颈动脉体瘤影像学诊断

临床表现
症状：患者常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块，临床无特异症状。 • 早期：可无症状，随着瘤体增大，可有胀痛感； • 进展期：肿块多位于颈部，可向咽部及颅底方向生长，压迫周围组织、后
组颅神经。 当肿瘤压迫迷走神经，可出现声音嘶哑及呛咳； 若颈部交感神经受损，患侧瞳孔缩小，睑裂变小，患侧面部出汗减少
里尔琴征
影像学表现（image findings）
•CT表现为双侧颈动脉鞘内椭圆形或圆形的肿块，等密度，增强可见 明显增强的肿块、被肿块推移或包绕的颈内、外动脉，颈内、外动脉 间距增宽、较大的肿块周边迂曲扩张的供血动脉； •CTA：能够清晰显示颈动脉分叉呈被杯口状扩大，颈内外动脉间距增 宽，明显强化的肿块坐落在颈动脉分叉上；
病理
• 组织学上，典型的副交 感神经副神经节瘤尚保 留有正常副神经节的器 官样结构。
• 肿瘤由两种细胞构成： 主细胞胞质呈淡嗜酸性、 支持细胞。瘤细胞巢之 间有丰富的血管网。
• 免疫组织化学：神经内 分泌标志如嗜铬粒素A 和突触素主细胞通常阳 性。
病理
Lack等提出恶性特征参考标准：(1)瘤细胞排列成巨瘤巢(Zellballen)(2)细胞异型性 显著；(3)核分裂象多见；(4)细胞巢有中性坏死和血管侵犯 。 MCBT生物学行为有：局部浸润、复发、区域淋巴结转移及远处转移，以骨、肺多见。
• 好发Hale Waihona Puke Baidu龄20-60岁，平均年龄 约43岁；
• 大部分为良性肿瘤； • 恶性者，约2%-8%， 表现为：
区域淋巴结转移、远处转移、 巨大的瘤巢并血管侵犯、复发；
• 女性：男性 1.87：1 • 家族遗传性发病没有性别倾向。
Shamblin分型
临床分型
• I型：局限型 瘤 体局限于颈动脉 分叉处，在表面， 无黏连；
44y 男 发现右颈部渐大肿物9月余
38y 女 发现右颈部肿物1年余
男 44y 发现右颈部肿物2年余
许
二 规零
影 像
颈 动
向 阳
培一 生七
级
学 诊 断
脉 体 瘤
解剖
• 颈动脉体，即颈动脉小球， 位于颈总动脉分叉处后方 的外膜中；
• 大小不一，平均直3.5mm， 平均体积约为6×4×2mm；
• 血供主要来自颈外动脉， 血液通过咽后和舌静脉回 流；
• 神经分布主要是IX舌咽神 经的颈动脉窦支。
起源
• 颈动脉体由第三鳃弓的中胚 层成分和神经脊的外胚层成 分共同发生。
• 副神经节是来源于神经脊的 细胞，在胚胎发育过程中， 经迁移而分散各处，如肾上 腺、头、颈、纵膈和后腹膜， 他们集聚成副神经节。
神经鞘瘤 把颈内、外动脉往一侧推移！颈内外动脉间距增宽不明显； 密度/信号不均（Antoni A区、Antoni B区、囊变、坏死、钙 化）； 神经鞘瘤常有囊变，但没有血管流空信号，强化程度不及颈动 脉体瘤，CTA上没有显影的瘤体；
女 52岁 双侧甲状腺肿瘤术后4个月
颈动脉瘤
与颈动脉有直接的关系，肿块密度液体密度， 与颈动脉相通，强化似血管
或无汗，honor征； 舌下神经受损，出现舌肌萎缩，伸舌时舌偏向患侧。
体征：下颌角前下方肿块，呈类圆形，边界清楚，质地韧，可左右推动，但 不能上下推动；
表面可触及颈动脉搏动，听诊可闻及血管杂音。
流行病学
• 头颈部副神经节瘤中最常见的 类型，约占60%；
• 发病率低，生长缓慢，每年生 长3-5mm；
肿瘤
• 颈动脉体瘤，起源于颈动脉分叉外膜内的颈动脉体实性肿瘤，是一种 少见的头颈部非嗜铬性副神经节瘤，属于化学感受器肿瘤的一种。
• 副神经节瘤，起源于副神经节细胞的肿瘤，其中，嗜铬细胞瘤用于描 述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，其他部位的副神经节瘤按照解剖 部位及功能命名；如：颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副节瘤等。
女 26y II 反复头晕1月余
男 25岁 双侧颈部肿物一年余
男 44岁 外院检查提示右侧颈部肿物
男 25y 双颈部肿物一年
