疯牛病

一、什么是疯牛病和传染性海 绵状脑病？
1、疯牛病的发现
• 1985 年 4 月,医学家们在英国发现了一种新病,专家们对 这 一世界始发病例进行组织病理学检查,并于 1986 年 11 月将该病定名为 BSE,首次在英国报 刊上报道 • 10 年来,这种病迅速蔓延,英国每年有成千上万头牛患这 种神经错乱,痴呆,不久死亡的病 • .此外,这种病还波及世界其他国家,如法国,爱尔兰,加拿 大,丹麦,葡萄牙, 瑞士,阿曼和德国. • 据考察发现,这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的 • 医学家们发现 BSE 的病程一般为 14～90 天, 潜伏期长 达 4～6 年. • 这种病多发生在 4 岁左右的成年牛身上
三、传播和控制
1、BSE 发生流行的三 个要素
１存在大量绵羊且有痒病流行或从痒病BSE 发病国进口了污染朊毒体的动物组织或肉骨粉 ２肉骨粉加工方法不能灭活朊毒体 ３用这种肉骨粉喂牛
国外某肉骨粉加工 厂
我国某骨粉加工厂
2、疯牛病感染途径
• BSE 主要通过消化道感染: ①致病因子进入牛胃肠中，不能被胃肠中的蛋白消 化酶所破坏； ②进入血循环系统，感染血细胞或淋巴细胞，再进 一步感染大脑神经系统； ③致病因子感染外周神经系统，如胃肠中的神经末 梢，进入外周神经，通过逆行传递，沿着外周神 经系统感染至中枢神经系统；
2、疯牛病的症状
• 其症状不尽相同,多数病牛中枢神经系统出 现变化,行为反常,烦躁不安,对声音和触摸, 尤其是对头部触摸过分敏感,步态不稳,经 常乱踢以至摔倒,抽搐. • 发病初期无上述症状, 后期出现强直性痉 挛,粪便坚硬,两耳对称性活动困难,心搏缓 慢(平均 50 次/分),呼吸频 率增快,体重 下降,极度消瘦,以至死亡.
死亡
摔倒
抽搐
步 态 不 稳
病牛中枢神经系统的脑灰质部 分病变
–形成海绵状空泡,脑干灰质两侧 呈对称性病变,神经纤维网有中 等数量的不连续的卵形和球形 空洞,神经细胞肿胀成气球状,细 胞质变窄 –另外,还有明显的神经细胞变性 及坏死.
3、传染性海绵状脑病
疯牛病（BSE），学名为牛海绵状脑病，
是成年牛的一种致死性渐进性神经性疾病
。它是一个新病，也是第一个人造动物病
。它与人的克雅氏病、库鲁病以及绵羊痒
病等统称为传染性海ຫໍສະໝຸດ Baidu状脑病（TSE）。
• 绵羊痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经 性 机能病。
– 其实痒病的发生已有两百余年的历史. 不过, 医学界至今未能找到导致痒病的根源, 因此,疯 牛病的病原也就难以确定.
• 医学家研究证实,牛患 BSE,是痒病传到牛身 上所致. • 多年来,英国的专家宣称,有 10 例新发现的 克——雅 二氏病患者,据说是吃了患疯牛病 的牛肉引起的,由此引起了全球对疯牛病的 恐慌.
