肠道血管畸形知识讲解

肠道血管畸形是一种黏膜下血管扩张畸形，虽非常见病，却 是隐匿性下消化道出血的重要原因，其中60%～70%出血部位在 小肠，近年来国内报告病例逐渐增多。病变血管位于肠黏膜下、 病灶小，临床缺乏特异性症状和体征，术前诊断困难。
概述
约5%病例即使经过手术亦未能发现出血灶，术后出血的复发率 高。
流行病学
发病机制
先天性动静脉畸形，其病理变化为黏膜下动静脉间交通，静 脉动脉化，静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和 乙状结肠，常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄； 后天性为继发于某些疾病，如门静脉高压症肠病，老年人黏膜 下静脉壁退行性变伴慢性便秘，使穿行于肠壁肌层的黏膜下静 脉因肌肉收缩反复受压迫，导致静脉内腔压力增高，静脉扩张， 毛细血管前括约肌功能减退，动静脉直接沟通，形成功能性动 静脉瘘。
1.消化性溃疡 本病为慢性、周期性发作的疾病，常表现为节 律性疼痛，伴反酸、嗳气，多于秋冬、春季发作，钡餐、内镜 及血管造影检查等可与血管畸形鉴别。
2.消化道肿瘤 如胃癌、小肠淋巴瘤、结直肠癌等，亦可表现 为消化道出血，出血量可大可小，依肿瘤部位、大小、性质而 定。还常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹胀等表现。X线钡餐检 查、内镜加活检检查及血管造影可确诊，必要时可行剖腹探查。
(1)异常增多的血管丛，结构紊乱。 (2)末梢血管蜘蛛状扩张及迂曲。
其他辅助检查
(3)动脉期静脉早显影，呈“双轨”征，提示动-静脉间有分 流存在。
(4)出血期可见造影剂外溢积聚在肠腔内。 (5)静脉期显示肠系膜缘一侧的肠壁内静脉扩张、迂曲。 2.内镜检查 1970年以后，随着内镜的发展及操作者技术的提 高，电子胃镜、小肠镜、结肠镜等内镜检查已成为诊断血管畸 形的首选方法，近年来开展的胶囊内镜检查对小肠血管畸形诊 断的阳性率可达90%以上。但血管畸形在内镜下可分为： (1)局限性型(Ⅰ型)：
发病机制
小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。
临床表现
1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。 2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少 量出血。 3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血 红蛋白也可恢复正常。 4.未出血时几无阳性症状和体征。
并发症
为消化道出血和继发性贫血。
实验室检查
反复间断出血和慢性少量出血者，血中红细胞总数及血红蛋 白的含量均下降；大便潜血实验阳性。
其他辅助检查
1.选择性肠道血管造影 1960年以来选择性或高选择性血管造 影是诊断本病的主要手段，其诊断率可达75%～90%。血管造影 中血管畸形可分为3型：
Ⅰ型为动-静脉吻合或黏膜下血管发育不良；Ⅱ型为血管错构 瘤；Ⅲ型为出血性毛细血管扩张症(如系遗传因素所致，则称为 遗传性出血性毛细血管扩张症，也称Osler-Weber-Rendu综合征)。 血管造影后的主要征象有：
肠道血管畸形
类别
消化科/肠道疾病/肠道其他疾病
ICD号
K55.2
概述
肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸 形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性 下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系 统性病症或某一综合征的表现之一。
其他辅助检查
呈局限型血管扩张，与周围正常黏膜分界清楚，包括区域内的 血管扩张 (Ⅰa)和蜘蛛痣样血管扩张(Ⅰb)。
(2)弥漫型(Ⅱ型)： 血管扩张呈弥漫性，范围广，色鲜红，与正常黏膜分界较模 糊。 (3)血管瘤样型(Ⅲ型)： 呈紫红色或灰蓝色团块，稍隆起于黏膜面，与周围正常黏膜 分界清楚。 3.核素显影 以99mTc-红细胞行放射性核素扫描对肠道血管畸 形所致的活动性出血的定位诊断较为敏感，但不能定性诊断， 只可作为血管造影及内镜诊断的辅助方法。
鉴别诊断
3.胃、肠息肉 亦可仅有消化道出血而无其他临床表现。内镜 加活检组织病理检查及X线钡餐检查可与血管畸形鉴别。
4.肝硬化食管静脉曲张破裂出血 如血管畸形表现为急性大量 上消化道出血时应与肝硬化食管静脉曲张破裂所致消化道大出 血相鉴别。肝硬化多有肝炎、血吸虫病、酗酒等诱因，且有凝 血机制障碍、黄疸、食欲不振及肝功能损害等表现，实验室检 查可有肝功能异常、凝血机制障碍等。钡餐或胃镜检查可发现 食管下段和(或)胃底静脉曲张等可与血管畸形鉴别。
鉴别诊断
5.急性胃黏膜病变 本病发病前多有诱因，如脑外伤、药物刺 激、各种应激状态等，多为急性起病。急诊内镜检查多可确立 诊断，易与血管畸形鉴别。
6.其他 血管畸形出血时尚需与溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠 结核等疾病相鉴别。根据上述疾病的临床表现、实验室检查及 内镜、血管造影等一般可发现明确的病变。
治疗
无症状的血管畸形无需治疗，对于有出血的患者，常规治疗 与上、下消化道出血的治疗相同。此外，还可行内镜下治疗、 手术治疗、导管治疗及激素疗法。
1.内镜下治疗 对于内镜可以到达的部位可以行内镜下电凝、 激光及注射硬化剂等治疗。
2.手术治疗 仅适用于内镜下治疗多次而无效的出血患者，以 及危及生命的大量出血患者。应尽量避免盲目的手术治疗，因 术后再出血的发生率并未降。
3.导管治疗 是在血管造影发现病灶的基础上，经导管灌注药 物(如垂体后叶素、特利加压素、血凝酶或氨甲环酸等)及ห้องสมุดไป่ตู้明 胶海绵剪成2mm左右的小块与造影剂混合后经导管注入病变的 供血动脉，以达到止血的效果，但有可能发生肠缺血、肠坏死 等并发症，故对肠管的血管栓塞应持慎重态度。
其他辅助检查
4.手术探查 对肠道血管畸形出血具有诊断和治疗的双重作用， 有提议对50岁以下反复出血者应尽早手术。可采用术中内镜和 (或)术中血管造影来帮助寻找病灶。
诊断
1.临床特点。 2.选择性肠道血管造影。 3.内镜检查。 4.核素显影。 5.手术探查。
鉴别诊断
主要是和其他引起消化道出血的疾病相鉴别。
其发病无明显性别差异，发病年龄从7个月到81岁不等，多数 资料表明主要在50岁以后发生，但年龄小于30岁的人中亦并不 少见。
病因
本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及 右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血 管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为 消化道出血和继发性贫血。