难治性肾病综合征ppt
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
长期
以最小有效剂量（10mg/d） 共半年~1年左右
肾病综合征的诊治流程
肾病综合征
原发性肾病综合征
儿童、青少年
初发、单纯性 +肾炎综合征
激素治疗
肾活检
中老年
安全缓解 复发、难治
病理确诊 依据病理制定方案
肾病综合征肾活检的适应证（4）
1，不能排除继发性NS 2，伴血尿、高血压及肾功能损害时 3，中老年病人 4，单纯性肾病综合征
肾病综合征病人严重水肿的处理 ——个体化原则
判定病人循环血容量状况
有无严格限盐、限水、强力利尿史
临床表现*
血浆白蛋白水平（＜2.0g/dl ）
血容量不足（脱水）
高渗药物（白蛋白） 利尿剂
血容量扩张或正常 利尿剂
利尿剂应用原则
1. 以限盐为基础治疗： 2. 有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂 3. 缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）， 只有急性肺水肿病人 才 需迅速利尿 4. 利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量 状态
激素依赖型 激素抵抗型 5,出现急性肾功能损害
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
难治性肾病综合征的概念
频繁复发型NS： 缓解后半年内复发2次 ,或1年内复发 3 次者。
激素依赖型NS 激素撤减过程中或停用激素后14 天内复 发者。
难治性肾病综合征的诊治思路
是否为难治性肾病综合征 病因是什么？ 对因治疗
治疗的重点
积极去除可逆因素 合理规范使用激素 结合病理类型联合用药
对症治疗：饮食管理+利尿消肿。
饮食管理： （1）钠盐摄入：重度水肿1.7-2.3g/d（75-100mmol/d），
轻、中度水肿2.3-2.8/g（100-120mmol/d） （2）蛋白质摄入： 利尿消肿：
肾病综合征伴肾炎综合征 中、重型MsPGN、FSGS 、MPGN
原发性肾病综合征的治疗
《主要治疗》 以阴转或减少尿蛋白提高血浆白蛋白 为目标的治疗
《对症治疗及合并症的防治》
应用泼尼松治疗的方案（复习2）
起始足量
1mg/kg·d口服8～12周，一般40 ～60mg/d
慢减
足量治疗后每2周左右减10%。20mg/d后更慢
合计
例数 26 22 10 14 3 2 2 4 11 3 3 100
RVT
%
12
46.2
10
45.5
4
40
7
50
0
1
2
1
6
54.5
2
1
46
46
Hale Waihona Puke 程蕙芳等。中华医学杂志 1992；72（7）：416-419
蛋白质营养不良
机体抵抗力差 “激素” 代谢速度加快 蛋白结合物质的丢失：如激素类
甲状腺激素：影响对激素的敏感性 生长激素：长期缺乏可影响生长
难治性水肿的原因
病人对药物治疗的依从性差 限盐治疗不足 利尿剂剂量不足 严重的低白蛋白血症
利尿剂的副作用
一、血容量下降→肾前性氮质血症、急性肾衰竭；老年人心、脑供血不全 *特别易出现于SALb＜20gL，急骤利尿后
二、电解质紊乱 低钠血症（特别是HCT、老年） 低钾/高钾血症 代谢性碱中毒（碳酸氢盐排出↓） 低镁、低钙或高钙血症
肾小球 内微血栓
IgM沉积
感染
痤疮
局部治疗为主
隐性感染
口腔、肛周等 特发性腹膜炎
压痛（-），反跳痛（+），腹水WBC↑
去除感染源
肾病综合征血栓栓塞发生率
疾病分类 膜性肾病 系膜增生性肾炎 IgA肾病 微小病变肾病 膜增殖性肾炎 肾局灶硬化 肾增生硬化或局灶增生硬化 其他原发肾小球病 狼疮肾炎 肾淀粉样变 过敏性紫癜
激素抵抗型NS 规范化激素治疗无效的肾病综合征。
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
难治性肾病综合征的常见原因
肾脏病理类型的相关因素
存在合并症 治疗不规范+激素的用法不当
可逆因素
高度水肿、肝功能异常、药物相互作用
遗传因素
