颈静脉球瘤

颈静脉球瘤
影像学检查
脑血管DSA
动脉期 见颈静脉孔、乳突区大片血管团块影，其间血管蜿蜒迁曲，颈内、外 动脉间距受压增宽，供血动脉明显增粗，多为来自颈外动脉系统的咽升动脉，是特征 性表现；亦可有耳后动脉、枕动脉、脑膜副动脉、脑膜中动脉。
实质期 见肿瘤明显染色，呈湖状、巢状或分叶状。
静脉期 见同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞 或瘤栓占位；亦可表现为患侧乙状窦、横窦于颈静脉球部回流受阻，血流缓慢，可有 粗大的引流静脉汇入颈内静脉。
左侧颈静脉窝 病灶呈高、低 混杂信号，在 相对高信号的 肿瘤背景内间 有扭曲的条索 状低信号区， 即“椒~盐” 征
头痛2-3年，加 重数月伴搏动性
耳鸣。神经系统 查体无异常
颈 静 脉 鼓 室 球 瘤
A.3D-TOF MIP,右侧颈内动脉颞内段正后方高信号。
B. 经颈静脉孔水平MRA扫描原始图像是高速流动的颈内动脉（大黑箭）呈高
副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。 右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。
颈静脉球瘤
肿瘤分型
Fisch分型
A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内
B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。
C型(大型) C1型 C2型 C3型
肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段
颈静脉球瘤
病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。
绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能 性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样
MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软 组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也 更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT。
“椒~盐” 征： 盐代表慢血流和 肿瘤细胞，胡椒 代表快速血流造 成的血管流空影
增强扫描后病 灶明显强化
D.CT扫描示骨质破坏程度。病灶在下鼓室内的延伸情况（双白箭头）和或 Jacobson管扩大（白箭头），颈静脉孔外壁骨皮质破坏（小白箭），但即使 CT增强扫描图像也不能识别病灶在颈静脉孔（JF）内的延伸。
图a磁共振成像和图b计算机断层扫描可见左侧中耳溶骨性破坏
图1为术前MRI 冠位强化
(3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见 的症状。
功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高 血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱 等交感神经兴奋表现。
颈静脉球瘤
影像学检查
CT
特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内不 均匀略高或等密度软组织影，增强后呈明显均一强化。动态增强扫描似动静脉 畸形，即充盈与排空皆呈快速变化。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小 脑角肿瘤的征象，如脑干移位或脑室扩张；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现 为“冰山顶”征。
颈静脉球瘤
glomus jugulare tumour
颈静脉球瘤
颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）
定义
源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、 血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球 瘤。
根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为
CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI， 但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以 分辨。
CT示左侧中耳溶骨性破坏
肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏
颈静脉球瘤
影像学检查
MRI
T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号 的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，此为颈静脉球瘤的特征 性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉 球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 ～ 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其 他肿瘤或瘤样病变相鉴别。
1995，11（8）506-507 珠江医院神经外科 李铁林 巨大颈静脉球瘤术前血管内栓塞一例，中华神经外科杂志，
l995，11（1）25
国内检索例数最多： 上海交通大学医学院附属新华医院放射科 俞炬明 颈静脉球瘤术前血管内治疗的应用价值，介入放射学杂志，
2009，18（7）484-487
颈静脉球瘤---血管栓塞治疗
改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、 神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包 裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。
图2为术前MRI轴位强化
图3为术前DSA检查，显示肿瘤 血供极其丰富，主要由颈外动 脉供血
图5为术后复查MRI冠位 强化显示肿瘤切除满意
女性，43岁,左耳耳鸣、听力 进行性下降5年
在诊断颈静脉球瘤时还应注意：正常的 右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔，原 因是右侧颈静脉和乙状窦较大，所以应 分清正常或异常的颈静脉孔，只有当颈 静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提 示本病的诊断。
手术治疗 放射治疗（普放，伽马刀） 血管内治疗 三者结合治疗
手术切除为最主要的治疗方法。放射治疗或血管内治疗的效
果不如手术，逐渐成为手术的辅助治疗手段，或仅在不能手术的 情况下使用。
颈静脉球瘤---血管栓塞治疗
国内最早文献： 陕西省人民医院介入放射科 王智民 颈静脉球瘤的导管治疗(附2例报告)，实用放射学杂志，
2、颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔 外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室
内，颈内动脉走行异常，原始镫骨动脉、
中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限 于中耳内，头颅平片和CT显示颅底各骨 孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。
3.非富血管性肿瘤 常见有神经鞘瘤、 皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽
肿、软骨肉瘤、转移癌，这些肿瘤也可 表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带 及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁 乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征 症状。除皮样或表皮样囊肿以外，这些 肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血 管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期 肿瘤染色。
颈静脉球瘤
流行病学
1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿 瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多在 41~53岁 多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉 体瘤、迷走神经副神经节瘤等
信号，颈静脉球呈低信号（低速血流）。在颈动脉和颈静脉之间见异常供血 动脉（小黑箭）呈斑点状高信号强度。病变实性部分位于鼓室管或Jacobson管 (白箭头）内，沿舌咽神经骨支（Jacobson神经）达中耳腔内的岬表面（双黑 箭头）。
C.与B图相同部位TOFMRA增强图像示颈动脉（黑箭）和血管球瘤供血动脉 （小黑箭）内高速血流呈高信号。MRI增强扫描见因颈静脉球强化（白箭）， 使其信号强度不同于血管球瘤，易于识别颈静脉孔处的血管球瘤（黑箭头）， 病灶在鼓室管或或Jacobson管（白箭头）和中耳道（双黑箭头）内延伸。
栓塞前
栓塞后
颈静脉球瘤---血管栓塞治疗 A.栓塞治疗方法
栓塞材料：
液体栓塞剂---IBCA、NBCA
4、脑膜瘤 可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫 描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，
但是，脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明 显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。
5.颞骨肉瘤 常表现为大范围的颅骨破坏，病程 短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球 瘤脑神经受损的先后顺序。
治疗方法
颈静脉球瘤
A.栓塞治疗方法
步骤
1. 术前2-3天。分析CT、MRI图像，明确颈静脉球瘤的大小及肿瘤对颈动、 静脉的压迫侵犯情况
2. Seldinger法，股动脉置入6F动脉鞘管，分别行双侧颈内、外动脉、椎 动脉造影。
3. 明确肿瘤主要供血动脉，确定其无颅内交通分支血管后，先将导管 （4-5F椎管）头端选择性置于颈外动脉供血动脉分支内，在透视监视 下先用明胶海绵颗粒栓塞瘤巢，再用明胶海绵条用对比剂推送至靶血 管行栓塞。栓塞结束的指征有肿瘤供血动脉的血流明显减慢且出现滞 流、肿瘤染色消失。
IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道， 也可能向前扩展到颈内动脉。
(2)Jac、中耳、乳突;
II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;
III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;
IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。
※对侧造影可发现多发性瘤
目的： 不单纯用于检查，而是用来分析肿瘤血管结构和血流动力学变化，协助制定 手术方案和控制手术中出血，并与血管内治疗相结合，指导手术前栓塞。
鉴别诊断
颈静脉球瘤
鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、 特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆 固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别。
颈静脉球体瘤。
起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发 生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血 管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。