川崎病指南
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A级为大样本临床随机试验或Meta分析；B级为小样本 随机临床试验和非随机研究与观察；C级主要是专家意 见。证据级别分以下几类，Ⅰ类：获益实质性地超过其 潜在的风险；Ⅱ类：获益超过其潜在的风险；Ⅲ类：获 益与风险接近。
新《声明》主要更新了以下内容：
关于潜在病理过程的新证据； 不完全川崎病的诊断流程； 急性期治疗的改进（尤其是IVIG无反应和冠状动 脉病变高风险患者的辅助治疗）； 用Z值对冠状动脉受累情况进行分类； 基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理； KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。
诊断
KD根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。 新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改 变。 主要临床特征 新《声明》依然依据发热5 d以上 和≥ 4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4 项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时， 热程4 d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的 医生可以在热程3 d作出诊断。 新《声明》对每个临床特征进行了详细说明，较 2004年版没有显著更新。特别指出发热7 d后自愈 者不能除外KD诊断。
其他临床和实验室表现
其他临床表现包括神经系统、消化系统、泌尿系 统、呼吸系统、骨骼肌肉、卡介苗接种处红斑、 噬血细胞综合征等各器官系统的改变，与2004年 版比较，无特殊之处。
其他实验室检查包括白细胞总数升高、C-反应蛋 白（CRP）升高、红细胞沉降率（ESR）加快、 血小板升高、转氨酶升高、低白蛋白血症、无菌 性脓尿、脑脊液单核细胞增多等，与2004年版比 较，无特殊之处；但新《声明》特别提出N-末端 B型脑钠肽（NT-BNP）升高提示心脏受累，但 并不能用于KD诊断。
心血管异常的评估
超声心动图依然是评估心血管异常的主要手段。该项 无创检查对冠状动脉近端病变具有高敏感性和特异性。 本次《声明》的最大更新，是对冠状动脉异常的定义。 本次《声明》提出以Z值，即体表面积校正的冠状动脉 管腔内径来评估冠状动脉异常，而不是只考虑冠状动 脉内径的绝对值。Z值的提出基于有关Z值评估方法的 研究，其中Kobayashi等及Dallaire等的研究源于大样 本人群及严谨的统计学模型，更具有科学性。但不同 人群、不同的评估系统存在差异性。另外需要注意的 是，准确测量冠状动脉内径、身高、体重对Z值非常重 要。
较2004年版，具有诊断意义的超声心动图特点未再 强调冠状动脉回声增强及冠状动脉管腔不规则。
不 完 全
KD 诊 断 流 程
不完全KD
新《声明》中提出了下列需要考虑KD的情况：
＜6个月婴儿长时间发热、易激惹； 婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎； 婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性 的休克； 婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素 治疗无效； 婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织 炎抗生素治疗无效。
流行病学
KD首先由日本学者报道，现在全球范围均有病 例发生。与2004年版比较， 2017年新《声明》 仍指出KD在日本和日裔儿童中更为流行， 发病 率呈逐年上升趋势， 日本2012年＜5岁儿童的 发病率为264.8/100 000。复发率、 病死率较前 无明显变化。新《声明》提出KD发病新的相关 因素， 例如围产期因素等等。围生期因素包括 高龄产妇、 母亲B族链球菌定植、 婴儿早期因 细菌感染住院。
川崎病（Kawasaki disease，ห้องสมุดไป่ตู้D）主要发生于5岁以 下儿童， 系病因不明的急性自限性血管炎。
在发达国家， KD已经成为儿童获得性心脏病的主要 病
因。
经静脉免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin， IVIG）治疗， KD冠状动脉瘤并发症的发生率已从 25%降至4%左右， KD的远期预后取决于冠状动脉的 受累情况， 某些患儿仍有心肌梗死的风险。
心血管并发症
