颈静脉球瘤
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊
颈静脉孔区颈静脉球瘤的影像学诊颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔区及其附近的肿瘤,其多发生于颈静脉球外膜的球样小体,故亦被称为颈静脉体瘤。
本病还被称为化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、鼓室体瘤等。
少数具有内分泌功能,特称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤,这一类约占颈静脉球瘤的1%。
可在10岁以上任何年龄组发病,女性多于男性,常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状[1]。
颈静脉孔区解剖基础[2]骨性结构:颈静脉孔位于外耳道下方和颅后窝岩枕裂的后端,由枕骨的颈静脉切迹和颞骨的同名切迹围成。
其周围结构包括:①前方与颈动脉管以颈动脉嵴相分隔;②后方与乙状窦沟之间以一弯月形骨嵴分界;③内侧与枕骨基板相邻;④外侧与面神经垂直段相邻;⑤上方与鼓室、后半规管、内耳道等结构相邻;⑥下方与舌下神经管相邻。
耳蜗导水管(或称蜗小管)的开口呈喇叭状,位于颈静脉孔的前上方。
前庭小管的外口(或称内淋巴囊裂)位于颈静脉孔的外上方,呈裂隙状。
内耳道、颈静脉孔和舌下神经管自上至下依次排列。
髁管位于颈静脉孔的后内侧。
双侧颈静脉孔常不等大,以右侧颈静脉孔大于左侧更常见。
颈静脉孔分为内口、球部和外口。
从内侧观察,颈静脉孔内存在由颞骨和枕骨形成的伸向孔内的突起,分别称为颞突和枕突。
二者相对不连接,将颈静脉孔分为前后两部分。
神经结构:舌咽神经由延髓橄榄后沟出脑,经舌咽道入颈静脉孔。
在颈静脉孔内口,舌咽神经位于迷走、副神经的前上内方。
进入颈静脉孔后,舌咽神经走行于蜗小管外侧的骨沟内,位于岩下窦的前方或外侧。
在外口处,舌咽神经位于颈静脉球的前内侧,迷走、副神经的前方出颅。
舌咽神经在颈静脉孔下方的岩小窝内形成岩神结节(舌咽神经下神经结),自此节发出鼓室神经(Jacobson神经)。
鼓室神经穿经鼓室小管下口,经鼓室小管入鼓室内侧壁上升,在鼓室岬表面加入鼓室神经丛。
迷走神经自延髓橄榄后沟出脑,与舌咽神经最下根丝相距约2mm,和副神经共同穿迷走道进入颈静脉孔。
颈静脉球体瘤误诊1例报告
耸 肩 良好 。音 叉 实 验 ：ｗ Ｔ 偏右 。纯 音 听 阈 检 查 ：右 耳 气 骨 导
差 。右 耳Ｐ Ａ ９ Ｂ Ｌ，左 耳２ ． ｄ Ｈ Ｔ ５ｄ Ｈ ３３ Ｂ Ｌ，提 示 ：右 耳 重度 神 经
性 耳 聋 。Ｃ 示 右颞 骨 乳 突骨 质 破 坏 并 软 团块 形成 。ＭＲ 示 右 侧 Ｔ Ｉ
年１ 月无 诱 因 出现 口角 歪 斜 、耳 鸣 ，在 外 院神 经 科 就 诊 ，诊 为
周 围 性 面 瘫 ，行 针 灸 及 中药 治 疗 。治 疗 １ 月 后 耳 鸣 消 失 ，面 个
瘫 无改 善 。 人 院６ｄ 无诱 因右 耳 鸣再 发 伴 听力 下 降 。耳 鸣 为 高 前
调 性 ，与心 脏 搏 动 一 致 。 无 眩晕 、无 耳 漏 ， 自服 四味 通 络 片 、
咯 性副 神经 节瘤 、化 学受 体 瘤 、鼓室 体瘤 等 ，是化 学感 受器 肿 瘤
体瘤 ，累及周 围骨质及听小骨。结合临床资料 ，诊断为颈静脉
球 体 瘤 ，病 变 前 壁 为 外 耳 道 ，后 壁 为 乙状 窦 前壁 ，上 至 内听道
的 一种 。１ ４ 年Ｒ ｓｎ ａｓｒ 次 报 道并 将 该组 织 肿瘤 命 名 为 颈 ９ ５ ｏｅ ｗ ｓｅ首
４ 参 考 文 献 【】 虹 强 化 医 院感 染 知识 对无 菌技 术 教学 效果 的影响 ［ ＿ 理 １黄 Ｊ护 】
学 杂 志， ０ ， ５ ： ． ２ ９１ ） ４ ０ （ ４
及 时 发 现学 生 的错 误 。在 学 生分 组 练 习 时 ，每组 安 排 １ 名学 生 进
行 操 作 ，教 师 及 组员 观 看 操 作 过 程 ，当学 生 出现 错误 时 ，教 师 示 范 正 规 操 作 ，适 时 的指 导 学 生 纠 正错 误 ，有 助 于 学 生掌 握 正
伽马刀治疗颈静脉球体瘤2例
体瘤 诊 断 困难 ， 因活 检风 险 大 ， 加 大 确诊 难 度 ， 诊 率 更 误
１０ ０ ８ （００ ０ 封 四 一 ｌ ０ ４－ １８ ２ １ ） ３一 ０
高 。临床 以搏动性耳 鸣、 Ｊ 听力 下降 、 组颅神经损 伤及颈 后
静脉孔区影像 学的特点作为诊 断依据 ， 可提高诊 断准确 率。
血管 ， 呈球 形或结节 性生长 。扩散 途径为 ： 沿咽鼓 管和颅底
伽 马刀治 疗颈静 脉球体 瘤 ２例 窦艳 玲 。冯怀 志 袁 树斌 ， ，
（ 解放军 ４ ２医院：． ５ １耳鼻咽喉科 ，． ２ 医务处 ，． ３ 伽马刀 中心 ，
四川 成都 ６０ ２ ） １０ １
骨孔分别进鼻咽部和颅底 部 ； 颈内动脉进 中颅窝 ； 沿 沿颈 内 静脉和舌下神经孔进后颅 窝 ； 沿鼓 室盖至 中颅 窝 ， 经迷路 园
［］ ２
黄德亮． 颈静脉球体瘤［］ 中 Ｊ ． 华耳科学杂志 ， ４ （ ） １ — ２． 加ｏ， ２ ： ９ １ ２ １ ２
