肾病综合征和 ln
肾病综合征诊疗常规
肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。
（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。
2.先天性肾病。
3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。
（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。
另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。
临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。
另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。
除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。
多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。
股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。
肾病综合症的名词解释
肾病综合症的名词解释肾病综合症是指一组由不同病因引起的肾脏病变，其特征是肾小球滤过功能下降和尿液中出现蛋白尿。
该综合症通常会导致肾小球的损伤和肾小管功能障碍，进而引发一系列临床表现和病理变化。
首先，了解肾病综合症的发病机制是十分重要的。
正常情况下，肾小球是血液滤过的主要场所，通过尿液中有限的蛋白质丢失来实现血液尿滤过平衡。
然而，在某些情况下，肾小球的滤过屏障受到了破坏，导致正常情况下应保持在血液中的蛋白质渗漏到尿液中，形成蛋白尿。
这种情况通常是由于血管炎症、免疫复合物沉积、遗传因素、代谢失调等引起。
其次，不同类型的肾病综合症具有不同的临床特征。
最常见的类型是IgA肾病，其特征是肾小球间质中的IgA沉积，通常在发生上呼吸道感染后出现，表现为血尿和蛋白尿。
其他常见类型还包括膜性肾病、系膜增生性肾炎和脂膜性肾病等，它们各自具有不同的病理特征和表现。
随后，我们需要了解肾病综合症的诊断和治疗方法。
首先是诊断，通常会通过检查尿液中的蛋白质含量和肾小球滤过率来评估肾脏功能。
此外，进行肾脏活检可以进一步确定肾病的类型和病理变化。
在治疗方面，适当的药物疗法和生活方式改变是必不可少的。
例如，使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂来减轻炎症反应和免疫系统异常。
此外，控制高血压、血糖和血脂水平也是重要的治疗措施。
除了诊断和治疗，我们还需要了解肾病综合症对患者的健康影响。
肾病综合症不仅会导致肾功能衰竭，还会引发一系列并发症，如心血管疾病、骨代谢紊乱和贫血等。
此外，肾脏在调节体液平衡、电解质平衡和酸碱平衡方面起着重要作用，肾病综合症的患者可能发生液体过多、水电解质紊乱和酸中毒等问题。
最后，我们需要关注肾病综合症的预防和管理措施。
在预防方面，及早识别和治疗潜在的肾脏疾病风险因素是关键。
此外，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和避免药物滥用，也对预防肾病综合症起到积极作用。
对于已经患有肾病综合症的患者，定期复查和密切的医学监护是必要的。
肾病综合征是什么病 肾病综合征有哪些临床特征
肾病综合征是什么病肾病综合征有哪些临床特征肾病综合征可以由多种病因所导致，一般与一些不好的生活习惯有关，那么到底肾病综合征是什么病呢?一、肾病综合征是什么病肾病综合征属于慢性肾脏病中的一个临床分型，当存在有大量蛋白尿、低蛋白血症，伴有水肿和高血脂症的时候，就可以诊断为肾病综合征，这是肾脏病发展比较严重的一种情况，一般需要使用激素和免疫抑制剂进行相应的治疗。
肾病综合征有血栓、感染、高脂血症、急性肾功能衰竭这些并发症的可能。
二、肾病综合征有哪些临床特征肾病综合征的特征主要表现在：1.有大量蛋白尿，大量蛋白尿指的是二十四小时的尿蛋白大于3.5克;低蛋白血症，低蛋白血症指的是血白蛋白低于三十克每升。
2.水肿，可以表现为颜面部及下肢，甚至严重的病人出现双下肢周身水肿。
3.高脂血症，高脂血症是指血中的胆固醇、甘油三酯的升高，这些病人可以表现为尿量的减少、水肿、尿中泡沫明显增多。
三、肾病综合征会怎么样肾病综合征的患者存在以下并发症的可能：第一，感染，由于尿中蛋白的漏出，导致患者血白蛋白降低，患者肺部感染、泌尿系感染风险都明显增加，可能出现肺感染导致的呼吸衰竭等情况。
第二，患者可能出现急性肾功能衰竭的可能，因为患者的血白蛋白低，循环血量减少，可能导致肾脏灌注不足，引起急性肾功能衰竭。
第三，血栓的风险，白蛋白减低，同时存在有高脂血症，导致患者的血液，相对来说血栓风险明显增加，可能出现下肢动脉血栓，下肢静脉血栓，导致肺栓塞的可能。
