疯牛病

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变异型克雅氏病是人类疯牛病
• 临床变异大。大部分病例以精神异常为主 要症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和 其他行为异常。在病程早期均表现肢体和 脸部的感觉障碍及进行性小脑综合征。
• 随着病情的发展，出现记忆力障碍，肌阵 挛，后期出现痴呆，锥体束征和锥体外束 征。脑电图特征性不强。没有典型的CJD脑 电图(周期性高波幅棘一慢波)改变。
牛18万头，而潜在感染BSE病的牛约200万头以上ຫໍສະໝຸດ Baidu涉 及35000多个农场）。
• 人们普遍认同是牛食用染有羊痒病毒的肉 骨粉饲料引发了疯牛病。
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羊瘙痒病
• 英国有较多的羊瘙痒病，该病是一种在绵 羊和山羊发生的自然感染性神经变性病， 潜伏期长，起初不易察觉。动物发病是以 经常刮擦栅栏的瘙痒动作开始，故名羊瘙 痒病。 • 牛食用含羊瘙痒病因子的饲料， 经过一段 时间后就会患疯牛病， 其他一些动物食用 这些饲料也会患类似的病。
+ 朊病毒目前尚未有有效的治疗方法，因此
属“不治之症。” • 因此只能积极预防。其方法主要有：
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人类疯牛病的预防
• 一、消灭已知的感染牲口，对病人进行适 当的隔离；
• 二、禁止食用污染的食物，对神经外科的 操作及器械进行消毒要严格规范化，对角 膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能； • 三、对有家庭性疾病的家属更应注意防止 其接触该病；
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疯牛病特征
• 疯牛病(bovine spongiform encephalopathy, BSE)，是一种严重损害牛中枢神经系统的传 染性疾病，染上这种病的牛的脑神经会逐 渐变成海绵状。随着大脑功能的退化，病 牛会神经错乱，行动失控，最终死亡。
• 误食此类病牛的肉可能导致人患上新型克 雅氏症，使患者脑部出现海绵状空洞，并 出现脑功能退化、记忆丧失和精神错乱等 症状，最终可能导致患者死亡。
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人类疯牛病的起因—朊蛋白
• 现已知其病原为朊粒(Prion)，亦称阮蛋白 (Prior Protein，PrP） • Prion是一种很小的特殊传染因子，有被译 为朊病毒，但它不同于一般病毒，它没有 核酸，而是一种特殊的糖蛋白，用PrP代表 (Pr代表Prion，P代表Protein)。 • Prion只有蛋白质而无核酸，但却既有感染 性，又有遗传性，并且具有和一切已知传 统病原体不同的异常特性。
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变异型克雅氏病是人类疯牛病
• (3)神经病理特征：海绵样变在基底神经节、 丘脑中擐为明显，在大脑和小脑内侧以灶 状形式存在，在融合的海绵状病变处较为 明显，这与CJD海绵样变多见于大脑皮层不 同。更重要的区别是PrP淀粉样斑块，星形 胶质细胞增生在丘脑和基底节最为明显， 而在大脑和小脑相对不明显。
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疯牛病死亡人数将稳步上升
• 英国政府海绵状脑病顾问委员会的一位科 学家警告说：因疯牛病死亡的人数将以每 年30%左右的速度逐年上升，最终每年可造 成成千上万人丧生。 + 据科学推测，疯牛病的发源国—英国已约有 50万人潜在感染疯牛病，这些人都应处于 长短不同的潜伏期中，如果处理不当，到 2020年以后人的疯牛病(即变异型克—雅氏 病)将成为比艾滋病还要可怕的传染病。
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Thank U
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朊蛋白
• PrP有两类：一类是正常细胞具有的，即所 谓正常的PrP，用PrPc代表； • 当结构异常时，就成为另一类有致病性PrP， 对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPsc代表；
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PrPSC引起的人海绵状脑病（TSE）
• (1)库努病(Kuru)
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人类疯牛病的预防
• 四、不能从有疯牛病和羊瘙痒病的国家进 口牛羊以及与牛羊有关的加工制品，包括 人的食品和家畜饲料，如牛的肉、香肠、 罐头以及牛羊胚胎、肉骨粉、内脏、油脂 及全羊蛋白饲料、牛血清、血清蛋白、动 物饲料、内脏、脂肪、骨及激素类等；
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• • • • •
(1)羊痒病(So) (2)牛海绵状脑病(BSE，俗名疯牛病) (3)貂传染性脑病(TME) (4)慢性消损病(CWD) (5)猫海绵状脑病(FSE)
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疯牛病可能通过血液传播
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人类疯牛病的预防与治疗
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变异型克雅氏病是人类疯牛病
• (4)实验研究：疯牛病组织感染牛、家猫、 小鼠和长尾猴PrPsc的免疫印迹图谱与新变异 型克雅氏病相同，而与典型克雅氏病不同。 • 以上充分说明新变异型克雅氏病与疯牛病 的病原体相同，又可由病牛传染给人，是 一种人兽共患病，实际上就是人类的疯牛 病。
