变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
变应性支气管肺曲霉菌病
变应性支气管肺曲霉菌病变应性支气管肺曲霉病变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。
该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化（CF）患者的基础上发生。
ABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的。
1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA。
过去认为ABPA是一种少见病，近年来由于血清学和影像学诊断方法的进展，ABPA的诊断率明显提高。
Agarwal等最近报告在印度北部确诊的ABPA 126例。
由于缺乏统一的诊断标准和标化的诊断试验，关于ABPA的发病率文献报道各异，在慢性持续性哮喘患者中发病率为1～2％，囊性纤维化患者中为2～15％。
一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症。
一、发病机制迄今为止，ABPA的发病机制尚不完全清楚。
健康人由于有支气管粘膜－上皮屏障功能、粘液纤毛清除功能和肺泡巨噬细胞的吞噬作用，曲霉孢子经呼吸道吸入后即被清除，不会引起ABPA。
仅特异体质者吸入曲霉孢子后才会导致ABPA。
ABPA的发生也与宿主的基因表型有关。
遗传学研究发现HLA-DR2和HLA-DR5基因型与易感者之间有密切关系。
曲霉孢子吸入后黏附在气道上皮细胞表面或细胞之间发育生长成为菌丝。
在此过程中释放蛋白水解酶和其它毒性物质，破坏气道上皮并激活上皮细胞。
激活的上皮细胞释放一系列炎症前细胞因子和细胞趋化因子启动炎症反应，同时被蛋白水解酶破坏的上皮层增强了对曲霉抗原和其它变应原转运和递呈，进而诱导Th2型免疫反应，产生IL-4、IL-5、IL-13，其中IL-4和IL-13诱导B细胞产生IgE并激活肥大细胞，IL-5使嗜酸细胞脱颗粒。
由特异性IgE介导的I型变态反应引起气道壁和周围组织的损害，出现支气管痉挛，腺体分泌增多，临床上表现为喘息、咳痰。
此外抗原持续存在气道诱发了局部炎症，形成黏液栓，导致中心性支气管扩张，嗜酸细胞分泌多种致纤维化因子以及特异性IgG介导的Ⅲ型变态反应引起气道重构，最终致肺纤维化。
变态反应性支气管肺曲霉病健康宣教
2
提高免疫力
均衡饮食：保证营养摄入，增强身体抵抗力
充足睡眠：保证充足的睡眠，有助于恢复体力
适度运动：坚持锻炼，提高身体素质
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，减少不良生活习惯对免疫力的影响
避免过敏原
避免过敏环境：避免接触花粉、尘螨等过敏原，外出时佩戴口罩
避免过敏食物：避免食用易过敏食物，如海鲜、坚果等
水分补充：保证充足的水分摄入，保持呼吸道湿润
饮食卫生：注意饮食卫生，避免病从口入
05
生活护理
保持室内空气流通，避免潮湿环境
1
避免接触花粉、尘螨等过敏原
2
保持良好的生活习惯，如规律作息、健康饮食等
3
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
4
心理护理
建立良好的护患关系：倾听患者的感受和需求，给予关心和支持
04
保持良好的作息规律，避免熬夜、过度劳累。
05
适当进行体育锻炼，增强体质，提高免疫力。
06
变态反应性支气管肺曲霉病的治疗
3
药物治疗
抗真菌药物：如伊曲康唑、伏立康唑等，用于治疗真菌感染
01
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，用于减轻炎症反应
02
支气管扩张剂：如沙丁胺醇、特布他林等，用于缓解支气管痉挛
ABPA的发病机制涉及免疫反应，包括IgE介导的过敏反应和T细胞介导的免疫反应。
ABPA的症状包括咳嗽、喘息、胸闷、气短、痰中带血等，严重时可导致呼吸衰竭。
ABPA的治疗包括抗过敏药物、抗真菌药物和免疫抑制剂等，需要根据患者的病情和药物反应进行个体化治疗。
发病原因
1
遗传因素：部分患者具有家族史，可能与基因突变有关
abpa
变应性支气管肺曲霉菌病
（allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA）
荆州市中心医院呼吸内科
龚建化
荆州市中心医院
内容标题 曲菌与宿主的相互关系
急性侵袭性肺曲菌病 （AIPA） 慢性坏死性肺曲菌病 （CNPA）
气管支气管炎
