诊断学黄疸

蚕豆病(补充) 在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急 性血管内溶血。
◇ G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的 作用， ◇新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时 则红细胞被破坏而致病。 ◇突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样 或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复， 但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。 ◇确诊，立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化 尿液，防止急性肾功能衰竭。
患者中以年龄18～30 岁者较多见，
男女之比为10∶1。
机理: 肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微 粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，导致血中非结 合胆红素增高而出现黄疸。
表现: ◆长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状。 ◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 ◆为常染色体显性遗传性疾病
2.Crigter-Najjar综合征（CNS） 又称克里格勒-纳贾尔综合征
(二)黄疸的起病：
◆急、缓、服药史、酗酒史、肝病史 (三)黄疸的时间与波动情况 ◆区别梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸 (四)黄疸对全身健康的影响 ◆肝细胞性黄疸与病情严重程度成正比
作业与思考
一、填空题：
1、在正常情况下，血清中胆红素(TB)正常值为
( )umol/L, 其中直接胆红素(CB)为
(
(
)μmol/L,间接胆红素(UCB)为
3.正确答案：
①黄疸
②右上腹剧痛
③畏寒发热 ④急性化脓性胆管炎
4、实验检查中:
血清结合胆红素增高，支（ 非结合胆红素增高支持（ （ ）。 ）， ），
结合胆红素和非结合胆红素均增高支持
4.正确答案：
①胆汁瘀积性黄疸
②溶血性黄疸
③肝细胞性黄疸
5、胆汁瘀积性黄疸，实验检查可见: 血清结合胆红素（ ），
项目 PT 对VitK 反应 TC A
溶血性 正常 无
肝细胞性 延长 差
胆汁积性 延长 好
正常
正常
轻度增高 明显增高 或降低 A降低G升高 正常
英文缩写 TB 血清总胆红素 CB 血清结合胆红素 CB/TB 血清结合胆红素/血清总胆红素 ALT、AST 丙氨酸转氨酶（ALT） 天门冬氨酸转氨酶（AST） ALP 碱性磷酸酶 GGT 血清γ谷氨酰转肽酶 PT 凝血酶原时间 TC 血清总胆固醇 LDL-C 低密度脂蛋白胆固醇 TG 甘油三酯
) μmol/L
1.正确答案:
①1.7－17.1 μmol/L
② 0-3.42μmol/L
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ③1.7-13.68μmol/L
2、黄疸按病因学分类分为 ( )、（ ）、（ ）、（ ）。
2.正确答案：
①肝细胞性黄疸
②胆汁瘀积性黄疸 ③溶血性黄疸 ④先天性非溶血性黄疸
3、Charcot（夏科）三联征是指 （ ）、（ ）、（ ）。 常常提示（ ）的诊断。
地中海贫血 由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域 的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫 “地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外， 其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又 叫“海洋性贫血”。
地中海贫血
◆后天性获得性贫血 ◇自身免疫性溶血性贫血 ◇新生儿溶血 ◇非同型输血溶血 ◇蚕豆病 ◇伯氨奎 ◇蛇毒 ◇阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血
尿胆红素试验（ ）， 尿色（ 大便呈（ ）， ）。
5.正确答案：
①增加 ②阳性 ③深 ④白陶土色
三、名词解释：
1.黄疸
2.隐性黄疸
3.胆红素的肠肝循环
4.旁路胆红素
1.黄疸:是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘 膜和巩膜发黄的症状和体征。 2.隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察， 称为隐性黄疸。
2.分类 (1)游离胆红素(非结合胆红素:UCB) ◆不溶于水 ◆尿中查不出 (2)结合胆红素(CB): ◆水溶性,从尿中排出 3.尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回 肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成 尿胆原。
4.粪胆原: 尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。 5.胆红素肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收 通过门静脉回到肝内 其中大部分再转变为结合胆红素
2.鉴别:
◆球结膜下脂肪
◆高胡萝卜素血症:
