新生儿期胆红素脑病MRI及远期结局薛辛东

新生儿期胆红素脑病MRI
及远期结局
中国医科大学附属盛京医院儿科
薛辛东
胆红素脑病
急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy）
⏹生后1w内因严重高胆红素血症所导致的急性神经系统
功能障碍
⏹新生儿期胆红素脑病通常用ABE描述
⏹新生儿期ABE的目前诊断几乎依赖于临床表现
⏹但高胆红素血症在新生儿期可能并非唯一表现，常与
窒息、低血糖、感染等相并存
胆红素脑病
慢性胆红素脑病（chronic bilirubin encephalopathy）
⏹是指胆红素毒性所致的慢性、持久性的神经系统损害⏹“核黄疸”常被用于慢性胆红素脑病的描述
⏹临床表现多种多样, 手足徐动、听觉异常、运动障碍等可以某一症状为主，或多种表现并存
⏹多依赖临床表现或BAEP, 与其他原因导致的上述表现
很难鉴别（巨细胞病毒感染致听力损害,早产儿脑白质损伤所致脑瘫等）
胆红素脑病
问题：
1. 急性胆红素脑病（新生儿期）客观评价标准？
2. 慢性胆红素脑病（核黄疸）客观评价标准？
3. 新生儿胆红素脑病与核黄疸相关联吗？
4. 新生儿期能否评估后期核黄疸的发生？
胆红素脑病受累部位
⏹胆红素的神经毒性具有高度的选择性
⏹受累的神经核团与脑发育的成熟度无明显关系
⏹无论足月儿，还是早产儿，受累区域是一致的
⏹常见的受累部位是基底节的苍白球, 还包括丘脑核
底丘核、黑质、海马、小脑齿状核和蒲肯野细胞
苍白球是本病最常见受累部位
苍白球MRI
38w T1WI T2WI
40w 42w
正常苍白球
等信号或T1稍高信号
急性期胆红素脑病MRI
T1WI T2WI DWI
新生儿期ABE 特点
• 苍白球T1WI 异常高信号 • T2WI 一般信号无异常 • DWI 无异常所见
TSB29mg/dl （4d ）
TSB34mg/dl （7d ）
新生儿期苍白球改变与
胆红素脑病临床表现相一致吗？
胆红素脑病
重度高胆红素血症新生儿苍白球MRI 特征及其临床意义 ( Mao J et al. Zhong hua Er Ke Za Zhi 2007,45:24）
⏹
36例高胆红素血症新生儿（TSB>20mg/dl ）生后（10±6d ） 被纳入研究对象，其中15例具有急性胆红素脑病表现
⏹
结果：MRI 显示20例患儿苍白球T1WI 对称性高信号
--- 15例ABE 患儿
--- 5例无临床表现，但TSB 峰值>（35.5±5.2）mg/dl
⏹
结论：T1WI 苍白球高信号与高胆红素血症严重程度密切相关 全部胆红素脑病患儿均有MRI 特征性苍白球高信号,
胆红素脑病
新生儿胆红素脑病的常规MRI 、MRS 及DWI 对比研究
( Wang XM, et al. Neuroradiology 2008,50:885）
⏹24例新生儿胆红素脑病被纳入研究对象
⏹
结果：19例患儿MRI 显示苍白球T1WI 对称性高信号
5例患儿MRI 未见异常信号
9例患儿MRS 均显示基底节区域NAA/Cho 和NAA/Cr 降低
⏹
结论：并不是所有的新生儿胆红素脑病均具有常规MRI 显示
苍白球特征性改变，MRS 可弥补MRI 不足
胆红素脑病
重度高胆红素血症新生儿的临床表现及头MRI 相关性
( Katar S et al. J Child Neurol 2008,23:415）
⏹
21例高胆红素血症新生儿（35.0±10.8mg/dl ）生后（4.7±2.2d ） 被纳入研究对象，16例有胆红素脑病表现
⏹
结果：15例有MRI 苍白球信号改变
--- 13例有胆红素脑病表现（另3例脑病MRI 正常） --- 2例无临床表现
⏹
结论：头MRI 对于新生儿期胆红素脑病诊断固然重要, 但并不总
与临床表现相一致
急性胆红素脑病
T1WI
T2WI
TSB31.3mg/dl （12d ）
TSB39.7mg/dl （9d ）
苍白球无明显信号改变 有胆红素脑病临床表现
胆红素脑病
为何少数胆红素脑病新生儿MRI 缺乏特征性改变？
⏹
有学者发现胆红素脑病急性期MRI 的T1WI 高信号仅为一种
瞬态现象, 大约持续1~3周后消失。

若扫描过早尚未出, 扫描 过晚异常信号已经消失（Harris MC et al. Pediatrics2001,107:1075）
急性期MRI 的T1WI 高信号与远期预后有关吗？
⏹
仅急性期T1WI 高信号, 而相应部位未在慢性期出现T2WI
高信号, 提示预后良好；慢性期出现T2WI 高信号, 则预后不良
重度高胆红素血症
T1WI
T2WI
DWI
TSB35.2mg/dl （6d ）
TSB32.8mg/dl （7d ）
异常苍白球信号 无脑病临床表现
小 结
⏹
常规MRI 的T1WI 苍白球对称性异常高信号是新生儿期
胆红素脑病特征性表现, 但并非所有患儿均有此影像学 改变
⏹
某些重度高胆红素血症新生儿, 尽管无脑病的临床表现
但MRI 仍可表现出T1WI 苍白球的特征性改变
⏹