曲 菌 病 的 发 生 频 率
荆州市中心医院
治疗 内容标题
荆州市中心医院
24
治疗 内容标题
激素治疗：首选口服激素。
治疗方案： 泼尼松0.5mg.kg-1.d-1,治疗2周后改为0.5mg.kg-1.d-1,隔日1次，
治疗6～8周，然后根据病情试行减量，每2周减量5～10mg至停
药，应每6～8周复查血清总IgE抗体水平和胸部影像学。 泼尼松0.75mg.kg-1.d-1持续6周，然后0.5mg.kg-1.d-1持续6周， 之后每隔6周减量5mg，持续治疗总疗程至少6～12个月，每6～8 周复查1次血清总IgE抗体水平并持续1年。
荆州市中心医院
治疗 内容标题
治疗目标：
控制急性发作症状，抑制机体对烟曲霉抗原的变态反应，尽
可能清除气道内寄殖的曲霉，防止支气管及肺组织出现不可 逆性损害。 治疗原则： 首选激素治疗，抗真菌药物作为辅助治疗，两者需联合应用。 根据病程分期决定治疗方案。 应避免暴露于高浓度曲霉环境。 治疗伴随的其他疾病，如变应性鼻炎等。
•29例稳定期ABPA患者 随机分组：伊曲康唑 组15例，安慰剂组14例 试验组：伊曲康唑 200mg BID×16周 •评价指标： 肺活量 诱导痰测定气道炎症指标 血清总IgE 烟曲霉特异性IgG水平 外周血嗜酸性粒细胞计数
Wark PAB,et al.J Allergy Clin Immunol 2003;111:952-7
变应性支气管肺曲菌病症分析
现病史：患者于3个月前受凉后出现咳嗽、咳 痰，胸片提示两肺感染性病变。于2009-10-24 至11-3诊断为“肺炎”住院，予以抗感染，止 咳化痰等治疗，咳嗽稍好转出院。出院后半个 月复查肺CT提示较前有进展。近1周左右活动 后感觉胸闷，咳嗽还是比较明显，痰不易咳出。
既往史：患者过去体质良好
查体：神清，双肺呼吸音增粗，右肺呼吸音较 左肺低，未闻及明显干湿罗音，心律齐，未及 明显杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢 无浮肿，NS（-）。
(%) 60.3%，嗜酸性粒细胞(%) 15.6%，嗜酸性粒细 胞2.07×10E9/L 。 肺CT示：两肺多发结节灶，结核首先考虑，伴纵隔 淋巴结肿大。 肺功能检查示中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张 试验阳性。 专项变应原筛查：TIgE 3296，粉尘螨 0.98，烟曲霉 菌 1.57。 支气管镜病理：（左上叶、右上前、右下叶）肺组织 粘膜慢性炎
未闻及明显干湿性罗音，心（－），腹 （－） ，NS（－）。
既往史：平素健康状况一般，儿时具体不详。 有“哮喘”或“气管炎”病史 。
辅助检查：外院（09.4.3）CT：两肺感染性病 变首先考虑、部分支扩可能 右肺上叶结节建 议穿刺活检除外肿瘤。 肺功能：重度混合性通气功能障碍 本院（4.7）血常规：嗜酸性粒细胞7.2％ 肿标：CEA 25ng/ml 。
4.12
04-08 癌胚抗原 33.0ng/mL。
04-08 血常规：白细胞计数 7.9×10E9/L， 嗜酸性粒细胞(%) 19.5%，嗜酸性粒细 胞. 1.53×10E9/L。
04-12：总IgE ＞5000，吸入过敏原筛查试 验 1531，屋尘混合组 阳性，霉菌混合组 阳性， 嗜酸细胞阳离子蛋白 60.40。
伊曲康唑口服液 15ml Bid
变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)
目前这些方法仍处于研究阶段，需要进一步的技术发展和临床试验来验证 其疗效和安全性。
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症状
ABPA的症状包括咳嗽、咳痰、喘 息、胸闷、呼吸困难等，可能伴 随发热、体重减轻和疲劳等症状 。
病因和发病机制
病因
ABPA通常是由对曲霉菌的免疫过敏 反应引起的，特别是烟曲霉。
发病机制
曲霉菌的孢子和菌丝被吸入肺部后， 免疫系统产生IgE抗体，引发过敏反应 ，导致支气管和肺部炎症。
诊断标准
临床诊断
ABPA的预防
提高公众意识
公众教育
通过媒体、宣传册、讲座等形式，向公众普及ABPA的发病机制、症状和预防措施，提高公众对该病的认识和警 惕性。
建立信息平台
建立专门的信息平台，提供ABPA相关的知识和资源，方便公众获取准确、全面的信息。
早期诊断和治疗
早期筛查
对高危人群进行定期筛查，以便早期发现ABPA，及时采取治疗措施，降低病情恶化的 风险。
பைடு நூலகம்
05
CATALOGUE
ABPA的最新研究进展
ABPA的免疫治疗
