第四十五单元 系统性红斑狼疮

第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。

一、病因和发病机制

病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。

许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE 组织损伤的主要机制。

二、临床表现

(一)一般情况

SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。

(二)皮肤与粘膜

80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。

例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]

A.环形红斑

B.结节性红斑

C.面部蝶形红斑

D.多形性红斑

E.网状青斑

答案：C

例题2：SLE病人最典型的面部表现

A痤疮

B湿疹

C蝶形红斑

D色素沉着

E紫癜

答案；C

例题3:【B1型题】(1～3题)共用选项

A面部皮肤对称性红斑

B手关节天鹅颈样畸形

C口腔、阴部溃疡

D眼睑面阳性皮疹

E面容刻板、张口困难

1题．SLE可出现

答案；A

2题．类风湿性关节炎时可出现

答案；B

3题．系统性硬化症时可出现

答案；E

(三)关节与肌肉

85％有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5％一8％发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40％病例有肌痛，有时出现肌炎。

协和习题．关于SLE关节病变，哪项是错误的

A关节肿痛

B呈多关节对称性损害

C近端指间关节多受累

D关节软骨破坏，关节畸形

E大关节很少受累

答案；D

(四)浆膜l／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。

例题：系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是[ZL]

A.心肌炎

B.心内膜炎

C.心包炎

D.心功能不全

E.心律失常

答案：C

(五)肾

几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75％，因肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。

协和习题．免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是

A心脏

B肾

C肺

D肝

E胰腺

答案；B

(六)其他

心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。

例题1．在系统性红斑狼疮的下列临床表现中主要的是

A.育龄女性多发

B.皮肤粘膜与关节表现

C.肾炎

D.浆膜炎

E.贫血

答案：B

解析：SLE中，80%在病程中出现皮疹，关节痛是常见症状。有临床表现的肾炎占75%，60%有贫血。半数以上急性发作期出现浆膜炎。

三、免疫学检查

(一)抗核抗体谱

1．ANA 95％(+)，已取代狼疮细胞检查，但特异性低。

2．抗双链DNA抗体特异性达95％，敏感性70％，且与病情活动有关。

例题1：一定与系统性红斑狼疮的疾病活动性有关的免疫学检测指标是(2005) A抗核抗体

B抗双链DNA抗体

C抗Sm抗体

D抗SsA抗体

E抗中性粒细胞胞浆抗体〖HT〗

答案：B

解析：抗双链DNA抗体是SLE的标记性抗体，多出现在SLE活动期，与SLE的活动性密切相关。

3．抗Sm抗体SLE的标记性抗体，30％(+)，特异性达99％。

例题1：诊断系统性红斑狼疮最有价值的化验是[ZL]

A.抗核抗体

B.类风湿因子

C.狼疮细胞

D.抗Sm抗体

补体

答案：D

例题2：对系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是（2000）[ZL]

A.狼疮细胞

B.抗核抗体

C.类风湿因子

D.抗双链DNA抗体

E.抗Sm抗体

答案：E

例题3：下列在系统性红斑狼疮中最具有该病标记性意义的抗体是

A.抗RNP

B.抗双链DNA

C.抗Scl-70

D.抗Sm

E.抗Jo-1

答案：D

解析：抗Sm抗体是诊断SLE的标记抗体之一，特异性达99%。

例题4：(1～4题)

A抗核抗体

B抗Sm抗体

C抗双链DNA抗体

D抗磷酯抗体

E类风湿因子

协和习题1．特异性高，但与SLE活动性无关

答案；B

协和习题2．特异性高，效价随SLE病情缓解而下降

答案；C

协和习题3．哪种抗体阳性的SLE患者易形成动、静脉血栓

答案；D

协和习题4．是SLE的标准筛选试验，但特异性低

答案；A

4．其他抗RNP、抗SS—A(Ro)、抗SS—B(La)、抗组蛋白抗体等均可见于SLE。

(二)补体补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。