第四，高脂血症，肾病综合征患者一般都合并有高血脂，高脂血症出现血脂代谢紊乱、脂肪肝的可能。
四、肾病综合征咳嗽了怎么办肾病综合征的患者存在低蛋白血症，感染的风险明显增加，当肾病综合征的患者出现了咳嗽以后，同时要看患者有没有咳痰，痰的性质、性状，是白痰是黄痰，咳嗽里面有没有血的情况，以及有没有发热、流涕、头痛等相关的伴随症状，如果建议病人进一步的完善胸片、胸部CT等检查。
如果是肺部感染引起来的咳嗽，那么我们需要抗感染治疗，同时避免对肾脏损伤比较大的药物。
肾病综合征科普
肾病综合征科普肾病综合征属于肾小球疾病，也是最常见的一类小儿肾小球疾病。
肾病综合征在全球各地均有发生，但各国发病率存在明显差异，不同种族发病率也有鲜明差异。
患者发病后的主要病理特点是大量蛋白尿，24小时蛋白尿含量大于1g/m2，多数患者同时合并全身水肿、低蛋白血症以及高脂血症。
该病既可以是先天性的，也能是后天性的。
后天原因既可以是特发性，也可以是继发性。
多数患者会发生类固醇依赖型疾病或是肾病综合征反复发作，存在长期和类固醇药物接触的风险。
这一类患者若长期应用类固醇药物，有很高概率发生类固醇中毒，危害患者的身心健康。
明确肾病综合征的症状表现及研究现状，早期识别疾病并进行对症治疗，有效控制自身病情，改善预后情况，对患者生存有积极意义。
1.症状表现从临床调查可发现，大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症以及高脂血症是肾病综合征患者的主要症状，也就是医学领域所说的“三高一低”，通过上述症状表现，可鉴别诊断多数肾病综合征患者。
1.1大量蛋白尿这是肾病综合征最常见、最主要的疾病症状，更是该病基本病理机制。
大量蛋白尿主要指成人的24h尿蛋白排出量大于3.5g。
但在人体生理功能正常的状态下，肾小球滤过膜会发生其作用，存在分子屏障与电荷屏障，这些屏障会对尿蛋白含量造成干预。
若人体原尿中的蛋白含量骤然增多，明显超出近曲小管的回吸收含量标准时，则会有大量蛋白尿形成。
在这一基础上，若存在升高肾小球内压力、诱发肾小球高灌注、诱发肾小球高滤过等因素存在，则可增加尿蛋白含量，诱发大量蛋白尿形成。
1.2全身水肿发生肾病综合征后，人体血浆胶体的渗透压逐步下降，导致水分子血管腔中进入人体组织间隙，继而形成水肿症状，这一病理变化是诱发全身水肿的根本原因。
临床发现，有一半及以上的肾病综合征患者存在血容量正常或是升高、血浆肾素水平下降或是正常等现象。
这些现象的存在无异于表明部分原发于肾内钠以及水潴留因素在肾病综合征水肿发生中发挥一定作用。
1.3低蛋白血症低蛋白血症主要指人体血浆白蛋白含量下降到30g/L。
肾病综合征
肾病综合征概述肾病综合征是以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症为临床特征。
它包括原发性肾病、类肾病型慢性肾炎及各种继发性肾脏病。
本篇讨论的是不同于肾小球肾炎的原发性肾病综合征。
肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70％～90％，在成人中亦占20％～30％。
其病因及发病机理迄今尚未完全明白。
近年来，研究表明，本病与细胞免疫功能有关。
西医从50～60年代开始使用激素和免疫抑制剂，70年代又采用大剂量激素进行冲击疗法，虽然使本病的病死率由过去的60％～70％下降为4％～7％，但是，随之而来的毒副作用也是不容忽视的。
中医没有肾病综合征这一病名，然据其症状可归属于“水肿”、“虚劳”范畴。
《灵枢·水胀》篇所载：“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。
”颇类本病症候。
《素问·汤液醪醴论》还提出了“去菀陈噩……开鬼门，洁净府”的治则。
隋朝《诸病源候论》云：“水病无不由脾肾虚所为，脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满。
”在一定程度上阐述了本病的病因病机。
明代张景岳提出以“温脾补肾”的大法治疗本病。
上述论述对今天临床仍有重要的借鉴意义：现代以中药为主治疗肾病综合征的临床报道首见于1960年。
60年代初，主要采用温补法治疗，并发现中西医联合用药比单纯中药或西药疗效更佳。
70年代以来，对中西医联合疗法的具体方案进行了设计、观察和筛选，中医辨证除了针对患者的体质状态、锇疾病的病理情况外，更多的是拮抗西药的副作用、并发症。
1977年北戴河肾炎座谈会，对肾病综合征的发病机理、诊断标准和治疗方案有了统一的认识。
自此以后，开始进一步着手研究如何运用激素、免疫抑制剂和中医辨证论治来提高疗效，总结其内在的规律。
大量的临床实践表明，中西药能互补长短，使肾病综合征的缓解率由原来的30％～60％提高到80％～90％以上。
近年来，随着肾活检的广泛开展和病理诊断水平的不断提高，特别对原发性肾病综合征中医辨证分型与西医类型的相关性进行了一系列研究。
肾病综合征的几种常见治疗方法