01
免疫治疗是针对ABPA的重要治疗手段，通过调节免疫系统来控 制疾病进展。
02
免疫治疗包括使用免疫抑制剂、免疫调节剂和生物制剂等，以
降低炎症反应和过敏反应，缓解症状。
目前的研究表明，免疫治疗对于ABPA的疗效显著，能够显著改
03
善患者的生活质量和肺功能。
糖皮质激素治疗
对于症状严重的患者，可能需要使用糖皮质激素来减 轻炎症反应和改善症状。
2023变应性支气管肺曲霉病诊断指标
2023变应性支气管肺曲霉病诊断指标变应性支气管肺曲霉病(ABPA)为烟曲霉过敏所致的变应性肺部疾病。
近年来对ABPA研究逐渐深入，检测方法日趋完善，国内外诊断标准也持续更新，包含了基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查等方面。
了解ABPA诊断指标的临床意义，有助于提升ABPA的早期识别和诊断能力，避免不可逆性支气管肺损害、改善肺功能,避免不良预后。
变应性支气管肺曲霉病(a11ergicbronchopu1monaryaspergi11osis z ABPA)是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，哮喘患者中ABPA发生率约为2.5%【1】。
1977年Rosenberg及Patterson首次提出了ABPA的7条主要诊断标准［21。
2013年国际人类及动物真菌学会(TheInternationa1SocietyofHumanandAnima1Myco1ogy,ISHAM)对既往诊断标准进行了梳理,确定了主要诊断标准和次要诊断标准〔312016年AgarWaI又在ISHAM标准的基础上提出了新的ABPA诊断评分系统,对不同的诊断条目赋予了相应的权重【4】。
2017年中华医学会呼吸病学分会哮喘学组结合我国实际情况，制定了《变应性支气管肺曲霉病诊诊治专家共识》，并于2023年进行更新〔5〕，提高了我国ABPA的诊治水平。
目前多数诊断标准中包括基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查四方面内容，本文就上述ABPA诊断指标临床意义进行探讨,了解其变迁有助于提高对ABPA诊断的认识，减少误诊和漏诊。
一、基础疾病基础疾病是ABPA诊断的基石，ABPA最早见于对曲霉菌过敏的支管哮喘患者〔2£]o后来发现类似的临床表现也可见于囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)患者⑺，因此目前多数ABPA诊断标准中将支气管哮喘【2,3,6,8,9,10,11,12,13,14吸CF【θ工"咧为ABPA的主要基础疾病。
abpa名词解释
ABPA名词解释1. 概述ABPA是Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis的缩写，中文翻译为变应性支气管肺曲霉病。
这是一种由特定的真菌侵袭引起的慢性肺病，属于变态反应性疾病的一种。
ABPA主要与曲霉属真菌感染有关，会导致支气管黏膜和肺组织的严重炎症，进而对呼吸系统产生损害。
2. 病因ABPA的发病机制涉及多种因素，主要包括： - 感染：ABPA主要由曲霉菌感染引起，特别是Aspergillus fumigatus。
这些真菌进入呼吸道后，会引起机体的变态反应。
- 过敏反应：正常情况下，人体对真菌的存在具有一定的耐受性。
但在某些人体内，真菌引起的过敏反应却具有高度敏感性，这导致了ABPA的发生。
-遗传因素：遗传背景可能增加ABPA的风险。
例如，HLA-DR2和HLA-DR5等特定的遗传标记与ABPA的发生有关。
3. 发病机制ABPA的发病机制包括以下几个方面： - 曲霉孢子进入呼吸道：曲霉孢子通过空气传播进入呼吸道，包括鼻腔、喉咙、支气管和肺部等部位。
- 感染和过敏：曲霉菌在呼吸道内寻找合适的环境定植，并引发感染。
机体对曲霉菌的过敏反应会导致黏膜和组织的炎症反应。
- 免疫反应：机体免疫系统被激活，特别是T细胞和B细胞的免疫应答。
这些免疫细胞产生炎症介质和抗体来对抗曲霉菌感染。
- 肺部损伤和纤维化：持续的免疫反应和炎症介质的释放导致呼吸道和肺部组织的持续损伤。
随着时间的推移，炎症反应会导致肺部纤维化和支气管扩张等结构改变。
4. 临床表现ABPA的临床表现因个体差异而有所不同，常见的症状和体征包括： - 呼吸道症状：常见的症状包括咳嗽、咳痰、气促等。
咳嗽通常是慢性的，可能伴有胸闷感。
-肺部病变：肺部病变主要表现为肺实质纤维化、支气管扩张等。
这些病变会导致肺功能受损。
- 过敏反应：部分患者可出现过敏性鼻炎、荨麻疹等全身过敏反应。
