副神经节细胞瘤
副神经节瘤-医学资料
• PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状， 多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO。
•
诊断
• PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对 可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和 功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需 基因筛查。
• 典型PHEO直径约 3～5 cm大小，但也可＞10 cm， 平均重量40～100 g （＜5 ～＞3500 g）。
• 2019年WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿 瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类：前 者包括良、恶性PHEO和混合型PHEO/PGL；后者包括肾 上腺外交感神经和副交感神经PGL等。恶性PGL发生率约 30%～40%，肾上腺恶性PHEO约10%。儿童多发和肾上 腺外者占30%～43%，其中恶性者占26%～35%。转移部 位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征 本身不能预测恶性或转移。
副神经节瘤
• 2019年，WHO的内分泌肿瘤分类：将嗜铬 细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿 茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副 神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节 来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前 比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺 嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或 异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
定义
• 副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起 源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源 于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交 感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚 胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚 胺产生。
• 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )： 起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、 存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释 放引起症状。
副神经节瘤诊断治疗进展
瘤 症 状 。 副神 经 节 瘤 多数 为 良性 ， １ ％左右 为 恶性 。手 术 切 仅 ０ 除 标 本 通 常 ５—６ｃ 只 有 １ ％左 右 临床 可被 扪 及 。肿 瘤 大 小 ｍ ４ 与 症 状 轻 重 不 一 定 成 比 例 ．有 时 体 积 较 小者 已有 明 显症 状 ． 而 相 当 大 者却 保 持 “ 生理 上 宁静 ” 只 是 尸检 时 才偶 然 发 现 。 ，
儿 童 期 消 失 ， 留 于 颈 静 脉 球 、 动 脉 体 、 动 脉 体 ． 则 形 成 只 颈 主 否
直 到 ２ Ｉ。副 节 瘤 大 多为 “ ５Ｃ１ Ｉ 非功 能性 ”但 偶 尔可 有 功 能 活 性 ， 神 经 分 泌 产 物 主 要 为去 甲 肾上 腺 素 ， 可有 微 量 肾上 腺 素 。 临 亦 床 上 可 出现 嗜 铬 细 胞 瘤 的典 型症 状 ，按 压 肿 瘤 可使 血 压 升 高 功 能性 副 节 瘤 用 电镜 、 细胞 化 学 方 法 可显 示神 经 分 泌颗 粒 。 生 化 测 定 可 精 确 定 量 去 甲 肾上 腺 素 及 肾上腺 素 的 含 量 （ 组 织 可 瘤
高达 ２ ． ｇｇ 。 当含 量 达 １ ／ ４５ ／ ） ．ｍｇｇ时 可 出现 典 型 的 嗜 铬 细 胞 ５
