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神经纤维瘤病诊断 ppt课件

神经纤维瘤病诊断 ppt课件

脊椎动物三胚层形成的部分器官
外胚层与中胚层(特别是体壁中胚层) 分化时邻近,所以发生于外胚层组织(脑、 脊髓、视网膜、皮肤)的神经皮肤综合征, 有时会累及中胚层器官:如肾、骨等。
神经管
外胚层
体壁中胚层 脏壁中胚层
分型
• 根据临床表现和基因定位,可将NF分为神 经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。
• 咖啡色素斑
• 虹膜色素错构 瘤( Lisch结节)
视觉通路胶质瘤(OPGs)
• 通常为毛细胞星形细胞瘤(WHO I级),是 NF1患者中最常见的脑部病变,发生率15%。
• 多影响视神经,而非视交叉或后视交叉通路。
• 影像表现:视神经梭状扩张或肿瘤沿着正常 大小的视神经周围的蛛网膜下腔延伸,视神 经管增宽。增强后见大部分可见强化。MRI 在显示视交叉、外侧膝状体、视辐射等受累 方面更佳。
• 见于60-80%的NF1病例,见于95%的NF1合 并视觉通路胶质瘤的儿童。
• 4岁之前少见,4-10岁数量增多、体积增大 ,随后在10-19岁减少,20岁后罕见。
NF1错构瘤样病变
• 发生的典型部位:脑桥、小脑白质、内囊 、基底节、丘脑、海马。
• 病灶有轻度占位效应,无强化。 • 在T2WI呈多发高信号。除了基底节病灶在
• 蝶骨翼发育不全者常同时伴有邻近眼睑和 眶内颞部丛状神经纤维瘤,肿瘤呈弥漫性 生长。
• 蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出
• OPGs多数静止或缓慢生长,少数迅速扩大
• 一般来说,除非有症状或进展(≤5%),这 些视觉通路胶质瘤处于被观察状态,肿瘤 有自发消退的可能。
• 出现视觉通路胶质瘤的NF1患者发生其他中 枢神经系统肿瘤的风险明显增加。常见的

神经内分泌肿瘤疾病介绍ppt课件

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%
30.0% 22.0% 12.0% 6.0% 4.0% 4.0% 4.0% 3.0% 5.0% 3.0% 2.0% 2.0% 1.0% 1.0% 1.0%
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来源于17家医院市场调查结果
NET:欧洲目前使用的诊断名称
4
诊断术语不统一的原因:认识的不断变化
1907 1928 Carcinoid tumours Oberndorfer Masson APUdoma 2000 Pearse Neuroendocrine tumours 不仅限于美国
• 2个最大的NET数据库显示NET 发现率在升高1 • 升高的准确原因未知,但是 可能包括:
• 诊断技术的改善1,2 • 疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频 繁1,2 • 环境因素2
每 万 人 群 的 总 体 发 病 率 100 NET
NET患病率正在升高1
NRC = 挪威肿瘤注册项目. SEER = 美国“监督、流行病学和结局结果”组织 此授权来自Hauso et al.1 参考文献: 1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113(10):2655-2664. 2. Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
神经内分泌肿瘤 疾病介绍
1
神经内分泌肿瘤 (NET): 是一组恶性肿瘤的总称
• 神经内分泌肿瘤来源于肠嗜铬细胞,该细胞位于全身神 经内分泌组织内1
• NET分为功能性与非功能性,包括一组异质性的肿瘤
– 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)3 – 胰岛细胞瘤2 – 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2,3 – 分化差的/小细胞/非典型肺类癌2

