颈静脉球体瘤

放射治疗


肿瘤血管丰富，放疗可引起动脉内膜炎和 纤维化 阻止或延缓肿瘤生长，甚至可缩小 局部控制率达70％～85％

有1-3%颈静脉球体瘤具有功能性 可分泌含儿茶酚胺的神经分泌颗粒 其往往伴随严重的高血压，术前经内分泌 科系统检查及治疗，病情稳定后方可考虑 手术
国外一项meta 分析显示肿瘤控制率：

本院CTA示：左颈静脉孔占位，大小约3.5cmx3cm ，向上侵犯颅底硬脑膜，破坏颈动脉管前内侧、 耳蜗、乳突及外耳道，压迫乙状窦，包绕颈部血 管。
DSA示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈 外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。

耳内镜示：左外耳道前下壁可见一紫红色 肿物，质软，触碰未出血，见规律搏动， 鼓膜未窥及。
部分切除术 全切除术 部分切除+术后放疗 单纯放疗 69% 86% 71% 95%
预后


术后5年的治愈率为60% 复发率为25% 复发多在术后2年内
参考文献




[1].黄德亮, 颈静脉球体瘤. 中华耳科学杂志, 2004. 2(2): 第119-122页. [2].沙炎等, 鼓室球瘤的影像学表现. 中华放射学杂志, 2006. 40(12): 第 1265-1268页. [3].刘丹丹与刘剑锋, 浅谈颈静脉球-鼓室副神经节瘤的诊断和治疗. 中 华临床医师杂志, 2011. 05(2): 第327-330页. [4].Makiese, O., et al., Jugular foramen paragangliomas: management, outcome and avoidance of complications in a series of 75 cases. Neurosurg Rev, 2012. 35(2): p. 185-94; discussion 194. [5].Ivan, M.E., et al., A meta-analysis of tumor control rates and treatmentrelated morbidity for patients with glomus jugulare tumors. J Neurosurg, 2011. 114(5): p. 1299-305.
谢谢！




早期可见鼓膜完整 呈深红色或蓝色 向外隆起 可见肿物搏动 Brown氏征 触之易出血
CT



可以显示颞骨破坏的范围 可以分辨来源 特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫 蚀样改变
MRI



“胡椒盐”征 (salt and pepper pattern ) 即肿瘤内出现血管流空现象 是特征性的信号，具有诊断价值
颈静脉球体瘤 ( glomus jugulare tumor )
病例资料


患者男性，28岁，因“左耳鸣伴耳周疼痛3月余”入 院 患者3月余前无明显诱因出现左耳鸣，呈高调持续“ 蝉鸣”音，伴耳周疼痛，呈间歇性刺痛，可忍受， 偶伴左口角及眼睑轻微抽搐，无面部麻木刺痛感， 无口角歪斜、闭睑不全，无耳流脓、流血、耳闷塞 感等，无视物旋转，无恶心呕吐，于当地医院就诊 诊断为“中耳炎”，予抗炎治疗，症状无改善，于 省中医院行CT及MR检查提示：左颈静脉球体瘤可能 ，建议手术治疗，为求进一步诊治来我院



临床表现
早期症状





单侧搏动性耳鸣（与脉搏一致） 轻度传导性耳聋 耳部闷胀感 耳出血 耳痛
晚期症状



吞咽困难 饮水呛咳 声嘶 斜方肌和胸锁 乳突肌萎缩 面瘫 共济失调 颅内压增高症 状
颈静脉孔综合征
辅助检查


耳镜 CT MRI DSA
耳镜检查


扩张规律
主要按解剖通道扩张 乙状窦 颅后窝 颅内 鼓膜张肌半管
鼓室 外耳道
颈静脉球 颈静脉
咽鼓管
颈内动脉
流行病学

发病率较低，占颞骨肿瘤的8.6%
以女性多见 男女之比约为1:6 从婴儿到老年均可发病 高发年龄在50~60岁之间 发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶 性和血管活性物质分泌性的特点 有学者统计误诊率高达64.9%，致死率可达5%-13%

既往史：2007年曾有“左突发性聋”病史，未 愈 查体：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质 软，可见搏动征，鼓膜未窥及。右外耳 道及 鼓膜未见异常。音叉试验示左耳 感音神经性聋。

辅助检查：

外院CT示左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角 区占位，考虑颈静脉球瘤或神经源性肿瘤，并周 围骨质破坏
外院MR示:左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑 角区占位，拟颈静脉球瘤，并周围骨质破坏，中 耳鼓室及左外耳道内段受累。
治疗



手术治疗 血管内治疗 放射治疗 三者的联合应用
手术入路
鼓室探查术


经耳道或下鼓室进路（A型） 经乳突进路(B型) 经颞下窝进路(C型、D型)
乳突根治术
血管内治疗

术前1~3天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞

手术需切断颈内动脉时，术前行血管内球 囊阻塞试验，以评估脑侧支循环情况
DSA




可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静 脉或乙状窦 明确诊断 了解肿瘤供血动脉 为术前栓塞做准备 减少术中出血
颈静脉球体瘤Fisch（1979)分型法
分型 范 围
A型 B型 C型 C1型
C2型 C3型 D型 D1型 D2型 D3型
肿瘤局限于中耳腔 肿瘤局限于鼓室乳突区，迷路下区，无骨质破坏 肿瘤向迷路下区、岩锥伸展，并破坏骨质 破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球，颈内动脉管垂直段 轻度受侵 迷路下区破坏并侵及颈动脉管垂直段 迷路下区、岩锥、颈动脉管水平段均有破坏 肿瘤侵犯颅内 直径小于2cm，经颞下窝入路可一期切除 直径大于2cm，需耳科和神经外科医师分二期切除 已不能手术



声导抗示：左耳B型鼓室图 纯音测听示：右耳4000Hz听力下降，左耳 极重度感音神经性聋 ABR示：左耳极重度异常 VNG示：左耳前庭功能下降 DSA示：左颈静脉球体瘤，并予栓塞左耳后 及枕动脉

诊断：左颈静脉球体瘤
治疗：全麻下行“Fisch进路左颈静脉孔肿 物 切除+面神经解剖+邻近带蒂颞肌瓣 术腔填塞术” 术后病理：副神经节瘤
Glasscock-Jackson二分法
诊断

病史 症状 体征 辅助检查：CT、MRI、DSA
血管造影被认为确诊手段
鉴别诊断


特发性血鼓室 中耳胆固醇性肉芽肿 中耳癌 神经鞘瘤或神经纤维瘤
还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位 颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、 高位颈静脉球等相鉴别


概述

颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的 统称，是一种起源于化学感受器的血管瘤 样肿瘤，首先于1945年由Rossenwasser报道, 后有许多报道，命名尚不统一
多种名称



非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血管球细胞瘤 颈静脉球体瘤 鼓室体瘤 副神经节瘤 由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用

成人颞骨通常仅有2~3个副神经节 多数位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内
因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于 这二个部位 起源于中耳内者称为鼓室球体瘤 起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤

病理表现



源自文库
很像血管肉芽组织，肿瘤由上皮样细胞组成 一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状 血管壁无收缩功能 生长一般缓慢，但亦有迅速发展者 可发生包括局部淋巴结、骨、肺、肝脏和其他 部位的远处转移 病理上属良性，临床上视为恶性