高胡萝卜素血症可使皮肤黄染,但与血清胆 红素增加引起的皮肤、巩膜黄染不同,故称为假 性黄疸。
胡萝卜素血症： 是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色 黄染症。 ◆胡萝卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈 现黄色。 ◆若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、 南瓜、红棕榈油等后可使血中胡萝卜素含量 明显增高。
3、胆红素的肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到 肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随 胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。 4、旁路胆红素: 正常人约有15－20％的胆红素并非来自衰老 的红细胞，而是来源于骨髓幼稚红细胞的血红 蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质，这些胆 红素称为旁路胆红素。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是（增加)
◇一种获得性血细胞膜缺陷病， ◇由于血细胞膜的锚固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI) 减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增 高而有慢性血管内溶血， ◇伴阵发性加剧和血红蛋白尿， ◇临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作， ◇部分病人伴白细胞和血小板减少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿表现(增加) (1) 贫血症状:头晕、乏力、心悸、气短、 耳鸣、眼花等，活动或劳累后加重。 (2)尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中可持续或仅 一、两次尿色重； (3)有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色； (4)有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。 (5)尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感， 包括尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛 (6)有贫血体征，皮肤苍白或苍黄等。
后期： ◇角弓反张 ◇眼球凝视,惊厥和死亡
3.Rotor综合征（若特综合征） 机理： ◇ 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷 致血中胆红素增高。 表现： ◇黄疸，一般无其他症状， ◇易疲劳、食欲不振，腹痛。 ◇肝脏大小正常或轻度增大。
4.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸） （杜宾-约翰逊） 机理: ◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向 毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现 黄疸。 临床表现特点： ◆为长期性或间歇性黄疸。
(二)按胆红素性质分类 1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸 2.结合胆红素(CB)增高为主的黄疸
四.病因、发生机制和临床表现
（一）溶血性黄疸:非结合胆红素增多 1.病因和发病机制 ◆先天性溶血性贫血 ◇海洋性贫血(地中海贫血): 地中海贫血是一种遗传性疾病，由于红细胞内的血红蛋 白数量和质量的异常,造成红细胞寿命缩短的一种先天 性贫血。
机理：肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不
能形成CB，导致血中UCB增高。
◆临床表现： ◇严重黄疸 ◇可出现：核黄疸，见于新生儿
核黄疸： 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核 染成黄色，所以叫做“核黄疸”。 症状多以神经系统的损害为主。 早期出现： ◇精神不振、嗜睡 ◇吮奶无力，随之不食奶（拒奶） ◇出现呻吟、尖叫样哭声 ◇眼睛不活动（凝视）
(三)胆汁淤积性黄疸 1.病因和发病机制 (1)病因 ◇肝内泥沙样结石 ◇肝癌:癌栓形成 ◇病毒性肝炎 ◇原发性胆汁性肝硬化 ◇胆总管结石 ◇胆总管肿瘤 ◇胆道蛔虫
(2)发病机理 胆道阻塞上方压力升高,胆管扩张
胆小管与毛细血管破裂
胆汁中的胆红素反流入血 再加上胆汁分泌功能障碍,毛细胆管的通透性 增加,胆汁浓缩而流量减少,致胆道内胆盐沉 淀和胆栓形成。
五.辅助检查 1.B超:肝、胆系统疾病 2.X线:胆道结石 3.经皮肝穿刺胆囊造影(PTC): 区别肝外胆管阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸 4.上腹部CT扫描:肝、胆、胰疾病的鉴别 5.磁共振成像（MRI）： ◇肝脏良恶性疾病区别优于CT ◇诊断结石敏感
六.伴随症状 （一）黄疸伴发热 ◆急性胆管炎 ◆肝脓肿 ◆钩体病 ◆败血症 ◆大叶性肺炎
（五）黄疸伴脾肿大 ◆肝硬化 ◆疟疾 ◆淋巴瘤 ◆败血症
（六）黄疸伴腹水 ◆重症肝炎 ◆肝硬化 ◆肝癌
七.问诊要点
(一)确定是否黄疸
1.巩膜先出现黄染,皮肤后出现黄染,为什么?