［ ］ 盛宏 申， ３ 黄德亮 ， 韩东一 ， 颈静脉球 体瘤误诊分析 ［ ］ 山 等． Ｊ．
东大学耳鼻喉眼学报，０８２ （ ）１５—３ ． ２０ ， ２ ： ２ ３ １８
局麻安装 Ｌ型头架 ， 用 ＭＲ 采 Ｉ扫描 定位 ， 像 通过 联 网输 影
瘤呈等 Ｔ ， Ｔ 信号影 ， Ｔ 加权像上 肿瘤 内有特 征性的 。长 ２ 在 。 血管流空征象 ， ２ Ｔ 加权像上有 “ 撒胡椒面表 现” 表 现为肿瘤 ，
中有散在 高密度影 。在 注射造影剂Biblioteka 后 ， 变明显 强化 ， 病 提示
ｄｉ１ ．９ ９ ｊｉ ｎ １０ ０ ８ ．０ ００ ．６ ｏ ： ３ ６／．ｓ ．０ ４— １８ ２ １ ．３０ ９ ０ ｓ
补刀侃球：颈静脉球瘤和副神经节瘤
补刀侃球：颈静脉球瘤和副神经节瘤昨天大半夜的达达推送了一篇咬文嚼字的文章，半夜三更被达达的球搞的多多少少有些晕，但又太合口味，所以一上午看了这篇球的微文不下10遍，在翻了几篇文章之后，来跟达达一起补刀侃球。
一、副神经节和副神经节瘤面对一堆的交感，副交感，神经节，血管球再加上最后各种解剖的中英文，不知道各位看官明白没有，反正我是没怎么明白，没办法貌似把很多知识离开校园的时候都还回去了。
这里牵扯两个主要的名词：副神经节和颈静脉球，在想搞明白这个球之前咱们先来理一理这个副神经节paraganglion和副神经节瘤Paragangliomas（暂不管para-是副还是旁，以下这个两个名词的中英文先如此对照互译）。
是不是一图看懂副神经节和副神经节瘤？还要对此图解释的是，交感/副交感副神经节准确说是不属于自主神经系统的，很多文章会写paraganglion system，但并没找到具体的这个系统分类包括我们生理学课本也没有。
除了wiki的解释之外有找了一下病理学经典《Robbins Pathology》中对于副神经节的解释：从描述中我们可以看出副神经节是与交感、副交感神经有关的一些神经内分泌细胞群簇，分布我就偷下懒不一一打出来了，大多数的副交感神经副神经节瘤沿着舌咽和迷走神经的分支分布而位于颅底和颈部，最常见的来源是颈动脉体，其次是颈静脉颞骨周围和迷走神经节，极少可来源于喉神经节。
交感神经副神经节瘤在腹部最常见，头颈部仅占5%。
颈动脉窦的化学感受器就是副神经节的一种，这下回忆下生理学理解起来是不是更直观些？如同达达所说的，交感神经来源的具有分泌功能的肾上腺副神经节瘤其实就是嗜铬细胞瘤，而我们要讨论的副神经节瘤准确说到底是什么呢？既然副神经节瘤是在2004年WHO的内分泌肿瘤分类里面一统天下的，那么我们就来回溯下WHO是怎么样灭掉各种球瘤、化学感受器瘤等等这些老司机，从而让副神经节瘤登上历史舞台的。
第一个被灭掉的就是化学感受器瘤，WHO是这样宣判的：你丫的颈动脉体就你自己有化学感受器竟然拉个山头强取豪夺其他副神经节瘤，让别人家的都跟你姓，搞得混淆是非，拉出去毙了！第二个被灭掉的一对孪生兄弟：颈静脉球瘤（glomus jugulare）和鼓室球瘤（glomus tympanicum），WHO的理由更霸气：你俩贼像，老大我每次都分不清，以后你俩都叫一个名字jugulotympanic paraganglioma，就由我来罩着你们混江湖了。
颈静脉球瘤和颈静脉高位的鉴别
左侧颈静脉窝高位女，43岁，反复鼻出血四月，耳部检查未见异常，听力无下降；平扫示：左侧颈静脉窝扩大，内见软组织密度肿块影，骨性外耳道后壁不完整；增强扫描示：左侧颈静脉、乙状窦、横窦异常粗大；请于cl0260病例比较。
高位颈静脉球颈静脉窝内容纳颈静脉球，颈静脉球向上隆起与鼓室下壁毗邻。
正常情况下二者之间有一层骨板相隔。
颈静脉球有内移、外移、高位等解剖变异。
ct上正常颈静脉窝最多不超过蜗窗水平。
超过不一定有症状，但提示高位，在手术时应注意。
高位颈静脉球突入中耳腔可使鼓膜呈暗蓝色，容易误诊为颈静脉体瘤。
在中耳手术时容易误伤畸形的静脉球而引起不易控制的出血一：颈静脉球瘤1：颈静脉球瘤是起源于中耳和颈静脉孔区的非嗜铬性副神经节瘤,由上皮样化学感受器细胞组成,又称为化学感受器瘤。
根据肿瘤发生部位的不同分为三型:鼓室型、颈静脉孔型和混合型；2：本病典型的临床表现为搏动性耳鸣、听力下降, 当肿瘤长入鼓室影响或破坏听骨链时, 则可引起传导性耳聋若鼓膜也被破坏并侵入外耳道, 可出现耳流血脓, 产生有出血性的肉芽组织，兰色鼓膜；由于本病常有颈静脉孔周围及颅底骨质破坏, 因此该区的后组颅神经常被侵犯, 而产生面神经、舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经等受损害的症状；3：颈静脉球瘤分三型: 颈静脉孔型的ct表现为颈静脉窝扩大, 其中有软组织密度肿物, 周围的骨质粗糙不平, 有不规则的破坏区, 范围大者, 相邻颅底骨质也有不同程度破坏；鼓室型的ct表现为中耳鼓室内有均匀的软组织肿块影, 部分可突入外耳道内；混合型的ct表现为肿瘤同时累及颈静脉孔和中耳鼓室, 又称颈静脉鼓室球瘤。
增强扫描各型颈静脉球瘤的软组织肿块均呈明显强化；4：在诊断颈静脉球瘤时还应注意: 正常的右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔, 原因是右侧颈静脉和乙状窦较大, 所以应分清正常或异常的颈静脉孔,只有当颈静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提示本病的诊断。