肾病综合征的几种常见治疗方法肾病综合征（NS）是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，主要症状表现为大量尿蛋白、低蛋白血症、高度水肿等，治疗周期相对较长，而且容易反复。
根据相关统计数据表明，现在中国成人慢性肾病的发病率为10.8%，患病总人数已经达到1.2亿人，形势严峻。
肾病综合征早期时基底膜病变较轻，根据病情的逐渐发展会导致大量的蛋尿白被排除体内，造成血浆蛋白降低。
肾病综合征并发症较多，如呼吸道感染、电解质紊乱、急性肾衰竭等，对生活的影响较大。
肾病综合征本身需要对症治疗，不同原因导致的肾病综合征在治疗方式差别也比较大，目前主要的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗和其他治疗方式。
一下就针对几种治疗方法进行详细论述。
1一般治疗（1）饮食：制定优质的低蛋白食谱，蛋白质的摄入量根据每公斤体重0.8-1g的原则进行计算，进行低热量饮食。
因为大量蛋白质丢失，错误的高蛋白饮食会增加肾脏负担，所以对于蛋白质的摄入需要进行严格的计算。
对于已经出现水肿或者高血压的患者需要限制水分和盐分的摄入量，每天盐分的摄入量控制在3-6g左右。
肾病综合征患者在饮食治疗中需要是摄入丰富的维生素A、B以及B族维生素食物，主要来源于新鲜的瓜果蔬菜，除此之外还可以多摄入一些微量元素的食物，主要包括钙、镁、锌。
进行低脂饮食，减少高脂肪食物的摄入，尽量清淡饮食。
（2）利尿、消肿：肾病综合征较轻的患者在使用了免疫抑制药物后会导致尿量增多，在病情较重或者使用激素药物效果不明显时，首先判断患者的血容量状态，然后根据医嘱使用相关的利尿药物，常用的利尿剂为双氢克尿噻、呋塞米等。
使用利尿药物时注意观察患者的电解质情况，避免发生电解质紊乱引起低钾血症，必要时可以进行补充。
（3）减少尿蛋白对于肾病综合征患者可使用降压药，如ACEI、ARB类的降压药物，可以有效降低血压，减少尿蛋白。
还可以应用血管紧张素对酶抑制剂进行转换，缓解肾小球内高压状态，达到减少尿蛋白的目的。
肾病综合征诊断标准
肾病综合征诊断标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病群。
肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
首先，肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症。
其中，蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一，一般指24小时尿蛋白排泄量大于3.5g。
水肿则是由于低蛋白血症导致的渗透压降低，血管内液体外渗所致。
低蛋白血症和高脂血症则是由于肾小球滤过功能障碍导致的。
这些临床表现的出现可以引起患者的不适感，严重者还可能出现并发症，因此在诊断肾病综合征时需要充分重视患者的临床表现。
其次，实验室检查在肾病综合征的诊断中起着至关重要的作用。
尿常规检查可以发现大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量则可以明确蛋白尿的程度。
血清白蛋白和胆固醇水平的检测可以确定低蛋白血症和高脂血症的存在。
肾功能检查可以了解肾小球滤过率的情况，有助于判断肾功能的损害程度。
另外，免疫学检查和肾脏影像学检查也可以为肾病综合征的诊断提供重要的依据。
最后，肾活检是诊断肾病综合征的“金标准”。
通过肾活检可以明确肾小球的病理类型和病变程度，有助于制定个体化的治疗方案。
但需要注意的是，肾活检是一项有一定风险的检查，需要在严格的指征下进行，并在充分评估患者的情况后进行决定。
综上所述，肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
临床医生在诊断肾病综合征时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和必要的肾活检，以明确诊断并制定合理的治疗方案，为患者的康复和健康保驾护航。
肾病综合征.ppt
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征确诊标准
肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。
NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。
目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。
一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。
通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。
尿中白细胞和红细胞可有增多。
2.辅助表现：（1）低蛋白血症。
血清白蛋白＜30g/L。