男性，27岁，发现蛋白尿8月 尿蛋白++， 血压正常， 有时双手指端麻木 父母无肾脏病（但未查过尿），哥哥有蛋白尿 入院查体：BP 120/80 mmHg，腰、腹、臀部可见散在多量直径1mm的
黑褐色丘疹，双下肢不肿 辅助检查：尿蛋白定量 2.9g/d， Alb39g/d，尿RBC2-6/HP，
Scr 89 mol/L
NS时呋塞米的应用（一）
影响因素 *F 90~99%与白蛋白结合 1，SAIb↓→游离F↑→排泻↑代谢↑ 2, 近端肾小管S2段分泌减少 3, UAIb与F相结合→无活性F
（1/2~2/3） 不能与转输蛋白起作用
Brater AJP2003
NS时 呋塞米的应用（二）
对策： 1，NS时F利尿有效剂量为正常2-3倍 最大剂量80—120mg iv 2，联合用药 3，SAIb<20g/L 可给予 AIb(25g)+F 混合iv 无效则停药。
遗传因素
NPHS2 gene –podocin，1q25-31 Alpha-actinin-4 gene ：19q13 CD2AP gene ： NPHS1 gene-nephrin：19q13
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
男，62岁，NS 3个月. PE: BP110/60mmHg，重度水肿
Up: 6.8g/d Scr: 2.8mg/dl
: ×8000 Fibril diameter: 10nm
Gold particles ( 15nm) labeled anti-λlight chain ant
40岁，男性 诊断NS2年，UP12g/d， ALB 20g/L 伴关节痛与雷诺氏现象 Anti-HCV （+）
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
难治性肾病综合征
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
原发性NS的临床与病理（复习1）
单纯肾病综合征 MCD 轻型MsPGN MN FSGS
三、过敏 间质肾炎、骨髓抑制
四、代谢障碍 糖代谢紊乱 高尿酸血症 高胆固醇血症 （胰岛素低反应） （尿酸重吸收↑）
以最小有效剂量（10mg/d） 共半年~1年左右
肾病综合征的诊治流程
肾病综合征
原发性肾病综合征
儿童、青少年
初发、单纯性 +肾炎综合征
激素治疗
肾活检
中老年
安全缓解 复发、难治
病理确诊 依据病理制定方案
肾病综合征肾活检的适应证（4）
1，不能排除继发性NS 2，伴血尿、高血压及肾功能损害时 3，中老年病人 4，单纯性肾病综合征
肾病综合征病人严重水肿的处理 ——个体化原则
判定病人循环血容量状况
有无严格限盐、限水、强力利尿史
临床表现*
血浆白蛋白水平（＜2.0g/dl ）
血容量不足（脱水）
高渗药物（白蛋白） 利尿剂
血容量扩张或正常 利尿剂
利尿剂应用原则
1. 以限盐为基础治疗： 2. 有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂 3. 缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）， 只有急性肺水肿病人 才 需迅速利尿 4. 利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量 状态
激素依赖型 激素抵抗型 5,出现急性肾功能损害
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
难治性肾病综合征的概念
频繁复发型NS： 缓解后半年内复发2次 ,或1年内复发 3 次者。
激素依赖型NS 激素撤减过程中或停用激素后14 天内复 发者。
难治性肾病综合征的诊治思路
是否为难治性肾病综合征 病因是什么？ 对因治疗
治疗的重点
积极去除可逆因素 合理规范使用激素 结合病理类型联合用药
对症治疗：饮食管理+利尿消肿。
饮食管理： （1）钠盐摄入：重度水肿1.7-2.3g/d（75-100mmol/d），
轻、中度水肿2.3-2.8/g（100-120mmol/d） （2）蛋白质摄入： 利尿消肿：
肾病综合征伴肾炎综合征 中、重型MsPGN、FSGS 、MPGN
原发性肾病综合征的治疗
《主要治疗》 以阴转或减少尿蛋白提高血浆白蛋白 为目标的治疗