节细胞神经纤维瘤

节细胞神经纤维瘤

CT平扫
动脉期
门脉期
延迟期
冠 状 位
鉴别诊断:
三、恶性神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤不与神经相连,呈类圆形或不规则 形;由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤,肿 瘤境界不清,边缘可见晕样改变和短毛刺
鉴别诊断:
四、神经纤维瘤 神经纤维瘤呈分叶或不规则,无包膜,但境界清楚;神经 纤维瘤具有antoniA区和antoniB区,肿瘤密度与神经鞘 瘤相仿,变性少见。神经鞘瘤和神经纤维瘤antoniA区和 antoniB区共存、anntoniA区显著强化是诊断的根本。 ※※神经鞘瘤有包膜、神经纤维瘤分叶和不规则无包膜、 恶性神经鞘瘤包膜外浸润为各自主要征象,是鉴别诊断 的要点。 强化程度:副神经节瘤>神经鞘瘤=神经纤维瘤>节细胞 神经瘤※※
节细胞纤维瘤
例一
男,33岁。主因:双手麻木,笨拙无力,握力 减退。查体:颈部活动受限,C1、2棘突压痛, 双手自腕部以远针刺觉减退,双手握持运动稍 慢。
例二
男,26岁。主因:无明显诱因咳嗽,偶有憋气, 无咯血、无呼吸困难、无胸痛、盗汗。CT发现 右纵隔肿物来诊。
例三
男、22岁。无临床症状,体检时发现
髓鞘:髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层 膜,即髓鞘有施旺细胞和髓鞘细胞膜组成
节细胞纤维瘤
节细胞神经瘤
节细胞神经纤维瘤(ganglioneuroma,GN)又称神经 节细胞瘤、节细胞神经瘤。 是一种相对少见的良性 肿瘤,可见于交感神经链的任何部位,后纵隔、腹 膜后及肾上腺常见
病理上节细胞神经纤维瘤,节细胞神经瘤,节细胞 瘤,神经节细胞瘤,神经节细胞纤维瘤,本质一样, 肿瘤内的成分比例有区别
病理上表现为表皮基底层黑色素增加。
NF1临床表现

肾上腺常见肿瘤ppt课件

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• 2:密度低(CT值约-3—17Hu)是其较特 征的CT表现。有报道称肾上腺肿瘤平扫CT 值<=20Hu时肿瘤的特异性及敏感性分别为 88%及90%。CT值低是因为大部分腺瘤细 胞浆内充满类脂质颗粒或空泡。
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• 3.肿瘤少有钙化。 • 4.增强扫描轻度强化或周边环形强化。
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• 1.圆形、椭圆形或梨形,边界清晰性的实性 肿块,少数可分叶状不规则影。多边缘光 滑。
• 2.肿瘤较大,直径约3-5cm,个别可达 20cm。
• 3.小的肿瘤密度均匀,大者可有坏死、囊变 和出血而不均匀;少数可有钙化。

• 5.除非有临近组织局部受侵,CT难以鉴别 良恶性。
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• 在恶性的倾向增加。有人认为直径>5cm的 无功能性肿瘤以腺癌可能性大。
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• 2.起源于肾上腺髓质的的少见肿瘤主要有节 细胞神经瘤、神经节母细胞瘤
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肾上腺肿瘤的良恶性鉴别
• 从CT诊断学及其他影像学角度,显示脏器 和淋巴结转移为恶性的可靠依据。至于肿 瘤的大小及其坏死、 出血、囊变和不均匀 性强化可作为参考征象。一般而言(1)轮 廓清晰的较小肿瘤,增强前后密度均匀, 通常为良性。(2)直径=>5cm的肿瘤,内 部密度不均匀,轮廓不清晰的,恶性或潜
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• 1.在已有原发癌的基础上,发现双侧肾上腺 占位,应首先考虑为转移瘤,如果肿块为 单侧,只能认为可能性比较大,但无法排 除肾上腺无功能性腺瘤或腺癌。

节细胞神经母细胞瘤

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。

神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成,具有高度恶性,虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法,对影响预后因素的认识亦有很大的提高,20余年来在治疗上虽有进展,但死亡率仍较高,主要原因是诊断过晚。

神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。

一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。

神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计,在出生到4岁间为1/10万,在5到9岁问为0.4/10万。

