嗜铬细胞瘤和副神经节瘤讲义
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嗜铬细胞瘤医学知识培训培训课件
2)24小时尿儿茶酚胺测定: 反映CA释放量 正常值为13～42μg/24h 超过正常值2倍以上有诊断意义
嗜铬细胞瘤医学知识培训
27
嗜铬细胞瘤诊断
2、血浆游离MNS测定：包括甲基福林（MN）和甲基 去甲福林（NMN），敏感性97-99%，特异性82-96%， 适于高危人群的筛查和监测，阴性者几乎能有效排除嗜 铬细胞瘤/副神经节瘤，假阴性率仅1.4%，无症状的小
肿瘤或仅分泌多巴胺者可为假阴性，目前前国内仅少数 单位开展。
3.尿分馏的MNS（甲氧基肾上腺素类物质）：须经硫
酸盐的解离步骤后检测，故不能区分结合型和游离型，
为二者之和，但可区分甲基福林（MN）和甲基去甲福
林，特异性98%，敏感性略低，约69%，适于低危病人
的筛查。
嗜铬细胞瘤医学知识培训
28
嗜铬细胞瘤诊断
嗜铬细胞瘤医学知识培训
11
病理
嗜铬细胞瘤医学知识培训
12
标本
嗜铬细胞瘤医学知识培训
13
临床表现
嗜铬细胞瘤医学知识培训
14
一、心血管系统: （一）高血压 、低 血压
嗜铬细胞瘤医学知识培训
15
低血压、休克或高血压与低血压交替:
嗜铬细胞瘤医压增高动作：弯腰 3、排便、排尿 4、触摸腹部、按压肿块 5、麻醉诱导期 6.药物：组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、
嗜铬细胞瘤医学知识培训
37
治疗
一、手术治疗 : 为首选治疗
诊断明确
、定位清楚的
嗜铬细胞瘤，
应积极手术治
疗，可达治愈
目的。
嗜铬细胞瘤医学知识培训
38
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成功 的关键, 未常规予α-受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术死 亡率高达24-50%, 充分药物准备可使手术死亡率降低至 3%, 术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作用, 维 持正常血压、心率、心律, 改善心脏与其他脏器的功能, 纠正有效血容量不足, 防止手术、麻醉诱发CA的大量释 放入血所致血压剧烈波动, 减少心衰、肺水肿等严重并 发症的发生。
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27
嗜铬细胞瘤诊断
2、血浆游离MNS测定：包括甲基福林（MN）和甲基 去甲福林（NMN），敏感性97-99%，特异性82-96%， 适于高危人群的筛查和监测，阴性者几乎能有效排除嗜 铬细胞瘤/副神经节瘤，假阴性率仅1.4%，无症状的小
肿瘤或仅分泌多巴胺者可为假阴性，目前前国内仅少数 单位开展。
3.尿分馏的MNS（甲氧基肾上腺素类物质）：须经硫
酸盐的解离步骤后检测，故不能区分结合型和游离型，
为二者之和，但可区分甲基福林（MN）和甲基去甲福
林，特异性98%，敏感性略低，约69%，适于低危病人
的筛查。
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28
嗜铬细胞瘤诊断
嗜铬细胞瘤医学知识培训
11
病理
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12
标本
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13
临床表现
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14
一、心血管系统: （一）高血压 、低 血压
嗜铬细胞瘤医学知识培训
15
低血压、休克或高血压与低血压交替:
嗜铬细胞瘤医压增高动作：弯腰 3、排便、排尿 4、触摸腹部、按压肿块 5、麻醉诱导期 6.药物：组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、
嗜铬细胞瘤医学知识培训
37
治疗
一、手术治疗 : 为首选治疗
诊断明确
、定位清楚的
嗜铬细胞瘤，
应积极手术治
疗，可达治愈
目的。
嗜铬细胞瘤医学知识培训
38
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成功 的关键, 未常规予α-受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术死 亡率高达24-50%, 充分药物准备可使手术死亡率降低至 3%, 术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作用, 维 持正常血压、心率、心律, 改善心脏与其他脏器的功能, 纠正有效血容量不足, 防止手术、麻醉诱发CA的大量释 放入血所致血压剧烈波动, 减少心衰、肺水肿等严重并 发症的发生。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识1护理课件
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识1 护理课件
目录 Contents
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗与护理 • 并发症与处理 • 康复与随访 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高医护人员对嗜铬细胞瘤和副神经 节瘤的认识，规范诊断和治疗流程。
促进医护人员之间的交流与合作，共 同提升嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊 疗水平。
04
并发症与处理
常见并发症
心血管并发症
如心律失常、心肌缺血 、心力衰竭等，可能与 肿瘤分泌儿茶酚胺等物
质有关。
内分泌并发症
如糖尿病、甲状腺功能 亢进等，可能与肿瘤分
泌激素类物质有关。
消化系统并发症
如肠梗阻、肠穿孔等， 可能与肿瘤压迫肠道或
肠道功能紊乱有关。
肿瘤转移并发症
如肺转移、骨转移等， 可能导致呼吸困难、疼
02
诊断与评估
诊断标准Βιβλιοθήκη 010203症状
出现阵发性或持续性高血 压、头痛、心悸、出汗等 症状。
影像学检查
通过B超、CT或MRI等影 像学检查发现肿瘤。
生化检查
血和尿中儿茶酚胺及其代 谢产物升高。
评估方法
病史采集
了解患者的症状、家族史、用 药史等情况。
体格检查
检查患者的生命体征、重要脏 器功能以及有无肿瘤转移迹象 。
针对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的护理 提供专业指导和建议，提高护理效果 。
定义和分类
嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，释 放大量儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高血压和多个器 官功能及代谢紊乱的肿瘤。根据肿瘤部位，可分为肾上腺内 嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤。
副神经节瘤
目录 Contents
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗与护理 • 并发症与处理 • 康复与随访 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高医护人员对嗜铬细胞瘤和副神经 节瘤的认识，规范诊断和治疗流程。
促进医护人员之间的交流与合作，共 同提升嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊 疗水平。
04
并发症与处理
常见并发症
心血管并发症
如心律失常、心肌缺血 、心力衰竭等，可能与 肿瘤分泌儿茶酚胺等物
质有关。
内分泌并发症
如糖尿病、甲状腺功能 亢进等，可能与肿瘤分
泌激素类物质有关。
消化系统并发症
如肠梗阻、肠穿孔等， 可能与肿瘤压迫肠道或
肠道功能紊乱有关。
肿瘤转移并发症
如肺转移、骨转移等， 可能导致呼吸困难、疼
02
诊断与评估
诊断标准Βιβλιοθήκη 010203症状
出现阵发性或持续性高血 压、头痛、心悸、出汗等 症状。
影像学检查
通过B超、CT或MRI等影 像学检查发现肿瘤。
生化检查
血和尿中儿茶酚胺及其代 谢产物升高。
评估方法
病史采集
了解患者的症状、家族史、用 药史等情况。
体格检查
检查患者的生命体征、重要脏 器功能以及有无肿瘤转移迹象 。
针对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的护理 提供专业指导和建议，提高护理效果 。
定义和分类
嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，释 放大量儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高血压和多个器 官功能及代谢紊乱的肿瘤。根据肿瘤部位，可分为肾上腺内 嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤。
副神经节瘤
嗜铬细胞瘤医学知识宣讲
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)旳功能
去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，克制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增长、脂肪分解
BP降到160/100mmHg，继以10～15mg, 溶于5% 糖盐500ml中, 缓慢静滴维持 严密监测血压、心率、心律 血压控制在150/90mmHg
其他药物 佩尔地平(nicardipine): 每分钟0.5g/kg逐渐加到
6g/kg, iv, 滴注。该药效果很好, 可用于Rigitin 以及其他药物效果不佳时 不良反应：心动过速、面部潮红 硝普钠(sodium nitroprusside): 100mg溶于5%糖盐 250～500ml中，缓慢滴注。肾功受损者，警惕 氰化物中毒及精神病样反应 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 主要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他体现: 恐惊、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发烧、流涎、 瞳孔缩小等
临床综述｜2021嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PDQ?）：概念和诊断
临床综述｜2021嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PDQ®）：概念和诊断**编译：陈康概念和诊断嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤是一种罕见的肿瘤，起源于神经嵴组织，在全身发育为交感和副交感副神经节。
2004年之后，世界卫生组织的分类仅针对源于肾上腺髓质的肿瘤使用了嗜铬细胞瘤一词，针对源于其他部位的类似肿瘤使用了肾上腺外副神经节瘤一词。
发病率和死亡率•嗜铬细胞瘤的发病率为每年每百万人2-8例[MayoClin Proc 58 (12): 802-4, 1983；Acta Med Scand 220 (3): 225-32,1986.]。
•嗜铬细胞瘤存在于0.1%-1%的高血压患者中[Arch Intern Med 147 (7): 1289-93, 1987；J Hypertens 12 (5): 609-15, 1994；Hypertens Res 27 (3): 193-202, 2004]，•存在于大约5%偶然发现肾上腺肿块的患者中[Endocrinol Metab Clin North Am 29 (1): 159-85, x, 2000]。
•发病高峰出现30-50岁；遗传性病例的平均诊断年龄为24.9岁，散发性病例为43.9岁[N EnglJ Med 346 (19): 1459-66, 2002]。
•男女发病率相当[J ClinOncol 23 (34): 8812-8, 2005.]。
解剖嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤起源于神经嵴组织。
神经嵴组织发育为交感和副交感副神经节。
交感副神经节包括以下几种:•肾上腺髓质。
•主动脉分叉附近的Zuckerkandl器官。
•其他副神经节沿交感神经系统分布。
副交感神经副神经节包括以下几种:•颈动脉体。
•迷走神经和舌咽神经颈和胸支沿线的其他副神经节。
危险因素没有已知确定的环境、饮食或生活方式风险因素与嗜铬细胞瘤的发生相关。
遗传易感性综合征在所有嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤中，35%发生在遗传综合征背景下[ N Engl J Med 346 (19): 1459-66, 2002；J ClinOncol 23 (34): 8812-8, 2005；J Clin EndocrinolMetab 91 (8): 2851-8, 2006]。
嗜铬细胞瘤的科普知识PPT课件