（2）水肿。
常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。
轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。
（3）高脂血症。
血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。
（4）腹泻和感染。
NS易合并腹泻和感染，应引起重视。
二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。
尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。
2.血常规。
NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。
3.肾功能和电解质。
肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
电解质常规正常或出现低钾、低钠。
4.肝功能和血脂。
NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。
5.血清免疫球蛋白和补体。
NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。
6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。
NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。
三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。
肾病综合征的诊断与治疗
肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。
控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS 尤其重要。
标签：肾病；综合征；诊断与治疗肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。
一肾病综合征诊断肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。
肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。
然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。
在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。
尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。
近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。
肾病综合征的名词解释
肾病综合征的名词解释
肾病综合征的名词解释
肾病综合征是一种涉及肾脏的严重疾病，它可以指多种不同肾脏疾病，其特点是病人的血液改变，机体出现毒物和浮肿的概率都比正常人群
更高。
由于肾脏的重要作用，肾病综合征可能会引起许多严重的后果，因此应及早进行诊断和治疗。
首先，需要了解肾病综合征的常见症状，肾病综合征可分为急性肾病
综合征和慢性肾病综合征。
急性肾病综合征的症状包括发热、头痛、
呕吐、腹痛、腹泻、肌肉痉挛等，而慢性肾病综合征的症状则包括乏力、低血压、恶心、呕吐、腹痛、血尿等。
此外，可以通过血液、尿
液和影像学检查来发现肾脏损伤或器官功能受损的情况。
其次，肾病综合征的治疗需要根据病情而定，一般来说，首先要采用
基本治疗，如疼痛药物、抗感染药物、降尿酸药物、高氯酸钾等，然
后根据病人的具体情况，可以推荐血液透析、腹膜透析或肾移植等有
效的治疗方法。
并且，应该注意正确的饮食习惯，多食含有钙、铁、锌、维生素等的均衡营养饮食，避免过量的钠、蛋白质及油脂摄入，
注意控制血糖，以避免发生并发症。
最后，应该加强健康教育，尤其是糖尿病患者，应定期到医院检查，
及早发现疾病，以及按照医嘱按时接受治疗，降低肾病综合症的发生率。
总之，肾病综合征是一种常见的严重疾病，应及时进行诊断和治疗，
加强健康教育是预防肾病综合征的重要措施。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识（2014年版）中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。
2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。