心血管并发症是KD死亡的主要原因，及时准确识别并积极处理非常重 要。新《声明》首次提出心血管衰竭（cardiovascular collapse），主 要指心功能衰竭和低血压，需要扩容、血管活性药物治疗及动态关注 血流动力学改变。KD伴休克的患者易发生IVIG治疗无反应、 冠状动 脉并发症、二尖瓣反流、 迁延性心肌功能不全等临床表现。
心血管异常的评估
新《声明》指出Z值2.0～2.5是近端冠状动脉的临界值， 远端冠状动脉及其他非冠状动脉血管≥相邻内径的1.5倍 定义为异常。 依据Z值对冠状动脉异常的分类： （1）无受累：Z值＜2； （2）仅扩张：Z值2～＜2.5；或初始Z值＜2，随访中Z 值下降幅度≥ 1； （3）小型冠状动脉瘤：Z值≥ 2.5～＜5； （4）中型冠状动脉瘤： Z值≥ 5～＜10，且内径绝对值 ＜8 mm； （5）巨大冠状动脉瘤：Z值≥ 10，或内径绝对值≥ 8 mm。
KD最重要的心血管并发症是冠状动脉病变。80%以上冠状动脉病变始 于病程10 d内。新《声明》指出，Z值＜2.5的冠状动脉扩张最常见， 大部分可在4～8周完全恢复。其发生率高达32%～50%，比之前我们 想象的要高。部分患者冠状动脉内径虽在正常范围，但病程中自身对 比较前有回缩，也提示病初存在冠状动脉扩张。严重冠状动脉受累 （极度扩张或巨大瘤）通常无典型临床症状，除非因严重的冠状动脉 内血流紊乱或血栓形成导致心肌梗死时出现相应临床表现。急性期冠 状动脉快速扩张时，冠状动脉瘤破裂继发心肌梗死和心包填塞的报道 罕见。
鉴别诊断
需与KD临床特征相似的疾病进行鉴别，包括 麻疹
其他病毒感染（如腺病毒，肠道病毒） 葡萄球菌和链球菌素感染 猩红热等。
不完全KD
不完全KD的定义：儿童发热≥ 5 d，具备2或3项主要 临床特征，除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡 性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大 或脾肿大；婴儿发热≥ 7 d且无其他原因可以解释者， 需要考虑不完全KD的可能。如果相关实验室化验检 查及超声心动图检查达到标准，则可确诊不完全KD。 新《声明》中不完全KD的诊断流程较2004年更加简 化，但治疗决策依然着眼于冠状动脉病变和主要实 验室指标异常。
2017-03-29美国心脏协会于网上发布了2017年版《川崎 病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏学会对医疗专业 人员的科学声明》（以下简称《声明》），与2004年版 相比，本《声明》的制定有更多的专业（儿科及成人心 脏病、感染性疾病、病理、风湿免疫、护理、外科、麻 醉、流行病、预防医学等）及专家参与，内容更加丰富， 而且证据等级增加了获益与风险的评级，使《声明》更 有循证依据。
新《声明》主要更新了以下内容：
关于潜在病理过程的新证据； 不完全川崎病的诊断流程； 急性期治疗的改进（尤其是IVIG无反应和冠状动 脉病变高风险患者的辅助治疗）； 用Z值对冠状动脉受累情况进行分类； 基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理； KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。
诊断
KD根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。 新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改 变。 主要临床特征 新《声明》依然依据发热5 d以上 和≥ 4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4 项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时， 热程4 d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的 医生可以在热程3 d作出诊断。 新《声明》对每个临床特征进行了详细说明，较 2004年版没有显著更新。特别指出发热7 d后自愈 者不能除外KD诊断。
其他临床和实验室表现
其他临床表现包括神经系统、消化系统、泌尿系 统、呼吸系统、骨骼肌肉、卡介苗接种处红斑、 噬血细胞综合征等各器官系统的改变，与2004年 版比较，无特殊之处。
其他实验室检查包括白细胞总数升高、C-反应蛋 白（CRP）升高、红细胞沉降率（ESR）加快、 血小板升高、转氨酶升高、低白蛋白血症、无菌 性脓尿、脑脊液单核细胞增多等，与2004年版比 较，无特殊之处；但新《声明》特别提出N-末端 B型脑钠肽（NT-BNP）升高提示心脏受累，但 并不能用于KD诊断。
心血管异常的评估
超声心动图依然是评估心血管异常的主要手段。该项 无创检查对冠状动脉近端病变具有高敏感性和特异性。 本次《声明》的最大更新，是对冠状动脉异常的定义。 本次《声明》提出以Z值，即体表面积校正的冠状动脉 管腔内径来评估冠状动脉异常，而不是只考虑冠状动 脉内径的绝对值。Z值的提出基于有关Z值评估方法的 研究，其中Kobayashi等及Dallaire等的研究源于大样 本人群及严谨的统计学模型，更具有科学性。但不同 人群、不同的评估系统存在差异性。另外需要注意的 是，准确测量冠状动脉内径、身高、体重对Z值非常重 要。