肿 瘤 １０ ９ ８年 Ａｅａ ｓ Ｐ ｙ ｎ首 先 报 道 了一 组 副 神 经 节 瘤 ｌ ｉ 和 ｅｒ ｚ ｏ
病 ，９２年 ．ｉ １１ Ｐｃ ｋ建议 将 ’ 肾上腺 内嗜铬 细胞 瘤命 名嗜铬 细胞瘤
多 位 于后 纵 隔 沿肋 椎 沟 处 ． 其 肿 瘤体 积 不 一 ． 径 从 １ ２ｃ ． 直 ｍ
副 交 感 神 经 节 乃 对 交 感 神 经 干 中 的 神 经 节相 对 而 言 ， 大 多位 于交 感 神 经 干 旁 ， 尔见 于 内脏 等 远 离的 部 位 大 多数 在 偶
副神经节起源的肿瘤的科普知识PPT
结论
结论
副神经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤，诊断和治疗需要多学科合 作。
早期发现和治疗可提高患者的预后，患 者需定期复查和遵循医生的建议。
谢谢您的观赏聆听
副神经节起源 的肿瘤的科普
知识PPT
目录 介绍副神经节起源的肿瘤 症状和诊断 治疗和预后 预防和注意事项 结论
介绍副神经节 起源的肿瘤
介绍副神经节起源的肿瘤
什么是副神经节起源的肿瘤：副神 经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤，起源于副神经节细胞 。
副神经节：副神经节是一组位于主 动脉旁边的神经节细胞，与交感神 经系统密切相关。
介绍副神经节起源的肿瘤
副神经节起源的肿瘤的分类：包括嗜铬 细胞瘤、副神经节神经胶质瘤、副神经 节神经母细胞瘤等。
症状和诊断
症状和诊断
症状：副神经节起源的肿瘤症 状因肿瘤位置和大小而异，常 表现为高血压、多汗、心悸、 头痛、腹痛等。
诊断方法：通过临床症状、体 检、影像学检查（如MRI、CT等 ）、生化检查（如24小时尿儿 茶酚胺等）来进行诊断。源自治疗和预后治疗和预后
治疗方法：副神经节起源的肿瘤治疗包 括手术切除、放射治疗、化疗和靶向药 物治疗等。
预后：预后因肿瘤类型、大小和分级而 异，部分肿瘤可有较好的预后，但亦有 部分肿瘤恶性程度高且预后较差。
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防方法：目前没有特定的预防副 神经节起源的肿瘤的方法，但注意 健康生活方式和避免暴露于有害物 质可有助于降低患病风险。
副神经节瘤影像
矢状位MIP重建图示左颈动脉 分叉呈杯口状扩大,明显增强 的肿块位于其上
左侧颈总动脉DSA侧位
像示颈动脉分叉处血供 丰富的肿块,颈动脉分叉 明显扩大。
图 1 CT 平扫时所有患者瘤体肿块较大， 呈圆形、椭圆形，边缘较清楚，无钙 化，咽旁间隙受压、变形 图 2A，2B 横断位增强扫描颈动脉鞘 内可见肿块呈斑片状明显强化包绕颈 内动脉与颈外动脉，瘤体供血丰富， 可见迂曲的肿瘤血管影。静脉期瘤体 呈不均匀强化，强化程度明显高于动 脉期 图 3A ～ 3C MIP 及 VＲT 可以显示瘤 体与颈动脉的关系，表现颈动脉体瘤 位于颈动脉分叉处，颈内、外动脉移 位，分离、分叉角增大，形成“抱球 状”或“高脚杯”状改变
时常推压周围软组织并破坏周围骨质。肿瘤较小时，骨质改变仅 表现为颈静脉窝扩大，边缘呈虫蚀样骨质破坏；随着肿瘤的生长， 可广泛侵犯周围的结构，CT 表现为广泛的骨质密度减低和不规则 骨质破坏。
图 6：横断位 HRCT 骨窗示左侧颞骨岩部及周围骨质破坏； 图 7：横断面 HRCT 软组织窗示肿块突向后颅窝、左侧小脑半球及脑桥左侧， 周围软组织分界不清；
颈动脉体瘤与副神经节瘤
• 颈动脉体瘤是起源于颈动脉体的实性肿瘤,是一种少见的颈部非嗜 铬性副神经节瘤
• 文献报道颈部副神经节瘤可多中心起源 • 多中心起源的病例中,以颈动脉体瘤发生率最高 • 其次是迷走神经副节瘤和颈静脉球体瘤 • 双侧颈动脉体瘤常可合并颈部其它部位的副神经节瘤
• 副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞，神经嵴细胞在胚 胎发育过程中迁移到身体各处，聚集成群形成副神经节。
管(箭)。 图4 左侧迷走神经副神经节瘤。 a)CT增强示肿瘤明显增强,颈内、外动脉被推 移至肿瘤的前内侧(瘤向前推 移(箭)。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
节细胞性副神经节瘤临床病理观察
患者 １ 原单 位取材描述为灰红 软组织一块 ０ ７ｅ ． ． ｍ Ｘ０ ６
ｃ ０ ４ｃ 局部表面见 粘膜 样组织 。患者 ２送 检 物为灰 红 ｍ Ｘ ． ｍ， 结 节一个 ９ｃ ６ｃ ５ｃ 表面似有 包膜 ， 面灰 白、 ｍ ｘ ｍ× ｍ， 切 灰褐
以上 ２例患者 均为节 细胞性副神经 节瘤 ， 患者 ２手术后
血压无 明显改变 。
３ 讨 论 ３１ 临床 特 征
．
２ 结 果
２ １ 肉 眼 观 ．