年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿,年龄最小者43日,50%在3岁前,其余50%亦多在5岁前,10岁后根罕见。

男性多于女性。

神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。

曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者,但染色体核型研究并末证明有遗传性。

神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见,如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。

神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80%病例有异常,最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列,这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。

其次,最多见的改变部位是染色质。

病源在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia),后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞,以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。

根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。

凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤,如颅内、眼眶内和颈后侧部,但均较少见,常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,偶尔亦发生于盆腔。

病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之,在早期尚规则,随后发展为多节结,质地较硬,色泽灰紫,带有许多出血坏死区,甚至呈假囊肿状,组织脆弱,极易破裂。

神经节细胞胶质瘤PPT课件

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细胞瘤
星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤,约占神经上皮肿瘤的75%。2000年WHO依据其细胞 生物学特征将其分为Ⅰ~Ⅳ级。
低级别星形细胞瘤常常生长缓慢,病程常长达数年,平均年,多数患者呈缓慢进行性开展 , 癫痫常为首发病症 50%患者以癫痫起病, 75%患者有头痛,50%有精神运动性肌 无力,出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。神经系统检查多数患者有视盘水 肿与脑神经障碍,均占60%。近半数患者出现肢体肌无力,而出现言语困难、感觉障 碍、视野改变者也分别为20%。
鉴别诊断
1、少突胶质瘤
少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞,占胶 质瘤的5%-10%,多见于成人。肿瘤常位 于大脑皮质或皮质下,其生长缓慢,半数 以上位于额叶,其次为顶叶与颞叶,无包 膜,但与正常脑组织界限清楚,以膨胀性 生长为主,生长缓慢。钙化发生率高,为 50%-80%。出血、囊性变少见。
好发于35-40岁。常见首发病症为局灶性癫 痫,局部神经功能障碍那么取决于病变部 位。晚期常出现颅内高压。
好发于大脑半球,尤以颞叶为好发部位,由神经 元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。
青少年多见,男性多于女性,病程相对叫长。
复杂局部性癫痫发作病症和癫痫先兆病症为其主 要临床表现,与海马硬化引起的颞叶癫痫不同, 难产和高热惊厥病史少见。
神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。
CT扫描多呈低或等密度,少数呈高密度,钙化 和囊变多见。
CT表现:
①多呈低密度,较均匀一致,占位效应不明显 瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显 水肿影。除少数病例外,一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大 小而异,表现相应的占位效应。
②小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质局部呈低(或)混杂密度病灶,造影剂增强后可有 轻度增强,而囊腔局部那么始终保持低密度影。囊壁局部可呈环形或弧线形增强。

节细胞神经瘤的CT、MRI影像特征分析

节细胞神经瘤的CT、MRI影像特征分析
肿 瘤产 生压 迫症 状 或 因其 他 疾 病 就 诊 时体 检 发 现 ,
2 0— 0 、 E8 0 5 0msT 5—18m , 阵 1 4× 5 3 0 0 2 s矩 8 2 6— 2
x 1 , 厚 5~7 m 层 间距 0 1—1mm。 1例 行 52 层 m, .
节细胞 神 经瘤 ( N) 一 种 起 源 于交 感 神 经 节 G 是 原 始神经 嵴 细胞 的 良性 肿 瘤 , 床较 为 罕 见 。20 临 06 年 8月 ~2 1 00年 6月 , 院共 收 治 G 4例 , 对 我 N1 现
其C T和 MR 表 现进行 回顾 性分 析 。 I
采用 G xi . E E ct 3 0T超 导磁 共振 扫 描 仪 , e 扫描 参 数
T1 I TR 5 —54 T 、 W : 4 0 0 tS TE 1 — 2 s: W I TR2 I 5 4 m T2 :
G N各 年 龄 均 可 发 病 , 多 见 于 青 少 年 。本 组 但 2 4 O一 0岁 1 例 , 7 .% 。以往 文献 报 道 , 1 占 86 女性 发 病 率高 于男性 , 本组男 女 比值 约 18 1 可能 与 例 而 .: , 数少有 关 。G N生 长缓 慢 , 多无 临 床 症 状 , 者 多 因 患
绕 血管 生长但 不侵犯 血管 壁 , 而余二 者无 此特 点 。
参 考文 献 :
[ ]Oa Mega i , as sn ,ta.m gn fR tp ro el 1 rl P, zhn S H si e eS e 1I aigo er ei na s o t G nl nuo a J .E rR do,0 1 1 ( ):4 -4 . a goerm [ ] u ai 2 0 ,1 6 906 5 i l [ ]张永华 , 2 巴照贵 , 赵绍宏 , 节细胞神经瘤的 MS T表现[ ] 中 等. C J.

