II型肾小管性酸中毒,II型肾小管性酸中毒的症状,II型肾小管性酸中毒治疗【专业知识】

II型肾小管性酸中毒,II型肾小管性酸中毒的症状,II型肾小管性酸中毒治疗【专业

知识】

疾病简介

本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。

疾病病因

一、病因一、原发性：家庭性或散发性。

二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。

三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。

四、其它疾病：如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。

症状体征

一、症状一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。

二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒

可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

用药治疗

一、西医药物治疗：

1、除去原发因素。(2)用NaHCO3纠正酸中毒：由于服药后血HCO3-浓度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需较大剂量的Na HCO3，一般为每日5～10mEq/kg，也有每日达15mEq/kg或以上者。重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量，以减少尿HCO3-的排泄。

(3)补钾：尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失，故需注意补钾。

(4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。

二、中医1、中药治疗：1)肾精不足：治法：补肾填精。方药：可用补天大造丸、六味地黄丸、左归丸或左归饮等加减。药用熟地、山药、山萸肉、枸杞子、龟板、鹿角胶、杜仲、菟丝子、当归、牛膝、五味子、远志等。诸药合用，能补肾填精，强壮腰膝，益智开窍。

2)脾气虚损: 治法：理气健脾。方药：用香砂六君子汤加味。药用党参、白术、茯苓、甘草、陈皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理气健脾，加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加强化浊醒脾之力。如脾湿化热可用黄连温胆汤等加减治疗。

3)胃阴亏损:治法：滋养胃阴。方药：用益胃汤、玉女煎或沙参麦冬汤合生脉散加减。药用太子参、麦冬、五味子、沙参、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陈皮等。诸药合用，养阴生津益胃，并有滋养肾阴之作用。

4)阴阳两虚：治法：阴阳两补。方药：用金匮肾气丸或地黄饮子加减。药用熟地、麦冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉苁蓉、远志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟丝子等。

2、中医药方:1)湿浊中阻，胃失和降型

主证：恶心呕吐，食欲不振，四肢无力，脉细滑，舌淡苔白腻或黄腻。

治法：健脾祛湿，和胃降浊。

方药：香砂六君子汤加味：党参15g、白术10g、茯苓20g、陈皮10g、姜半夏10g、木香10g、砂

仁10g(后下)、大枣3枚、生姜3片。

加减：若腹胀可加厚朴10g;恶心呕吐较甚者，可加旋复花10g、代赭石30g、藿香10g;若湿盛者，可加苡仁30g、泽泻15g、佩兰10g、益母草30g。

2)阳明热盛型

主证：烦渴多饮，小便频数而量多，大便秘结，呕吐，腹胀腹痛，舌红苔黄，脉数实。

治法：清热生津。

方药：白虎汤加味：石膏30g、知母10g、甘草10g、梗米10g、沙参18g、麦冬15g、花粉15g。加减：若大便秘结者，加大黄10g、枳实10g、厚朴10g泻热通便;若脉数，烦渴不止，沙参改为30g、麦冬改为20g、加天冬20g、黄芩10g。

3)肾阴不足，下焦湿热

主证：腰膝酸软，精神倦怠，尿频涩痛，伴口干口苦，头晕耳鸣，遗精盗汗，舌红，苔薄黄或腻，脉细数。

治法：滋阴补肾，清热利湿。

方药：知柏地黄丸加味：知母12g、黄柏6g、生地15g、泽泻15g、丹皮10g、山药15g、山萸肉12g、茯苓12g、枸杞子15g。

加减：阴虚较甚者，加女贞子15g、旱莲草30g、龟板(先煎)15g。湿热较甚者，加滑石10g、车前子30g等。

4)脾肾阳虚

主证：多尿、夜间为甚，腰痛，形寒肢冷，面色恍白或晦黯，四肢无力，痿软不仁，甚至瘫废，腹胀，恶心呕吐。舌淡苔白或黑，脉细弱。

治法：温补脾肾。

方药：右归丸加味：熟地20g、山药30g、山萸肉10g、枸杞子15g、炙甘草5g、杜仲10g、肉桂(冲服)4g,，制附子(先煎)10g、黄芪15g、党参15g、桑螵蛸30g、冬虫夏草3g。

加减：若形寒肢冷，四肢不仁可合用黄芪桂枝五物汤加减;瘫废可合补阳还五汤加减;若四肢疼痛较甚，可加骨碎补30g、续断20g以补肾养骨。恶心呕吐者，加半夏10g、陈皮10g化湿降逆止呕。

5)肝肾亏损，髓枯筋痿

主证：发育迟缓，身材矮小，鸡胸、手足抽搐，或骨骼畸形，或伴目眩发脱，咽干耳鸣，遗精，甚至步履全废，腿胫大肉渐脱。舌淡暗苔薄白，脉细无力。

治法：补益肝肾。

方药：虎潜丸加味：牛膝20g、锁阳10g、当归10g、白芍10g、黄柏6g、知母10g、熟地15g、龟板20g、鹿角胶10g(烊化)、人参10g。

加减：若肾气不足，可加鹿茸;髓海不足可加阿胶15g;手足抽搐者，白芍改30g;四肢疼痛，骨骼畸形，可加骨碎补30g，续断20g;阴虚内热者，加地骨皮30g。若兼见面色萎黄不华，心悸，怔仲，舌淡，脉细弱者，可加黄芪15g、鸡血藤30g以补养气血。若久病阴损及阳，症见怕冷，阳痿，小便清长者，虎潜丸去黄柏、知母，加补骨脂10g、巴戟天10g、肉桂10g、附子10g补肾助阳。

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预防和护理

一、预防1、预防:原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。

2、其他注意事项:1)如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。

2)典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

二、护理多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。

并发病症

一、并发病症

典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

饮食保健