血红蛋白代谢
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17
UDP-葡糖醛酸基转移酶
2UDP
O
COOH OH
O N H
N OH
HO COOH O
C
O C
HO N
OH OH
H NO
11
OH OH
O
二葡糖醛酸胆红素
三、3.胆红素在肠道内经历转化及肠肝循环
﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原 ﹡胆 素：i -尿胆素，粪胆素， d -尿胆素
12
（一）胆素原是肠菌作用的产物
NADPH+H+ NADP+
H N
PP
胆绿素还原酶
NADPH+H+ NADP+
H ON
H HHH
N
N
PP
H NO
胆绿素
H NO
胆红素 疏水亲脂结构
三、1.血液中的血红素主要与血清蛋白结合而运输
• 运输形式 胆红素-清蛋白复合体（未结合胆红素）
• 意义 增加胆红素在血浆中的溶解度； 限制胆红素自由通过生物膜产生毒性
血红蛋白代谢
血红蛋白（Hb）
• 由四分子的珠蛋白和四分子亚铁血红 素组成，每个血红素又由4个吡咯环组 成，在环中央有一个铁原子。血红蛋 白中的铁在二价状态时，可与氧呈可 逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧 化为三价状态。血红蛋白则转变为高 铁血红蛋白，就失去了载氧能力。
血红蛋白代谢
• （一）血红蛋白释放与分解 • （二）血红素的代谢（胆红素的生成） • （三）胆红素的代谢
作用（胆红素脑病/核黄疸）
7
三、2.胆红素在肝细胞中生成结合型胆红素并分泌入胆 小管
（一）胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取 （二）Y蛋白或Z蛋白是胆红素在肝细胞质的
主要载体
8
（三）胆红素转化为结合胆红素
• 部位：滑面内网质 • 反应：结合反应（UDPGA的葡糖醛酸） • 酶：葡萄糖醛酸基转移酶 • 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量
1.胆红素运输 2.胆红素在肝内的转化 3.胆红素在肠道内的转化及肠肝循环 4.血中胆红素增高可出现黄疸
（一）血红蛋白释放与分解（单核吞噬系统） （二）血红素的代谢（胆红素的生成）
胆 红 素 的 生 成 过 程
5
HOOC
N N Fe2ຫໍສະໝຸດ Baidu N
N
血红素
HOOC
2O2
血红素加氧酶
Fe3+
H ON
CO+H2O N
粪 胆 素 与 尿 胆 素 的 生 成
13
（二）肠肝循环
胆素原肠肝循环 肠道中有10%~20%的胆素原可被肠黏膜细
胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆 汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环。
肠道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道，形成胆素原及胆素，故粪便呈 灰白色。
14
三、4.血清胆红素含量增高可出现黄疸
单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆 红素
9
双葡萄糖醛酸胆红素的结构
H ON
H
H HHH
N
N
H
H
N
O
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
HOOC
H H OH
CO
OO H
CO O
O H
COOH
H H OH
OH
H
H
OH
H HO
HO H
10
胆红素
O
C
O
H
H
N
O
N
N
H
O
H
H NO
H
C
O
2UDP-葡糖醛酸
（一）正常人血清胆红素含量甚微
正 常 人 血 清 胆 红 素 含 量 为 3.417mol/L （0.21mg/dl），以未结合胆红素为主。
正常人肝细胞对胆红素有强大的处理能力。
16
（二）黄疸
• 概念
高胆红素血症 黄疸 隐形黄疸
• 种 类 (按黄疸的发病原因分为三类)
1. 溶血性黄疸 2. 阻塞性黄疸 3. 肝细胞性黄疸
UDP-葡糖醛酸基转移酶
2UDP
O
COOH OH
O N H
N OH
HO COOH O
C
O C
HO N
OH OH
H NO
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OH OH
O
二葡糖醛酸胆红素
三、3.胆红素在肠道内经历转化及肠肝循环
﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原 ﹡胆 素：i -尿胆素，粪胆素， d -尿胆素
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（一）胆素原是肠菌作用的产物
NADPH+H+ NADP+
H N
PP
胆绿素还原酶
NADPH+H+ NADP+
H ON
H HHH
N
N
PP
H NO
胆绿素
H NO
胆红素 疏水亲脂结构
三、1.血液中的血红素主要与血清蛋白结合而运输
• 运输形式 胆红素-清蛋白复合体（未结合胆红素）
• 意义 增加胆红素在血浆中的溶解度； 限制胆红素自由通过生物膜产生毒性
血红蛋白代谢
血红蛋白（Hb）
• 由四分子的珠蛋白和四分子亚铁血红 素组成，每个血红素又由4个吡咯环组 成，在环中央有一个铁原子。血红蛋 白中的铁在二价状态时，可与氧呈可 逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧 化为三价状态。血红蛋白则转变为高 铁血红蛋白，就失去了载氧能力。
血红蛋白代谢
• （一）血红蛋白释放与分解 • （二）血红素的代谢（胆红素的生成） • （三）胆红素的代谢
作用（胆红素脑病/核黄疸）
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三、2.胆红素在肝细胞中生成结合型胆红素并分泌入胆 小管
（一）胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取 （二）Y蛋白或Z蛋白是胆红素在肝细胞质的
主要载体
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（三）胆红素转化为结合胆红素
• 部位：滑面内网质 • 反应：结合反应（UDPGA的葡糖醛酸） • 酶：葡萄糖醛酸基转移酶 • 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量
1.胆红素运输 2.胆红素在肝内的转化 3.胆红素在肠道内的转化及肠肝循环 4.血中胆红素增高可出现黄疸
（一）血红蛋白释放与分解（单核吞噬系统） （二）血红素的代谢（胆红素的生成）
胆 红 素 的 生 成 过 程
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HOOC
N N Fe2ຫໍສະໝຸດ Baidu N
N
血红素
HOOC
2O2
血红素加氧酶
Fe3+
H ON
CO+H2O N
粪 胆 素 与 尿 胆 素 的 生 成
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（二）肠肝循环
胆素原肠肝循环 肠道中有10%~20%的胆素原可被肠黏膜细
胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆 汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环。
肠道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道，形成胆素原及胆素，故粪便呈 灰白色。
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三、4.血清胆红素含量增高可出现黄疸
单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆 红素
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双葡萄糖醛酸胆红素的结构
H ON
H
H HHH
N
N
H
H
N
O
CH 2
CH 2
CH 2
CH 2
HOOC
H H OH
CO
OO H
CO O
O H
COOH
H H OH
OH
H
H
OH
H HO
HO H
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胆红素
O
C
O
H
H
N
O
N
N
H
O
H
H NO
H
C
O
2UDP-葡糖醛酸
（一）正常人血清胆红素含量甚微
正 常 人 血 清 胆 红 素 含 量 为 3.417mol/L （0.21mg/dl），以未结合胆红素为主。
正常人肝细胞对胆红素有强大的处理能力。
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（二）黄疸
• 概念
高胆红素血症 黄疸 隐形黄疸
• 种 类 (按黄疸的发病原因分为三类)
1. 溶血性黄疸 2. 阻塞性黄疸 3. 肝细胞性黄疸