因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点(一）诊断标准1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d)2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)3.水肿4.高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。
肾病综合症名词解释
肾病综合症名词解释
肾病综合症，又称为复合性肾病，是指患者在同一时期出现多发的肾脏疾病，或者在不同时期，出现一种或多种肾脏病变，导致临床症状复杂、发展快速的一种肾损伤病症。
肾病综合症的病因包括：免疫性疾病、代谢性疾病、感染性疾病、肉毒病、肿瘤性疾病、肾移植术后并发症，或者是由化学物质所导致的毒性肾病，以及外伤等所引起的肾病综合症。
肾病综合症的临床表现为尿量变化，通常有明显的失血尿，甚至无尿或持续性失血尿，肌酐增高，尿比重偏高，常出现痛风性症状，如体温异常、皮肤抗凝能力低、淋巴结肿大等。
另外，患者还可能出现营养失衡现象，心脏、血管、肝脏发生变化，出现水肿、意识障碍、神经系统受损等。
肾病综合症的诊断需要包括临床表现和实验室检查，常见的实验室检查有尿液检查、血液检查、尿培养检查、血液凝固时间检查、激素检查等。
肾病综合症可以通过药物治疗进行控制。
常用的药物包括抗病毒药物、抗凝血药物、抗炎症药物等。
另外，还可以进行营养治疗、输血疗法、高浓度氧疗法等治疗。
肾病综合症的治疗计划要根据个体病情而定，且需要持续的监测护理。
患者可以在医生的指导下，遵守定时服药，同时做好饮食控制，减少脂肪和盐摄入，增加补充蛋白质和碳水化合物，以及注意运动锻炼以保持良好的体能，从而尽量避免肾病综合症进一步发展。
肾病综合症是一种较为常见的肾病，患者要及早发现并加以重视，尽早就诊，并遵照医嘱进行治疗，才能及早控制病情，从而避免损害更多的肾功能。
此外，患者需要注意控制血压，并定期进行尿液检查，来防止肾功能受到更大的损害。
肾病综合征名词解释释
肾病综合征名词解释释肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为主要特征的疾病群，是临床上常见的肾脏疾病之一。
肾病综合征的特点是在肾小球滤过膜中发生损伤，导致蛋白尿。
正常情况下，肾小球滤过膜对血液中的废物和水分进行过滤，并阻止大分子物质如蛋白质从尿液中丢失。
然而，当滤过膜受损时，会导致蛋白质漏入尿液中，形成蛋白尿。
肾病综合征的病因多种多样，常见的原因包括免疫因素、遗传因素、感染、代谢失调等。
其中，免疫因素在肾病综合征的发生中起着重要作用。
免疫因素引起的肾小球滤过膜损伤与免疫复合物在肾小球沉积有关。
当机体免疫调节功能异常时，免疫复合物会在肾小球滤过膜附着并引起炎症反应，最终导致滤过膜损伤和蛋白尿。
根据不同的临床表现和病理特点，肾病综合征可分为许多亚型，如膜性肾病、系膜增生性肾炎、IgA肾病等。
每一种亚型的肾病综合征具有不同的发病机制和临床特点，需要根据其特定的诊断标准进行分类。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、高血压等。
蛋白尿是肾病综合征的主要症状之一，蛋白质浓度的增加会导致尿液变浑浊。
水肿是由于肾小球滤过膜损伤导致肾小管重吸收功能障碍，使体液潴留于组织间隙引起的。
高血压则是由于肾小球滤过膜及肾小管功能受损导致体液潴留引起的。
治疗肾病综合征的方法多种多样，包括药物治疗、生活方式改变、营养支持等。
药物治疗的目的是控制蛋白尿、降低血压和改善肾功能。
在一些特殊情况下，可能需要进行免疫抑制治疗，以减轻免疫介导的肾小球损伤。
此外，控制血压、限制摄入盐分、控制血脂水平和血糖水平对于患者的预后也非常重要。
总之，肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为特征的疾病群。
它的发病机制复杂，临床表现多样，治疗方法多样化。
早期诊断与积极治疗对于改善患者的预后非常重要。
版中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
（2014年版）中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。
2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。
因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点(一）诊断标准1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d)2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)3.水肿4.高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。
临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。