二：高位颈静脉球:是一种先天性变异；可表现为如本例：颈静脉窝扩大，内见软组织密度影（血管影），颈静脉窝边缘骨质光滑, 无破坏表现采用动态ct增强扫描或行颈静脉造影可以明确诊断.颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征常由后颅窝肿瘤导致（例如脉络膜瘤）。
咬文嚼字：“颈静脉球瘤”和“副神经节瘤”
咬⽂嚼字：“颈静脉球瘤”和“副神经节瘤”摘⾃Al-Mefty⽂献Paragangliomas are tumors that arise from the paraganglionic system—aggregations of cells found throughout the body associated with vascular andneuronal adventitia. They originate from the neural crest and are related to theautonomic nervous system. The tumors of the head and neck are associated withthe parasympathetic division, as opposed to the sympathetic division for the otherparts of the body.Accordingly, the term glomus should be replaced with paraganglioma denoting itslocation, as outlined in the WHO classification.这段定义来⾃意⼤利ENT界的侧颅底⼤师Sanna教授2013年的著作《Microsurgery of Skull Base Paragangliomas》⼀书，从中可以发现，平时常说的“球瘤（glomus tumor）”已经被WHO剔除，⽽这⼀类肿瘤的官⽅名称就是“副神经节瘤（paraganglioma）”。
剔除的原因，查阅wiki可知，真正的“glomus tumor”（⾎管球瘤）另有所指，其起源于⽪肤真⽪层（dermis layer）的“glomus body (或glomus apparatus)”（⾎管球体），后者是结缔组织包绕的动静脉分流器（arteriovenous shunt），⼤多分布于肢端，作⽤是通过动静脉分流来调节体温（保暖和散热）。
颈静脉球瘤(非嗜铬性副交感神经节瘤,化学感受器瘤,类颈动脉体瘤)
颈静脉球瘤（非嗜铬性副交感神经节瘤，化学感受器瘤，类颈动脉体瘤）【病因】(一)发病原因颈静脉球瘤是富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。
(二)发病机制肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒，细胞核居于中央深染，纤维组织把细胞分割成巢状，其间穿行薄壁小动脉和毛细血管。
肿瘤浸润性生长、转移少见。
约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺，肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。
有人认为肿瘤扩散途径为：①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。
②沿颈内动脉至中颅窝腔。
③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。
④沿鼓室盖至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。
由此可见肿瘤在颅内多处生长。
Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：1.肿瘤局限于耳内。
2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。
3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖此型包括：(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔，但未侵入到颈动脉管的垂直部。
(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部。
(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部。
4.肿瘤侵犯硬膜进入颅内其中又分为：(1)肿瘤在颅内直径小于2cm。
(2)肿瘤直径大于2cm，肿瘤颅内部分难以切除。
另有人把肿瘤分为经颈静脉孔直接进入后颅窝和肿瘤将颅骨破坏后长入后颅窝两种。
前者因颈静脉孔缺乏硬脑膜结构，肿瘤与脑组织之间无硬脑膜相隔，而后者肿瘤则在硬脑膜外生长，临床较常见，对手术有指导意义。
