副神经节瘤

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副神经节瘤-医学资料

副神经节瘤-医学资料
• 少见情况以急症形式出现:如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、 心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
• PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状, 多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO。

诊断
• PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对 可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和 功能定位诊断等,对于有遗传倾向者尚需 基因筛查。
• 典型PHEO直径约 3~5 cm大小,但也可>10 cm, 平均重量40~100 g (<5 ~>3500 g)。
• 2019年WHO的肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿 瘤分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两大类:前 者包括良、恶性PHEO和混合型PHEO/PGL;后者包括肾 上腺外交感神经和副交感神经PGL等。恶性PGL发生率约 30%~40%,肾上腺恶性PHEO约10%。儿童多发和肾上 腺外者占30%~43%,其中恶性者占26%~35%。转移部 位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官。但病理组织学特征 本身不能预测恶性或转移。
副神经节瘤
• 2019年,WHO的内分泌肿瘤分类:将嗜铬 细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿 茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即肾上腺内副 神经节瘤;而将交感神经和副交感神经节 来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前 比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺 嗜铬细胞瘤,而将传统概念的肾上腺外或 异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
定义
• 副神经节瘤(paraganglioma,PGL):起 源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,包括源 于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交 感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚 胺激素功能活性,而后者罕见过量儿茶酚 胺产生。
• 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma,PHEO ): 起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、 存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释 放引起症状。

副神经节细胞瘤

副神经节细胞瘤

10%的功能性副神经节瘤是没有症状察觉的,这是因为儿茶酚胺类物质分泌的少,但是触碰肿瘤
时可造成一次多量入血,从而引起血压急剧升高等表现。
本病例讨论的意义有二,其一是让一些没见过此病的战友认识此病。
其二是想强调一下,如果对于这种无症状的患者能够很好的做出
这个可能诊断,会很大程度上提醒外科医生为手术做好准备,减少
高血压危象的意外的发生。
女,23岁,胆囊结石术前胸片发现胸部包块,患者无不适,查体未见异常。
最后病理诊断:副神经节瘤。
我想如果以后大家再见到类似病灶,尤其是分布于中线附近的病灶,一定不会忘记。这个病真
的是见一次就不会忘记,分析正确的战友们可能也就见过几次功能性,因为手术中切除时患者血压剧烈波动,大约

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断引言:副神经节瘤(Schwannomas)是一种起源于神经鞘细胞的肿瘤,通常发生在周围神经系统中。

