风湿性疾病总论(本科)ppt课件

● ● 一般检测：血、尿常规， 肝肾
功能。
●●
清
特异性检查：关节液、血
自身抗体和补体。
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特异性检查：
▲ 关节液检查：正常量约为3.5ml（膝关 节）外观，白细胞分类、计数，涂片及细菌 培养，晶体。用于鉴别炎症性或非炎症性 关 节病变。
常见关节病关节液检查结果
标本
白细胞总数(×106/L) 中性粒细胞(%)
表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称
弥漫性结缔组织病
SLE、RA、Pss、SSc、PM/DM、血管炎
脊柱关节病
AS、Reiter 综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎
退行性变
OA
晶体性
痛风、假性痛风
感染因子相关性
反应性关节炎、风湿热
肿瘤相关
滑膜瘤、多发性骨髓瘤
神经血管疾病
神经性关节病、雷诺氏病
1、X线平片：具有上述 优点，其缺点是对骨、关节破坏 较小病灶（例早期病变）不易发 现。
2、数码X线像：影象 清晰，可通过网络传送 ，电脑储
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3、电子计算机体层显像( CT ) ：对骨、关节破坏较小的病变易 发现 ，特别对骶髂关节炎的检查 ， 确定强直性脊柱炎 ( AS ) 的早期诊 断及AS 的分期很有帮助。对 SLE 的 中枢神经病变的诊断，早期 CTD 的肺 间质病变易于发现。
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4、抗磷脂抗体 ( APL ) ：
目前主要测定的为抗心磷脂抗体( ACA) 。
特别用于抗磷脂抗体综合征诊断( ACA、狼疮抗凝物、假阳性梅毒血清反应) 。
抗磷脂抗体综合征临床表现为: 血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。
SLE患者还可出现狼疮脑病。
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5、抗角蛋白抗体谱
是诊断早期RA特异性较高的自身抗体 。抗核周因子（APF） 。抗角蛋白抗体（AKA） 以上两抗体的靶抗原是聚角蛋白微丝蛋白（Filaggrin） 。抗Filaggrin抗体（AFA） 。抗环瓜氨酸多肽抗体（抗CCP抗体） Filaggrin中的环瓜氨酸多肽段是其主要的抗原，故抗
有
有
有
有
起病
缓
缓
缓
急骤
不定
首发
PIP*、MCP△ 膝、髋、踝 膝、腰、 大拇趾
腕
DIP**
手关节或 其它部位
痛性质
持续性
休息后加重 活动后加 痛剧烈
休息后加重
重
夜间重
不定肿性质ຫໍສະໝຸດ 软组织为主 软组织为主 骨性肥大 红、肿、热 少数
畸形
常见，明显 多见于髋 影响功能
小部分 少见
偶见
演变
对称性多关 不对称、下 负重关节 反复发作
抗SSA 抗SSB
抗心脂抗体
少见
DM/PM
抗合成酶(Jo-1, PL-7, PL-12)
抗SRP 抗Mi-2
SSc
ACA(抗着丝点)
抗Scl-70 抗核仁抗体
RA 系统性坏死性血管炎
常见
APA AKA AFA 抗CCP抗体
Wegener肉芽肿 显微镜下多动脉炎(MPA) 变应性肉芽肿血管炎
c-ANCA(PR3) p-ANCA(MPO) p-ANCA
谱）
1、抗核抗体（ANA及ANA
ANA是诊断CTD的筛选抗体，ANA滴 度≥1/80 需要考虑CTD的可能。要 确定是何种CTD需做ANA谱检查。
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不同CTD的自身抗体谱
ANA谱
抗磷脂抗体
ANCA
抗角蛋白抗体谱
SLE
抗心脂抗体
少见
抗dsDNA 抗组蛋白
狼疮抗凝物
抗Sm
抗SSA
假阳性梅毒反应
pSS
风湿性疾病总论
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● 概念：风湿性疾病（ Rheumatic Disease）是一大类 病因不同，但均可累积骨、关节 及关节周围软组织，包括肌肉、 韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
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● ● 风湿性疾病的病因列举如下 ：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
2. 血管病变是风湿病常见的共同病理改变 ，以血管壁的炎症为主，造成血管壁的 增厚，管腔狭窄使局部组织器官缺血， 弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临 床表现与此有关。
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● 病史采集和体格检查：
风湿病是涉及多学科 、多系统的疾病，正确的诊断是 建立在详细的采集病史和全面查 体的基础上。
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2、类风湿因子（RF）
是抗人 IgG 分子 FC 段的 抗体，主 要是IgM-RF, IgG-RF 及 IgA-RF少。
是诊断 RA 的重要血清学指 标之一,在 RA 阳性率为75%，但不具特 异性。
还见于 pSS、SLE、SSc等多 种CTD，且在非CTD例如急性病毒感染、 寄生虫感染（疟疾、血吸虫）、慢性感 染（如结核、细精菌品课件性心内膜炎）、肿瘤
