病理学心肌病讲义

第八节
心肌炎
病理学（第9版）
心肌炎（myocarditis）是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症病变，一般 临床无症状。部分心肌炎病例（心肌活检）其病理变化与DCM很难鉴别。 心肌炎根据病因可分感染性和非感染性： 感染性由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌及寄生虫等引起； 非感染性由过敏、变态反应、理化因素或药物引起。
克山病
克山病（低倍和高倍）
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2. 酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy）是因长期过量饮酒后出现的以心脏 肥大、心力衰竭为特点的心脏病。
3. 围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy）是指在妊娠末期或产后5个月内 首次发生的，以累及心肌为主的一种心肌病，曾称为产后心肌病。
心肌炎大多数由病毒感染引起。
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一、病毒性心肌炎
病毒性心肌炎（viral myocarditis）是指嗜心肌性病毒感染引起的心肌非特异性 间质性炎症病变。可为流行发病，在病毒流行感染期，约有5%患者发生心肌炎。常 见病毒是柯萨奇B组2型~5型和A组9型病毒，其次是埃可病毒和腺病毒，还有流感病 毒、风疹病毒、巨细胞病毒及肝炎病毒等。目前发现30余种病毒可致病。
（一）病因和发病机制
1. 急性或持续性病毒感染所致心肌直接损害； 2. 病毒介导免疫损伤，以T细胞免疫为主； 3. 多种致炎因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤。
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一、扩张型心肌病
（二）病理变化
肉眼：心脏重量增加，两侧心腔明显扩 张，心室壁略厚或正常，心尖部室壁常 呈钝圆形，心内膜增厚，常见附壁血栓；
光镜：心肌细胞不均匀肥大、伸长，细 胞核大浓染，萎缩、空泡变、溶解、坏 死、纤维化、瘢痕 。
临床表现：心力衰竭症状和体征。心 电图显示心肌劳损和心律不齐，可发生 猝死。
（一）病因和发病机制
RCM的病因目前仍未阐明。可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反 应和营养代谢不良等有关。最近报道本病可呈家族性发病。
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（二）病理变化
肉眼：心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2~3mm，呈灰白色，以心 尖部为重，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣（可引起关闭不全）；
扩张型心肌病
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二、肥厚型心肌病
（二）病理变化
肉眼：心脏增大、重量增加，两侧心室壁肥厚， 室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，乳头肌肥 大、心室腔狭窄，左室尤其显著。二尖瓣增厚 和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。
光镜：心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深 染，明显的心肌纤维走行紊乱。
临床表现：心排出量下降，肺动脉高压可致 呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞。
肥厚型心肌病
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三、限制型心肌病
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）以单侧或双侧心室充盈受 限和舒张期容量减少为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，间质纤维组织增 生。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
光镜：心肌组织可见散在或弥漫性的 淋巴细胞浸润。
临床表现：右心室进行性扩大、难治性 右心衰竭和（或）室性心动过速。
致心律失常性右室心肌病
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病理变化 肉眼：心脏不同程度增大，重量增加。两侧心腔扩大，心室壁变薄，尤以心尖部为重，
心脏呈球形。切面，心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分病例（尸检）在心室肉柱间或左、 右心耳内可见附壁血栓形成。 光镜：心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性，坏死灶凝固状或液化性 肌溶解，心肌细胞核消失，肌原纤维崩解，残留心肌细胞膜空架。慢性病例以瘢痕为主。 电镜：I带致密重叠，肌节凝聚，钙盐沉积在变性的线粒体内，致线粒体肿胀，嵴消失。
病理学心肌 病
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心肌病（cardiomyopathy）是指除CHD、高血压性心脏病、心脏瓣膜病、先天 性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。
分类: 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 特异性心肌病
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光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
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四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
（一）病因和发病机制
家族性发病多见，多为常染色体显性遗传。另外，约2/3患者的心肌可见散在的或弥 漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在ARVC发病中起到重要作用。
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四、致心律失常性右室心肌病
（二）病理变化
肉眼：右室局部或全部心肌为脂肪组 织或纤维脂肪组织替代，主要累及流 出道、心尖或前下壁；
4. 糖尿病性心肌病（diabetes mellitus cardiomyopathy）的发病因素可能与代 谢因素、心肌结构改变、心脏微血管病变、心脏自主神经病变和胰岛素抵抗有关。
5. 药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）是指接受了某些药物治疗的 患者因药物对心肌的毒性作用而引起心肌的损害，产生类似DCM和非梗阻性HCM的心肌 病。