新生儿期胆红素脑病MRI及远期结局薛辛东
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新生儿期胆红素脑病MRI
及远期结局
中国医科大学附属盛京医院儿科
薛辛东
胆红素脑病
急性胆红素脑病(acute bilirubin encephalopathy)
⏹生后1w内因严重高胆红素血症所导致的急性神经系统
功能障碍
⏹新生儿期胆红素脑病通常用ABE描述
⏹新生儿期ABE的目前诊断几乎依赖于临床表现
⏹但高胆红素血症在新生儿期可能并非唯一表现,常与
窒息、低血糖、感染等相并存
胆红素脑病
慢性胆红素脑病(chronic bilirubin encephalopathy)
⏹是指胆红素毒性所致的慢性、持久性的神经系统损害⏹“核黄疸”常被用于慢性胆红素脑病的描述
⏹临床表现多种多样, 手足徐动、听觉异常、运动障碍等可以某一症状为主,或多种表现并存
⏹多依赖临床表现或BAEP, 与其他原因导致的上述表现
很难鉴别(巨细胞病毒感染致听力损害,早产儿脑白质损伤所致脑瘫等)
胆红素脑病
问题:
1. 急性胆红素脑病(新生儿期)客观评价标准?
2. 慢性胆红素脑病(核黄疸)客观评价标准?
3. 新生儿胆红素脑病与核黄疸相关联吗?
4. 新生儿期能否评估后期核黄疸的发生?
胆红素脑病受累部位
⏹胆红素的神经毒性具有高度的选择性
⏹受累的神经核团与脑发育的成熟度无明显关系
⏹无论足月儿,还是早产儿,受累区域是一致的
⏹常见的受累部位是基底节的苍白球, 还包括丘脑核
底丘核、黑质、海马、小脑齿状核和蒲肯野细胞
苍白球是本病最常见受累部位
苍白球MRI
38w T1WI T2WI
40w 42w
正常苍白球
等信号或T1稍高信号
急性期胆红素脑病MRI
T1WI T2WI DWI
新生儿期ABE 特点
• 苍白球T1WI 异常高信号 • T2WI 一般信号无异常 • DWI 无异常所见
TSB29mg/dl (4d )
TSB34mg/dl (7d )
新生儿期苍白球改变与
胆红素脑病临床表现相一致吗?
胆红素脑病
重度高胆红素血症新生儿苍白球MRI 特征及其临床意义 ( Mao J et al. Zhong hua Er Ke Za Zhi 2007,45:24)
⏹
36例高胆红素血症新生儿(TSB>20mg/dl )生后(10±6d ) 被纳入研究对象,其中15例具有急性胆红素脑病表现
⏹
结果:MRI 显示20例患儿苍白球T1WI 对称性高信号
--- 15例ABE 患儿
--- 5例无临床表现,但TSB 峰值>(35.5±5.2)mg/dl
⏹
结论:T1WI 苍白球高信号与高胆红素血症严重程度密切相关 全部胆红素脑病患儿均有MRI 特征性苍白球高信号,
胆红素脑病
新生儿胆红素脑病的常规MRI 、MRS 及DWI 对比研究
( Wang XM, et al. Neuroradiology 2008,50:885)
⏹24例新生儿胆红素脑病被纳入研究对象
⏹
结果:19例患儿MRI 显示苍白球T1WI 对称性高信号
5例患儿MRI 未见异常信号
9例患儿MRS 均显示基底节区域NAA/Cho 和NAA/Cr 降低
⏹
结论:并不是所有的新生儿胆红素脑病均具有常规MRI 显示
苍白球特征性改变,MRS 可弥补MRI 不足
胆红素脑病
重度高胆红素血症新生儿的临床表现及头MRI 相关性
( Katar S et al. J Child Neurol 2008,23:415)
⏹
21例高胆红素血症新生儿(35.0±10.8mg/dl )生后(4.7±2.2d ) 被纳入研究对象,16例有胆红素脑病表现
⏹
结果:15例有MRI 苍白球信号改变
--- 13例有胆红素脑病表现(另3例脑病MRI 正常) --- 2例无临床表现
⏹
结论:头MRI 对于新生儿期胆红素脑病诊断固然重要, 但并不总
与临床表现相一致
急性胆红素脑病
T1WI
T2WI
TSB31.3mg/dl (12d )
TSB39.7mg/dl (9d )
苍白球无明显信号改变 有胆红素脑病临床表现
胆红素脑病
为何少数胆红素脑病新生儿MRI 缺乏特征性改变?
⏹
有学者发现胆红素脑病急性期MRI 的T1WI 高信号仅为一种
瞬态现象, 大约持续1~3周后消失。若扫描过早尚未出, 扫描 过晚异常信号已经消失(Harris MC et al. Pediatrics2001,107:1075)
急性期MRI 的T1WI 高信号与远期预后有关吗?
⏹
仅急性期T1WI 高信号, 而相应部位未在慢性期出现T2WI
高信号, 提示预后良好;慢性期出现T2WI 高信号, 则预后不良
重度高胆红素血症
T1WI
T2WI
DWI
TSB35.2mg/dl (6d )
TSB32.8mg/dl (7d )
异常苍白球信号 无脑病临床表现
小 结
⏹
常规MRI 的T1WI 苍白球对称性异常高信号是新生儿期
胆红素脑病特征性表现, 但并非所有患儿均有此影像学 改变
⏹
某些重度高胆红素血症新生儿, 尽管无脑病的临床表现
但MRI 仍可表现出T1WI 苍白球的特征性改变
⏹
急性期T1WI 的高信号能否在慢性期转变为T2WI 高信号,
则是提示预后的重要证据
核黄疸MRI
T1WI T2WI
T1WI (正常)
核黄疸特点:
• 苍白球T2WI 异常高信号
• T1WI 信号无异常或原有的高信号消失 • DWI 无异常所见
苍白球的信号转变
T1WI T2WI
生后6d (TSB35.2mg/dl )
校正胎龄4月
T1WI 苍白球信号 无脑病临床表现
T2WI 苍白球信号 手足徐动型脑瘫
MRIT2WI 苍白球高信号 是否为所有核黄疸的共同特征?