儿科第九章免疫性疾病

辅助性T细胞（Th） Th1产生LL2、IFN产生LL-4、LL-5、LL-10 球
化
辅助B细胞免疫 蛋白的合成和转
体液免疫 体液免疫是指B细胞在抗原刺激下转化成浆细 胞，并产生抗体（免疫球蛋白），它特异性地与 相应抗原在体内结合引起免疫反应。 免疫球蛋白具有抗体活性，根据理化和免疫 性状不同分为5类。 IgG:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4 IgM IgA:血清型、分泌型 IgE IgD
（一）免疫系统： 中枢免疫器官：胸腺、骨髓 免疫 细胞成熟分化的部位
1、免疫器官 周围免疫器官：脾脏、淋巴结、粘 膜淋巴组织是成熟T和B细胞定居和 发生免疫应答场所
2、免疫细胞： 3、免疫分子
（二）免疫反应： 非特异性免疫反应
屏障防御机制 细胞吞噬系统 补体系统和其他免疫分子
特异性免疫反应
体液免疫 B细胞介导的特异性免疫反应 抵御细胞外的细菌、病毒感染
IgG是惟一能够通过胚盘的免疫球蛋白。 新生儿血液中IgG主要来自母体。 出生3个月后，IgG合成能力逐渐增加，而来自母 亲的IgG大量衰减，至6个月时全部消失 造成结果：此时小儿容易感染 6-7岁时，IgG在血清中含量接近成人水平
IgM不能通过胎盘。 IgM，胎儿期已能产生，但量极少，3－4个月为 成人的50％，1-3岁时达成人的75%，脐血IgM升高 >0.2-0.3g/L，提示胎儿有宫内感染， 婴儿期低血症，是易患革兰氏阴性杆菌感染的原因
体内不同类抗体在体内不同分布及功能 IgG IgM IgA
占总免疫球蛋白%
70-80 5-10
10-15
成人血清内平均浓度/（g.L-1） 12
1.5
3
生物半衰期/天
23
5
7
分布
血中/间质 血中/间质 分泌形式/间质
能否在宫内合成
不能
能
能（晚期）
能否通过胎盘
能
不能
不能
能否活化补体
能
能
不能
Ⅱ类个数
4
细胞免疫 T细胞介导的特异性免疫反应 抵御细胞内的病原微生物感染和免疫监视
细胞免疫 T细胞在胸腺内成熟过程中，获得有重要功能的表面分子， 定为“分化抗原簇”（CD） 成熟T细胞标记:细胞表面具有抗原CD3+的免疫表型及T细胞受 体
(TCR) 辅助性T细胞：CD4+标记的T细胞 细胞毒性/抑制性T细胞：CD8+标记的T细胞
0
2
二 、免疫系统发育特点 （一）小儿非特异性免疫特点
免疫功能未发育完善，随着年龄的增长逐渐成 熟。
新生儿、婴幼儿皮肤角质层薄嫩，易破损，屏 障作用差
肠壁通透性高，胃酸较少，杀菌力低。 婴幼儿期淋巴结功能尚未成熟，屏障作用较差
新生儿期各种吞噬细胞功能呈暂时性低下， 新生儿期缺乏血清补体、调理素、超化因子， 新生儿各补体成分均低于成人，
第八章 免疫缺陷病
第一节 小儿免 疫系统特征
一、概 述
何谓免疫？
免疫是机体的生理保护机制。本质为识别 自身，排除异已，功能包括：防御感染；清除衰 老、损伤或死亡的细胞，稳定内机体环境；识别 和清除突变细胞。免疫功能失调可致异常免疫反 应——变态反应，自身免疫反应，免疫缺陷和发 生恶性肿瘤。
复习免疫系统和免疫反应
补体旁路激活系统活性低下者更多，生后 6-12个月补体浓度或活性才接近成人。
（二）小儿特异性细胞免疫特点
1、胎儿细胞免疫功能尚未成熟，对胎内病毒感染 不能产生足够免疫力。
2、出生时T细胞自身发育完善，新生儿皮肤迟发型 超敏反应，在初生后不久即已形成。
3、小于胎龄儿和早产生的T细胞数量少，早产儿至 1月龄时T细胞数量赶上足月儿，小于胎龄儿要在1 岁以后才赶上同龄正常儿。
IgD、IgE均难通过胎盘，IgD生物学功能尚不 清楚。
IgE参与Ⅰ型变态反应。生后可从母乳中获取部 分IgE，婴幼儿合成IgE能力不弱，患过敏性疾病 时，血清IgE显著升高。
IgA不能通过胎盘，新生儿血清IgA含量很低， 脐血IgA含量升高，也提示宫内感染。
血清型IgA出生后3个月开始合成，12岁时才达 成人水平，分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因 素。新生儿和婴幼儿分泌型IgA水平很低，造成结 果：易患呼吸道及消化道感染。
新生儿及婴幼儿期分泌型IgA水平很低，1岁时 仅为成人3%，12岁时达成人水平。
4、新生儿及婴儿期CD4＋标记的Th相对较多，CD8＋ 细胞毒性/抑制性T细胞较少， CD4+/CD8+比值高达 3-4。Th2细胞功能相对亢进，
2岁后CD4+/CD8+比值和Th1、Th2分泌的细胞因子 水平才接近成人水平。
（三）小儿特异性体液免疫特点
B细胞功能在胚胎早期即已成熟，但缺乏抗体 及T细胞多种信号的辅助刺激，新生儿B细胞产生 抗体的能力低下，出生后随年龄增长逐步完善。