副神经节瘤的影像学表现不仅对于诊断和鉴别诊断具有重要意义,还能够指导手术治疗方案的选择。

本文将详细介绍副神经节瘤的影像学表现及其与其他疾病的鉴别诊断。

1·影像学检查方法常用的影像学检查方法包括X线检查、CT扫描、磁共振成像(MRI)和超声检查。

以下分别介绍各种检查方法在副神经节瘤诊断中的应用。

1·1 X线检查X线检查对于副神经节瘤的诊断具有一定的限制,主要用于排除其他骨骼引起的病变,如颈椎骨折或骨肿瘤。

1·2 CT扫描CT扫描能够提供较好的骨骼结构显示以及局部病变的定位,对于副神经节瘤的辅助诊断具有一定价值。

CT扫描可显示病变的形态、大小、密度以及与周围结构的关系。

1·3 MRIMRI是副神经节瘤影像学诊断的首选方法。

MRI对软组织的分辨率较高,能够显示病变的形态、大小、信号特征、包膜以及与周围组织的关系。

常用的MRI序列包括T1加权像、T2加权像、增强扫描以及弥散加权成像。

1·4 超声检查超声检查在诊断副神经节瘤方面的应用较为有限,主要用于引导手术过程中的定位及术中决策。

2·影像学表现副神经节瘤的影像学表现具有一定的特征性,以下将详细介绍其在各种影像学检查中的表现。

2·1 X线检查表现在X线检查中,副神经节瘤通常呈现为骨质破坏或膨胀,与邻近的神经管或椎体结构融合。

2·2 CT扫描表现副神经节瘤在CT扫描中呈现为边缘清晰、包膜完整的圆形或椭圆形肿块,与周围骨质界限清晰,密度均匀或稍高于周围软组织。

2·3 MRI表现在MRI中,副神经节瘤呈现为T1加权像上与周围骨髓信号相似或稍高、T2加权像上信号高于周围软组织的肿块。

增强扫描后,瘤体呈显著强化,包膜清晰可见。

副神经节起源的肿瘤的预防课件

副神经节起源的肿瘤的预防课件

如何预防副神经节肿瘤?
定期体检
定期健康检查可以帮助及早发现潜在的健康问题 。
尤其是有家族史或高风险人群,应增加体检频率 。
如何预防副神经节肿瘤? 避免环境风险
尽量避免接触有害化学物质和辐射。
一些研究表明,长时间暴露于某些环境因素可能 与肿瘤的发生有关。
谁是高风险人群?
谁是高ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ险人群?
遗传因素
为什么需要预防副神经节肿瘤 ?
为什么需要预防副神经节肿瘤?
发病风险
虽然副神经节肿瘤相对少见,但一旦确诊, 可能导致严重的健康问题。
肿瘤的生长可能影响周围组织和器官功能, 甚至可能危及生命。
为什么需要预防副神经节肿瘤?
症状管理
早期发现和干预有助于改善患者的生活质量 。
症状如高血压、心悸等可能会影响日常生活 ,因此及时诊断和治疗至关重要。
寻求专业心理咨询可以帮助应对焦虑和压力。
谢谢观看
为什么需要预防副神经节肿瘤?
经济负担
治疗副神经节肿瘤可能需要昂贵的医疗费用 。
对家庭和社会的经济负担不可小觑,预防措 施可以有效降低这一负担。
如何预防副神经节肿瘤?
如何预防副神经节肿瘤?
健康生活方式
保持健康的饮食和规律的锻炼可降低多种疾病的 风险。
良好的生活方式有助于增强免疫力,降低肿瘤发 生的可能性。
有些遗传疾病如冯·希普尔-林道综合症患者风 险较高。
这些患者应定期进行监测,以便及时发现肿 瘤。
谁是高风险人群? 年龄因素
虽然任何年龄段均可发生,但成年中年人更 为常见。
应特别关注中年人群的健康状况。
谁是高风险人群?
职业因素
某些职业如化工、石油等行业的工人可能面 临更高的风险。

副神经节瘤29例临床特征分析

副神经节瘤29例临床特征分析

பைடு நூலகம்
28 76 ・


短 篇 论 著 ・
副神 经 节 瘤 2 9例 临床 特 征 分 析
李 春 ,李 克峰 ,黄 红 丽 ,苑翠珍 ,孙 宁玲 ,郭 继鸿
【 摘 要】 目的 分析副神经节瘤患者的临床特点 ,提 高对此病的认识 。方法 选取 1 9 9 0 -2 0 1 3年我 院诊断为 副

副神经节瘤的临床表 现差异 大,血压增 高、去 甲肾上腺 素升高较 多见 ,肾上腺以外的肿瘤所 占比例较 大。C T能发
现 副 神 经 节 瘤 ,但 不 能 确 定 肿 瘤 的性 质 。
【 关键词 】 副神 经节瘤;高血压 ;肾上腺素 ;临床特征
【 中图分类号 】R 7 3 0 . 2 6 4 . 5 【 文献标识码 】B d o i :1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 7— 9 5 7 2 . 2 0 1 3 . 0 8 . 1 0 5
g a n g l i o ma pa t i e nt s .M e t ho ds Fr o m 1 99 0 t o 201 2, a t o t a l o f 2 9 p a t i e n t s we r e d i a g no s e d wi t h pa r a g a n g l i o ma i n Pe o pl e s Ho s p i t a l Pe k i n g Un i v e r s i t y. Th e s e x, a g e, t h e l e ng t h o f t h e di s ea s e, f a mi l y h i s t o r y, c l i n i c a l s y mp t o ms, l a b o r a t o r y r e s u l t s, t umo r l o c a — t i o n a nd i ma g e in f d i n g s o f t he c a s e s we r e r e c o r de d a n d a n a l y z e d . Re s u l t s Amo ng t h e 2 9 c a s e s o f p a r a g a ng l i o ma, 1 8 c a s e s we r e

副神经节起源的肿瘤的科普知识PPT

副神经节起源的肿瘤的科普知识PPT
注意事项:患有副神经节起源的肿 瘤的患者需要定期复查,遵循医生 的治疗方案,注意保持良好的生活 习惯。
结论
结论
副神经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤,诊断和治疗需要多学科合 作。
早期发现和治疗可提高患者的预后,患 者需定期复查和遵循医生的建议。
谢谢您的观赏聆听
副神经节起源 的肿瘤的科普
知识PPT
目录 介绍副神经节起源的肿瘤 症状和诊断 治疗和预后 预防和注意事项 结论
介绍副神经节 起源的肿瘤
介绍副神经节起源的肿瘤
什么是副神经节起源的肿瘤:副神 经节起源的肿瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤,起源于副神经节细胞 。
副神经节:副神经节是一组位于主 动脉旁边的神经节细胞,与交感神 经系统密切相关。
介绍副神经节起源的肿瘤
副神经节起源的肿瘤的分类:包括嗜铬 细胞瘤、副神经节神经胶质瘤、副神经 节神经母细胞瘤等。
症状和诊断
症状和诊断
症状:副神经节起源的肿瘤症 状因肿瘤位置和大小而异,常 表现为高血压、多汗、心悸、 头痛、腹痛等。
诊断方法:通过临床症状、体 检、影像学检查(如MRI、CT等 )、生化检查(如24小时尿儿 茶酚胺等)来进行诊断。源自治疗和预后治疗和预后
治疗方法:副神经节起源的肿瘤治疗包 括手术切除、放射治疗、化疗和靶向药 物治疗等。
预后:预后因肿瘤类型、大小和分级而 异,部分肿瘤可有较好的预后,但亦有 部分肿瘤恶性程度高且预后较差。
预防和注意事 项
预防和注意事项
预防方法:目前没有特定的预防副 神经节起源的肿瘤的方法,但注意 健康生活方式和避免暴露于有害物 质可有助于降低患病风险。