原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是 由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引 起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传 的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病 的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜 铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。
诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通 常通过对病史、体格检查和相关检查的 综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类 物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊 断方法。
嗜铬细胞瘤的科普知识 PPT课件
目录 概述 原因和分类 诊断和治疗 预后和后续治疗 预防和注意事项
概述
概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种 罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他 部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺 类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见 症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、 烦躁和体重减轻等。
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的注意事项：如果症状提示 有可能患有嗜铬细胞瘤，应及时就医进 行相关诊断和治疗。此外，在就医过程 中，应积极配合医生的治疗计划，并遵 守医嘱进行后续的康复护理。
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诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的治疗：治疗嗜铬细胞瘤的 方法包括手术切除肿瘤、药物治疗和放 疗等。具体的治疗方法取决于肿瘤的性 质、病情的严重程度和患者的整体健康 状况。
预后和后续治疗
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的预后：嗜铬细胞瘤的预后 通常与肿瘤的性质、病情的严重程度和 治疗的及时性相关。早期诊断和治疗可 以显著提高患者的生存率。
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危 或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进 行长期的后续治疗，如常规的复查、药 物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳 定。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤ppt课件
+ PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 + 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35%
~40% 为胚系突变,表现为家族遗传性并作为某 些遗传性综合征的表现之一
+ 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 + 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
– 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性 高血压为25% ~ 40%;
+1. 术前准备。
+ 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的 PPGL外,其余患者均应服用α-受体阻滞 剂做术前准备。可先用选择性α1-受体 阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血 压,如血压仍未能满意控制,则可加用钙 通道阻滞剂
+ 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过 速,则再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在 未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂 ,因为PPGL患者先服用β-受体阻滞剂可导致 急性肺水肿和左心衰的发生
+ 可因大量CA 突然释放而发生 + 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 + 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻
滞剂、胃复安、麻醉药) + 创伤、其他手术应激等而诱发。
+ 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量 开始并严密监测血压、心率变化,根据 患者对药物的降压反应,逐渐增加和调 整剂量;
+ 当高血压危象被控制,患者病情平稳后, 再改为口服α-受体阻滞剂治疗做手术前
– 包括测定血和尿NE、E、DA
– 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲 氧基去甲肾上腺素(NMN)
– 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
+ MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间 代谢产物,
副神经节起源的肿瘤(专业知识值得参考借鉴)
副神经节起源的肿瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述副神经节起源的肿瘤包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤，二者均可发生恶变。
二分类包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤1.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤绝大多数发生于肾上腺髓质，仅1%发生于纵隔内。
因此纵隔内嗜铬细胞瘤亦称肾上腺外嗜铬细胞瘤或有功能的副神经节细胞瘤。