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● 治疗：
风湿病的治疗是建立在 早期、正确诊断的基础上，不同 病因的风湿性疾病治疗不同，即 或同一疾病，在治疗上也存在较 大的个体差异，应个体化。
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风湿性疾病的治疗
●基础教育 ●药物治疗 ●外科治疗 ●康复治疗
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药物治疗
● 非甾体抗炎药 （nonsteroid anti-inflammatory
CCP抗体的敏感性，特异性都比AFA高。
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▲ 补体：
测定血清总补体（CH50） 、C3和C4有助于SLE和血管炎的诊断 、病情活动性及治疗反应的判定。 在SLE， CH50的下降常伴有C3和C4的 降低，其他CTD补体降低者少见。
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● 影像学检查
是风湿病诊断的重要检 查手段，有助于骨、关节、脊柱 病变的诊断、鉴别诊断、疾病严 重性分期、药物疗效的判断等。
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非甾体抗炎药
（NSAIDs）
类别
药水杨物酸类
NSAIDs代分表类药及物代表
阿司匹林 二氟尼柳
丙酸衍生物
布洛芬 酮洛芬 芬布芬 萘普 生 萘丁美酮 恶丙嗪
苯乙酸类
双氯芬酸 芬氯酸
吲哚酰酸类
吲哚美辛 舒林酸 阿西美辛
灭酸类
甲氟芬那酸 甲芬那酸
喜康类
吡罗喜康 美洛喜康
磺酰苯胺类
尼美舒利
吡喃羟酸类
依托度酸
昔布类（COX2抑制剂） 精品课件罗非昔布 塞来昔布
NSAIDs作用机制：
Vane(韦恩)学说（1971 年）
花生四烯酸 环氧化酶COX NSAIDs（传统的）
前列腺素
介导疼痛、炎症、发热反应和胃肠道、肾 脏保护、血小板止血作用（TXA2）
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选择性COX2抑制剂作用机制：
花生四烯酸
节炎
肢大关节炎 症状明显
脊柱炎和（或） 偶有
必有功能受 腰椎增生 无
无
骶髂关节病变
限
唇样变
注：* PIP：近端指间关节；**DIP：远端指间精品关课节件； △ MCP：掌指关节。
常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现
病名
SLE
pSS
皮肌炎 系统性硬化病 Wegener肉芽肿 大动脉炎 白塞病
特异性表现
4、磁共振显像 ( MRI )
：对脑病脊髓炎、骨坏死、软组织脓
肿 、肌肉外伤、肌炎急性期诊断均有
帮助。
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5、血管造影 ：对血管炎
的诊断及病变范围有帮助。
6、组织活检 ：确定病变
性质、程度均有帮助，例干燥综合征 的唇腺活检，对确诊是一重要手段。 肾组织活检对狼疮肾炎的分型、预后 、采取何种治疗均有帮助。
COX-1 结构型
COX-2 诱导型
选择性COX2抑制剂
（昔布类）
前列腺素
前列腺素
保护胃粘膜 肾脏
止血作用 （TXA2）
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介导疼痛、炎症和 发热反应
NSAIDs的适应症
●风湿病中关节及肌肉的急、慢性炎症 ●外伤、手术后疼痛 ●癌性疼痛及痛经等 ●对类风湿性关节炎、强直脊柱炎等
此类药物均具有较好的抗炎、镇痛作用，但不 能阻止疾病的进程，故又称这类药为缓解症状 药物。
drugs,NSAIDs） ●糖皮质激素 ●慢作用药 （Slow acting anti-rheumatic
drugs,SAARDs） 又称改善病情药 （disease madifying anti-rheumatic drugs, DMARDs） 精品课件
● NSAIDs与糖皮质激素药起效快 ，较快改善症状，但不能阻止病 程进展。
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎 肌炎
小血管炎 关节腔炎症
大、中、小精动品脉课和件静脉炎
病理改变是以炎症反应和血管病变 为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐 结晶所致外，其余的大部分因免疫反应 引起，表现为局部组织出现大量淋巴细 胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多 浆膜炎 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高 球蛋白血症 上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V型充血疹，肌无力 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性 马鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 无脉 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应
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● 实验室检查
2. 病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。 3. 病变累积多个系统。 4. 具有遗传背景，例：HLA-B27 —— 强直性脊