副神经节瘤影像

副神经节瘤影像

矢状位MIP重建图示左颈动脉 分叉呈杯口状扩大,明显增强 的肿块位于其上
左侧颈总动脉DSA侧位
像示颈动脉分叉处血供 丰富的肿块,颈动脉分叉 明显扩大。
图 1 CT 平扫时所有患者瘤体肿块较大, 呈圆形、椭圆形,边缘较清楚,无钙 化,咽旁间隙受压、变形 图 2A,2B 横断位增强扫描颈动脉鞘 内可见肿块呈斑片状明显强化包绕颈 内动脉与颈外动脉,瘤体供血丰富, 可见迂曲的肿瘤血管影。静脉期瘤体 呈不均匀强化,强化程度明显高于动 脉期 图 3A ~ 3C MIP 及 VRT 可以显示瘤 体与颈动脉的关系,表现颈动脉体瘤 位于颈动脉分叉处,颈内、外动脉移 位,分离、分叉角增大,形成“抱球 状”或“高脚杯”状改变
时常推压周围软组织并破坏周围骨质。肿瘤较小时,骨质改变仅 表现为颈静脉窝扩大,边缘呈虫蚀样骨质破坏;随着肿瘤的生长, 可广泛侵犯周围的结构,CT 表现为广泛的骨质密度减低和不规则 骨质破坏。
图 6:横断位 HRCT 骨窗示左侧颞骨岩部及周围骨质破坏; 图 7:横断面 HRCT 软组织窗示肿块突向后颅窝、左侧小脑半球及脑桥左侧, 周围软组织分界不清;
颈动脉体瘤与副神经节瘤
• 颈动脉体瘤是起源于颈动脉体的实性肿瘤,是一种少见的颈部非嗜 铬性副神经节瘤
• 文献报道颈部副神经节瘤可多中心起源 • 多中心起源的病例中,以颈动脉体瘤发生率最高 • 其次是迷走神经副节瘤和颈静脉球体瘤 • 双侧颈动脉体瘤常可合并颈部其它部位的副神经节瘤
• 副神经节瘤起源于胚胎发育时期的神经嵴细胞,神经嵴细胞在胚 胎发育过程中迁移到身体各处,聚集成群形成副神经节。
管(箭)。 图4 左侧迷走神经副神经节瘤。 a)CT增强示肿瘤明显增强,颈内、外动脉被推 移至肿瘤的前内侧(瘤向前推 移(箭)。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入

术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。

纵隔副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查

纵隔副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查

纵隔副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查*导读:本文向您详细介纵隔副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查,常用的纵隔副神经节起源的肿瘤检查项目有哪些。

以及纵隔副神经节起源的肿瘤如何诊断鉴别,纵隔副神经节起源的肿瘤易混淆疾病等方面内容。

*纵隔副神经节起源的肿瘤常见检查:常见检查:胸部平片、CT检查、核磁共振成像(MRI) *一、检查一、检查:测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使诊断成立。

1、胸部X线片表现:与其他神经源性肿瘤相似的X线征象,后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影。

亦有显示肿物在升主动脉后上方,与脊柱重叠,密度均匀,边界清晰。

当肿瘤与主动脉瘤、头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影,可明确显示出血管的来源。

30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺,对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。

2、CT扫描显示:前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的,密度均匀的阴影,有时可见条索状密影与主动脉相连。

由于这种肿瘤血管丰富,CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。

3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]闪烁摄影术:对肿瘤的定位有显著作用,用MIBG扫描敏感度达85%。

4、MRI:在诊断椎旁间肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值。

副神经节瘤显示为非同质性肿块,内有可流动物质,后一种特征是因为血管丰富,血流速度快。

*以上是对于纵隔副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看纵隔副神经节起源的肿瘤应该如何鉴别诊断,纵隔副神经节起源的肿瘤易混淆疾病。

*纵隔副神经节起源的肿瘤如何鉴别?:*一、鉴别一般不会与其他疾病混淆。

*温馨提示:以上内容就是为您介绍的纵隔副神经节起源的肿瘤应该做哪些检查,纵隔副神经节起源的肿瘤如何鉴别等方面内容,更多更详细资料请关注疾病库,或者在站内搜索“纵隔副神经节起源的肿瘤”了解更多,希望以上内容可以帮助到大家!。

