呼吸系统淀粉样变PPT课件

出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于 2010年曾复查肺CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、 气促等特殊不适，未予以重视，未予以特殊处理。于2015年11月9日因 “右下足感染”在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善胸片检查发现 双肺多发性病变，为进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶 咳嗽，活动后轻度气促，无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹 痛、便血等不适，为进一步系统诊疗，建议到上级医院就诊，于201511-19日第二次住入我科，行肺部CT示双肺多发性团块影较6年前增大， 完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、寄生虫全套、风湿免疫狼 疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常，于2015年11月24日CT 引导下经皮肺穿+组织活检术，因患者要求出院待病检结果，考虑患者 病情稳定，嘱相关出院事项于2015-11-28日出院。 出院在家患者无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气促等不适，于2015-12-5日 肺穿组织病检结果回报考虑肺淀粉样变性病，电话联系患者，告知病情， 建议继续住院进一步诊疗，于2015-12-07日第三次住我院。起病以来，
心电图示正常；双下肢血管彩超： 双侧大隐静脉及小隐静脉曲张。
肺部增强CT示：1.双肺多发团块灶，形态不规则，最大者 8.3*6.0*6.2CM，其内有钙化灶，平扫CT值53HU 增强CT值58HU。2. 右下肺前基底段肺大泡。3.胆囊结石。 肺穿组织活检结果回报：致密云絮状无结构嗜酸性物质沉积，少量炎 细胞浸润，可见个别多核巨细胞，考虑结节性肺淀粉样沉积症。 特殊染色结果：刚果红（+）。
淀粉样变性
内容
一．病例回顾 二．概述 三．发病机制 四．分类 五．诊断 六．呼吸系统并发症
病例回顾
患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠 夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。

现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛 3天”于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺 CT示双肺多发结节、团块影，于2009年4月29 日以“双肺病变查因”，第一次入住我科，予 以完善支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗 涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴性， 肺穿刺+组织活检（未取得病检结果），血生化 示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均示 阴性，PPD（+），诊断“双肺真菌感染可能性 大 肺结核待删 ”，予以抗炎、止血等对症治疗， 双侧胸背疼痛基本缓解，并交代诊断性抗真菌
既往史：有“右下肢静脉曲张手术史”， 有“胆囊炎 胆囊结石”病史；有“痛风” 病史，有血压高病史。 个人史：吸烟20余年，约40支/天。 婚育史及家族史无特殊。
体温：36.8 ℃，脉搏：88次/分，呼吸：20 次/分，血压：130/70 mmHg， 体重：99Kg,发育正常，营养良好，神志清楚，自主体位，体型肥胖，表情自 如，查体合作。皮肤粘膜无黄染及出血点。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无 畸形，眼睑正常，结膜正常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，左3.0m，右 3.0mm，双侧对光反射灵敏。乳突无压痛，鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲，鼻窦 无压痛，口唇红润，扁桃体无肿大。颈部软，颈项短粗，颈静脉正常。气管 位置居中，甲状腺未触及，甲状腺血管无杂音。呼吸规整，胸廓无畸形，胸 壁静脉无曲张，右侧背部可扪及一8CM*9CM包块，突出体表1.5CM，质软， 边界清楚，无压痛，胸骨无压痛。肺部呼吸运动度对称，肋间隙正常，双侧 语颤减弱，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，双肺听诊无明显干湿啰音。心 前区无隆起，心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米。触诊 心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米，心前区未及震颤， 无心包摩擦感。心界叩诊正常。心率88 次/分，心律齐，心音正常，未闻及 额外心音,未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，腹壁静 脉无曲张，腹壁膨隆，脐凹陷，全腹无压痛。腹肌无紧张，无反跳痛。麦菲 氏征阴性，腹部可扪及多个条索状包块，边界清楚，质地硬，无压痛，肝脏 未触及,脾未触及，腹部无包块。肝浊音界存在，移动型浊音阴性，双侧肾区 无叩痛。肠鸣音正常，4次/分，无气过水声，无腹部血管杂音，无振水音。 脊柱正常，棘突无压痛，无叩痛，四肢活动正常，右下肢轻度水肿，左下肢



第一次住院检查如下（2009-4-29日到 2009-5-14日）： 血生化：三大常规、肝肾功能、血糖示正 常。 寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫 均示阴性，PPD（+） 肺CT：双肺内可见多个结节、肿块状软 组织密度灶，最大为4.5*2.3cm，病灶平 扫CT值约为42Hu，增强后部分强化，右 肺门见肿大淋巴结。 支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗涂 片找 真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴 性。


心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室 后壁增厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺
目前诊断：淀粉样变肺损害（双肺）
概述
淀粉样变性是一组以淀粉样物质 在细胞内外异常沉积为特点的症候 群。病程多为良性，病因分为原发 性和继发性。病变组织经刚果红染 色后在偏振光下可见苹果绿双折光 体。
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第二次住院检查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）： 尿常规： 潜血 1+(cells/ul) 蛋白质 1+(g/L)； 血常规、生化、大便常规、凝血功能、输血前四项示阴性； 炎症指标：PCT、CRP、血常规示正常；病毒指标：呼吸病毒九联阴 性；结核指标：血沉、结核抗体阴性 ，PPD（+）；真菌指标：GM试 验及G试验阴性；肿瘤指标：肺癌五项示正常；结缔组织指标：抗核 抗体 阳性(1：80,颗粒型） 抗双链DNA 阴性 pANCA 阴性 cANCA阴性 风湿免疫狼疮组阴性。

第三次住院检查如下（2015-12-7日至 今）： 尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ；

血清蛋白监测示：β2微球蛋白 3.31(mg/L) α2带 6.50(%） γ带 19.40(%) 。
血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。 腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息 肉样病变、胆囊炎脾稍大。