中枢神经系统脱髓鞘病
第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of theCentral Nervous System) 第一节概述脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。
因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。
第二节多发性硬化多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。
由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。
许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。
中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。
遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。
炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。
急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。
1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。
感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。
MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。
中枢神经系统脱髓ppt课件
NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
指导患者进行日常生活活动训练，提高生活 自理能力。
05
预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方
式
保持适度的运动、均衡的饮食、 充足的睡眠和减少压力，有助于 增强身体免疫力和预防疾病。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大、 感染、免疫系统疾病等诱发因素 ，以降低脱髓鞘疾病的风险。
定期进行体检
适度的运动有助于增强身体免疫力和预防疾病，建议选择适合自己的 运动方式，如散步、瑜伽等。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，减轻精神压力和焦虑情绪，有助于预防中枢神 经系统脱髓鞘疾病。
06
研究进展与未来展望
研究现状
诊断技术
随着影像学和病理学技术的发展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断准确率得到提高。MRI、CT等影像学检查手段能够 清晰显示病灶位置和范围，为诊断提供有力支持。
早期诊断 进一步研究疾病的早期诊断方法 ，提高早期诊断率，有助于患者 尽早接受治疗，改善预后。
国际合作与交流 加强国际间的合作与交流，共享 研究成果和经验，推动中枢神经 系统脱髓鞘疾病研究的快速发展 。
精准治疗
针对不同病因和病情的脱髓鞘疾 病，制定个性化的精准治疗方案 ，以提高治疗效果，减少副作用 。
分类
根据病因分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为原发性和继发性两类。原发性脱髓鞘疾病是脑和脊髓的髓鞘自身发生 破坏或髓鞘代谢异常引起的；继发性脱髓鞘疾病则是由于其他疾病或因素导致的脑和脊髓的髓鞘破坏 。
根据病变部位分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可以发生在脑白质、脑干、小脑等部位，不同部位的病变会导致不同的症状 和体征。例如，脑白质脱髓鞘会影响神经信号的传递，导致运动、感觉和认知等功能障碍；脑干和小 脑脱髓鞘则可能导致共济失调、眩晕和眼球震颤等症状。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
中枢神经系统脱髓鞘疾病(改版)
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标)：
OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有
Lyme 病、神经梅毒、SSPE、HIV感染及多种结缔
组 织病CSF也可检出
2. 诱发电位
* MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角及后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
继发进展型MS
治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)
可抑制细胞及体液免疫, 具有抗炎作用
慢性进展型+中-重度残疾MS患者
MTX 7.5mg/w, p口服, 治疗2年
可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳
临床中等疗效时毒性很小
(2) 抗肿瘤药
3. 临床特征 绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多 发性 空间多发性是指病变部位的多发，时间多发 是指缓解-复发的病程 4. 临床症状和体征 （1）肢体无力：最多见，50%的患者首发症 状包括一个或多个肢体无力，一般下肢比上 肢明显，腹壁反射消失，病理反射+
(2 ) 感觉异常：肢体、躯体或面部针刺麻木感，
(2) b-干扰素疗法
免疫调节作用,抑制细胞免疫 IFN- b1a 或 IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐 用药批准在美国及欧洲上市 IFN- b1a与人类生理性IFN-b结构基本无差异 IFN-b1b缺少一个糖基, 17位由丝氨酸取代半胱氨 酸 IFN-b1b &或IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课护理课件
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
中枢系统脱髓鞘病护理
营造良好氛围
保持家庭环境安静、整洁 、舒适，有利于患者放松 心情，缓解病情。
家属技能培训内容安排
护理技能培训
教授家属基本的护理技能，如协 助患者翻身、拍背、排痰等，以
减轻患者痛苦。
心理疏导技巧
指导家属学习心理疏导方法，帮助 患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪， 提高生活质量。
应急处理措施
培训家属掌握癫痫发作、呼吸困难 等紧急情况的应急处理措施，确保 患者安全。
营养补充途径选择
根据患者的吞咽功能和胃肠道功能情况，选择合适的营养补充途径， 如口服、鼻饲、静脉营养等。
饮食结构调整建议
增加优质蛋白质摄入
01
适量增加鱼、肉、蛋、奶等优质蛋白质的摄入，以提高患者的
免疫力和肌肉力量。
控制脂肪和糖摄入
02
合理控制脂肪和糖的摄入量，避免高脂血症和糖尿病等并发症
的发生。
多食用高纤维食物
心理护理与支持
心理疏导与支持
中枢神经系统脱髓鞘疾病病程长、易复发、致残率高，患者容易产生焦虑、抑郁 等负面情绪。护理人员应主动与患者沟通交流，了解患者心理需求，给予心理疏 导和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
家庭与社会支持
鼓励患者家属参与患者的康复护理过程，给予患者情感和经济上的支持。同时， 帮助患者回归社会，参加力所能及的工作和社交活动，提高患者社会适应能力。
发病原因及危险因素
发病原因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的发病 与遗传、环境、免疫等多种因素 有关。
危险因素
包括感染、过度劳累、精神压力 过大、外伤等，这些因素可能诱 发或加重病情。
临床表现与分型
临床表现
患者可能出现肢体无力、感觉异常、 视力障碍、共济失调、精神症状等。 病情呈反复发作与缓解交替过程。
中枢神经系统脱髓鞘病护理PPT课件
脱髓鞘病患者的康复指导
3
康复目标
1
提高生活质量
2
恢复日常生活能力
3
减轻症状和并发症
4
预防复发和恶化
5
提高心理适应能力
6
促进社会参与和回归
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
康复计划
康复目标：提高生活质量，恢复生活自理能力
康复内容：运动疗法、作业疗法、心理治疗等
康复周期：根据患者病情和康复效果调整
康复评估：定期评估康复效果，调整康复计划
05
预防措施
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜
保持良好的心态，避免情绪波动过大
保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐饮食
保持良好的运动习惯，适当进行有氧运动
避免感染，如感冒、流感等呼吸道感染
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
3
2
1
4
5
6
自我管理技巧
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等
观察患者的饮食、睡眠、排泄等生活状况
观察患者的并发症，如感染、出血等
观察患者的药物反应，如过敏、副作用等
观察患者的意识状态、生命体征、瞳孔变化等
02
01
03
05
06
04
生活护理
A
饮食护理：注意营养均衡，避免刺激性食物
B
睡眠护理：保持良好的作息规律，保证充足的睡眠
C
运动护理：适当进行康复训练，增强体质
D
心理护理：关注患者的心理状态，给予关爱和支持
E
环境护理：保持室内空气流通，避免潮湿和过热
F
安全护理：注意患者安全，防止跌倒和受伤
心理护理
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)