节 细胞性 副 神 经 节 瘤 临 床 极 为 罕 见 ，９ ７年 首 次 报 １５ 道 … ， 目前 为止 国 内报 道不 足 １ ， 到 ０例 笔者 在 ７年近 １ ０万 例活检 中见到过 ３例该肿 瘤 ， 认为 该肿瘤 的实际发病 率 比报
靠形态学观察 ， 疫组化可辅助诊断和鉴别 。 免
节细胞性副神经节瘤好发 于十二 指肠、 腹膜后等 ， 多呈 良性经过 ， 其诊断 主要依
关键词 ： 节细胞性 副神经节瘤 ； 诊断 ； 免疫组化 中图分类号 ： ３５ Ｒ６ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：６ ２— ６ ９ ２ １ ） ３—０３ Ｏ １７ ２ ３ （ ０ １ ０ ０ ５一 １
Ｎ 节 细 胞 表 达 Ｓｎ Ｇ Ａ 。 Ｆ， ｙ 、Ｆ Ｐ
２ ４ 病 理 诊 断 ．
经 １ ％福尔马 林 液 固定 ， 规脱 水 、 ０ 常 石蜡 包 埋 、 连续 切 片 ， Ｅ染 色及 Ｅ Ｖｓ ｎ 步法免疫组化染 色 、 析。所 有抗 Ｈ ｎ ｉｏ 二 ｉ 分
体 均购 自福 州 迈 新 公 司 ， 用 的 抗 体 包 括 Ｖｍ、 ＭＡ、 ｅ、 选 ｉ Ｅ Ｋ ｒ Ｃ Ａ、ｙ 、 Ｆ Ｐ Ｓ０ Ｎ 、 Ｅ ｇ Ｓｎ Ｇ Ａ 、 １０、 Ｆ Ｃ Ａ。对 ２例患者进行长期 随访 。
副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断
副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言副神经节瘤是一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。
影像学在副神经节瘤的诊断和鉴别诊断中起到了关键的作用。
本文旨在探讨副神经节瘤的影像学表现，并提供相应的鉴别诊断依据。
⒉影像学表现⑴ CT表现副神经节瘤在CT影像上呈现为可见的肿块影像，通常具有以下特征：- 软组织密度影像，在增强扫描中可呈现明显的强化效应。
- 形态不规则，边界模糊。
- 可能伴有钙化灶，呈点状或弥漫性分布。
- 可观察到神经功能受压迫的征象，如扩大的神经鞘。
⑵ MRI表现副神经节瘤在MRI影像上呈现多样化的表现形式，常见的表现包括：- T1加权像上呈等信号或略低信号。
- T2加权像上常呈高信号。
- 弥漫性均匀的强化效应在增强扫描中呈现。
- 可观察到与周围神经结构的融合征象。
⒊鉴别诊断副神经节瘤在影像学上需与以下疾病进行鉴别诊断：⑴神经纤维瘤：通常表现为较小的肿块影像，边界清晰，增强后可呈现轻度强化效应。
⑵神经鞘瘤：多表现为肿块影像，边界清晰，可伴有“砂粒样”钙化灶。
⑶神经鞘腺瘤：常见的表现为界限清晰的肿块影像，增强扫描中可呈现显著强化效应。
⒋附件本文档附带以下材料供参考：- CT影像示例：包含副神经节瘤的CT影像序列。
- MRI影像示例：包含副神经节瘤的MRI影像序列。
⒌法律名词及注释- 副神经节瘤：一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。
- CT（Computed Tomography）：计算机断层扫描，一种常用的医学成像技术。
- MRI（Magnetic Resonance Imaging）：磁共振成像，一种常用的医学成像技术。
：请注意，由于本文档只是一个范本，请根据实际情况进行相应的修改，以符合您的需求。
副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断
副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断1.引言1.1 背景副神经节瘤是一种罕见的神经母细胞瘤，起源于副神经节，常见于头颈部区域。
其影像学表现对于确诊非常重要，但由于副神经节瘤的多样性和复杂性，鉴别诊断仍然具有挑战性。
2.影像学表现2.1 CT表现副神经节瘤在CT图像上呈现为一侧或双侧头颈部区域的软组织密度或稍高密度肿块，边界清晰，可见囊实性成分，常伴有钙化和囊变现象。
2.2 MRI表现MRI对于副神经节瘤的诊断具有更高的敏感性和特异性。
在T1加权图像上，副神经节瘤呈等或稍低信号；而在T2加权图像上，呈明显高信号。
增强扫描后，副神经节瘤呈明显均匀强化。
2.3 资料补充补充一些示例图片或图片描述，以丰富文档内容。
3.鉴别诊断3.1 颈部淋巴结转移瘤颈部淋巴结转移瘤与副神经节瘤在影像学上常表现为相似的软组织肿块，但淋巴结转移瘤通常伴有其他原发病灶存在，如肺癌、甲状腺癌等。
3.2 耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤可表现为局部的颅底和颈部动脉的扩张，但与副神经节瘤不同的是，它的形态更规则且无强化。
3.3 其他鉴别诊断进一步副神经节瘤与其他可能的疾病的鉴别点，如神经母细胞瘤、颌下腺肿瘤等。
4.附件本文档涉及的附件包括：- 图像示例附件：包含了一些副神经节瘤的影像学示例图片，以便读者更好地理解文中描述的影像学表现。