5. 诊断ABPA的诊断需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多种手段，包括： - 临床评估：医生会详细询问患者的症状、病程等，并进行体格检查。
变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)
原因可能与 ABPA 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填、阻塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏、纤维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程中支气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明显不同。
黏液栓：
辅助检查
辅助检查
树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。
树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、 脓液或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理状态。
2011年ATS成人呼吸及ICU患者真菌感染治疗指南
2011年ATS成人呼吸及ICU患者真菌感染治疗指南
治疗
06
04
01
03
05
02
ABPA患者接受治疗后，应每6周随访1次，进行临床症状及体征评估并检测血清总IgE抗体水平和胸部影像学。
血清总IgE抗体水平下降说明接受治疗有效，治疗2个月时，如治疗后患者血清总IgE抗体水平较治疗前下降35% ～ 50%预示疗效好，血清总 IgE 若下降未达到 35%以上，则需检查诊断的正确性和治疗的依从性。
01
其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管扩张。
02
定义
最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%，而入住ICU的重症支气管哮喘患者中ABPA的患病率为38.6%。在肺囊性纤维化(CF)病人中约占2 ~15%。
伏立康唑对囊性纤维化合并ABPA有效，可减少激素用量并降低IgE抗体水平，但肺功能改善不明显。
伏立康唑可作为治疗ABPA的二线抗真菌药物
有报道采用重组抗IgE抗体治疗ABPA可获得良好效果
治疗
治疗
变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识(最全版)
变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（最全版）变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为慢性支气管哮喘(简称哮喘)和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。
该病相对少见，临床上常被误诊或漏诊[1]；而早期诊断、及时给予全身糖皮质激素(简称激素)治疗，可控制病情，防止不可逆性肺部损害的发生[2,3]。
少见情况下，其他真菌也可引起与ABPA相似的表现，统称变应性支气管肺真菌病(allergic bronchopulmonary mycosis, ABPM)。
近年来ABPA逐步引起我国临床医师重视，病例资料不断见诸报道[4,5,6,7,8]，但由于该病临床表现多样，诊断标准不一，且需要特殊的实验室检查，临床上存在诊断不及时、治疗不规范等情况。
为了进一步提高ABPA的诊断和治疗水平，推动相关领域的临床研究，中华医学会呼吸病学分会哮喘学组有关专家在充分复习文献，掌握国内外相关研究进展的基础上，结合我国实际情况，讨论制定本专家共识。
第一部分流行病学ABPA较常发生于哮喘患者，研究显示ABPA在哮喘中所占比例为1.0%～3.5%[9]。
国内研究发现在连续就诊的哮喘患者中 2.5%为ABPA[10]。
一项系统性综述结果显示，在就诊于呼吸专科或哮喘专科的哮喘患者中，ABPA的比例可达12.9%[11]。
除哮喘外，ABPA还可见于其他疾病。
在欧美国家，肺囊性纤维化并发ABPA相对多见，病例汇总后所得患病率为8.9%[12]。
此外，ABPA还可发生于其他肺部疾病患者，例如支气管扩张[13]、慢性阻塞性肺疾病等[14,15,16]。
第二部分临床表现ABPA多于哮喘诊断多年后发病，但也可见于新发哮喘。