较2004年版，具有诊断意义的超声心动图特点未再 强调冠状动脉回声增强及冠状动脉管腔不规则。
不 完 全
KD 诊 断 流 程
不完全KD
新《声明》中提出了下列需要考虑KD的情况：
＜6个月婴儿长时间发热、易激惹； 婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎； 婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性 的休克； 婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素 治疗无效； 婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织 炎抗生素治疗无效。
流行病学
KD首先由日本学者报道，现在全球范围均有病 例发生。与2004年版比较， 2017年新《声明》 仍指出KD在日本和日裔儿童中更为流行， 发病 率呈逐年上升趋势， 日本2012年＜5岁儿童的 发病率为264.8/100 000。复发率、 病死率较前 无明显变化。新《声明》提出KD发病新的相关 因素， 例如围产期因素等等。围生期因素包括 高龄产妇、 母亲B族链球菌定植、 婴儿早期因 细菌感染住院。
川崎病（Kawasaki disease，ห้องสมุดไป่ตู้D）主要发生于5岁以 下儿童， 系病因不明的急性自限性血管炎。
在发达国家， KD已经成为儿童获得性心脏病的主要 病
因。
经静脉免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin， IVIG）治疗， KD冠状动脉瘤并发症的发生率已从 25%降至4%左右， KD的远期预后取决于冠状动脉的 受累情况， 某些患儿仍有心肌梗死的风险。
心血管并发症
心血管并发症是KD死亡的主要原因，及时准确识别并积极处理非常重 要。新《声明》首次提出心血管衰竭（cardiovascular collapse），主 要指心功能衰竭和低血压，需要扩容、血管活性药物治疗及动态关注 血流动力学改变。KD伴休克的患者易发生IVIG治疗无反应、 冠状动 脉并发症、二尖瓣反流、 迁延性心肌功能不全等临床表现。
心血管异常的评估
新《声明》指出Z值2.0～2.5是近端冠状动脉的临界值， 远端冠状动脉及其他非冠状动脉血管≥相邻内径的1.5倍 定义为异常。 依据Z值对冠状动脉异常的分类： （1）无受累：Z值＜2； （2）仅扩张：Z值2～＜2.5；或初始Z值＜2，随访中Z 值下降幅度≥ 1； （3）小型冠状动脉瘤：Z值≥ 2.5～＜5； （4）中型冠状动脉瘤： Z值≥ 5～＜10，且内径绝对值 ＜8 mm； （5）巨大冠状动脉瘤：Z值≥ 10，或内径绝对值≥ 8 mm。
KD最重要的心血管并发症是冠状动脉病变。80%以上冠状动脉病变始 于病程10 d内。新《声明》指出，Z值＜2.5的冠状动脉扩张最常见， 大部分可在4～8周完全恢复。其发生率高达32%～50%，比之前我们 想象的要高。部分患者冠状动脉内径虽在正常范围，但病程中自身对 比较前有回缩，也提示病初存在冠状动脉扩张。严重冠状动脉受累 （极度扩张或巨大瘤）通常无典型临床症状，除非因严重的冠状动脉 内血流紊乱或血栓形成导致心肌梗死时出现相应临床表现。急性期冠 状动脉快速扩张时，冠状动脉瘤破裂继发心肌梗死和心包填塞的报道 罕见。
鉴别诊断
需与KD临床特征相似的疾病进行鉴别，包括 麻疹
其他病毒感染（如腺病毒，肠道病毒） 葡萄球菌和链球菌素感染 猩红热等。
不完全KD
不完全KD的定义：儿童发热≥ 5 d，具备2或3项主要 临床特征，除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡 性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大 或脾肿大；婴儿发热≥ 7 d且无其他原因可以解释者， 需要考虑不完全KD的可能。如果相关实验室化验检 查及超声心动图检查达到标准，则可确诊不完全KD。 新《声明》中不完全KD的诊断流程较2004年更加简 化，但治疗决策依然着眼于冠状动脉病变和主要实 验室指标异常。
2017-03-29美国心脏协会于网上发布了2017年版《川崎 病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏学会对医疗专业 人员的科学声明》（以下简称《声明》），与2004年版 相比，本《声明》的制定有更多的专业（儿科及成人心 脏病、感染性疾病、病理、风湿免疫、护理、外科、麻 醉、流行病、预防医学等）及专家参与，内容更加丰富， 而且证据等级增加了获益与风险的评级，使《声明》更 有循证依据。