气管淀粉样变性

气管及支气管淀粉样变性CT 表现

淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白质沉淀为特征的一组表现各异的临床综合征，可发生于全身多个器官，其病因及发病机制不明，成纤维细胞可能是形成并释放淀粉样沉积物的来源。

有原发、骨髓相关性淀粉样变、继发性及家族性淀粉样变等类型，原发性气管、支气管淀粉样变根据病变累及部位可分为局限性气管、支气管淀粉样变，多发或弥漫性支气管淀粉样变，肺实质内结节样淀粉样变及弥漫性肺实质淀粉样变粉样变4种类型，可单独存在，也可同时存在，临床表现多种多样，缺乏特异性，主要以喘鸣及呼吸困难，咳嗽、咳血、声音嘶哑等症状，肺功能检查右不同程度阻塞性通气功能障碍，常易误诊为慢性支气管炎，支气管哮喘，支扩，肺结核等，临床上极易误诊，目前无标准治疗方案，预后差，常导致气管局限或弥漫性狭窄而危及生命。

CT 表现主要为主气管或支气管壁有多个小结节样突起，管壁增厚，管腔狭窄，少数结节钙化，增强多数轻度强化或无强化，多易误诊为气管占位病变，有时胸部CT 可无阳性发现，高度怀疑者，明确诊断主要还是通过电子支气管镜可见气管、双侧各级支气管通畅，软骨环清晰，整个气管或支气管壁可见弥漫性颗粒状突起物，粘膜充血，但不一定所有的管壁狭窄，活检病理刚果红染色阳性，可以确诊为气管—支气管淀粉样变。

放射科 范如明