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人类疯牛病的预防
• 五、对于动物饲料加工厂的建立和运作， 必须加以规范化，包括严格禁止使用有可 疑病的动物作为原料，使用严格的加工处 理方法， 包括蒸气高温、高压消毒； • 六、建立全国性的监测系统，与世界卫生 组织和有关国家建立情报交换网，防止疯 牛病和羊瘙病在中国的出现； • 七、在从事研究和诊断工作时， 要注意安 全防护。
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英国发现疯牛病
• 1986年10月，在英国东南部的一个小镇上，出现了一头奇 怪的病牛。这头牛初发病时无精打采，随后出现烦躁不安， 站立不稳，步履踉跄，动作不能保持平衡的现象，最后口 吐白沫，倒地不起。
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疯牛病的由来
• 疯牛病(Med Cow Disease)的正式学名叫牛海 绵状脑病,简称BSE。是一种慢性致死性中枢 神经系统变性病。 • 1986年，英国最先出现疯牛病，随后大面 积暴发（据英国政府统计，至2004年共确诊BSE病
• • • • •
(2)克雅氏病(CJD) (3)新变异型克雅氏病(nvCJD，俗称人疯牛病) (4)格施谢三氏症(GSSD) (5)致死性家族失眠症(FFI) (6)阿尔兹海默氏病(Atzheimer’s Disease)
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SC引起的动物海绵状脑病（TSE） PrP
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人类疯牛病的由来
• 1996年英国提出疯牛病可能通过食物传染 人，使人患一种新变异型克雅氏病，该临 床表现与典型克雅氏病不同的海绵状脑病， 叫人海绵状脑病， 即是人的疯牛病。
• 这在欧洲引起极大恐慌，居民担心吃牛肉 会感染。消息一公布，就成了全世界新闻 报道的焦点，许多国家都禁止从英国进口 牛肉及其制品。
疯牛病
疯牛病的概述
英国人的“老朋友”
• 英国是疯牛病的发源地。 1985年4月，英国开始出现一 种发病率很低，以前从来未 见过的牛的神经系统疾病， 病牛由于胆怯、恐惧而精神 高度敏感，当有人靠近或追 逼时往往会表现出强烈的攻 击性行为，此后英国各地的 牧场主开始不断狂呼，我的 牛疯了！
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疯牛病研究有新发现
• 参加人类基因组计划的英国威康信托· 桑格 研究所(Welcome)的研究人员在2001年12月 20日出版的英国《自然》杂志上报告说， 他们成功破译了人类第20号染色体的遗传 密码，在第20号染色体上科学家们发现了 一个能增加部分人群感染新型克雅氏症的 危险的基因。第20号染色体的成功解读， 为英国走出疯牛病的阴影，为人类最终战 胜新型克雅氏症提供了宝贵的分子学依据。
新变异型克雅氏病是人类疯牛病
• (1)新变异型克雅氏病于疯牛病发生和流行 后10年左右出现，且集中于疯牛病高发的 英国，在时间上和空间上与疯牛病一致。 + (2)临床特点：新变异型克雅氏病与典型克 雅氏病不同， + 发病年龄轻：18～41岁，平均27.6岁。 + 病程长：7.5～24月，平均13.1月。
• 其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱， 视觉模糊，平衡障碍，肌肉收缩等，病人 最终因精神错乱而死亡。 • 疯牛病脑组织病理特征是广泛海绵状空泡， 胶质细胞增生，神经元退行性变，淀粉样 蛋白沉积，这些淀粉样蛋白沉积是由一种 叫做PrP的蛋白质发生异常结构改变而重叠 凝聚所致。
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人类疯牛病的由来
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人类疯牛病
• 人类疯牛病，学名称变异型克雅氏病(vCJD)， 是一种慢性、致死性和退行性神经系统的 传染病。是由于人食用了被疯牛病污染了 的牛肉、牛脊髓等肉制品而发生的。
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人类疯牛病症状
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疯牛病解剖学特征
• 病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵 状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神 经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球 形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质 变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及 坏死。
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疯牛病症状
• 疯牛病临床表现为恐慌、惊吓、颤抖、脾 气改变、容易紧张、激怒；姿势和步态改 变，难以站立， 身体平衡障碍，运动失调； 行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤 其对头部触摸过分敏感，经常乱踢以至摔 倒、抽搐。产奶量下降，体重下降。潜伏 期长，一般2~ 8 年。症状出现后，进行性 加重，一般只需2个星期到6个月，疯牛以 死亡而告终。患病牛年龄多在3-5岁。
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疯牛病研究有新发现
• 美国科学家关于疯牛病的最新研究报告表 明，导致疯牛病的畸形蛋白质不仅存在于 牛的神经和淋巴组织，可能也存在于牛的 肌肉中。
+ 英国利兹大学研究人员在新一期美国《公
共科学图书馆病原卷》杂志上报告说，他 们发现一种名为Glypican-1的蛋白质在疯牛 病形成过程中起着关键作用。