内分泌性高血压2016年

亚型分类
•肾上腺CT扫描
•地塞米松抑制试验 •立卧位试验 •肾上腺静脉取血
原醛时CT可能的表现
n 双肾上腺正常 n 单侧大腺瘤 (>1 cm), n 单侧肾上腺单支增粗, n 单侧微腺瘤 (≤1 cm), n 双侧大腺瘤或微腺瘤 (或两者同时存在)
不同类型原醛的常见CT表现
n 醛固酮腺瘤：多为单侧，低密度结节 (通常直径 <2 cm) n 特发性醛固酮增生症 ：双肾上腺正常，增生或结节样改变 n 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌： 通常直径 >4 cm ，偶有直径较小 n 糖皮质激素可治性醛固酮增多症：肾上腺呈大、小结节性增生
诊断流程
筛查指标
血浆醛固酮/肾素比值—— ARR
诊断性试验 亚型分类
•口服钠负荷试验 •盐水输注试验 •氟氢可的松抑制试验 •卡托普利试验
试验前应停用对测定有影响
的药物，纠正低血钾
盐水输注试验
实验方法： n 试验开始前卧位，至少1小时 n 4小时内静脉输注0.9%生理盐水2000ml n 于8:00am-9:30am开始试验 n 实验过程中，患者保持卧位 n 基线及4小时后取血测定肾素、醛固酮、皮质醇及血钾 n 实验期间坚持患者心率、血压
5.可用降压药物： n 缓释维拉帕米 Verapamil n 肼苯哒嗪 Hydralazine n 盐酸哌唑嗪 Prazosin Hydrochloride n 甲磺酸多沙唑嗪 Doxazosin Mesylate n 盐酸特拉唑嗪片 Terazosin Hydrochloride
n B 血标本采集环境 1.上午10:00左右采集血标本，患者起床（坐、站立或行走）至少2小时后
n 双侧病变：盐皮质激素受体拮抗剂治疗
n 螺内酯（安体舒通）一线用药 n 依普利酮作为选择用药(选择性醛固酮拮抗剂）
n 异位醛固酮肿瘤（卵巢，睾丸） ＜1
发病率
n 大于10%（所有高血压人群）
n 1、2、3级高血压患者中的患病率分别为2% 、8%和13%
n 顽固性高血压( resistant hypertension)：17% ～23%。
临床表现
n 高血压 （大多数患者的唯一表现）
n 仅有9%～37%的病人有低血钾 因此，低血钾可能只存在于较严重的病例 中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾 小于3.5mmol/L；低血钾作为诊断原醛症的 敏感性、特异性和诊断阳性率均很低
a.安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯蝶啶 b.排钾利尿剂 c.源于甘草的物质（如，甜甘草糖、咀嚼烟草） 4.如经上述准备测定的ARR仍不具备诊断价值，如高血压可应用对ARR
测定无明显影响的药物控制，则下列药物至少停2周： a.β受体阻滞、中枢α2受体激 （如，可定、 α 甲基多巴）、非
甾体抗炎物 b.ACEI、ARB、素抑制、二吡 通道阻滞
，坐位休息5-15分钟后取血
2.认真仔细取血，防止血液凝固或溶血
3.室温运送标本（无需冰浴）至实验室后立Hale Waihona Puke Baidu离心，分离血浆，快速冻
存，以备测定。
ARR的计算和结果判断
醛固酮(ng/dl)/肾素 (ng/ml∙h)（aldosterone-renin ratio， ARR） 醛固酮(pg/ml)/10*肾素 (ng/ml∙h) ARR> 20, 同时醛固酮> 15ng/dl，高度怀疑原醛
低血钾表现：神经肌肉，心脏、肾脏表现
少见的典型病例
n 高血压 n 低血钾、高血钠 n 碱血症 n 尿钾高：血钾<3.5mmol/L,尿钾>25mmol/24h n 部分可有蛋白尿，肾功能减退
推荐筛查的病人
n 高血压2 级（血压>160～179/100～109mmHg）；3级 （血压>180/110mmHg）
CT的局限性
n 小的醛固酮瘤可能被看成双侧肾上腺皮质增 生。
n 明显的微腺瘤可能仅仅为局部增生。 n 无功能的单侧肾上腺大腺瘤也较为常见（尤
其>40岁），从CT上无法与醛固酮瘤区分。 n 单侧肾上腺增生可能CT正常。
地塞米松抑制试验
n 用于诊断GRA n 口服地塞米松2mg每天（0.5mg，每6h),服用
3-4周后，醛固酮可降至正常，低肾素，高 血压及低血钾等症状改善。 n 此外如确诊原醛患者年龄在20岁以下、有原 醛症或有年轻人卒中的家族史者可行基因 排除。
肾上腺静脉取血（AVS）
n 敏感性和特异性高（95%，100%）
n 定位诊断的金标准
治疗
n 单侧病变：腹腔镜单侧肾上腺切除术 不能手术者予盐皮质激素受体拮抗剂
盐水输注试验
结果分析：
正常：盐水输注后醛固酮<5ng/dL 原醛：盐水输注后醛固酮>10ng/dL 可疑：盐水输注后醛固酮5~10ng/dL
筛查指标
诊断流程
血浆醛固酮/肾素比值—— ARR
诊断性试验
•口服钠负荷试验 •盐水输注试验 •氟氢可的松抑制试验 •卡托普利试验
试验前应停用对测定有影响的药物
n 药物难治性高血压（3种药物联合仍不能控制）
n 高血压伴有自发性或利尿剂引起的低血钾
n 高血压伴有肾上腺意外瘤 n 有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高
血压病人
n 原醛症患者一级亲属的高血压病人
诊断流程 筛查指标
血浆醛固酮/肾素比值—— ARR
诊断性试验
亚型分类
ARR测定
A：进行ARR测定前准备 1.尽量纠正低钾血症 2.鼓励患者自由摄入钠盐，而不是给予限制 3.停用明显影响ARR的药物至少4周:
，17α-羟化酶缺陷 n 肢端肥大症 (少见)
原发性醛固酮增多症
定义
n 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起 以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱 中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn 综合征。
原醛症的常见原因/分型
n 特发性醛固酮增多症
50～60
n 醛固酮腺瘤
40～50
n 醛固酮癌
＜1
n 糖皮质激素可治性醛固酮增多症 (GRA) ＜ 1
内分泌性高血压
杭州市第一人民医院 内分泌科 张楚 整理
内分泌性高血压
n 原发性醛固酮增多症(5-10%) n 嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%) n 库欣综合症(<0.1%) n 甲亢 n 原发性甲状腺功能减退(少见) n 原发性甲状旁腺功能亢进(少见) n 先天性肾上腺皮质增生(少见): 11β-羟化酶缺陷