与其他过敏性疾病常见于儿童不同，ABPA发病率在成年人最高[2]。
由于临床对该病认识不足，常被漏诊，往往发展至晚期出现不可逆性结构改变才得以确诊。
【疾病名】过敏性支气管肺曲霉病【英文名】allergic bro
【疾病名】过敏性支气管肺曲霉病【英文名】allergic broncho pulmonary aspergillosis【缩写】ABPA【别名】变应性支气管肺曲霉菌病；allergic bronchopneumonic aspergillosis；allergic bronchopulmonary aspergillosis【ICD号】B44.8【概述】过敏性支气管肺曲霉病(allergic broncho pulmonary aspergillosis，ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病，1952年在英国首先报道。
其致病曲霉以烟曲霉最常见，赫曲霉、稻曲霉(A.oryzae)、土曲霉偶可见到。
【流行病学】ABPA的发病率缺少准确统计资料。
英国一份报告称46例门诊哮喘病人中11%符合ABPA诊断标准。
美国报道42例激素依赖型哮喘中有7%具备ABPA的7条主要诊断标准(见后)。
一组烟曲霉皮试阳性哮喘患者中有28%符合ABPA的临床与血清学标准。
据非丝虫病流行的爱丁堡某门诊部报道，一组表现为肺浸润和嗜酸性粒细胞增高的患者中有51%为ABPA。
早年曾认为本病在英国较美国更常见。
但后来在哮喘人群的直接皮试调查表明，北美和英国的ABPA患病率相似。
女性略高于男性 (1.3∶1)，诊断时平均年龄45±13岁，56%患者在10岁前有哮喘。
慢性哮喘和支气管扩张症患者中患病率较高，肺囊性纤维化患者中6%～11%合并ABPA，提示气道炎症或黏液纤毛功能障碍可能促进本病的发生。
亦有报道ABPA发病具有家族性倾向，可能存在遗传因素的影响。
【病因】ABPA大部分病例是由于对曲菌高度过敏所致，特别是对熏烟曲菌过敏，但临床上对白色念珠菌、蠕虫孢子、月状弯孢霉等免疫反应得各种临床表现。
【发病机制】ABPA是机体对曲霉抗原的过敏反应，主要的不是病原体直接引起组织损伤。
患者血清多克隆特异性I g和总I g E明显升高。
ABPA（变应性肺曲霉菌病）
ABPA（变应性肺曲霉菌病）01病例资料02激烈讨论谢加平+中山市三乡镇医院+CT右肺上叶尖段及中叶内侧段斑块影，边界清，形态不规则，密度不均匀，见钙化斑，右肺上叶尖段病灶呈“芋艿籽”融合，右肺中叶见多发小树芽影，右肺下叶支气管见指套征，纵隔无淋巴结肿大，既往肺TB史，右肺上叶及中叶TB肉芽肿，右肺下叶支气管内膜TB，建议结核T- sport试验和Xpert检查。
张丽宽城中医院放射科双肺多发病变，部分实变，树芽征，支气管管壁增厚、扩张，有结核病史，考虑结核并ABPA赖晓宇广东省结核病控制中心比较符合ABPA胡翼江--张家港市一院影像科ABPA，鉴别结核马小锁_荆门市康复医院放射中老年女性，慢性呼吸道症状;TB病史。
两肺斑片状状稍高密度影及高密度影，支气管血管束分布，考虑继发性 TB，鉴别肿瘤、ABPA白光宇山阴县医院放射科右肺上叶不规则肿块，边缘模糊，周围卫星灶，沿支气管爬行，近端指套样改变，可见高密度影，右肺中叶相近病变，考虑ABPA，鉴别结核义工-李春双唐山中心医院呼吸科右肺上叶尖段中叶软组织影，内见高密度影，考虑炎症，内有痰栓马春平(张家港市一院胸外科)考虑结核可能大张磊榆林星元医院呼吸科右肺上叶尖端肿块影，边缘卫星灶，实变内可见钙化影，右肺中叶斑片状影，综合考虑结核可能性大曹永军山东省利津县中心医院放射科双肺多发斑片影，右肺肿块，内见钙化，边缘膨隆，周围可见小结节，右肺上叶支气管壁增厚，开口通畅，考虑炎性病变，ABPA，结核。
王秀仙东宁市二院影像右肺上叶及中叶不规则肿块，边缘模糊，沿支气管爬行，近端指套样改变，并见高密度影，考虑结核?鉴别ABPA田洪盛-山东中医放射右肺上叶、中叶肿块，性质一致，指套征，高密度不像钙化更像锰铁化，考虑ABPA赵国千丹阳市中医院放射科女性51岁，咳嗽咳痰半年，左肺原诊结核手术病史;现右肺尖见不规则团块影，内部可见略高密度影，右肺中央亦见相仿病灶，上述病灶周围可见小片影，常规考虑结核，鉴别NTM。
过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)又称变应性支气管肺曲霉病
过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）又称变应性支气管肺曲霉病，是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病，1952年在英国首先报道。
