原发性弥漫性喉-气管淀粉样变性

原发性弥漫性气管-支气管淀粉样变性1例报道及文献回顾Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis:

Case report and literature review

郭东强杨光钊张德钧

浙江大学附属第二医院放射科310016

摘要：呼吸系统的淀粉样变性是一种少见疾病，根据累及的部位可分为三型：气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型。其中最常见的是气管－支气管型，可再细分为弥漫性和局灶性两种亚型。该病病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管－支气管树的粘膜下,使正常的气管－支气管结构萎缩。本例是弥漫性气管-支气管淀粉样变性。

关键词气管;支气管;淀粉样变性;计算机断层成像;磁共振成像;

Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis:

case report and literature review Department of Radiology,The Second Affiliated Hospital,

Medical College of ZhejiangUiversity Postgraduate Student Dongqiang Guo

Tutor DeJun Zhang，GuangZhao Yang [Abstract]Respiratory amyloidosis is a rare disease ，It can be

categorized into three groups:tracheobronchial type,nodular parenchymal type and diffuse parenchymal involment type.Tracheobrochial amyloidosis is characterized by focal or diffuse deposition of amyloid in the submucosa of the trachea and proximal bronchi and may cause atrophy of the normal tracheobronchial wall structure. Herein we are report a case with diffuse tracheobrochial amyloidosis.We report the appearances of the CT and MRI with tracheobrochial amyloidosis.

[Key words]Trachea; brochial; Amyloidosis; Computed tomography ; Magnetic resonance image

淀粉样变性是一种少见疾病，常累及人体多脏器，脾、肝和肾常常受侵，偶可累及肺组织。根据其累及呼吸系统的部位不同，可分为气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型三型[1、2、3]。

病例患者，女，30岁，1年前无明显诱因出现发声改变，加重2个月。声音量变小，声调变尖细。讲话吃力，疲劳更明显。上楼梯及活动后出现呼吸困难，以吸气时感费力显著。偶有咳嗽、咳痰、痰粘但无痰中带血；无咽痛、喉痛；无吞咽困难。喉镜示：双室带无肿胀，双声带光滑，珠白色。勺部活动好，声门下可见凹凸不平增厚，表面尚光滑。CT表现：声门至隆突水平气管周围软组织肿块，管壁不均匀性增厚，管腔变形，呈不规则狭窄状。增强扫描呈轻度均匀性强化。支气管镜活检病理示：淀粉样变性。

讨论

淀粉样变性是一种少见疾病，目前病因不明。其分类根据累及多器官还是单一器官，可分为系统性和局灶性淀粉样变性[1];或根据其有无肿瘤、感染等相关基础疾病以及有无家族史，将其分为原发性、继发性和家族性。在肺淀粉样变性三种类型中，气管－支气管型是最常见的，分为弥漫性和局灶性两种亚型。

临床表现肺淀粉样变性多发生于50岁以上的老年人，性别无明显差异，临床表现多无特异性。各型病程进展不一。气管支气管型可能无症状，但严重阻塞气管支气管时，引起阻塞性肺炎，具有较高的死亡率。肺实质结节型多为局灶性，呈良性，病程缓慢，患者症状较少，多为偶然发现，预后较好。弥漫肺间质型患者多表现为气急、咯血等。病程进展较快，呈进行性，预后较差。

病理特征淀粉样变性病理特点是细胞外淀粉样物质沉积，其病理诊断标准是沉积的物质呈刚果红染色阳性，在光偏振镜下呈现苹果绿双折射[1、4]。气管－支气管型淀粉样变性病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管－支气管树的粘膜下，使正常的气管－支气管结构萎缩，管壁增厚，管腔狭窄。进行性的气管狭窄、致死性的气管阻塞和阻塞性肺炎是其严重的并发症[5]。

发病机制淀粉样变性是一种结构性病变，其中有多种蛋白的结构发生变化。由于蛋白质结构的变化导致淀粉样蛋白在组织中沉积，有关淀粉样蛋白中的蛋白质异常折叠的动力学和热力学方面的研究报道较多。另外，淀粉样变性过程与炎症关系密切，组织学检查示淀粉样物质周围可见单核细胞及巨噬细胞聚集，它们在淀粉样变性过程的

作用尚不很清楚[4]。继发性淀粉样变性常常与系统性自身免疫性疾病有关，如常与斯耶格伦综合症（Sjogren syndrome）、干燥综合症和克隆氏病等并存。

影像学表现淀粉样变性是一种少见的变性性疾病，弥漫性气管－支气管淀粉样变性影像表现为弥漫性气管－支气管树管壁增厚，凹凸不平，弥漫性管壁钙化或骨化，管腔狭窄；局灶性气管－支气管淀粉样变性的表现为气道息肉样改变[6]。随着多排螺旋CT的应用，由于其扫描速度快及薄层容积扫描，采用多平面重建（MPR）及曲面重建可直观显示气管树的形态，狭窄的部位及累及的范围。MRI具有多方位成像及良好软组织对比。表现为气管－支气管树管壁弥漫性增厚，管腔变窄，T1WI与肌肉的信号相似,T2WI呈低信号。注射GD-DTPA后呈轻度强化[8]。据报道T2WI呈低信号是淀粉样变性的特征性表现，可能与淀粉样原纤维形成复层ß纤维褶有关[9]。

气管－支气管淀粉样变性的临床和影像学表现缺乏特异性，影像诊断较困难，往往通过纤维支气管镜活检证实。影像学上原发性气管－支气管淀粉样变性主要与气管－支气管癌、气管－支气管囊性纤维性骨炎、慢性气管炎并发溃疡性结肠炎、复发性多发性软骨炎[9]以及气管淋巴瘤等疾病相鉴别。

参考文献

1. Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA. Pulmonary amyloidosis. The Mayo Clinic experience from 1980-1993. Ann Intern Med