【症状】早期病人多有头晕、眩晕等症状，随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、视物成双等，肿瘤位于颈静脉孔附近，后组脑神经损害症状有声音嘶哑，饮水呛咳，患侧软腭麻痹，咽反射消失。
肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干症状。
根据病人后组脑神经损害及耳鸣耳聋为主的症状体征，结合头颅平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，脑血管造影见动脉早期异常染色有助于颈静脉球瘤的诊断。
颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断
颈静脉球瘤
❖ 本病约10％多发，女性发病率为男性4-6倍，可发 生于任何年龄，高峰年龄为50-60岁。
❖ 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易通过神经血管间隙 侵入邻近软组织或结构，常伴有骨质破坏，肿瘤 呈球形或结节性生长。为富血管性肿瘤，供血动 脉来源于咽升动脉、耳后动脉，并有枕动脉、颌 内动脉、椎动脉等。
管流空影—“椒盐征” ❖ 增强：明显强化
变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹，常由后颅窝肿瘤导 致，从而产生相应的神经功能障碍症状。
临床表现
舌咽神经 （CN IX）
• 同侧咽反射消失 • 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失
迷走神经 （CN X）
• 同侧软腭及喉麻痹 • 同侧咽反射消失
副神经 （CN XI）
• 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧 • 斜方肌麻痹导致不能耸肩
病理
❖ 大多数是良性无分泌性副神经节瘤, 约1%～4%颈静脉球瘤 为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
❖ 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
❖ 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样 改变
临床表现
❖ 耳聋、搏动性耳鸣、听力下降——首发症状 ❖ 耳鸣与脉搏一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣消失 ❖ 外耳道出血及肿物 ❖ 头晕、耳聋、患侧面瘫 ❖ 耳镜：骨膜下方紫红色或蓝色肿块 ❖ 颈静脉孔综合征——是指一侧颈静脉孔周围组织或结构病
高位颈静脉球
颈静脉窝顶超过耳蜗底 转局限在中耳内 颞骨岩部内的圆形或类 圆形骨孔影，孔周缘光 滑锐利，无骨质破坏
大颈静脉球
颈静脉球瘤 病情说明指导书
颈静脉球瘤病情说明指导书一、颈静脉球瘤概述颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）是起源于颈静脉孔区或中耳腔副神经节组织的血管瘤样肿瘤。
属副神经节瘤的一种，又称化学感受器瘤、血管球细胞瘤。
本病病因未明。
临床上常有耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛等临床症状。
经正规治疗，一般预后良好。
英文名称：glomus jugulare tumor。
其它名称：化学感受器瘤、血管球细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：颈部。
常见症状：耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛、吞咽困难、声嘶、伸舌偏斜。
主要病因：病因不明，可能与环境因素或遗传因素有关。
检查项目：体格检查、内分泌检查、颅骨X线片、高分辨率CT增强、磁共振成像（MRI）或磁共振血管造影（MRA）、脑血管造影、病理检查。
重要提醒：本病为良性肿瘤，但肿瘤可压迫脑神经，引发脑神经损害，需及时就医诊治。
临床分类：暂无资料。
二、颈静脉球瘤的发病特点三、颈静脉球瘤的病因病因总述：颈静脉球瘤的发病原因与发病机制目前尚未明确，但本病有多发倾向和一定的遗传倾向，推测可能与环境因素或遗传因素有关。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、颈静脉球瘤的症状症状总述：颈静脉球瘤的发病原因与发病机制目前尚未明确，但本病有多发倾向和一定的遗传倾向，推测可能与环境因素或遗传因素有关。
典型症状：1、耳鸣表现为与脉搏搏动一致的搏动性耳鸣。
2、听力下降常表现为单侧感音神经性听力下降，当肿瘤侵犯到鼓室腔时，可呈传导性耳聋。
3、耳道出血肿瘤破坏鼓膜进入外耳道可以出现耳出血、耳漏、耳痛。
4、脑神经损害可出现同侧周围性面瘫；肿瘤沿颈内静脉发展，破坏第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经可发生吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜。