其致病曲霉以烟曲霉最常见，黄曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到。
急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。
变应性支气管肺曲菌病变应性支气管肺曲菌病是嗜酸粒细胞肺炎合并曲菌病。
过敏性支气管肺曲霉病病因ABPA大部分病例是由于对曲霉菌高度过敏所致，尤其以烟曲霉最常见，对曲霉敏感的特应性个体吸入高浓度烟曲霉的孢子是该病的主要致病途径。
过敏性支气管肺曲霉病临床表现1.典型表现GAGGAGAGGAFFFFAFAF急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。
其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。
急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。
由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。
ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。
2.不典型表现偶见ABPA与曲霉球同时存在。
ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。
3.ABPA的临床病程分为5期并非每个患者都要经过5期的临床病程。
GAGGAGAGGAFFFFAFAF第Ⅰ期（急性期）主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。
IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。
第Ⅱ期（缓解期）通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X线胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。
在治疗6～12周内血清IgE下降了35%～50%或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。
GAGGAGAGGAFFFFAFAF第Ⅲ期（加重期）多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。
abpa与ipa诊断标准
abpa与ipa诊断标准
ABPA，全称为变应性支气管肺曲霉菌病，是一种机体对寄生于支气管内曲霉菌产生的变态反应性炎症。
以下是ABPA的诊断标准：
1. 哮喘史或肺部浸润史。
2. Af抗原皮内试验即刻反应阳性。
3. 血清总IgE水平升高（>1000μg/L）。
4. Af沉淀抗体阳性。
5. 影像学检查发现肺部浸润影。
6. 在出现肺部浸润影时，外周血嗜酸细胞计数升高。
7. IgE-Af，IgG-Af水平升高。
此外，若满足其中7项诊断标准（必须包括第7项），则可确诊ABPA；满足其中6项诊断标准则诊断为ABPA的可能性很大。
请注意，诊断应由医生进行，如有可能的话，应该咨询专业的呼吸科医生或者过敏科医生，并且他们具备对ABPA和其他类似的疾病进行准确诊断的知识和技能。
《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识(2022年修订版)》解读
闷、气短等呼吸道 症 状,伴 有 发 热、疲 乏 或 体 重 下 降
等全身症状。存在 支 气 管 扩 张 时,可 有 不 同 程 度 的
血性痰或咯血。急性加重时,可出现咳嗽加重、咳大
量黄色或褐色黏 痰、同 时 伴 有 咯 血、喘 息 等 症 状,呼
效果和疾病复发的关键指标。已经接受过系统治疗
的评价指标。在轻度或早 期 ABPA 中,常 表 现 为 部
特别是全身激素治 疗 的 患 者,检 测 血 清 总 I
gE 时 会
低常提示疾病 的 进 展。 当 伴 有 严 重 的 支 气 管 扩 张、
出现水平降低,所以 建 议 患 者 在 治 疗 前 应 进 行 血 清
答和适应性免疫应答。固有免疫应答由肺泡巨噬细
胞介导,可吞噬吸入 的 分 生 孢 子 并 阻 止 其 萌 发 为 菌
丝,肺树突状细胞是 抗 曲 霉 分 生 孢 子 和 菌 丝 的 早 期
效应细胞,可激活适应性免疫 反 应 [21]。曲 霉 特 异 性
免疫球蛋白 E(
immunog
l
obu
l
i
nE,
I
gE)介导的 Ⅰ 型