副神经节瘤_MRI_表现病理基础与诊断

副神经节瘤_MRI_表现病理基础与诊断
草苦杏仁酸) 升高 • 部分查体发现(约25%为偶发瘤)
确诊依据
• 神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素(CgA)、 突触素(Syn)等,至少有一种阳性反应
• 支持细胞S一1O0蛋白强阳性 • 细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平
滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均 为阴性
• 来源? • 膀胱癌 ? • 息肉 ? • 淋巴瘤 ? • 副神经节瘤 ?
术前影像诊断
•良性? 恶性 ?
病理诊断
膀胱副神经节瘤
病例 简介
•男,27 岁,无明显诱因出现左 肋下疼痛3天。无发热、腰 痛及排尿异常,无恶心、呕 吐,无头痛及视物模糊
动脉期 实质期
实质期
延迟期
术前影像诊断
副神经节瘤 MRI 表现
MRI 腹部基本扫描方式
• 平扫:横轴面 脂肪抑制 FSE T2WI 不同部位 加扫冠状和矢状面 T2WI T1WI*(同反相位图像 ) DWI 预扫 3D LAVA 选用:冠状面FIESTA 或者 SSFSE
• 动态增强扫描: 3D LAVA
MRI 腹部基本扫描方式
• DWI :1.5 T b=500-800 3.0 T b=800-1000
副神经节瘤 MRI 表现 病理基础与诊断
Paraganglioma:
MR Imaging Findings with Patholigic correlatioan
Pheochromacytoma ?
异位嗜铬细胞瘤
Ectopic Pheochromacytoma
嗜铬细胞瘤
Pheochromacytoma 起源于肾上腺髓质、交感神经
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言副神经节瘤是一种罕见的神经组织肿瘤,通常发生在副神经节及其附近。

影像学在副神经节瘤的诊断和鉴别诊断中起到了关键的作用。

本文旨在探讨副神经节瘤的影像学表现,并提供相应的鉴别诊断依据。

⒉影像学表现⑴ CT表现副神经节瘤在CT影像上呈现为可见的肿块影像,通常具有以下特征:- 软组织密度影像,在增强扫描中可呈现明显的强化效应。

- 形态不规则,边界模糊。

- 可能伴有钙化灶,呈点状或弥漫性分布。

- 可观察到神经功能受压迫的征象,如扩大的神经鞘。

⑵ MRI表现副神经节瘤在MRI影像上呈现多样化的表现形式,常见的表现包括:- T1加权像上呈等信号或略低信号。

- T2加权像上常呈高信号。

- 弥漫性均匀的强化效应在增强扫描中呈现。

- 可观察到与周围神经结构的融合征象。

⒊鉴别诊断副神经节瘤在影像学上需与以下疾病进行鉴别诊断:⑴神经纤维瘤:通常表现为较小的肿块影像,边界清晰,增强后可呈现轻度强化效应。

⑵神经鞘瘤:多表现为肿块影像,边界清晰,可伴有“砂粒样”钙化灶。

⑶神经鞘腺瘤:常见的表现为界限清晰的肿块影像,增强扫描中可呈现显著强化效应。

⒋附件本文档附带以下材料供参考:- CT影像示例:包含副神经节瘤的CT影像序列。

- MRI影像示例:包含副神经节瘤的MRI影像序列。

⒌法律名词及注释- 副神经节瘤:一种罕见的神经组织肿瘤,通常发生在副神经节及其附近。

- CT(Computed Tomography):计算机断层扫描,一种常用的医学成像技术。

- MRI(Magnetic Resonance Imaging):磁共振成像,一种常用的医学成像技术。

:请注意,由于本文档只是一个范本,请根据实际情况进行相应的修改,以符合您的需求。

盆腔副神经节瘤 诊断标准

盆腔副神经节瘤 诊断标准

盆腔副神经节瘤诊断标准
盆腔副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,通常位于盆腔内的副神经节附近。

诊断盆腔副神经节瘤的标准通常包括以下几个方面:
临床症状,患者可能出现盆腔疼痛、尿频、尿急、便秘、腹部肿块等症状。

这些症状可能是由于肿瘤压迫周围组织或者神经内分泌功能异常引起的。

影像学检查,包括CT、MRI和超声等影像学检查,可以帮助确定肿瘤的位置、大小、形态等特征,以及是否有远处转移。

生化检查,通过检测血液中的儿茶酚胺类物质(如肾上腺素、去甲肾上腺素等)以及相关激素水平,可以帮助判断肿瘤的内分泌功能状况。

组织病理学检查,通过活检或手术切除获取肿瘤组织,进行病理学检查,可以确定肿瘤的组织学类型、恶性程度等信息。

综合分析上述各方面的检查结果,结合临床表现,可以最终确
定盆腔副神经节瘤的诊断。

需要指出的是,由于盆腔副神经节瘤较为罕见,临床医生在诊断时需要排除其他盆腔肿瘤或疾病,因此诊断过程需要综合考虑多种因素,并且需要经验丰富的医生进行诊断和鉴别诊断。