颈静脉球瘤手术的风险与并发症
并发症。
术后风险
添加 标题
出血：手术过程中或手术后可能发生出血
添加 标题
感染：手术后可能发生感染，需要使用抗生素进行治疗
添加 标题
神经损伤：手术过程中可能损伤神经，导致相应部位的功能障碍
添加 标题
复发：手术后颈静脉球瘤可能复发，需要再次进行手术或放疗等治疗
并发症风险
出血：手术过 程中或手术后 可能发生出血
神经损伤：手 术可能损伤颈
部神经
感染：手术后 可能发生感染
血栓形成：手 术后可能形成
血栓
03.
颈静脉球瘤手术的并 发症
出血和血肿
出血和血肿：手术过程中 可能会出现出血和血肿的 情况，需要采取相应的止
血措施和术后护理。
感染：手术后可能出现感 染，需要使用抗生素进行
颈静脉球瘤手术的风险与并发 症
汇报人：
目录
CONTENTS
01.
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02.
颈静脉球瘤手术的风 险
术中风险
术中大出血：手术过程中 可能出现难以控制的大出 血，需输血或紧急止血。
周围神经损伤：手术可能 损伤颈部的重要神经，导 致术后感觉或运动障碍。
术中肿瘤破裂：手术操作 可能导致肿瘤破裂，增加
针对肿瘤复发的治疗，应根据具体情况制定个性化的治疗方案，以提高治愈率和生存率。
04.
颈静脉球瘤手术的风 险与并发症的预防与 控制
术前评估和准备
手术过程：详细介绍手术的 操作步骤和注意事项，以及 如何降低手术风险和减少并 发症的发生。
术前评估和准备：对患者的身 体状况、病情等进行全面评估， 制定手术方案和风险控制措施。
颈静脉球瘤
IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。
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颈静脉球瘤
临床表现
(1) 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性 耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期 可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、 混合性耳聋及患侧面瘫等症状。
团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
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颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包 裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。
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副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。 右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。
CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI， 但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以 分辨。
CT示左侧中耳溶骨性破坏
精肿选物PP占T据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏 21
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颈静脉球瘤
影像学检查
MRI
T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号 的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，此为颈静脉球瘤的特征 性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉 球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 ～ 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其 他肿瘤或瘤样病变相鉴别。
1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今
颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断
颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断壹颈动脉体瘤⚫副神经位于椎旁交感神经和副交感神经链内，沿着副神经节的胚胎迁移途径，从颅底延伸到骨盆底。