3 实验室检查
可表现为一过性影 像 学 异 常,而 疾 病 缓 解 或 控 制 后
3.
1 皮肤试验 一 种 诊 断 烟 曲 霉 致 敏 的 最 常 用 并
且简单快速的方法,包括点刺试验和皮内试验,皮内
试验比点刺试验更敏感。对烟曲霉抗原的皮肤超敏
反应提示患者体内 存 在 烟 曲 霉 特 异 性 I
gE 抗 体,但
酸粒细胞浸润管腔后,作用于烟曲霉孢子,使周围的
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则可排除。 ? 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 ? 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
辅助检查
? 胸部线或： ? 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约
占～。 ? 可见黏液栓形成。 ? 游走性和反复性肺部浸润影。 ? 部分患者肺不张。 ? 树芽征及马赛克征等。
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辅助检查
? 肺功能： ? 急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。 ? 气道可逆性试验的阳性率为～。 ? 慢性患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍
及弥散功能障碍。 ? 肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。 ?
辅助检查
? 病理 ? 典型的病理学特征： ? 支气管腔内黏液栓塞 ? 富含嗜酸粒细胞的非干酪性肉芽肿，主要累及支气管和细
发病机制
?曲霉直接损害：曲霉的分生孢子进入气道后发育长出菌丝， 菌体释放出变应原和蛋白酶，损害黏液纤毛的清除功能，破坏 气道上皮细胞，降解细胞外基质中的蛋白质，使抗原能够通过 上皮细胞层；曲霉菌素还可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对曲 霉的吞噬，使曲霉得以在气道中长期定植。 ?曲霉是导致哮喘发作的重要因素，曲霉菌为条件致病菌，引 起人类感染的曲霉菌中以烟曲霉为最常见，约占 。、 ?烟曲霉菌孢子在环境中广泛分布并能导致人类各种疾病，可 表现为侵袭性支气管肺曲菌病、过敏性支气管肺曲霉病，肺曲 霉菌球等，以及各种形式的过敏性疾病如哮喘样反应和曲霉菌 性哮喘。
项主要标准 、发作性哮喘； 、外周血嗜酸粒细胞增多； 、曲霉抗原皮试呈速发阳性
反应； 、血清曲霉变应原沉淀抗体
阳性； 、血清总抗体水平升高； 、游走性或固定性的肺部浸
主要条件和次 要条件各符合 条以上就可作
出诊断。
支气管 ? 嗜酸粒细胞性肺炎 ? 中心性支气管扩张
诊断标准
诊断标准：（ － ） 主要标准：
、发作性哮喘； 、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性反
应； 、血清总抗体水平升高； 、血清曲霉特异性抗体和（或）
抗体升高； 、肺部浸润影； 、外周血嗜酸粒细胞升高； 、中心性支气管扩张；的项（必须包 括第项）则可确诊
变应性支气管肺曲霉菌病
（ ,）
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曲霉菌
? 菌丝细而规则，中间有隔，角的型分支，不易弯曲 ? 孢子：圆形，卵圆形，直径约～μ
定义
?变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气 管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种 肺部疾病。
?其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原 呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管 扩张。
辅助检查
?支气管扩张 ?以囊状扩张为主,管径增宽明显,扩张的支气管轮廓较普通 支扩及继发牵拉性支扩更为柔和纡曲, 受累范围较长时类似 静脉曲张样改变。 ?原因可能与 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填、阻 塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏、纤 维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程中支 气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明显不 同。
