低级别星形细胞瘤

分类
• I级为毛细胞型星形细胞瘤（PA）,少见的尚 有室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
• II级为弥漫性星形细胞瘤（DA）,包括纤维型、 原浆型、肥胖细胞型。
毛细胞型星形细胞瘤
• 好发于儿童和青少年，20岁以下多见，病变好发于小 脑及中线结构旁多见。
• 肿瘤多呈类圆形，边界清，瘤周无水肿，钙化和出血 少见
• 好发于成人，额、颞叶多见，百度文库叶次之。 • CT平扫密度较低，密度均匀，坏死囊变少，增强
扫描无强化或轻度强化，无或轻度瘤周水肿 • MR信号较均匀，呈长T1、T2信号，增强无强化或
轻度强化，无或轻度瘤周水肿
弥漫性星形细胞瘤
• 为良恶性交界肿瘤，分化程度好，但呈弥漫浸润 性缓慢生长，占星形细胞来源的肿瘤10%-15%， 好发于青年人，峰值年龄为30-40岁，男性多见， 这类肿瘤常有转化为间变性星形细胞瘤和胶质母 细胞瘤的恶性侵向。
• 免疫组化：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）是星形胶质细胞特 征性标记，毛星呈阳性或强阳性。CD34为血管标记物，毛 星表达呈阳性，说明新生血管丰富。Ki-67（细胞周期相关 性核抗原），是细胞增值活性标记物，毛星表达低，说明 增殖活性低。
影像学表现
• CT平扫表现为明显低密度，CT值约3-15HU, 增强后肿瘤囊壁不强化或轻度强化，壁结 节及实性部分明显强化，其强化可能与肿 瘤血管通透性增加有关。
• MR：长T1、长T2信号，表现为“囊中有瘤” 或“瘤中有囊”，实性部分强化明显，易 出现阻塞性脑积水。
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤：恶性度较高，发病高峰在4-8岁，好发于小 脑蚓，信号特点与其相似，可通过CFS种植转移，其特征 性可通过DWI高信号来鉴别。
• 室管膜瘤：好发于第四脑室，平扫为等或稍高密度，其内 可以散在低密度囊变和高密度钙化。
• 临床表现为癫痫样抽搐及头痛、头晕、呕吐症状 为主，与肿瘤浸润生长和颅内压升高有关。
大体病理
• 肿瘤边界不清，受侵犯的脑结构常扩大、扭曲但 无破坏，当伴有大小不等囊变时局部可呈海绵样 改变，病灶位于额叶者可侵犯对侧。
• 镜下以肿瘤细胞高度分化，弥漫分布，主要以分 化好的纤维型及肥胖型星形细胞分布在微囊样疏 松肿瘤基质中，核深染，圆形或椭圆形，偶见核 异形，缺乏核分裂，无坏死及微血管增生，其中 肥胖型有恶变为更高级别的倾向。
• 血管母细胞瘤：好发于20-40岁，男性多于女性，好发于 小脑半球及小脑蚓部，“大囊伴小结节”为典型表现，增 强强化高强度，结节强化较其明显。
• 转移瘤：“小结节，大水肿”+原发病灶。
幕上低级别星形细胞瘤
• 分化良好的星形细胞瘤主要位于白质内，肿瘤含 神经胶质纤维多，可有囊变，肿瘤血管趋于成熟。
• 高级别星形细胞瘤：均有弥漫浸润特点，但高级别内密度 多不均匀，周围水肿及占位效应更明显，增强不均匀强化 ，胶母发病年龄更大，DWI也助于鉴别。
• 少突胶质细胞：粗大、条状钙化是其特点，但与无钙化的 少突胶质鉴别较困难。
谢 谢！
低级别星形细胞瘤
概述及临床表现
• WHOI级和WHOII 级星形细胞瘤与III、IV级相比其 恶性程度较低，预后较好，故合称低级别星形细 胞瘤，临床上采取以手术切除为主的综合治疗。
• 肿瘤可发生于中枢神经系统任何部位，成人多见 于幕上，儿童多见于幕下。
• 临床表现为肿瘤所致定位体征和颅内高压症状， 主要表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫等症状，无 特异性。
鉴别诊断
• 较早期脑梗死：1、临床急性起病，症状较重。2低密度楔 形变与供血动脉分布一致，增强可见脑回样、线样强化改 变。3、DWI急性期高信号。
• 脑炎：发病急，进展快，常有上呼吸道前驱感染史，病变 主要侵犯边缘系统，双侧颞叶多见，可有出血，增强呈斑 片状、线样强化。结合临床和实验室检查可鉴别。
• 肿瘤常伴不同程度囊变，根据囊变程度不同可分为3 种类型：
1. 囊肿型：病变呈囊性，没有壁结节和实性肿 块。 2. 肿块型：病变以实性部分为主，伴或不伴有囊变。 3. 囊肿结节型：以囊性为主，伴有壁结节。
大体病理
• 小脑毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，病灶境界清楚，瘤体 黏液变、囊变常见。
• 显微镜下肿瘤细胞具有单极或双极毛发样胞突，组织紧密 /疏松区交替分布。致密区细胞密集，常见数量不等的 Rosenthal,稀疏区内见多数微囊、嗜酸性小体形成瘤细胞 散在分布。肿瘤区域血管增生明显，核分裂像少见。
• 免疫组化：GFAP、S-100、Ki-67阳性。
影像学特点
• CT平扫病灶为低密度或等低混合密度，边缘常不 清，钙化、出血少见，增强后无强化或轻度强化 。
• MR上大多表现为边界不清异常信号灶，部分界清 可形成类圆形肿块影，T1WI等低信号，T2WI呈高 信号，病灶内可有囊变，周围大多无水肿，占位 效应轻，增强无强化或轻度强化。（有强化代表 间变区，有恶变倾向），DWI以等低信号为主， 当伴高信号出现时，提示病灶内细胞密集，异形 性增多。