⚫副神经节在组织动态平衡中发挥重要作用：通过作为化学感受器或在应激反应中分泌儿茶酚胺；颈动脉体副神经通过舌咽神经直接连接到中枢神经系统的呼吸中枢，而其他头颈副神经的功能尚不清楚。
⚫副神经节瘤是一种罕见的神经嵴源性肿瘤,头颈部的副神经节瘤占头颈部肿瘤约0.5%，占副神经节瘤的3%。
⚫副神经节瘤在头颈部最常见的为颈动脉体瘤（60-67%），颈静脉球瘤和迷走神经副神经节瘤较少见。
⚫副神经节瘤与多种全身疾病有关，包括：✓多发性内分泌肿瘤（MEN）。
✓1型神经纤维瘤病（NF1）。
✓副神经节瘤综合征。
✓琥珀酸脱氢酶突变。
✓林道综合征(vHL)。
⚫颈动脉体起源于第三鳃弓中胚层和外胚层衍生神经嵴谱系。
⚫颈动脉体数目为两个，分别位于两侧颈总动脉分叉处后部的动脉外膜或附件疏松的蜂窝组织内，每只颈动脉体重约12mg，平均体积约6mm×4mm×2mm，由纤维囊包裹而成，主要由球形或不规则的细胞团组成，团块被隔膜隔开。
⚫颈动脉体由颈总动脉或颈外动脉产生的一条或多条血管供应；这些动脉会产生复杂的小血管团。
从舌咽神经到血管复合体存在大量传入神经。
⚫颈动脉体瘤(CBTs)是由颈动脉分叉处的副神经节细胞的化学感受器细胞产生的罕见的非嗜铬性副神经节瘤。
肿瘤是富血供的，它的血液供是每克肿瘤中最丰富的。
⚫病因不明（高海拔地区和慢性阻塞性肺疾病患者），常为单侧，大约10%的病例为双侧发病（与琥珀酸脱氢酶亚基基因的突变有关），散发（90%）、家族性（10%），30%的家族性患者为双侧发病，而散发患者中仅5%为双侧发病。
⚫发病率低，多为良性肿瘤，恶变率为2%-9%。
⚫好发于成人，40-50岁多见，平均年龄45岁，儿童很少见，女性稍多。
临床特征⚫通常是缓慢生长的圆形颈部肿块，它通常位于胸锁乳突肌前，靠近下颌骨角，舌骨的水平。
《颈静脉球体瘤》课件
流行病学特点
总结词
颈静脉球体瘤在人群中的发病率较低，且发病年龄多在50岁以上。
详细描述
颈静脉球体瘤是一种相对罕见的肿瘤，其在人群中的发病率较低。根据流行病学研究，颈静脉球体瘤的发病年龄 多在50岁以上，且女性发病率略高于男性。然而，具体的发病率和流行病学特点仍需进一步研究和统计数据的支 持。
CHAPTER 02
鉴别诊断
颈部淋巴结肿大
颈部淋巴结肿大通常为多发，质 地较软，可活动，而颈静脉球体 瘤多为单发，质地较硬，与周围
组织粘连。
颈部神经鞘瘤
颈部神经鞘瘤多见于中年人，生长 缓慢，症状轻微，与颈静脉球体瘤 的发病年龄和生长速度均有差异。
颈部转移性肿瘤
对于颈部转移性肿瘤，原发肿瘤的 病史和相关检查有助于鉴别诊断。
避免长期接触有害物质，如某些化学物质、放射 性物质等，以降低患颈静脉球体瘤的风险。
3
保持健康的生活方式
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、 戒烟限酒等，有助于提高身体免疫力，预防颈静 脉球体瘤。
康复指导
心理康复
颈静脉球体瘤患者在治疗过程中 可能会经历心理压力和焦虑，心 理康复可以帮助患者调整心态，
复发风险
02
颈静脉球体瘤有一定的复发风险，患者在治疗后需定期进行复
查，以便及时发现复发情况。
生存率
03
颈静脉球体瘤患者的生存率与肿瘤的恶性程度、治疗方式等因
素有关，一般来说，恶性程度较低的患者生存率较高。
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发病机制与病因
总结词
颈静脉球体瘤的确切发病机制和病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素或慢性 炎症有关。
详细描述
颈静脉球瘤
Glomus Jugulare Tumor (GJT)
颈静脉球瘤(Glomus 颈静脉球瘤(Glomus Jugular tumor GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的 GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的 副神经节瘤，亦可见于中耳鼓室、颈动 副神经节瘤，亦可见于中耳鼓室、颈动 脉间隙和颈动脉分叉等处。 本病临床罕见，其发生率占全身肿瘤的 0.03%，占头颈部肿瘤的0.6%。此瘤 0.03%，占头颈部肿瘤的0.6%。此瘤 性质为良性，但生长方式类似恶性，颅 内外广泛生长，颅神经常受侵犯，偶有 报道恶性病变。
Glomus jugulare tumor.
Top, An axial thin-section computed tomographic scan shows the base of the brain. Compare the bony structures medial to the external auditory canals. Bottom, A coronal scan is taken at the same level. A left carotid arteriogram shows a densely vascular mass (arrows) in the left petrous bone with a typical appearance of a glomus jugulare tumor.