肿瘤呈圆形、卵圆形，质软，有完整的包膜，色灰红，界限清楚，可有出血、坏死或囊性变。
肿瘤经铬酸盐溶液固定后，可看到胞质内充满了褐色颗粒。
2.非嗜铬细胞瘤由于非嗜铬细胞瘤起源于与迷走神经相连的细胞群，不嗜铬，无分泌活性。
因此也称肾上腺外副神经节瘤、化学感受器瘤。
肿瘤呈圆形，有包膜，多位于脊柱旁沟主动脉弓附近（因此有人称此为“主动脉体瘤”）。
三临床表现1.嗜铬细胞瘤临床上，嗜铬细胞瘤可无或有症状，症状包括阵发性或持续性高血压、代谢亢进和糖尿病，少数患者伴库欣综合征、红细胞数增多、高血钙及分泌性腹泻等表现。
2.非嗜铬细胞瘤临床可无症状，或出现胸闷、一过性高血压或低血压症状，肿瘤转移时可出现咯血、胸痛、呼吸困难症状。
四检查1.嗜铬细胞瘤镜下见：肿瘤组织由被毛细血管隔开的成簇上皮细胞构成，细胞大，呈多边形，胞浆丰富，胞界不清。
判断良恶性的指标是肿瘤是否侵犯包膜、有无转移。
2.非嗜铬细胞瘤镜下见：肿瘤主要由上皮细胞构成，细胞呈巢状排列，包膜不清，间质内有血管。
恶性非嗜铬细胞瘤镜下与良性相似，组织学上难以区别，主要根据术中有无包膜侵犯及有无转移判定肿瘤性质。
五治疗嗜铬或非嗜铬细胞瘤均以手术切除为主要治疗方法。
因为肿瘤表面血运丰富，术中首先应注意离肿瘤稍远些分离结扎血管。
操作应轻柔，避免挤压肿瘤，否则，瘤中的外压物质进入血液循环可引起血压剧烈波动，因此应准备适当药物控制剧烈的血压波动。
如肿瘤位于大血管或重要脏器附近，则不可过分强调完整切除肿瘤，以免引起出血等危险。
六预后良性嗜铬或非嗜铬细胞瘤切除后预后好，恶性者术后应辅以放疗或化疗，预后差。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤切除术麻醉管理护理课件
康复指导
指导患者进行术后康复锻 炼，如肢体功能训练、呼 吸训练等，促进患者早日 康复。
PART 04
并发症的预防与处理
REPORTING
常见并发症及预防
出血
手术过程中可能发生出 血，应密切监测血压、 心率等指标，及时发现
并处理。
感染
严格遵守无菌操作原则 ，保持手术部位清洁，
预防性使用抗生素。
神经损伤
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是起源于肾 上腺或周围副神经节的肿瘤，可分泌 儿茶酚胺等活性物质。
特性
嗜铬细胞瘤多为良性，但具有分泌功 能，可能导致阵发性高血压、心悸、 头痛等症状；副神经节瘤则可能为恶 性，生长缓慢，症状较轻。
病因与病理生理
病因
尚不完全清楚，可能与遗传、环 境因素等有关。
病理生理
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 切除术的麻醉管理
REPORTINGቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
术前评估与准备
评估患者身体状况
麻醉前用药
了解患者病史、用药史、过敏史等， 评估患者心、肺、肝、肾功能状况， 以及有无其他并发症。
根据患者的具体情况，遵医嘱给予适 当的麻醉前用药，如镇静药、镇痛药 、抗胆碱药等。
术前准备
指导患者进行术前禁食、禁水，确保 手术当日早晨完成最后一次排便。同 时，对患者的心理状况进行评估，给 予必要的心理疏导和安慰。
应对突发情况
在手术过程中，如遇到突发情况，如大出血、过敏反应等，需迅速 采取应对措施，保障患者的安全。
术后护理重点
监测病情变化
在术后密切监测患者的生 命体征，观察伤口情况， 发现异常及时报告医生并 协助处理。
疼痛护理
评估患者的疼痛情况，采 取有效的疼痛控制措施， 如药物治疗、物理治疗等 ，提高患者的舒适度。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
测定血浆或尿CA及其中间代谢产物、最终代谢产物对PPGL定性诊 断的灵敏度和特异度不同给，其中MNs的灵敏度和特异度由于CA 和VMA
因肿瘤可阵发性分泌释放NE和E并被多种酶水解，故测定NE和E水 平可为正常，但MNs水平可升高，因此检测MNs可明显提高PPGL 的诊断灵敏度
Байду номын сангаас 定位诊断
CT及三维重 建
A
MRI
B
分子功能影像 学
C
MRI用于以下情况
1. 探查颅底和颈部PGL 2. 已有肿瘤转移的患者 3. 体内存留金属异物伪影 4. 对CT显影剂过敏 5. 儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减
少放射性暴露的人群
分子功能影像学
131I-MIBG闪烁扫 描
生长抑素受体 显像
其他分子影像 学检查
04 CA心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是PPGL患 者术前的常见死因
消化系统
01 恶心呕吐
02 腹痛
03 便秘
04 肠梗阻
05 胆石症
泌尿系统
血尿 蛋白尿
肾功能衰竭 排尿时高血压发作
神经精神系统
A
头痛、失 眠
C
脑血管 意外
B
烦躁、紧 张焦虑
D
意识障 碍
血液系统
发热
白细胞增多
内分泌代谢系统
血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端温暖， B 无明显体位性低血压 C 高代谢症候群及糖代谢异常改善
术前药物准备一般2-4周，伴严重并发症者，术前准备 D 时间应延长
手术术式
1 对大多数PCC行腹腔镜微创手术 2 对肿瘤直径＞6cm或者侵袭性PPGL进行开放式手术以
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤查房护理课件
其他并发症的处理
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
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REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。
PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。
PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。
（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。
可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。
2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。
3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。
4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。
