星形细胞瘤

星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。

星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。

星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。

星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。

间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。

目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。

大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。

编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。

星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15% 多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异，肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见(46%)，其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。

间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。

病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。

少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓，位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。

间脑者不到颅内胶质瘤的0.5%。

视神经间变性星形细胞瘤罕见。

毛细胞型星形细胞瘤占脑神经外胚叶来源肿瘤的2% 分前视路型、下丘脑型、小脑型、脑干型与大脑型，以位于第三脑室附近的前视路型与下丘脑型为最多见。

前视路型肿瘤累及视神经和(或)视交叉，90%发生于 20 岁以下的青少年，占颅内胶质瘤的1.7% ，其中位于眶内的前视路型肿瘤占所有眼眶肿瘤的4%。

30%～40%的神经纤维瘤病1型患者伴发前视路型肿瘤。

小脑型肿瘤约占小脑胶质瘤的80%，儿童多见。

而大脑型肿瘤仅占大脑半球星形细胞瘤的3%，占毛细胞型星形细胞瘤10%左右。

大脑型肿瘤好发于中青年，平均年龄在 22～26 岁，以颞顶叶多见。

编辑本段病因按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚较少向周围脑组织浸润，包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤，其星形细胞瘤临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。

另一类星形细胞肿瘤则无明显边界，向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。

此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。

发病机制：星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。

有报道幕上占3/4 幕下占1/4。

发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶。

亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁；幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。

有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。

而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型：(1)纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。

在成人中多见于大脑半球；在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。

生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。

弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。

临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。

肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。

(2)原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。

深部侵入白质，在脑内浸润性生长，边界不清。

常有变性，形成囊肿。

囊肿的大小、数目不定，周围为瘤组织。

(3)肥胖细胞型：较少见好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%～10% 占星形细胞瘤的25%。

肿瘤呈浸润性生长，生长较快，质地软，常可见小囊形成。

光镜下见典型的肥胖细胞，体积肥大呈球状或多角形，胞质均匀透明，突起短而粗。

瘤细胞核小，偏于一侧。

2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。

瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。

肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。

有囊性变和小灶性出血坏死灶。

3.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。

肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。

编辑本段临床表现星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达10年。

临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。

1.一般症状肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。

正常颅腔容积比脑组织约大10% 当脑组织的体积增加8%～10%时尚可能无颅高压症状的出现，而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。

2.不同性质肿瘤的临床表现(1)星形细胞瘤：生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状 50%患者以癫痫起病， 75%患者有头痛，50%有精神运动性肌无力，出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。

神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍，均占60%。

近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。

(2)间变性星形细胞瘤：病程较星形细胞瘤短平均6～24个月。

大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%) 肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%) 癫痫发作少见。

神经系统检查可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%) 脑神经损害表现(46%)、偏盲(32%)、偏身感觉缺失(32%)。

发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。

(3)毛细胞型星形细胞瘤：一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。

下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征、Frölich综合征与早熟。

直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。

编辑本段并发症如进行手术治疗，可能发生以下并发症：1.颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。

创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤出现后对症处理。

编辑本段诊断根据患者的临床表现与影像学检查一般可以做出诊断。

鉴别诊断：星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。

急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5～10天及3～6周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。

下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。

实验室检查：腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。

一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

其它辅助检查：1.神经电生理学检查脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位(VEP)检查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位(BAEP)则有助于脑干，小脑等部位肿瘤的诊断。

2.X线检查多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。

部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。

脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。

3.CT检查纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81%～82%，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。

除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。

因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。

小脑星形细胞瘤在CT 上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。

囊壁部分可呈环形或弧线形增强。

脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影， CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。

部分肿瘤CT上呈等密度，从而使肿瘤在CT上难以发现，此时MRI可明确显示肿瘤影(图1)。

间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶(图2) 90%肿瘤占位效应明显，伴有瘤周水肿，20%有囊变，10%可见钙化。