简述肾病综合征的诊断标准
简述肾病综合征的诊断标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以肾小球功能障碍为基础的疾病，其临床特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
其病因复杂，临床表现不一，具有一定的诊断难度和临床重要性，因此正确诊断和判断肾病综合征非常关键。
本文旨在专业性地介绍肾病综合征的诊断标准。
一、诊断标准1.临床特征（1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄率（UPE）≥3.5g/24h或1g/d（测定方法为24小时尿蛋白定量测定或随机尿蛋白/肌酐比值为≥3.5 mg/mmol）；（2）低蛋白血症：血清白蛋白＜30g/L；（3）水肿：临床肿胀或体重增加＞4kg；（4）高脂血症：血清总胆固醇＞5.72mmol/L、三酰甘油＞1.7mmol/L或低密度脂蛋白胆固醇＞3.62mmol/L。
2.肾活检光镜下肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、水肿，基底膜变厚和肾小球系膜细胞或增殖、巨噬细胞、纤维岛及玻璃样变性改变等。
3.其它检查（1）尿液检查：镜检发现血尿、管型尿、白细胞尿及脓尿等；（2）电解质测定：低钠血症、低钾血症、低钙血症等；（3）免疫学检查：免疫荧光、免疫学酶联试验和免疫固定电泳等；（4）肝功能和血糖测试：可测定肝功能和血糖水平，以排除肝和胰腺疾病的可能性。
二、不同病因的诊断肾病综合征可由多种不同病因引起，包括原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病和肾小管间质性疾病等。
1.原发性肾小球疾病的诊断目前，肾病综合征最常见的原发性病因是IgA肾病、膜性肾病和脂膜性肾病。
（1）IgA肾病的诊断① 支持性临床特点：反复血尿、尿蛋白持续增加、肾病综合征症状等；② 组织病理诊断：肾小球系膜区IgA沉积和C3c；③ 排除性诊断：排除肝脏疾病和感染等。
① 临床诊断：肾病综合征的典型表现；② 病理诊断：光镜下肾小球基底膜明显增厚和电镜下基底膜上免疫复合物的沉积；② 病理诊断：光镜下肾小球基底膜曲张呈梭形，同时电镜下可见小囊膜状特征；③ 血脂代谢异常：血清总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和三酰甘油水平升高；④ 遗传异常：家族遗传性高胆固醇血症孕妇生下的早产儿，同时其肾脏病理学符合脂膜性肾病的特征。
肾病综合症
转铁蛋白
小细胞性贫血
铜兰蛋白
铜缺乏
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高
B因子、IgG 易感染
其他补体成分
25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成
抗凝血因子III 血栓形成
锌结合蛋白
锌缺乏
脂蛋白酶
原发性肾病综合征 分类
二、按病理分类
微小病变型肾病(MCN)：（<4岁 90%，青春期 50%） 系膜增生性肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
原发性肾病综合征
分类
二、按对激素的反应分类
激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)：
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
湖北医药学院第三临床学院儿科教研室 周艳梅
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria
低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
实验室检查
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
原发性肾病综合征
其他检查
积极及时治疗感染
内科学肾病综合征
肾病综合征肾病综合征( nephrotic syndrome，NS)诊断标准是：①尿蛋白大于3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。
其中①②两项为诊断所必需。
【病因】肾病综合征可分为原发性及继发性两大类，可由多种不同病理类型的肾小球疾病所引起（表5-4-1）。
表5-4-1 肾病综合征的分类和常见病因【病理生理】（一）大量蛋白尿在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，这些屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
在此基础上，凡是增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