（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。
（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。
（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。
（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识2020版
PGL。
转移性PPGL
在神经内分泌肿瘤分类中用"转移性 PPGL"替换了2004年定义的"恶性PPGL"，
，故建议将PPGL分类改为转移性和非转移性，而不再用 恶性和良性分类。如果在非嗜铬组织如骨、肝、肺、淋巴结、脑 或其他软组织中出现了转移病灶则称为转移性PPGL。
流行血压的少见神经内分泌肿瘤，目前国内尚无发病率或患 病率的确切数据。国外报道PCC的发病率为2～8例/百万人每年，10%～20%发生在 儿童；患者生前未被诊断而在尸检时PPGL的检出率为0.05%～0.1%。
• 除头颈部副交感神经性PGL和分泌DA的肿瘤外，其余患者应先用 肾上腺素能α-受体阻滞剂做术前准备；
• 推荐：对大多数PCC行腹腔镜微创手术，对肿瘤直径>6 cm、侵袭 性PPGL进行开放式手术；
• 推荐：对PGL行开放式手术；
• 建议：对双侧PCC应采取保留部分皮质的肾上腺切除术(cortex sparing adrenalectomy)
有的患者发生心绞痛、急性冠状动脉缺血综合征甚至心肌梗死、低血压休克等。
• 肾上腺意外瘤。 • 有PPGL或PPGL相关遗传综合征家族史。 • 有PPGL既往史
2.推荐
• 诊断PPGL首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素类(metanephrine and normetanephrine, MNs)浓度测定；
• 建议：可同时检测血或尿NE、肾上腺素(epinephrine, E)、DA和其 他代谢产物3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine, 3-MT)、高香草酸 (homovanillic acid, HVA)和香草扁桃酸(vanillylmandelic acid, VMA)浓 度以帮助诊断。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤PPT
研究展望
分子生物学研究
未来研究将进一步深入到分子生物学层面，探索嗜铬细胞 瘤和副神经节瘤的发病机制，以期发现更有效的治疗靶点 。
新型药物治疗
针对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的特异性药物是未来的研究 重点，新型药物的研发将为患者提供更多治疗选择。
个体化治疗
随着精准医学的发展，个体化治疗将成为未来治疗嗜铬细 胞瘤和副神经节瘤的重要方向，根据患者的基因型、表型 等特征制定个性化的治疗方案。
避免有害物质
避免长期接触有害物质， 如某些化学物质和放射线 等，以降低肿瘤发生的风 险。
日常护理
01
观察症状
留意身体状况，如出现头痛、血 压异常、心悸等症状时应及时就 医检查。
02
03
保持良好生活习惯
遵循医嘱
保持充足的睡眠、适当的运动、 减少压力等良好的生活习惯有助 于身体健康。
按照医生的建议进行治疗和复查 ，不要随意更改治疗方案或停药 。
恶性肿瘤预后较差
恶性嗜铬细胞瘤容易复发 和转移，预后相对较差， 需要综合治疗和长期随访 。
影响预后的因素
肿瘤的大小、是否转移、 病理类型、手术切除是否 彻底等因素都会影响预后 。
05
预防与日常护理
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别 是对于有家族遗传史的人 群，以便早期发现肿瘤。
健康饮食
保持健康的饮食习惯，摄 入足够的营养物质，避免 过度摄入高热量、高脂肪 、高糖分的食物。
起源于副神经节的肿瘤，可发生在头颈部、上肢、下肢等部位，可分 泌多种胺类物质，引起类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
发病机制与病因
发病机制
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的发病机制 主要与基因突变、遗传因素、环境因 素等有关。
嗜铬细胞瘤介绍ppt培训课件
现的并发症或复发情况。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
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• 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则再加用β-受体阻滞剂,但
是绝对不能在未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患
者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生
• ）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不
会引起体位性低血压。
• 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：
手术治疗
• 切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压
• 应立即停用α-受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正常的中心静脉压 • 必要时使用血管活性药物。 • 推荐术后24 ~ 48尿VMA 水平对诊断PPGL 的敏感性为46%
~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检测血、尿CA 水平。
治疗
1. 术前准备。
•药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其余患者均应服用α-受体阻
滞剂做术前准备。可先用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控 制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用钙通道阻滞剂
• PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患
者进行个体化指导治疗
• 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