5.法律名词及注释5.1 法律名词解释在文档中可能涉及一些特定的法律名词，如医疗法规的相关条款、患者权益保护法等，这些名词将在文中出现时进行解释，以便读者理解上下文。
5.2 注释保留一小节作为注释部分，对文中的法律名词或其他相关名词进行解释和补充说明。
6.结束语本文详细描述了副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断方法，旨在帮助医学从业者更好地理解和诊断该疾病。
附件提供了一些影像学示例以供参考。
对于相关法律名词的解释和注释可以帮助读者更全面地理解文档内容。
1例巨大副神经节细胞瘤切除术麻醉处理
② 南 军 区 总 医 院 第 二 门 诊 部 ． 东 济 南 ２ ０ ０ 济 山 ５ ０ ０、
微 泵 持 续 注 射 ． 次静 脉 注 射 艾 司洛 尔 ５ １ｍｇ 当术 者 暂 停 数 —５ 。 手术操作或减轻对肿瘤的刺激时 Ｂ Ｐ出现 大 幅下 降 ，最 低 达
药 ．维 持 Ｂ １ ，０ ｍｍ 、 ５次／ ｉ 右 未 出 现 明 显 Ｐ ｌ ５７ Ｈｇ ＨＲ ８ ｍ ｎ左 波 动 。术 后 苏 醒 平 稳 、拔 除 气 管 导 管 安 返 病 房 。 手 术 历 时
２ ０ ｉ ： 中 出 血 达 １４ ０ ， 注 全 血 ８ ０ ｌ人 工 代 血 浆 ０ｍｎ 术 ５ ｍｌ输 ０ｍ 、 ２５ ０ ｌ晶体 液 １ ０ ｍｌ 量 ６ ０ 。 病 理 诊 断 为 ： ０ ｍ 、 ０ ， ７ 尿 ５ ｍｌ 副神 经 节
医药 杂 志 ２ ０ ０ ９年 ０ ３月第 ２ ６卷 第 Ｏ ３期 Ｐａ ｒｃＪＭｅ ｄ＆ Ｐ ａｍ．ｏ ２ ， ｈｒ Ｖ ｌ
＝ Ｑ
．
・
６ ・ ３
满 足 时 ， 只 有 通 过 某 些 扭 曲 的 方 式来 进 行 自我 满 足 。 就 因此 ，
对 官 兵 的 尊 重是 重 要 的 。
２ 傅 安 球 ．心 理 咨 询 师 培 训 教 程 ．上 海 ：华 东 师 范 大 学 出 版 社 ，
２ ０ ．２ ． ｏ ６ ５１
３ 隋 维 娟 ．思 想 政 治 工 作 呼 唤 “ 风 效 应 ” 南 ．思 想 政 治 工 作 研 究 ，
２０，） ９ ０ ８（ ： ． ６３
副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断
根据有无儿茶酚胺分泌可将本病分为功能性
与非功能性两类，非功能性者无特异性临床 表现与体征，需经手术病理诊断；而25-60% 的功能性肿瘤类似于肾上腺嗜铬细胞瘤，出 现慢性或间歇性高血压、头痛及心悸（三联 征：头痛、心悸、多汗），尿检儿茶酚胺增 高提示本病诊断。但肿瘤是否有功能与其良 恶性无关。
2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞 瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺 的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤 ；而将交感神经和副交感神经节来源者定义 为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观 点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而 将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统 称为副神经节瘤。
影像表现类似，较难鉴别，根据临床表现有 时可鉴别，定位很关键。可借助间碘苄胍 扫描鉴别。
2.神经源性肿瘤：
神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两 旁，可单发或多发，有时在椎管内外形成 哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见， ，钙化、出血和坏死少见，强化程度不如 副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，， 囊变少，轻度强化。
6.如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性 。
MRI表现
1.T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高或高信 号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分 瘤内可见留空血管影。
2.MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位 有一定价值。
3.其余同CT表现类似。
鉴别诊断：
1.胃肠道间质瘤（GIST）：
3.巨淋巴结增生症：