影像学表现（image findings）
• MRI所有成像序列呈中等信号强度，与颈部肌肉相比呈等或稍高信号；
• 最为特征表现是：血管流空低信号影；表现为肿块内蚯蚓状流空信号影、 肿块周边迂曲条状的血管流空影；T1WI、T2WI均可见到，T2WI显示更好。
• CT表现为颈动脉鞘内肿块，密度均匀，边界清晰，囊变、 坏死、钙化少见；
• MRI最为特征表现是：肿块多发血管流空低信号影；表现 为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管 流空影。（盐和胡椒征）
谢谢
• II型：部分包绕 型 肿瘤被颈内、 外动脉壁压迫形 成深沟；
• Ⅲ型：包裹型 肿 瘤颈动脉和神经 被肿瘤完全包绕。
治疗
• 包括：外科手术（目前根治的最主要方式）、 放射治疗（敏感性低） 及栓 塞治疗（瘤体血供丰富，仅能暂时缩小，无法根治）以及姑息治疗。
• 不同分型的颈动脉体瘤其手术方式差异也很大，因此术前有必要明确肿瘤 的分级及其与颈动脉和周围组织的关系。
发病人群
• 3种不同类型的颈动脉体瘤： • 家族型：SDH基因突变引起；其中10 - 50%在较年轻的患
者中更为常见。 • 散 发 型 ： 散发型是最常见的类型，约占颈动脉体肿瘤
(CBTs)的85%。 • 增生 型 ： 在慢性低氧症患者中是很常见的，包括那些生
活在海拔5000英尺以上的病人， 以 及 在患有慢性阻塞性 肺疾病(COPD)或发绀性心脏病的患者中，也可见到 增 生 型。
转移的淋巴结
没有流空信号，颈动脉分叉不扩 大，可以有轻度强化，与颈动脉 体瘤还是容易鉴别的。
迷走神经副节瘤
迷走神经于颈总动脉后方，因此肿瘤常把颈内、外动脉一 起向前推移，没有明显的颈内外动脉间距增宽表现。 肿瘤可有纤维化的出现。
小结
• DSA /CTA：颈总动脉分叉扩大、颈内、外动脉间距增宽 （里尔琴征/杯口征）肿瘤滋养血管、肿瘤显影、骑跨于 颈动脉分叉；
• I型：位于分叉处外膜，行单纯瘤体剥除术。 • II型：部分包绕血管，行瘤体联合颈外动脉切除术。 • III型：多行瘤体联合颈动脉分叉切除+颈内静脉重建术。
Instances where surgery should be considered include young healthy patients with small to medium CBPs(Shamblin class I or II or those \5 cm) and select JFPs where removal has a low risk of morbidity
• （质地中等，有包膜，表面光滑，切面呈红褐色，滋养血管丰富） • When the carotid bodymeasures 6 mm, a small carotid body
paraganglioma should be suspected and further evaluated.
历史
• 1743年VonHaller首次描述颈动脉体组织； • 1880年Giegner第一次切除颈动脉瘤(术后病人死亡)； • 1889年Albert首次成功切除颈动脉体瘤并且保留了颈内动脉； • 1903年美国一位医生完成了第一例成功的颈动脉体瘤切除手术；
• salt and pepper 盐和胡椒征 ： T2WI胡椒表现为点状或条状的流空信号， 盐 为散在期间的局灶性高信号为缓慢的血流或出血引起；T1WI 增强上也 可见到；（小于1cm的肿瘤一般没有此征象）
• 在颈动脉分叉处的肿块，如见到流空信号，即可确诊该病。
鉴别诊断
• 颈动脉分叉水平的肿瘤 • 神经鞘瘤 • 颈动脉瘤 • 转移的淋巴结 • 迷走神经副节瘤等
•
影像学表现（image findings）
• DSA 血管造影：颈总动脉分叉扩大、肿瘤滋养血管、肿瘤染色骑跨 于颈动脉分叉；颈内外动脉间距增宽；
• 动脉早期有丰富的血管从颈外动脉发出，中期肿瘤血管明显、实质 成分染色明显。
• Lyer sign 里尔琴征：颈内动脉与颈外动脉分叉之间的角度增宽， 其内可见肿瘤染色，形态似古希腊的乐器 里尔琴。