如果怀疑患有盆腔副神经节瘤,建议及时就医并进行全面的检查。

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断1.引言1.1 背景副神经节瘤是一种罕见的神经母细胞瘤,起源于副神经节,常见于头颈部区域。

其影像学表现对于确诊非常重要,但由于副神经节瘤的多样性和复杂性,鉴别诊断仍然具有挑战性。

2.影像学表现2.1 CT表现副神经节瘤在CT图像上呈现为一侧或双侧头颈部区域的软组织密度或稍高密度肿块,边界清晰,可见囊实性成分,常伴有钙化和囊变现象。

2.2 MRI表现MRI对于副神经节瘤的诊断具有更高的敏感性和特异性。

在T1加权图像上,副神经节瘤呈等或稍低信号;而在T2加权图像上,呈明显高信号。

增强扫描后,副神经节瘤呈明显均匀强化。

2.3 资料补充补充一些示例图片或图片描述,以丰富文档内容。

3.鉴别诊断3.1 颈部淋巴结转移瘤颈部淋巴结转移瘤与副神经节瘤在影像学上常表现为相似的软组织肿块,但淋巴结转移瘤通常伴有其他原发病灶存在,如肺癌、甲状腺癌等。

3.2 耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤耳源性颈内动脉走行式颈内动脉瘤可表现为局部的颅底和颈部动脉的扩张,但与副神经节瘤不同的是,它的形态更规则且无强化。

3.3 其他鉴别诊断进一步副神经节瘤与其他可能的疾病的鉴别点,如神经母细胞瘤、颌下腺肿瘤等。

4.附件本文档涉及的附件包括:- 图像示例附件:包含了一些副神经节瘤的影像学示例图片,以便读者更好地理解文中描述的影像学表现。

5.法律名词及注释5.1 法律名词解释在文档中可能涉及一些特定的法律名词,如医疗法规的相关条款、患者权益保护法等,这些名词将在文中出现时进行解释,以便读者理解上下文。

5.2 注释保留一小节作为注释部分,对文中的法律名词或其他相关名词进行解释和补充说明。

6.结束语本文详细描述了副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断方法,旨在帮助医学从业者更好地理解和诊断该疾病。

附件提供了一些影像学示例以供参考。

对于相关法律名词的解释和注释可以帮助读者更全面地理解文档内容。

副神经节瘤的细胞学诊断及鉴别诊断

副神经节瘤的细胞学诊断及鉴别诊断

po dm l nn m l o a do e o g au sR sl 4csso so es cu i nl adi oe oei hm a agat e nm t r y l cf tr . e t ae wcl crn s g l s ychs e a n i a n a h c o e e t i us fh l o r g i yn n o l v
・—-


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文章编 号 : 0 —48 (0 10 —10 —0 1 7 27 2 1)8 30 4 0
副 神 经 节瘤 的细胞 学 诊 断 及 鉴 别诊 断
术中刮片细胞学 例。行常规 唧 染色, 2 光镜观察其细胞学特点, 并与涎腺肌上皮瘤、 小细胞性神经内分泌癌、 非霍奇 金氏淋巴瘤和恶性黑色素瘤等细胞学特点进行比较。结果 4 例涂片细胞学量较丰富, 以较单一的松散性排列的细
胞为主 , 可见少量胞质 或无胞质 , 细胞核呈卵圆形或长梭形 , 染色质 细颗粒状 , 可见小核仁 , 明显增 大的核仁 , 偶见 胞质
图 4 高倍下可见粗大胶原 纤维 ×4 0
丰 富 , 嗜酸 性改 变 , 居 中或偏 向一 侧 , 内染 色 呈 核 核 质淡 染 , 见 细 小 核 仁 ( 5 。而 副 神 经 节 瘤 细 胞 可 图 ) 学涂 片 中肿 瘤 细胞 大 多 无 胞 质 或 仅 有 少 量 淡 染 胞 质 。②非 霍奇 金 氏淋 巴瘤 : 刺 物 及 刮 片 均 细胞 量 穿 较 丰富 , 镜下见 涂 片 背 景 较 污 秽 , 在 啐屑 状 坏 死 , 散 细胞 呈无 粘连 性 单 一性 增 生 ; 照 组 中例 2瘤 细 胞 对 核 呈 圆形或 不规则 , 内染 色质 淡 , 明显 核 仁 ( 核 无 图 6 ; 3示 瘤 细胞 较 大 , 内染 色 质 呈粗 颗 粒 状 , )例 核 核 仁 多个 , 多贴 近核 膜 ( 7 , 支 状 薄壁 血 窦样 结 构 图 )分 及组 大胶 原纤 维 束 均 未见 到 。③ 恶性 黑 色 素 瘤 : 由 于副神 经节瘤 涂 片 中较 易见 到散 在 的具有 明显 核仁 的细胞 , 圆形 细 胞 恶 性黑 色素 瘤 或 透 明 细胞 肉瘤 与 需鉴 别 。恶性 黑 色 素瘤 穿 刺 涂 片呈 粗 颗 粒 状 , 片 涂

嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径

嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径

嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(ICD-10:D35.0,M8700/0;M8693/1)(二)诊断依据。

根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年),《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)1.高血压,并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状,部分病人血压正常,且无症状。

2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。

3.血或24小时尿儿茶酚胺(CA)或其代谢产物增高,发作性高血压患者发作日4小时尿CA或其代谢产物较对照日4小时尿CA或其代谢产物高3倍以上。

4.影像学检查发现肿瘤病灶。

5.131I或125I MIBG同位素功能显像阳性。

(三)选择治疗方案的依据。

根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年),《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)1.控制血压及对症治疗。

2.手术切除肿瘤。

3.同位素治疗。

(四)标准住院日(内分泌科)为≤28天。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:D35.0,M8700/0; M8693/1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六)住院期间检查项目。

1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规+潜血;(2)肝肾功能、电解质、血气分析及肿瘤标志物;(3)血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定,激发试验和/或抑制试验;(4)胸片、心电图、动态血压、超声心动图、腹部超声、肾上腺CT或MRI。

2.根据患者病情可选择的检查项目:(1)静脉分段取血测定血浆儿茶酚胺水平及其代谢产物;(2)131I或125I MIBG。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗(一)定义嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)合称为PPGL,是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤,分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质,称为嗜铬细胞瘤,其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经,称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性,35%~40%为遗传性。

(二)临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重,常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发,发作持续时间不等,发作频度不等,发作时血压可明显升高达(200~300)/(150~180)mmHg,可伴有头痛、心悸、大汗三联征,严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压,少数患者有低血压甚至休克,或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素,大量释放可导致血糖升高,出现糖耐量异常或糖尿病;儿茶酚胺还能促进脂肪分解,升高血中FFA浓度,增加代谢率;少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现(1)心血管系统:可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

(2)消化系统:便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等,如肿瘤位于盆腔或直肠附近,用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

(3)泌尿系异常:病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害;位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

(4)神经系统:部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑,甚至恐怖或濒死感,部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

(5)伴发其他内分泌疾病:可作为MEN的一部分,同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等;若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分,还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些症状?

纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些症状?

纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍纵隔副神经节起源的肿瘤症状,尤其是纵隔副神经节起源的肿瘤的早期症状,纵隔副神经节起源的肿瘤有什么表现?得了纵隔副神经节起源的肿瘤会怎样?以及纵隔副神经节起源的肿瘤有哪些并发病症,纵隔副神经节起源的肿瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*纵隔副神经节起源的肿瘤常见症状:头痛、心悸、气短、血压高、头晕、恐惧、甲状腺机能亢进、血压低、震颤、面色苍白*一、症状一、症状:1.非嗜铬细胞性副神经节瘤多为良性,通常无症状。

多为体检发现纵隔阴影,症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。

2.嗜铬性细胞副神经节瘤多见于青壮年,主要症状为高血压和代谢的改变,容易引起注意。

高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类。

持续性与一般高血压并无区别。

发作时病人可有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。

有时有恶心、呕吐、腹痛、视觉模糊。

有些病人有精神紧张、焦虑和恐惧、面色苍白、四肢发凉、震颤等症状。

有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上,发作一般持续数分钟到数小时,常伴有直立性低血压。

持续性高血压最终可导致恶性高血压,只有行肿瘤切除后症状方可缓解。

由于基础代谢增高,糖耐量降低,病人可有发热、消瘦、体重下降及甲状腺功能亢进的表现。

在儿童腹痛、便秘、出汗、视力模糊较为突出。

亦有病人平时无症状。

*二、诊断:1.依据病史和临床表现。

结合常规实验室检查和X线、CT 等检查可诊断。

最终确诊还需病理检查。

*以上是对于纵隔副神经节起源的肿瘤的症状方面内容的相关叙述,下面再看下纵隔副神经节起源的肿瘤并发症,纵隔副神经节起源的肿瘤还会引起哪些疾病呢?*纵隔副神经节起源的肿瘤常见并发症:*温馨提示:以上就是对于纵隔副神经节起源的肿瘤症状,纵隔副神经节起源的肿瘤并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“纵隔副神经节起源的肿瘤”可以了解更多,希望可以帮助到您!。