为类圆形软组织肿块影，密度均匀， ，增强后为均匀明显强化，肿瘤周边可见 较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增 强表现，两者都相似，但是Castleman多 呈肾行，强化均匀，程度不如副神经节瘤 ，且T2WI呈中等信号，低于副神经节瘤 。
嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径
嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（ICD-10：D35.0，M8700/0;M8693/1）（二）诊断依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分病人血压正常，且无症状。
2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。
3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物增高，发作性高血压患者发作日4小时尿CA或其代谢产物较对照日4小时尿CA或其代谢产物高3倍以上。
4.影像学检查发现肿瘤病灶。
5.131I或125I MIBG同位素功能显像阳性。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）1.控制血压及对症治疗。
2.手术切除肿瘤。
3.同位素治疗。
（四）标准住院日（内分泌科）为≤28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D35.0，M8700/0; M8693/1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规＋潜血；（2）肝肾功能、电解质、血气分析及肿瘤标志物；（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，激发试验和/或抑制试验；（4）胸片、心电图、动态血压、超声心动图、腹部超声、肾上腺CT或MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）静脉分段取血测定血浆儿茶酚胺水平及其代谢产物；（2）131I或125I MIBG。
腹膜后副神经节细胞瘤一例
患者 ， 女性 ，０岁 ， ５ 因阵 发性 头 痛 、心慌 、大汗 ｌ 年 ， ６ 加重 伴腰 部酸 痛 ２ 于 ２０ 年 ｌ 月 ８日 院 。 周 ０７ ０ 入 患者 于 １年 间每 日夜 间出现头 ６ 痛 ， 阵 发性 剧 痛 ， 头晕 、心慌 、乏 力 、大汗 ； 呈 伴 测血 压 最高 可 达
往往 过分 依赖 器械检 查而忽 略常规 的体格 检查 ， ３ 如例 患者 在胸 廓无 畸形 的情 况下心 脏听诊却 存在 明显 的心音遥远 ， 予行心脏 叩诊方 发现
心界 明显 向两侧扩 大 ， 进而 明确结核诊断 ， 在患者肺部的症状和体征都
能。 副神经节瘤 ７％ 布于腹 主动脉旁 神经丛 ，２ 分 布于胸腔 ，．％ １分 １％ ９８ 分 布于膀胱壁 ， 常见部位还 有胆囊 、 其他 乙状结 肠、 子宫等 。 因副 节瘤 在临床 上较少见 ， 易误 诊 。 容 副 节瘤对人体 的危害包括 肿瘤生长 、 转移导致 的原发部位或 其他 器官结 构破坏或功 能障碍 ， 以及肿瘤释放 儿茶酚胺 和其他神经 内分泌
包块 ， 而入院 治疗 。既往 阑尾炎手 术史 ３ 年 ， 宫产手 术史 ２ 年 。 Ｏ 剖 ６
２ 治 疗方法
查体 ： ６５ ，８次 ／ ｎ Ｂ １０ ９ｍｍＨｇ Ｔ３ ．℃ Ｐ ２ ｍｉ， Ｐ ５ ／ ０ 腹软 ， 右侧腹 部可 触及一 肿物约 ８ｍ Ｘｉｃ 大小 ， 度小 ， 面 光滑 ， 压痛 、反跳 ｃ Ｏｍ 活动 表 无 痛 、肌紧张 ， 肠鸣音 ３ ／ ｉ 。辅 助检 查 ： 声提示 腹膜 后 占位． 次 ｒｎ ａ 超 陛
现报道如下 。
【 关键 词 】 副神经 节瘤 神 经 内分泌
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。
PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。
PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。
（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。
可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。
2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。
3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。
4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。
