红皮病

红皮病

Author

Mark DP Davis, MD

Section Editor

Erik Stratman, MD

Deputy Editor

Rosamaria Corona, MD, DSc

翻译

徐浩翔, 主治医师

Disclosures:Mark DP Davis, MD Nothing to disclose. Erik Stratman, MD Nothing to

disclose. Rosamaria Corona, MD, DSc Nothing to disclose.

公开性原则: 徐浩翔, 主治医师没有透露。

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利益矛盾的解决方案

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文献评审有效期至：2015-08 . | 专题最后更新日期：2014-11-11.

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该主题有一个新的英文版本。

引言—红皮病(字面意思是指“红色皮肤”，有时又被称为剥脱性皮炎)是一种严重的、可能危及生命的疾病，表现为累及全身或绝大部分皮肤表面积(在最常见的定义中累及≥90%的皮肤)的弥漫性红斑和脱屑。红皮病是一系列广泛的皮肤病和全身性疾病(包括银屑病和特应性皮炎)、药物超敏反应以及更为罕见情况下的Sézary综合征(一种皮肤T细胞淋巴瘤的白血病亚型)的临床表现。

本专题将讨论红皮病的临床表现、诊断和治疗。Sézary综合征将单独讨论。 (参见“Clinical presentation, pathologic features, and diagnosis of Sézary syndrome”)

流行病学—红皮病是一种罕见的疾病。据估计，成年人群中红皮病的年发病率约为1/100,000[1]。一项回顾性研究表明，在中国，100,000例因皮肤疾病而就诊的患者中红皮病患者占13例[2]。红皮病可见于任何年龄，且男女均可发病，但更好发于年长的成人(平均年龄为42-61岁)和男性[2-6]。红皮病在儿童中极为罕见；据估计，在儿科皮肤病诊所就诊的人群中，其患病率约为0.1%[7,8]。

病因

皮肤病和全身性疾病—一系列广泛的皮肤病或全身性疾病可进展为红皮病或诱发红皮病(图表 1)。

▪既往存在的炎症性皮肤病加重–红皮病最常见的病因是既往存在的炎症性皮肤病(往往是银屑病或特应性皮炎)加重[3-6]。银屑病患者出现红皮病的诱因包

括：突然停用全身性皮质类固醇药物或其他免疫抑制疗法、全身性疾病、光疗

所致烧伤、用药(如，锂剂、抗疟药)或人类免疫缺陷病毒(human

immunodeficiency virus, HIV)感染[9]。

▪药物超敏反应–引起红皮病的第二常见原因(约20%的病例)是药物超敏反应。据报道，多种药物(包括：青霉素类、磺胺类、卡马西平、苯妥英和别嘌醇)与红

皮病有关(图表 2)[4,10]。

▪少见病因–引起红皮病的少见病因包括：皮肤T细胞淋巴瘤、其他血液系统和全身性恶性肿瘤、免疫性大疱病、结缔组织病和感染(图表 1)。

不明原因的红皮病—在大约30%的红皮病病例中，尚未鉴别出基础病因，故此类红皮病被归为特发性红皮病(有时被称为“红人综合征”，该词也用于描述万古霉素的输注反应)[9,11,12]。

发病机制—红皮病的发病机制尚不完全清楚。有人认为，细胞因子[如，白细胞介素(interleukin, IL)-1、IL-2、IL-8和肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)]、趋化因子和细胞间黏附分子之间复杂的相互作用在炎症细胞大量募集至皮肤以及表皮

更新水平上升这两方面起到了一定作用。通过皮肤多层的表皮细胞有丝分裂速度加快且通过时间缩短导致了剥脱，并伴有蛋白质、氨基酸和核酸通过皮肤大量丢失。

在继发于银屑病或湿疹的红皮病患者以及Sézary综合征患者中，已经证实了黏附分子(细胞间黏附分子-1、血管细胞黏附分子-1和E-选择素)的循环水平增加[13,14]。

免疫组织化学研究证实，与炎症性皮肤病相关的红皮病患者的皮肤中以Th1型细胞因子浸润为主，而Sézary综合征患者的皮肤中以Th2型细胞因子浸润为主[15]。这些研究结果表明，不同的病理生理机制可能引起相对一致的红皮病临床表现。

临床表现

发病—红皮病可在数小时或数日内急性发病，也可在数周至数月内逐渐进展。药物超敏反应引起的红皮病通常突然出现。在皮肤任何部位可能首先出现麻疹样疹或荨麻疹，随后红斑面积增大并融合成广泛性鲜红色斑块，偶见正常皮岛(图像 1A-B)。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, DRESS)的患者可能出现器官受累(如，肝炎、肾炎和肺炎)。 (参见“发疹性(麻疹样)药疹”和“Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)”)

基础皮肤病或全身性疾病导致的红皮病的发展通常更为缓慢。皮肤任何部位均可能出现红斑，红斑在数小时至数日甚至数周内扩大并融合，进而累及几乎整个皮肤表面。最初，红斑可能具有基础疾病的一些特征，但在红皮病完全显现后，基础疾病的具体特征通常无迹可寻。

皮肤症状—超过90%的全身皮肤变红，触之可感皮温升高(图像 1B)。多数患者主诉剧烈的皮肤疼痛或瘙痒。在浅肤色患者中，皮肤的颜色呈亮粉色(药物反应的特征)至暗红色(许多原因引起的慢性红皮病的特征)不等。在肤色较深的患者中，这些特征可能不太明显甚至缺失。