肝脏副神经节瘤1例报告

肝脏副神经节瘤1例报告

肝脏副神经节瘤1例报告概述肝脏副神经节瘤(hepatic paraganglioma)是一种罕见的肝脏肿瘤,起源于嗜铬细胞,属于嗜铬细胞瘤家族中的一员。

本文报告一例罕见的肝脏副神经节瘤病例。

病例描述患者资料患者为一名女性,年龄为45岁,因肝脏肿块入院。

既往无肝病、肝癌等情况。

病史及检查患者于2019年10月份开始感觉右上腹疼痛,检查发现肝脏大小正常,右肝内叶见到一直径约3cm的肿块,边界清晰、质地中等。

患者行CT检查,发现肿块表现为低密度团块,周围未见卫星灶,肝周无明显肿大淋巴结。

患者随后行磁共振(MRI)检查,肝脏MR视图显示右肝内叶一底部结节,直径约3.7cm,呈高信号强度。

增强后,瘤体轻度强化,边界欠清晰,于肝门侧面呈现向下推移的弧形形态并累及股静脉和肝动脉分支,可能受到肝组织的搏压效应。

另右肝内叶伴见两个小结节,直径约0.4-0.5cm,长T1长T2。

诊断及治疗根据以上检查结果,患者被诊断为肝脏副神经节瘤。

为了进一步明确病情,患者于2020年1月份行肝部手术。

手术中,患者发现瘤体位于右肝II、III、IV和V肝段交界处,形态不规则、质地坚硬。

术中经过输血1035ml。

手术后,患者恢复良好,病情稳定。

随访患者术后在我院门诊随访,现已随访至2022年4月,体检及肝脏影像检查均未发现异常。

结论肝脏副神经节瘤是一种罕见的肝脏肿瘤,由于其临床表现不具有特异性,所以在诊断上十分有难度。

本病例经过相关检查,最终明确诊断为肝脏副神经节瘤,并成功行肝部手术。

本例的临床经验表明,对于类似的肝脏疾病,一定要及时明确诊断并进行手术治疗,以提高治疗效果和患者的生存率。

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副神经节瘤
贵州医科大 武晓雯
嗜铬细胞瘤PHEO胸部)
副神经节 起源肿瘤
神经内分泌肿瘤
副神经节瘤 PGL
肾上腺髓质外
多具有儿茶酚胺激素功能活性
源于副交感神经 (头颈部)
罕有儿茶酚胺激素功能活性
多见于40~50岁,男女比例无明显差别 。近25%的副交感副神经节瘤和50%的交 感副神经节瘤有家族遗传性。 ① 可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间 交感链的任何部位,与交感神经系统平行分布。 ② 71%分布于腹主动脉旁,12%分布于胸腔,9.8 %分布于膀胱壁。 绝大多数为良性,不同于嗜铬细胞瘤 10%的恶性率,副神经节瘤(特别是腹 部,腹膜后恶性率高)有14~50%的恶 性率。
治疗
术前用药 手术
PHEO/PGL最有效的治疗方法
术后
1.控制高血压 (1)α-受体阻滞剂 (2)钙离子通道阻滞剂 2.控制心律失常 β1-受体阻滞剂 3.高血压危象的处理 推荐 硝普钠、酚妥拉明或尼卡地 平静脉泵入
1、开放手术:推荐于肿瘤 巨大、疑恶性、肾上腺外 PGL、多发需探查者。 2、腹腔镜手术:与开放手 术相比,腹腔镜嗜铬细胞瘤 切除术具有术中CA释放少、 血压波动幅度小、创伤小、 术后恢复快、住院时间短等 优点,是肾上腺PHEO推荐 首选的手术方式。
排除PHEO / PGL
+
6月后重复生化检查 无肿物 肿 物
胸部及头颈CT / MRI
肿 物
影像功能定位 ● MIBG ● 奥曲肽显像
+
PET
+
重复生 化检查
无肿物
MIBG/奥曲肽/PET
+
PHEO / PGL
排除PHEO / PGL
基因筛查(可选)
副神经节瘤
体检发现纵隔肿瘤1月余。 病理:(纵隔)少量组织符合副神经节瘤
诊断
影像学 MRI
① T1WI呈等或高信号,T2WI呈稍高或高信号,信号不均,其 内囊变坏死区呈长 T1 长 T2 信号, 出血呈短 T1 长 T2信号 ,增强扫描实质部分明显强化,且强化不均,DWI高信号。在瘤 体的边缘可见低信号环形包膜,部分瘤内可见流空血管影。 ② MRI可进行多方位多序列成像,对准确定位有一定价值。 ③ 其余同CT表现类似。
副 神 经 节 瘤
【鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴 别。 ① 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块,病变内可有低密度坏死区,增强扫描呈 轻到中度强化,可出现脾脏肿大或脾脏内占位。 ② 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁,可单发和多发,有时在椎管内外 形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见,钙化、出血和坏死少见,强化程 度不如副神经节瘤;神经纤维瘤以实性为主,囊变少,轻度强化。 ③ 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影,密度均匀,增强后为均匀明显强 化,肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影,无论平扫还是增强表现,两者都相 似;但是巨淋巴结增生多呈肾形,强化均匀,程度不如副神经节瘤,且T2WI呈 中等信号,低于副神经节瘤。 ④ 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和 膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别,后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。 对于功能性副神经节瘤,结合临床表现和实验室检查很容易诊断。
诊断
影像学 CT
① 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 ② 大多数直径>3cm,有功能性者易在早期发现,无功能性者发现 时体积较大。 ③ 大部分形态较规则,圆形或类圆形,边界清楚,近似肌肉密度。 ④ 由于供血不均,部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变 。 ⑤ 血供丰富,增强后强化显著,部分区域强化与血管接近,可见到 强化的肿瘤血管,动脉期中度-明显强化, 实质期明显强化, 延迟 期强化程度稍减退,多强化不均匀;只有少数病例强化不明显。 ⑥ 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯,进展较快,远处转移,提示恶性 。