临床
神经内分泌症状:临床上约有1 %GJT具有内分泌功能。 神经内分泌症状:临床上约有1 %GJT具有内分泌功能。 功能性GJT血浆中肾上腺素水平升高，其原理是肿瘤细 功能性GJT血浆中肾上腺素水平升高，其原理是肿瘤细 胞缺乏甲基转移酶，使肾上腺素不能转化成去甲肾上腺 素，肾上腺素代谢后以香草扁桃酸(VMA)和 素，肾上腺素代谢后以香草扁桃酸(VMA)和17 -KS和 KS和 17-OH形式从尿中排出，故检测尿中VMA可鉴别功能性 17-OH形式从尿中排出，故检测尿中VMA可鉴别功能性 和非功能性GJT。 和非功能性GJT。 因分泌儿茶酚胺，血中肾上腺素水平改变可出现全身症 状：主要表现为阵发性面部潮红，心动过速及血压波动， 高血压危象和低血压休克交替，及高血压之后的继发性 多器官功能损害，如肾功能损害、高血容量综合征、心 衰、肝淤血、胸腔腹腔积液、血液稀释，凝血异常等。 对于一些不明原因的继发性高血压患者，如同时伴有颅 神经损害应想到本病的可能。
颈静脉球肿瘤的治疗及护理
腻、高盐、高糖的食物
保持良好的心理状态，
04 避免过度紧张、焦虑、
抑郁等负面情绪
早期发现和治疗
01
定期体检：早期发现颈静脉球肿瘤，
及时治疗
02
症状监测：注意颈部肿块、疼痛、
声音嘶哑等症状
03
及时就医：发现异常症状，及时就
医检查
04
治疗方案：根据病情选择合适的治
疗方案，如手术、放疗、化疗等
部水肿
呼吸困难：肿块压 迫气管，导致呼吸
困难
声音嘶哑：肿块压 迫喉返神经，导致
声音嘶哑
吞咽困难：肿块压 迫食管，导致吞咽
困难
头痛：肿块压迫神 经，导致头痛
颈部疼痛：肿块压 迫颈部肌肉和神经，
导致颈部疼痛
颈静脉球肿瘤的治 疗
2
手术治疗
手术方式：颈静脉 球体切除术、颈静 脉球体造瘘术、颈 静脉球体栓塞术等
颈静脉球肿瘤的治疗及护 理
演讲人
目录
01. 颈静脉球肿瘤概述 02. 颈静脉球肿瘤的治疗 03. 颈静脉球肿瘤的护理 04. 颈静脉球肿瘤的预防
颈静脉球肿瘤概述
1
肿瘤类型
颈静脉球肿瘤：位于颈静脉球处
01
的肿瘤，可分为良性和恶性 良性肿瘤：生长缓慢，边界清晰， 02 不易转移 恶性肿瘤：生长迅速，边界不清， 03 易转移 颈静脉球肿瘤的症状：颈部肿块， 04 呼吸困难，声音嘶哑等
心理护理
01
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，积极配合治疗
02
提供心理支持：倾听患者的担忧和疑虑，提供心理支持和安慰
03
保持良好的家庭氛围：鼓励家属参与患者的护理，提供关爱和支持
04
颈静脉球瘤健康宣教课件
如何预防颈静脉球瘤？ 避免外伤
尽量避免颈部外伤，保持良好的颈部保护意识。
如有损伤，及时就医，避免造成更严重的后果。
谢谢观看
术后恢复期间，要注意身体信号，及时就医 。
如何预防颈静脉球瘤？
如何预防颈静脉球瘤？
健康生活方式
保持健康的饮食和适量的运动，有助于增强免疫 力。
健康的生活方式可能有助于降低某些疾病的风险 。
如何预防颈静脉球瘤？ 定期检查
对于高风险人群，建议定期进行颈部超声检查， 早发现早治疗。
及时了解自己的健康状况是预防的关键。
有家族史或遗传性疾病的人可能更易患病。
谁会得颈静脉球瘤？ 年龄和性别
颈静脉球瘤通常出现在青少年和年轻成年人 中，女性患者比例较高。
年龄大或男性患者较少见。
谁会得颈静脉球瘤？ 其他因素
慢性炎症或反复性颈部损伤可能增加发病风 险。
如有相关病史，应定期进行颈部检查。
何时就医？
何时就医？
症状出现
如发现颈部肿块或其他不适症状，建议尽早就医 。
早期诊断有助于制定合适的治疗方案。
何时就医？
定期体检
高危人群应进行定期体检，以便及早发现潜在பைடு நூலகம் 题。
医生会根据病史和体检结果决定是否需要进一步 检查。
何时就医？
随访检查
若曾经确诊为颈静脉球瘤，需定期随访，监测肿 瘤变化。
肿瘤可能在某些情况下发生变化，需要及时处理 。
如何诊断和治疗？
如何诊断和治疗？ 诊断方法