• (1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压; • (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,微循环改善; • (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善; • (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
位置
• 肾上腺称为嗜铬细胞瘤 • 肾上腺外则称为副神经节瘤。
• 起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, • 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节 • 常不产生儿茶酚胺。
• 嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为
PPGL。
流行病学特征
•PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或
• 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵
发性高血压为25% ~ 40%;
• 持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; • 约70% 的患者合并体位性低血压; • 另有少数患者血压正常。
临床表现
• 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 • 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 • 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三
交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失 常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管 意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导 致休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
诱因
• 可因大量CA 突然释放而发生 • 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 • 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、麻醉药) • 创伤、其他手术应激等而诱发。
• 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可
减少前者剂量；
• 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之；
• 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压
或体位性低血压。
PPGL 危象
• PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
定义
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and
paraganglioma，PPGL）上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和 分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及 多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、 脑、肾等严重并发症。
患病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率 为0. 2% ~0. 6%,
•生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。
PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中 约占5%。
流行病学特征
• 发病高峰为30 ~ 50 岁, • 男女发病率基本相同。 • 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, • 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%
治疗
• 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化,
根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量;
• 当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受体阻滞剂治疗做
手术前准备。
治疗
• 如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞
剂外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流 动力学指标并纠正低容量休克。
~17%;
病因
• PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 • 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为胚系突变,表现为家
族遗传性并作为某些遗传性综合征的表现之一
临床表现
• 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 • 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
联征
化验检查
• 激素及代谢产物的测定
• 包括测定血和尿NE、E、DA • 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN) • 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
• MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
化验检查
• CA 水平测定:
• (1)24 h 尿CA 排泄水平:应留取24 h 尿量,并保持尿液pH<3。 • (2)血CA 浓度:患者空腹、卧位休息30 min 后抽血 • (3) 建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA 浓度测定