《对症治疗及合并症的防治》
应用泼尼松治疗的方案（复习2）
起始足量
1mg/kg·d口服8～12周，一般40 ～60mg/d
慢减
足量治疗后每2周左右减10%。20mg/d后更慢
合计
例数 26 22 10 14 3 2 2 4 11 3 3 100
RVT
%
12
46.2
10
45.5
4
40
7
50
0
1
2
1
6
54.5
2
1
46
46
Hale Waihona Puke 程蕙芳等。中华医学杂志 1992；72（7）：416-419
蛋白质营养不良
机体抵抗力差 “激素” 代谢速度加快 蛋白结合物质的丢失：如激素类
甲状腺激素：影响对激素的敏感性 生长激素：长期缺乏可影响生长
难治性水肿的原因
病人对药物治疗的依从性差 限盐治疗不足 利尿剂剂量不足 严重的低白蛋白血症
利尿剂的副作用
一、血容量下降→肾前性氮质血症、急性肾衰竭；老年人心、脑供血不全 *特别易出现于SALb＜20gL，急骤利尿后
二、电解质紊乱 低钠血症（特别是HCT、老年） 低钾/高钾血症 代谢性碱中毒（碳酸氢盐排出↓） 低镁、低钙或高钙血症
肾小球 内微血栓
IgM沉积
感染
痤疮
局部治疗为主
隐性感染
口腔、肛周等 特发性腹膜炎
压痛（-），反跳痛（+），腹水WBC↑
去除感染源
肾病综合征血栓栓塞发生率
疾病分类 膜性肾病 系膜增生性肾炎 IgA肾病 微小病变肾病 膜增殖性肾炎 肾局灶硬化 肾增生硬化或局灶增生硬化 其他原发肾小球病 狼疮肾炎 肾淀粉样变 过敏性紫癜
激素抵抗型NS 规范化激素治疗无效的肾病综合征。
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
难治性肾病综合征的常见原因
肾脏病理类型的相关因素
存在合并症 治疗不规范+激素的用法不当
可逆因素
高度水肿、肝功能异常、药物相互作用
遗传因素
男性，27岁，发现蛋白尿8月 尿蛋白++， 血压正常， 有时双手指端麻木 父母无肾脏病（但未查过尿），哥哥有蛋白尿 入院查体：BP 120/80 mmHg，腰、腹、臀部可见散在多量直径1mm的
黑褐色丘疹，双下肢不肿 辅助检查：尿蛋白定量 2.9g/d， Alb39g/d，尿RBC2-6/HP，
Scr 89 mol/L
NS时呋塞米的应用（一）
影响因素 *F 90~99%与白蛋白结合 1，SAIb↓→游离F↑→排泻↑代谢↑ 2, 近端肾小管S2段分泌减少 3, UAIb与F相结合→无活性F
（1/2~2/3） 不能与转输蛋白起作用
Brater AJP2003
NS时 呋塞米的应用（二）
对策： 1，NS时F利尿有效剂量为正常2-3倍 最大剂量80—120mg iv 2，联合用药 3，SAIb<20g/L 可给予 AIb(25g)+F 混合iv 无效则停药。
遗传因素
NPHS2 gene –podocin，1q25-31 Alpha-actinin-4 gene ：19q13 CD2AP gene ： NPHS1 gene-nephrin：19q13
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
男，62岁，NS 3个月. PE: BP110/60mmHg，重度水肿
Up: 6.8g/d Scr: 2.8mg/dl
: ×8000 Fibril diameter: 10nm
Gold particles ( 15nm) labeled anti-λlight chain ant
40岁，男性 诊断NS2年，UP12g/d， ALB 20g/L 伴关节痛与雷诺氏现象 Anti-HCV （+）
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
难治性肾病综合征
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
目录
复习肾病综合征的相关内容 难治性肾病综合征的概念 难治性肾病综合征的常见原因 难治性肾病综合征的治疗策略
原发性NS的临床与病理（复习1）
单纯肾病综合征 MCD 轻型MsPGN MN FSGS
三、过敏 间质肾炎、骨髓抑制
四、代谢障碍 糖代谢紊乱 高尿酸血症 高胆固醇血症 （胰岛素低反应） （尿酸重吸收↑）