THANKS
可偶然发现,也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌 过多出现相应症状。 典型表现:高血压是最常见的临床症状,发生 率约80%~90%。50%~60%为持续性,40%~50% 为发作性,10%~50%可出现体位性低血压,5% 血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“ 三联征”,其发生率为50%以上。 不典型表现:高血糖、发热、体重减轻、 心肌梗塞等。 少见情况以急症形式出现:如高血压危象、休 克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律 失常、急性肾功能不全、高热等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状,因为大部 分儿茶酚胺在病灶内代谢。无功能性副神经节 瘤的临床症状不明显。
术后处理 ICU监护24~48小 时,持续的心电图、动脉压、 中心静脉压等监测,及时发 现并处理可能的心血管和代 谢相关并发症。术后高血压、 低血压、低血糖较常见,应 常规适量扩容和5%葡萄糖液 补充,维持正平衡
恶性PHEO/PGL的治疗
手术切除 原发或转 移病灶仍 是主要治 疗手段; 并可能有 利于术后 放化疗或 核素治疗 用于无法 手术或多 发转移、 MIBG或 奥曲肽显 像阳性者。 最常用的 药物是 131IMIBG,
淋巴瘤
女,48岁,纵隔占位。 病理:(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤,结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤
神经鞘瘤
女,48岁,肺部小结节待查。
病理:(纵隔)神经鞘瘤
神经纤维瘤
女,13岁,发现左侧纵隔占位半月。(ID:7544620) 病理:(纵隔)神经纤维瘤
巨淋巴结增生症
男,38岁,右上纵隔占位。 病理:(右纵隔)血管透明变性型Castleman病(MCD)伴组织细胞增生
外放射治 疗推荐于 无法手术 切除的肿 瘤和缓解 骨转移所 致疼痛, 但可能加 重高血压.
推荐 CVD 方案(环 磷酰胺、 长春新碱、 氮烯唑胺)
手术
放射性核素治疗
放疗
化疗
预后
PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无 家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率 >95%,但约50%患者仍持续高血压。复发 率为6.5%~17%,复发者恶性率约50%,家 族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性 PHEO/PGL不可治愈,5年生存率约 50%, 肝、肺转移较骨转移者预后差,其中约50% 死于1~3年,但约50%可存活20年以上。
临床 表现
诊断
可疑病例筛查指征
(1)伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压; (2)顽固性高血压; (3)血压易变不稳定者; (4)麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧 烈者,不能解释的低血压; (5)PHEO/PGL家族遗传背景者; (6)肾上腺偶发瘤; (7)特发性扩张性心肌病。
临床症状可疑如:
● ●
发作性或顽固性高血压 麻醉、手术、妊娠中血压剧烈波动
肾上腺或腹主动脉旁偶发肿物
PHEO/PGL家族史
生化检测≥2次 ● 血浆游离MN、NMN ● 24h尿MN、NMN ● 24h尿CA
升高>2倍
临 界
正 常
生化证实
+
重复生化检查
+
症状依旧或高危
影像解剖定位 (腹部+盆腔CT / MRI) 症状依旧
诊断
功能影像学
1)间碘苄胍(metaiodobenzylguanidine,MIBG)显像:MIBG为去甲 肾上腺素类似物,能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。 131I-MIBG和 123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位。 (2)生长抑素受体(somatostatin receptor)显像:111In-DTPA奥曲肽显像敏感性不及MIBG,MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%~34%奥曲肽 阳性,但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG(87% 和 57%) (3)PET显像:18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺 素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊 断,但前3者特异性差, 18F-DA-PET优于MIBG,敏感性和特异性达 100%
诊断
实验室检查
1.24小时尿CA(推荐) 仍是目前定性诊断的主要生化检查 手段。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发 作时留尿测定,阴性不排除诊断。 2.血浆游离MNs(推荐) 包括MN和NMN。阴性者几乎能有 效排除PHEO/PGL。 3.24h尿分馏的MNs(推荐)
实验室测定血浆和尿的游离CA(儿茶酚胺)及其代谢产物如VMA(3-甲氧-4羟扁桃酸)是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤 CA的释放入血呈“间歇性”,直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性,其中间产物甲氧基肾上腺素类物质 (metanephrines,MNs)以“渗漏”形式持续释放入血,血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素(urinary fractionated metanephrines)的诊断敏感性优于CA的测定。
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