颈静脉球瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是颈静脉球瘤？ 2. 谁会得颈静脉球瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 如何预防颈静脉球瘤？
什么是颈静脉球瘤？
颈静脉孔区常见肿瘤
颈静脉孔区常见肿瘤颈静脉孔区肿瘤分为原发和继发性。
前者包括神经鞘瘤、颈静脉球瘤、脑膜瘤、脊索瘤、表皮样囊肿、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤等。
后者包括转移瘤、鼻咽癌、颞骨恶性肿瘤等。
最常见的原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。
临床表现主要为颈枕区疼痛和第9-11颅神经损害症状，可出现颈静脉孔综合征（Vernet综合征），即同侧舌后1/3味觉丧失，声带和软腭麻痹，斜方肌和胸锁乳突肌无力。
如肿瘤侵犯同侧桥脑小脑角，可引起5、7、8颅神经受累症状。
颈静脉球瘤指的是仅局限于颈静脉孔的副神经节瘤；颈静脉鼓室球瘤指累及颈静脉孔和中耳腔的副神经节瘤。
又称非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤，源于颈静脉球或鼓室神经节等细胞增生，其胚胎来源为原始神经嵴组织的化学感受器细胞。
颈静脉孔区最常见的肿瘤。
绝大多数为良性，病程较长。
临床表现：搏动性耳鸣（其他症状：第9-11对颅神经病变相关症状，伴或不伴第12对颅神经病变症状，第7、8对颅神经病变症状少见如舌抽动、咽异物感、声嘶、面瘫等)。
颈静脉鼓室球瘤外耳道检查早期可见鼓膜呈蓝色或暗红色，肿瘤可有搏动。
颈静脉球瘤鼓膜检查无异常。
CT：平扫呈等密度或稍高密度，增强扫描显著强化，颅底CT示颈静脉孔外上方骨质边缘的浸润性破坏有助于了解肿瘤范围，常见颈静脉嵴受侵。
MR：平扫T1WI、T2WI“盐和胡椒”征（salt-and-pepper sign）“椒盐征”“盐”=肿瘤实质或亚急性出血所示的高信号“胡椒”=高流量的流空影形成的低信号区增强后明显强化，但不均匀。
DSA可见早期肿瘤染色，并由颈外动脉分支（多为咽升动脉）供血。
横断面CT示颈静脉孔骨质边缘呈浸润性破坏，伴有软组织肿块延伸到中耳。
冠状面增强后T1WI示颈静脉孔明显强化的肿瘤，并向外上方延伸。
空箭示胡椒颈静脉孔神经鞘瘤来源于包绕第9、10或11对颅神经的分化良好的施万细胞的良性肿瘤，最常见源于舌咽神经的神经鞘瘤。
典型影像学表现是以颈静脉孔为中心的较大的梭形、边界清楚的强化肿块。
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影像学表现：
• CT：肿瘤表现为颈静脉孔或鼓室内肿块，呈软组织密度，边界不
规则，颈静脉孔区骨质破坏、扩大，鼓室内下壁骨质破坏，有时
肿块内可见残存小骨片影；增强后肿块明显强化。
影像学表现：
• MRI：肿块呈长T1、长T2信号，其内可见点状或线状血管流空信 号影，呈胡椒盐征，增强后明显强化，提示为富血供肿瘤。
颈静脉球瘤
陈典
颈静脉球瘤属于副神经节瘤（起源于副神经节化 学感受器细胞的肿瘤）。
头颈部的副神经节Leabharlann 主要起源于颈静脉孔区。分为：
1.颈静脉球瘤（50%）
2.鼓室球瘤（10%）
3.颈静脉鼓室球瘤（40%）
临床与病理：
• 女性发病率为男性的4~6倍。
• 高峰年龄为50~60岁。
• 传导性耳聋为最常见的临床表现。 • 该瘤生长缓慢，呈侵袭性，易侵入邻近软组织或结构，常伴骨质 破坏；肿瘤为富血管性，供血动脉为咽升动脉、耳后动脉。
鉴别诊断：
• 1.颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• 2.胆脂瘤
颈静脉孔区及桥小脑角区脑膜瘤
• CT：肿瘤以宽基与颅骨或硬脑膜相连；可与颅骨的增厚、破坏或 变薄。 • MRI:T1多数为等信号，T2可表现为