《纵隔疾病》PPT课件ppt课件

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恶性淋巴瘤
CT表现: ①显示气管前、血管前、主-肺动脉窗、隆 突下、心包周围等多组淋巴结增大 ②何杰金氏淋巴瘤易经淋巴延伸而倾向累 及多组淋巴结,内乳淋巴结常受累
恶性淋巴瘤
③纵隔淋巴瘤可自前、后纵隔侵犯胸膜外和 胸壁而形成软组织肿块。 ④病变也可经淋巴沿支气管周围侵犯肺实质。 ⑤肺门淋巴结受累而增大。 ⑥心包受累出现心包积液和增厚。 ⑦胸膜下转移和胸腔积液。
胸骨后甲状腺肿
2.CT表现: ①前上纵隔高密度肿块 ②肿块边界清楚,内可有点状或不规则钙化或局 限性低密度囊变区。 ③相邻血管常受压,向外侧移位。 ④增强检查,因多血管性而有明显的长时间强化。 ⑤连续层面观察,显示纵隔内肿块与颈部甲状腺 肿相连,且密度一致。
胸骨后甲状腺肿
3.MRI表现 ①前上纵隔胸骨后肿块 ②冠状面及矢状面成像易于显示胸骨后肿块与颈 部甲状腺的连续性。 ③行 Gd-DATP增强检查,胸骨后肿块明显强化。 ④病变如有钙化,显示不及CT明确,表现为无信 号区。
畸胎瘤
• 前纵隔囊性肿块并含有钙化或牙齿,高度 提示囊性畸胎瘤 • CT和MRI检查不但能确定肿瘤大小、位置 及其与邻近血管结构的关系 • 鉴别诊断
需与其他前纵隔肿瘤如胸腺瘤、生殖细胞瘤、淋 巴瘤鉴别。
畸胎瘤
皮样囊肿
恶性淋巴瘤
病因病理 恶性淋巴瘤是发生于淋巴结的全身性恶性 病变 病理上包括何杰金病和非何杰金病
神经源性肿瘤
病因病理 • 神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿 瘤 • 病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经 纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神 经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤 和交感神经母细胞瘤
神经源性肿瘤
• 肿瘤好发于青、中年,儿童多见 于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤 • 多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可 见于其他神经,同时伴有多发皮肤 结节、紫斑及骨改变,称为神经纤 维瘤病。
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病例汇报
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病例一
• 女,25岁,发现腹部肿块半年。余未见明显异常。
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病理结果
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病理二
• 男,14岁,发现腹部肿块几月余
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病理结果
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病例三
• 男,5岁,发现腹部肿块几月余
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病理结果
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概述
节细胞神经瘤( ganglioneuroma): ➢ 源于周围神经组织的含有成熟神经元的良性肿瘤。 ➢ 主要发生在交感神经系统,约占周围神经肿瘤2 %~3 %。
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鉴别诊断三
畸胎瘤 ➢畸胎瘤:由多种混杂密度的结构组成,瘤内的脂肪、钙化和牙齿、
骨骼对定性诊断起重要作用
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小结
腹膜后神经源性肿瘤的特点: ➢肿块位于常脊柱两旁, 有完整包膜, 密度均匀, 可伴有囊变和坏死,
增强扫描呈均匀或不均匀强化,少数肿瘤不强化 ➢节细胞神经瘤和神经母细胞瘤有的可见钙化 ➢神经源性肿瘤的组织学表现虽然不同,但影像学上把它们完全区分
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腹膜后神经鞘瘤病 例一
