(医学课件)干燥综合征PPT幻灯片

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Dr. Norman Talal 1934-
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干燥症 sicca syndrome 干燥性角结膜炎 keratoconjunctivitis sicca 口干症 xerostomia
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Genetic
(susceptibility)
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唇腺病理的诊断：
1. 正常 2. 非特异性慢性唾液腺炎 3. 慢性硬化性唾液腺炎 4. 肉芽肿性炎症 (如：结节病，TB等) 5. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 (FLS) (如： SS)
干燥综合征的诊疗
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1
慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌 腺
淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺 分泌功能低下(外分泌腺病)
相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB
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1892 Mikulicz 腮腺＋泪腺肿大＋淋巴细胞侵润 － Mikulicz 综合征
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眼科：角结膜染色（刚果红）
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丽丝胺绿对外露结膜染色
轻度 (1级)
重度(3级)
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SICCA – 眼部染色示意图
Gd
Gd
Gd
丽丝胺绿染色
(结膜)
Grade
Dots
0
0-9
1
10-32
2
33-100
3
>100
荧光染色
(角膜) Grade
去多余染料。滴入荧光素钠后等
，嘱患者闭眼后拭去溢出染料。
待约1分钟，嘱患者眨眼数次，
即刻在不加滤光片的裂隙灯光源
使荧光素钠均匀分布于眼表。在
下分别观察鼻侧和颞侧结膜的绿
钴蓝光照射下保持背景照明强度
色着染点数量和分布。睑裂斑和
稳定，透过Wratten12黄色滤光
翼状胬肉部位的着染忽略不计。
片观察角膜上皮高荧光点数量、
0 1 2 3
Dots 0 1-5 6-30 >30
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•眼科染色的标准化操作：
• 角膜染色
• 结膜染色
• 染色剂 • 0.5%荧光素钠溶液
• 1%丽斯胺绿溶液
• 标准化操 • 将一滴0.5%荧光素钠滴入下方结 • 角膜染色后，将一滴足量的1%丽
作
膜穹窿部，嘱患者轻轻闭眼后拭
丝胺绿染料滴入下方结膜穹隆部
1933 Henrick Sjogren 19例口眼干患者 1953 Morgan 首次认为上述两种病理一致 1980 Talal 自身免疫外分泌腺病 1995 Moutsopouios 自身免疫性上皮炎
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Dr. Henrik Sjogren（1899-1986）
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SICCA的十年
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•S2I0C1C2AA协C作R干组燥的初综步合分征类分标类准标（准提：交ACR）
符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA
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2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断） 标准
（Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002）
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干燥综合征分类标准的项目
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上
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1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。
发病
Environment
Viruses Smoking Desication
Stress
Sex hormone
Female
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T-B淋巴细胞共同作用的结果
CD4+
CD20+
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BAFF与干燥综合征 BAFF的异常可诱发免疫失衡 BAFF促进异位生发中心形成 BAFF可诱发肿瘤性转化：14％ ～100％的干
2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。
IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS 1。
V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；
2、腮腺造影（＋）；
3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）
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3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋
巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托
品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
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ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷
过于复杂，不利于临床实践 含有主观症状，客观性较差。如“口干3个月以上” 部分客观指标重复性不好，如Schirmer 试验
1、每日感口干持续3个月以上；
2、成年后腮腺反复或持续肿大；
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
1、Schirmer 试验（＋）（5mm/5分）；
燥综合征患者会出现B细胞的克隆增殖
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Lacrinal gland
Labial gland
Renal tissue
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Liver tissue 12
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干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展
分布和形态。
• 评分标准 • 0分 1分 2分 3分 +1分 +1分
• +1分
着染点0个 着染点1～5个 着染点6～30个 着染点大于30个 着染点融合成片 着染点出现在瞳孔区
出现丝状角膜炎
• 0分 1分 2分 3分
着染点0～9个 着染点10～32个 着染点33～100个 着染点大于100个