• BSE病牛的病原是单一的感染因子，BSE可 能是牛的一种非寻常的、散发性和/或遗传 性疾病，而感染的牛组织(如牛脑、脊髓、 视网膜等)进入加工处理过程的结果导致疾 病快速传播。 • 传播途径： • 疯牛病主要与给牛畜喂食受污染的动物肉 骨粉有关； • 也可能通过受孕母牛传染子牛进行传播； • 还有可能通过病牛粪传播； • 也可跨物种传染，可在牛、羊之间传播， 可传播给灵长类，并可在牛、鼠之间传播。
4、克—— 雅二氏病
• 克—— 雅二氏病简称 CJD,是一种罕见的 致命性海绵状脑病,据专家们统计,每年在 100 万人中只 有一个会得 CJD • 食用被疯牛病污染了的牛肉,牛脊髓的人, 有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各 布 氏症(简称克-雅氏症) ,其典型临床症 状为出现痴呆或神经错乱,视觉模糊,平衡 障碍,肌 肉收缩等.病人最终因精神错乱 而死亡. 医学界对克-雅氏症的发病机理 还没有定论,也未找到有效的治疗方法。
2、人类感染通常是因为下面几个因 素：
• 食用感染了疯牛 病的牛肉及其制 品
• 某些化妆品 • 环境中超标的金 属锰含量
疯牛病的预防和治疗
• 1加强体育锻炼 • 2注意化妆品的选 用 • 3注意饮食 • 4注意环保 • 现在还没有有效治 疗它的药物，人类 预防和治疗克雅氏 病还需深入研究
•
注意饮食
4、朊蛋白致病性特征
①感染后潜伏期长(数月至数年) ； ②宿主没有免疫应答，不破坏宿主B 细胞和T 细胞的免疫功 能； ③没有发现炎症反应； ④慢性进行性病理变化(有淀粉样斑块，神经胶质增生等)； ⑤疾病不会康复或减轻，最终归于死亡； ⑥细胞不产生细胞病变，感染细胞内未发现包涵体； ⑦对干扰素不敏感，不诱导细胞产生干扰素； ⑧没有发现传染性核酸，不含非宿主蛋白； ⑨免疫抑制剂，免疫增强剂等不能改变潜伏期和病程。
• 研究人员在英格兰中部的康尼村作了一个实验，来寻求该镇频繁爆发 人类疯牛病——克雅氏症的原因。研究人员发现，所有感染克雅氏症 的人们有一个共同点——他们都从同一个屠夫那儿买过肉。特别是， 这个屠夫买进整只动物，自己用刀切成片出售；而其他肉店出售的肉 都由屠宰场统一切割。 • 在切肉过程中，动物脑和脊柱中的感染菌就附着在屠刀上。当屠夫用 同一把刀切割出售的肉品时，病菌就转移到肉品上。人们吃了这些肉 之后，也就染上了疯牛病。看来，人类疯牛病比想象中更易传播。人 们甚至担心人类疯牛病可通过手术刀传播。 • 科学家说，这一结果非常惊人
朊 病 毒 总 是 成 对 出 现
朊病毒
• PrPSc和大脑中正常的蛋白质PrPc具有相同的氨基 酸序列，但却折叠成不同的三维形状。它能改变 所遇到的任何PrPc的形状，变形成为一个新的 PrPSc分子，这个新生PrPSc分子反过来又可改变更 多PrPc分子的形状 。 这种蛋白为唾液酸糖蛋白，带有碳水化合物、神 经氨酸和肌糖。在病程很长的疾病中，这种蛋白 质可存在于淀粉样斑块中。 • 淀粉样斑块是蛋白质样物质沉积而成的无组织结 构。
• 朊毒体源于肉骨粉中的痒病因子 • 朊病毒为小的蛋白质感染颗粒，它能抵抗 修饰核酸的灭活方法，抑制对蛋白质水解、 修饰或变性的方法。
• 朊蛋白结构图
• 2、朊毒体是一种奇特 的蛋白质——Prion
–它是宿主神经元表面正 常朊蛋白的异构体 –朊病毒， 是小团的蛋 白质.
• 分子量在 2.7 万～3 万 的蛋白质颗粒,它是能在 和动物中引起可传染性 脑病(TSE)的一个特殊的 病因
• 3、朊病毒的复制方式
–利用正常细胞中氨基酸排列顺序一致的蛋白进行 复制 –,朊毒体的复制传播都较细菌,病毒更快.