因巩膜含有较多的弹性蛋白，与胆红素有较 故黄疸患者巩膜黄染因常先于粘膜黏膜、皮
强的亲和力，再加上巩膜呈磁白色,白于皮肤， 肤而首先被察觉。
第十六节 黄疸
一．定义： ◆黄疸: 是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩 膜发黄的症状和体征。 ◆隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察， 称为隐性黄疸。
二. 胆红素的正常代谢 （一）胆红素的形成 1.来源 (1)衰老红细胞的血红蛋白：80～85％ (2)旁路胆红素：（15-20% ) （3)旁路胆红素定义： 来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有 亚铁血红素的蛋白质，这些胆红素称为旁路胆 红素。
又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环
胆红素正常值： ◆总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L ◆结合胆红素(CB): 0-3.42μmol/L
◆非结合胆红素(UCB): 1.7-13.68μmol/L
三.黄疸分类 (一)按病因学分类 1.溶血性黄疸
2.肝细胞性黄疸
3.胆汁淤积性黄疸
4.先天性非溶血性黄疸:罕见
(2)发病机制
肝细胞损伤 胆红素的摄取和结合功能下降
血中UCB增加
胆汁排泄受阻:肿胀、炎症、胆栓的阻塞 血中CB增加
2.临床表现 ◆皮肤粘膜黄染 ◆皮肤瘙痒 ◆疲乏、食欲减退 ◆出血 ◆腹水 ◆昏迷
3.实验室检查 ◆CB增加 ◆UCB增加 ◆尿胆原增加 ◆肝功能异常: ◇ ALT升高 ◇ TB升高 ◇ CB 增加多于 UCB ◇ A 减少 G 增加, A / G下降
2.临床表现 ◆皮肤呈暗黄色 黄绿色 ◆皮肤瘙痒 ◆心动过缓 ◆尿色深 ◆大便呈白色陶土色
3.实验室检查 ◆血清CB增加 ◆尿胆红素阳性 ◆尿胆原阴性 ◆血清碱性磷酸酶增高 ◆总胆固醇增高
(四)先天性非溶血性黄疸
1.Gilbert综合征:(吉伯特综合征)
间接胆红素增高症(Gilbert syndrome,GS)
诊断学
黄疸
课时安排：2节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握：黄疸、隐性黄疸、胆红素的肠肝循环定义， 黄疸分类及临床表现和实验室检查。 熟悉：三种黄疸鉴别要点、伴随症状和问诊要点 了解：辅助检查方法
教学重点与教学难点 ◎重点：黄疸、隐性黄疸、胆红素的肠肝循环 定义，黄疸分类及临床表现和实验室检查。 ◎难点：三种黄疸的鉴别要点 教学方法：课堂讲授法 教学手段： ◎多媒体教学
2.临床表现 ◆黄疸:呈柠檬色 ◆不伴皮肤瘙痒 ◆急性溶血: ◇发热、寒战 ◇头痛、呕吐 ◇腰痛 ◇贫血 ◇血红蛋白尿：呈酱油或茶色
3.实验室检查 (1)血清总胆红素(TB)增高 (2)UCB增高 (3)CB基本正常 (4)尿胆原增加 (5)粪胆原增加:粪便颜色加深 (6)尿隐血试验阳性
(二)肝细胞性黄疸 1.病因和发病机制 (1)原发疾病 ◇病毒性肝炎 ◇肝硬化 ◇中毒性肝炎 ◇钩体病 ◇败血症
三种黄疸实验室检查鉴别要点
项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 TB 增加 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB ＜15-20% ＞30-40% ＞60% 尿胆红素 + ++ 尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失 ALT、AST 正常 明显增加 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高
（二）黄疸伴上腹剧痛 ◆胆道结石 ◆肝脓肿 ◆胆道蛔虫病 ◆夏科三联征:右上腹剧痛、寒战高热和黄疸 提示：急性化脓性胆管炎 ◆持续性右上腹钝痛：原发性肝癌等
（三）黄疸伴肝肿大 ◆病毒性肝炎 ◆原发性肝癌
急性病毒性肝炎
肝细胞气球样肿大
（四）黄疸伴胆囊肿大 ◆胰头癌 ◆壶腹癌 ◆胆总管癌 ◆胆总管结石