（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。
（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。
（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。
（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。
肝脏副神经节瘤1例报告
肝脏副神经节瘤1例报告概述肝脏副神经节瘤（hepatic paraganglioma）是一种罕见的肝脏肿瘤，起源于嗜铬细胞，属于嗜铬细胞瘤家族中的一员。
本文报告一例罕见的肝脏副神经节瘤病例。
病例描述患者资料患者为一名女性，年龄为45岁，因肝脏肿块入院。
既往无肝病、肝癌等情况。
病史及检查患者于2019年10月份开始感觉右上腹疼痛，检查发现肝脏大小正常，右肝内叶见到一直径约3cm的肿块，边界清晰、质地中等。
患者行CT检查，发现肿块表现为低密度团块，周围未见卫星灶，肝周无明显肿大淋巴结。
患者随后行磁共振（MRI）检查，肝脏MR视图显示右肝内叶一底部结节，直径约3.7cm，呈高信号强度。
增强后，瘤体轻度强化，边界欠清晰，于肝门侧面呈现向下推移的弧形形态并累及股静脉和肝动脉分支，可能受到肝组织的搏压效应。
另右肝内叶伴见两个小结节，直径约0.4-0.5cm,长T1长T2。
诊断及治疗根据以上检查结果，患者被诊断为肝脏副神经节瘤。
为了进一步明确病情，患者于2020年1月份行肝部手术。
手术中，患者发现瘤体位于右肝II、III、IV和V肝段交界处，形态不规则、质地坚硬。
术中经过输血1035ml。
手术后，患者恢复良好，病情稳定。
随访患者术后在我院门诊随访，现已随访至2022年4月，体检及肝脏影像检查均未发现异常。
结论肝脏副神经节瘤是一种罕见的肝脏肿瘤，由于其临床表现不具有特异性，所以在诊断上十分有难度。
本病例经过相关检查，最终明确诊断为肝脏副神经节瘤，并成功行肝部手术。
本例的临床经验表明，对于类似的肝脏疾病，一定要及时明确诊断并进行手术治疗，以提高治疗效果和患者的生存率。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
测定血浆或尿CA及其中间代谢产物、最终代谢产物对PPGL定性诊 断的灵敏度和特异度不同给，其中MNs的灵敏度和特异度由于CA 和VMA
因肿瘤可阵发性分泌释放NE和E并被多种酶水解，故测定NE和E水 平可为正常，但MNs水平可升高，因此检测MNs可明显提高PPGL 的诊断灵敏度
Байду номын сангаас 定位诊断
CT及三维重 建
A
MRI
B
分子功能影像 学
C
MRI用于以下情况
1. 探查颅底和颈部PGL 2. 已有肿瘤转移的患者 3. 体内存留金属异物伪影 4. 对CT显影剂过敏 5. 儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减
少放射性暴露的人群
分子功能影像学
131I-MIBG闪烁扫 描
生长抑素受体 显像
其他分子影像 学检查
04 CA心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是PPGL患 者术前的常见死因
消化系统
01 恶心呕吐
02 腹痛
03 便秘
04 肠梗阻
05 胆石症
泌尿系统
血尿 蛋白尿
肾功能衰竭 排尿时高血压发作
神经精神系统
A
头痛、失 眠
C
脑血管 意外
B
烦躁、紧 张焦虑
D
意识障 碍
血液系统
发热
白细胞增多
内分泌代谢系统
血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端温暖， B 无明显体位性低血压 C 高代谢症候群及糖代谢异常改善
术前药物准备一般2-4周，伴严重并发症者，术前准备 D 时间应延长
手术术式
1 对大多数PCC行腹腔镜微创手术 2 对肿瘤直径＞6cm或者侵袭性PPGL进行开放式手术以
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
10%的功能性副神经节瘤是没有症状察觉的，这是因为儿茶酚胺类物质分泌的少，但是触碰肿瘤
时可造成一次多量入血，从而引起血压急剧升高等表现。
本病例讨论的意义有二，其一是让一些没见过此病的战友认识此病。
其二是想强调一下，如果对于这种无症状的患者能够很好的做出
这个可能诊断，会很大程度上提醒外科医生为手术做好准备，减少
高血压危象的意外的发生。
女，23岁，胆囊结石术前胸片发现胸部包块，患者无不适，查体未见异常。
最后病理诊断：副神经节瘤。
我想如果以后大家再见到类似病灶，尤其是分布于中线附近的病灶，一定不会忘记。这个病真
的是见一次就不会忘记，分析正确的战友们可能也就见过几次功能性，因为手术中切除时患者血压剧烈波动，大约