• 它是不同于细菌和病毒的生物形式,没有(不利用)DNA 或 RNA 进行复制,目前并无针 对性治疗.由于其结构 简单之特性,朊毒体的复制传播都较细菌,病毒更快. • 它是一组至今不能查到任何核酸 • 对各种 理化作用具有很强抵抗力,传染性极强
专有名词
库鲁病（Ku—rmm)
克雅氏病（CJD）
传染性海绵状脑病（TSE） 朊毒体（PrPSc）
提问和讨论
• 1、朊病毒致病机制？ • 2,当疯牛病蔓延时，我们对待牛肉该怎么 做？ 吃还是不吃？该怎么吃？用哪些方法去消除？ 3，化妆品我们应该怎样选用？
参考资料来源
• • • • • • 百度 搜狗 谷歌 豆丁 维基百科 湖南大学图书馆网
• 如何注意PrP高度耐受高压消毒或福尔马林处理，须用特殊高压消毒 程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。
• 化妆品
• 化妆品哪些化妆品口红、防皱霜、护发素化妆品可以通过 皮肤毛孔、口腔等多种渠道进入人体，一旦带有疯牛病病 毒，长期使用可能导致潜在危险。如果皮肤破损，病变几 率还将提高。国外最新的科学研究则证实，疯牛病病毒确 可以在化妆品中存活、采用动物性原料很普遍。业内人士 透露，目前化妆品采用牛、羊等器官或组织成分相当普遍 ，主要有以下几种： • 胎盘素：用于抗皱美白产品。 • 动物羊水：用于保湿用品、洗发水、护发素和头发用品。 • 胶原蛋白：存在于动物皮肤、韧带和软骨等结缔组织中的 纤维蛋白，可令皮肤表面饱满。 • 脑糖：据称能促进皮肤组织的新陈代谢，留住皮肤水分。
谢谢！
克—— 雅二氏病
• 该病首发于某岛土著 人食用死者内脏后,由 于该岛土著人有食用 死者遗体内脏的习俗, 故该病高发 • .后由于欧美各国纷纷 用"牛肉骨粉"饲养菜 牛,牛发生相同症状并 导致大面积 播散,故 克-雅氏症便以"疯牛 病"为人群所知
二、TSE的病因
传染性海绵体病
1、其致病原来自于肉骨粉
朊病毒进入细胞，在神经元溶酶体中沉积， 大脑中填满PrPsc及伴随的杆状淀粉样 (amyloid) 颗粒的溶酶体，会突然爆炸并 损害细胞，当宿主的神经细胞死亡后，在 脑组织中留下许多小孔如海绵状，释放出 的PrPsc又会袭击另外的细胞。
朊病毒的成因
• 是什么导致了这一蛋白质的变性？ • 导致蛋白质的变性的因素有：化学方法：强酸、 强碱、重金属盐、尿素、乙醇、丙酮等；物理方 法有加热、紫外线照射、剧烈振荡等。 • 在动物细胞体内，细胞的内环境和胞内环境环境 的改变都可能导致朊病毒的形成。我们可以考虑 的因素主要是一些化学因素：内环境和细胞液pH 质的变化，某些有机化合物的形成如丙酮等，重 金属离子的存在，以及一些多肽链修饰过程中的 变化等。可以说能够导致蛋白质在活体细胞内变 性的因素很多，可能是某一因素起作用，也可能 是诸多因素共同的作用结果。
nvCJD PrPSc PrPSc
PrPSc
Sc Sc 少量 PrP PrP
有机溶剂& >134℃
疯牛病组织的传染性与控制
• 感染因子主要分布于中枢神经系统和眼球， 在淋巴组织(如脾脏、淋巴结)也有分布； • 通常它并不接触传染； • 实验人员感染的几率微小，发病后全部死 亡； • 尽可能的焚烧处理可能污染TSE因子的样品。 不能焚烧处理的用大于132度的高压蒸汽灭 菌至少2h以降低染病率。