甲旁减

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骨熔化增多,从骨 维持Ca++的主动转运 释放的钙、 磷增多 使钙回吸收增多, 使钙的回吸收增多(?) 减少磷的回吸收, 减少(?) 促使25OHD3转变为 1,25(OH)2D3 减少碳酸氢盐的回吸收 无直接作用 使钙和磷的吸收增加
低血钙产生原因:
1)骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱,不能从骨 库补充血循环中的钙量; 2)肾小管重吸收钙量减少; 3)高血磷抑制肾脏合成1,25(OH)2D3,造成肠钙吸收减少; 4)高血磷促进24,25(OH)2D3的形成,后者促进Ca++沉积 入骨基质中; 5)高浓度的PO3-加重低血钙
病因
手术损伤或功能性缺陷 自身免疫病变
射线损伤 肿瘤浸润 抑制PTH合成分泌 周围器官对PTH有抵抗性 母亲甲旁亢或高钙血症 遗传性,先天性甲状旁腺缺如
病理生理与临床表现
调节钙的激素作用
CT
骨 肾 骨熔化减慢,从骨 释放的钙、磷减少 使钙和磷的回吸收 减少
PTH
1,25-(OH)2D3

无直接作用
PTH分泌受抑制
新生儿甲旁减 甲状旁腺术后 镁缺乏症 铁或铜累积病
PTH作用障碍
遗传性甲旁减 PTH无生物活性 致PTH作用障碍的其他因素
甲状旁腺功能减退症的病因和分类
分类
手术后低钙血症(继发性甲旁减) 特发性甲旁减 单一性甲旁减 伴其他内分泌腺功能减退 其他继发性甲旁减 放射损伤甲状旁腺 甲状旁腺被浸润 低镁血症 假性甲旁减与假-假性甲旁减 与生长发育有关的HPP 新生儿低钙血症 Di George综合症


病史、临床表现及实验室检查 国内诊断标准: 1)手足搐或麻木感 2)低钙血症(<2mmol/L,但血清白蛋白>35g/L) 3)血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高(TRP>95%), 磷廓清率降低(6ml/min)。 4)肾功能正常 5)尿钙减低(<50mg/d) 6)脑电图示异常慢波及棘波 7)尿中cAMP减少,对外原性PTH有明显增加反应 (>1umol/h, 10倍以上),尿中无机磷也增加>35mg/24h
病因和发病机制
PTH从合成、释放、与靶器官受体结合 到最后发生生理效应的过程中,任何一 个环节的障碍都可以引起甲旁减。 病因包括:PTH生成减少、PTH分泌受抑 制和PTH作用障碍。
PTH生成减少
手术后甲状旁腺功能减退 特发性甲状旁腺功能减退(家族性或散 发性) 浸润性病变 胚胎发育障碍(Di Deorge综合征) 放射性甲状旁腺损伤(如I131照射后)
鉴 别 诊 断
低血钙 正常血钙性手足搐 癫痫样发作的鉴别 低镁血症的鉴别
特殊类型的甲旁减
1、多发性内分泌腺功能减退综合症 2、假性特发性甲旁减 3、假性甲状旁腺功能减退症


急性低钙血症的治疗 静脉补钙,口服双氢速固醇 慢性低钙血症的治疗 维生素D及衍生物 钙剂 其他:镁剂、对症、甲状旁腺移植
甲状旁腺机能减退症
中南大学湘雅医院内分泌科 雷闽湘

述Hale Waihona Puke Baidu
定义:甲状旁腺功能减退症 (hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁 腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一 种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性 甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新 生儿甲旁减,少见的包括假性甲旁减、假-假 性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 患病率:特发性甲旁减:0.72(0.55-0.88)/10万 继发性甲旁减(手术后):0-29% 假性甲旁减:0.34(0.26-0.42)/10万
低血钙临床表现 一、手足搐 Chvostek征 Trousseau征 深呼吸试验 Erb征 二、眼部表现 三、精神神经系统表现 四、其他
实验室检查和特殊检查
血钙下降 血清无机磷增加 血ALP正常或稍低 24小时尿钙减少 24小时尿磷减少 血清免疫反应性PTH测定 PTH兴奋试验 钙负荷试验(Howard) Ellsworth-Howard试验 肾小管磷重吸收试验 磷廓清率 脑脊液 心电图 脑电图 X线检查
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