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辅助检查
? 黏液栓： ? 支气管黏液栓有呈棒状、 字形、 字形等, 由于常与扫描平
面垂直,圆形、 蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。 ? 黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚段等较
大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。这与普通支扩病 变长期存在明显不同，证实 的中心性支扩主要由于黏液栓 塞引起。 ? 的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓 , 肺内 基本无实质改变。
发病机制
?宿主免疫反应及气道炎症： ?当曲霉被遗传易感个体吸入后，产生芽孢和菌丝，激活淋 巴细胞，释放－、及，并分泌和抗体，作用于肥大细胞、嗜 酸粒细胞及肺泡巨噬细胞等，导致血清总和曲霉特异性抗体 升高以及局部嗜酸粒细胞浸润，引起气道壁及周围肺组织炎 症反应。因此，是由多种炎症细胞、炎症介质和细胞因子参 与的免疫反应，主要包括速发型和迟发型变态反应。
流行病学
? 最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中 约占 ，在难治性哮喘病人占的构成比可达，而入住的重症 支气管哮喘患者中的患病率为。在肺囊性纤维化()病人中约 占。
? 发病年龄：临床上以岁多见，性别无明显差异。 ? 发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。 ? 多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。
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辅助检查
? 树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。 ? 树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、 脓液
或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理 状态。 ? 可见于结核的支气管内播散、 感染性细支气管炎、 囊性纤 维化、 泛细支气管炎等。 ? 由于 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性炎的 病理过程,所以在 上也常出现树芽征样表现。
发病机制
? 遗传因素： ? 人类白细胞抗原()的存在及序列的缺失与的发病有相关性。 ? 启动子多态性、表面蛋白基因多态性、ɑ链受体多态性等也
与的易感性及发病有关。
临床表现
? 临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 ? 约有～的患者可咳出黑褐色黏液痰 ? 约的患者哮喘发作。 ? 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，％的患者可闻及湿性罗音，约
满足主要标准中的项则诊断 的可能性很大
诊断标准（）
符合上述主要标准中～及条者 可诊断为有中心性支气管扩张 的（）
符合～条者可诊断为无中心 性支气管扩张仅有血清学阳性 的（）
可能是疾病的早期或曲霉侵 袭性小
而可能为疾病晚期，其肺功能 多有不可逆性改变
诊断标准
年美国感染学会制定的曲霉 病诊治指南中提出诊断的 标准要
的患者可见杵状指。 ? 随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。
辅助检查
? 外周血嗜酸粒细胞计数升高 ? 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 ? 血清总抗体明显升高，＞可诊断 ? 血清特异性烟曲霉抗体和抗体升高 ? 血清烟曲霉沉淀试验阳性
辅助检查
? 曲霉皮肤试验： ? 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，