急性期T1WI 的高信号能否在慢性期转变为T2WI 高信号,
则是提示预后的重要证据
核黄疸MRI
T1WI T2WI
T1WI （正常）
核黄疸特点：
• 苍白球T2WI 异常高信号
• T1WI 信号无异常或原有的高信号消失 • DWI 无异常所见
苍白球的信号转变
T1WI T2WI
生后6d （TSB35.2mg/dl ）
校正胎龄4月
T1WI 苍白球信号 无脑病临床表现
T2WI 苍白球信号 手足徐动型脑瘫
MRIT2WI 苍白球高信号 是否为所有核黄疸的共同特征？
核黄疸
高胆红素血症（TSB>23.5mg/dl ）和/或有胆红素脑病迹象
新生儿连续MRI 扫描与远期神经发育结局研究
（Gkoltsiou K,et al. Early Human Development 2008,84:829）
⏹11例新生儿被纳入研究对象, 其中2例早产儿, 9例足月儿 ⏹
结果：新生儿期9例，MRI 显示T1WI 苍白球异常高信号
晚期7例患儿发展为手足徐动型脑瘫, MRI 均显示 T2WI 苍白球异常高信号
结论：早期MRI 扫描对预测运动障碍和脑瘫没有帮助 晚期MRI 改变与神经发育结局是一致的
核黄疸
观察核黄胆患儿临床表现与MRI 是否存在一致性 （Okumura et al. Pediatr Neurol 2001,25:328）
⏹3例被疑似核黄疸患儿纳入观察对象, 新生儿期均没有典型表现 ⏹
结果：3例患儿后期均有手足徐动型脑瘫的临床表现
--- 1例校正胎龄1岁, T2WI 双侧苍白球后内侧高信号强度 --- 1例校正胎龄5m, T2WI 双侧苍白球高信号强度 --- 1例校正胎龄4岁, T2WI 双侧苍白球后内侧高信号强度
⏹
结论：MRI 检查结果与核黄疸相一致
T2WI 苍白球后内侧高信号强度是诊断核黄疸引起手足 型脑瘫的强有力证据
核黄疸
早产儿核黄疸
⏹新生儿期不仅缺乏胆红素脑病表现, 其胆红素水平往往正常 ⏹婴儿期逐渐出现核黄疸的临床表现，如手足徐动型脑瘫等 ⏹新生儿期MRIT1WI 缺乏苍白球的特征性改变 ⏹
婴儿期MRIT2WI 显示苍白球对称性高信号
T2WI 苍白球信号对早产儿核黄疸评估更为重要 Okumura A et al.Pediatrics,2009,123:e1052
Sugama S et al. Pediatr Neurology, 2001,25:328
小 结
⏹ T2WI 苍白球的对称性高信号是核黄疸的特征性表现 ⏹
对婴儿期出现肌张力异常的早产儿 , 即使在新生儿期
期缺乏急性胆红素脑病表现或血清胆红素水平在正常 水平, 均应进行MRI 扫描
⏹
若新生儿期发现T1WI 苍白球高信号或没有MRI 改变 胆红素脑病，建议在婴儿期再进行一次MRI 扫描
⏹
MRI 扫描时间建议在校正年龄3个月至1岁内完成
受累部位
除苍白球外，是否还有其他部位受累
⏹
报道较多是丘脑底核也常受累, 与苍白球一样, 新生儿期
呈T1WI 高信号, 但慢性期高信号一般消失
⏹
新生儿期丘脑底核信号强度异常的患儿, 随访中均有
听力损害发生
（Counsell SJ et al. Semin Perinatol. 2010,34:67）
（Gkoltsiou K et al. Early Human Development 2008,84:829） 核黄疸苍白球显像从急性期T1加权高信号强度
到慢性期T2加权高信号强度的动态演变， 为何DWI 无改变？
足月儿脑损伤
T2WI
T1WI DWI
HIE 低血糖脑病 枫糖尿病脑病 脑梗死 早产儿脑白质损伤
T2WI
T1WI
DWI
局灶性
（单灶性）
局灶性 （多灶性）
弥漫性
胆红素脑病
⏹
缺氧缺血性损伤的最初几个小时, 发生细胞毒性脑水肿 DWI 可在T1WI 或T2WI 的图像信号强度变化前检测到 水分子运动受限
⏹
胆红素的神经毒性损伤有别于急性缺氧缺血性损伤, 不
表现为明显的细胞毒性水肿, 因此DWI 无异常信号改变
⏹
新近报道新生儿期胆红素脑病ADC 值较对照组明显增加
推荐ADC 值可以作为评估胆红素脑病的一项参考指标 Cece H et al.Jpn Radiol. Diffusion-weighted imaging of patients with neonatal bilirubin
encephalopathy. 2013;31(3):179-85.
展 望
⏹
急性期胆红素脑病MRI 的T1苍白球改变最早何时发生 仍有待进一步研究
⏹
目前发现并不是所有的新生儿期有胆红素脑病表现的
新生儿, 均有T1苍白球特征性改变，是错过了最佳的 检测时机，还是有其他原因？
⏹
慢性胆红素脑病MRI 的T2苍白球改变最早何时发生
仍有待进一步研究
结束语
⏹
T1WI 苍白球对称性高信号是新生儿期胆红素脑病的
特征性表现, 但T1WI 的高信号能否在慢性期转变为 T2WI 高信号, 则是提示预后不良的重要证据
⏹
重度高胆红素血症或胆红素脑病,即使新生儿期TIWI
未见异常，建议在校正胎龄3个月后再次完成MRI 扫描 以早期评估核黄疸的发生
谢谢!。