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PPT学习交流ຫໍສະໝຸດ 23➢神经鞘瘤和神经纤维瘤起源于神经膜和神经纤维 ➢神经鞘瘤沿神经膜生长,挤压神经轴 ➢神经纤维瘤沿神经束浸润生长
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神经纤维瘤病理二
神经纤维瘤 ➢也称神经膜瘤,系来源于神经组织的良性肿瘤 ➢由神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成,可单发或多发 ➢边缘光滑软组织肿块,常位于脊柱两侧,可见强化明显也可不明
显。
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女:67岁,右下肢疼痛20余年。 行腰椎间盘扫描。
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鉴别诊断
• 神经母细胞瘤 • 嗜铬细胞瘤 • 脂肪肉瘤 • 畸胎瘤 • 脂肪瘤 • 恶性转移瘤
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鉴别诊断一
➢神经母细胞瘤 ➢是婴儿最常见来源于神经嵴的实性肿块,婴儿长伴有腹部包块,
高血压,眼球震颤及腹痛。 ➢CT表现呈肾上腺区及脊柱旁软组织块影,其内多有钙化,增强扫
➢后者由不同发育阶段的异形脂肪母和瘤巨细胞组成,基本不含较 成熟的脂肪成分,不含或仅含少量粘液成分,且易发生坏死
➢CT扫描呈类肌肉密度质地不均的软组织肿块,其内坏死灶不强化
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患者,女,52岁,进行性 腹部包块一年,近两月明 显增大
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女,49岁,因子宫肌瘤入院,腹部B超无意发现
不均匀肿块,间隔有强化
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粘液型
➢由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状毛细血管和黏液样基质组成, 以脂肪组织和纤维性、粘液性组织共存,
➢CT平扫时,其密度比肌肉低,增强呈网状、片状延迟强化,此征 可与腹膜后其他囊性病变及病灶内坏死鉴别
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• 圆形细胞型和多形型分化差
➢前者由形态一致的小圆形或卵圆形及散在的脂肪母细胞组成
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➢常多发于脊柱两侧,后纵隔和腹膜后,颈部较少 ➢节细胞神经纤维瘤, 恶性度与年龄成反比 ➢好发于儿童青少年。
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临床特点
➢一般无症状, 生长缓慢, 随肿瘤生长发展, 可以出现占位症状, 易产 生腹部胀满
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CT表现
➢位于脊柱两旁, 有完整包膜, 密度均匀或不均匀 圆形、不规则形软组织肿块影,边缘光滑
描后强化不明显。
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鉴别诊断二
脂肪肉瘤 ➢男性多见,平均年龄60-70岁。 ➢分三型:1.分化好的脂肪肉瘤;2.粘液样脂肪肉瘤;3.混合型脂肪
肉瘤
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CT表现
高分化型 ➢由成熟的脂肪细胞组成 ➢“见缝就钻”,累及范围广泛 ➢肿瘤呈脂肪组织密度,不规则增厚的间隔,或以脂肪密度为主的
开来仍较困难,仍需病理证实
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➢肿瘤内有时可见细线样分隔,增强扫描呈均匀 或不均匀强化,少数肿瘤不强化
➢节细胞神经瘤和神经母细胞瘤有的可见钙化
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腹膜后神经源性肿瘤
➢神经节细胞来源: 节细胞神经瘤、神经节神经母细胞瘤及神经母细胞瘤;
➢副神经节来源: 嗜酪细胞瘤、副神经节瘤;
➢神经鞘来源: 神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经纤维瘤病及恶性神经鞘瘤
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