（二）血浆蛋白变化肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏代偿性合成白蛋白增加，同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多，也使肾小管分解蛋白增加。
当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。
此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌激素结合蛋白也可减少，尤其是肾小球病理损伤严重，大量蛋白尿和非选择性蛋白尿时更为显著。
患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
（三）水肿肾病性水肿发生机制详见本篇第二章。
肾病综合征时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原因。
后由于肾灌注不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，促进水钠潴留。
而在静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏和水肿。
近年研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。
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• 3、肾综病人的CA125明显升高还与以下因 素有较大相关性：
• （1）女性 • （2）低蛋白血症 • （3）病理类型：膜性肾病 • 4、有文献报道称大量放腹水可使CA125下
降。
肾病综合征和
临床意义
• ①卵巢癌病人血清CA125水平明显升高，手术和 化疗有效者CA125水平很快下降。若有复发时， CA125升高可先于临床症状之前。
• ②其他非卵巢恶性肿瘤也有一定的阳性率，如乳 腺癌40%、胰腺癌50%、胃癌47%、肺癌44%、 结肠直肠癌32%、其他妇科肿瘤43%。
• ③非恶性肿瘤，如子宫内膜异位症、盆腔炎、卵 巢囊肿、胰腺炎、肝炎、肝硬化等虽有不同程度 升高，但阳性率较低。
解放军医学杂志2009年2月1日第34卷第2期
总结
• 1、在肾病综合征病人中，尤其是有浆膜腔 积液的患者常合并CA125（CA199）明显 升高；而且CA125升高程度与积液腔的数 量呈正相关。所以CA125升高并不能作为 诊断肾病综合征/尿毒症合并肿瘤的依据； 提示其与浆膜腔积液有较大相关性。
讨论
中国中西医结合肾病杂志2010年6月第l1卷第6期
肾病综合征患者血清CA125水平测定
分组
CA125水平
伴有浆膜腔积液组 189．59±149．4 U／m1
不伴有浆膜腔积液组 31．36±22．44 U／ml
正常对照组
17．37±5．3U／ml
苏州大学学报(医学版)2006：26(1)
讨论
临床检验杂志2010年5月第28卷第3期
结果
临床检验杂志2010年5月第28卷第3期
讨论
临床检验杂志2010年5月第28卷第3期
癌抗原125检测在慢性肾功能衰竭血液 透析患者中的临床意义
• 目的：进行CA125测定．以评价其在尿毒 症患者中的临床意义。
中华肾脏病杂志2006年9月第22卷第9期
苏州大学学报(医学版)2006：26(1)
讨论
苏州大学学报(医学版)2006：26(1)
肾病综合征血清CA125 升高的影响因素分析
《武警医学》Vo1．20 NO.12 2009—12出版
结果
《武警医学》Vo1．20 NO.12 2009—12出版
CA125检测在肾病综合征中的临床意义
• A组：B超检查有腹水NS患者66例 • B组：B超检查无腹水NS患者56例 • C组：健康查体者60例
• 2、肾病综合征合并CA125升高的机制：
• （1）可能是肾综的病理机制中，有损伤间 皮细胞的机制。CA125存在于间皮细胞组 织中，正常情况下由细胞合成后不分泌或 仅少量分泌至细胞外。间皮细胞被损伤后， 细胞中的大量CA125被释放。
• （2）腹水的生成及存在刺激腹膜间皮细胞 分泌CA125增加，CA125从腹水进入血液。
• ④在胸腹水中发现有CA125升高，羊水中也能检 出较高浓度的CA125。⑤早期妊娠的头3个月内， 也有水平变化
中国中西医结合肾病杂志2010年6月第l1卷第6期
中国中西医结合肾病杂志2010年6月第l1卷第6期
讨论
中国中西医结合肾病杂志2010年6月第l1卷第6期
中华肾脏病杂志2006年9月第22卷第9期
中华肾脏病杂志2006年9月第22卷第9期
慢性肾功能衰竭血液透析患者 癌抗原125检测结果分析
福建医科大学学报2009年9月 第43卷第5期
慢性肾脏病患者血清CA125和 CA199水平的相关因素分析
解放军医学杂志2009年2月1日第34卷第2期
解放军医学杂志2009年2月1日第34卷第2期