特发性门静脉高压症

内镜检查、食管静脉曲张分级
程度 Ⅰ Ⅱ Ⅲ
。
部位 局限于喷门附近 食管中段 气管分叉之上
形态 垂直，蛇形 部分隆起 葡萄状，串珠状
内经 3mm 3～6mm 6mm
色泽 白或蓝 白 红
出血机率 35% 53% 83%
。
。
腹腔镜、锲形活检
肝表面尚光滑，仅见少数小结节及 不规划线状凹陷。活检示不同程度纤维 化， 1/3 集中在汇管区， 2/3 由汇管区呈 星状伸入肝实质。由于本病病变主要在 肝包膜下，术中锲形活检标本则有助于 诊断。
后向血流学说（Backward flow hypothesis）: 门脉阻力增加，占高压形成60%。 肝血管床减少： 肝窦毛细血管化。 门—体分流增加，肝动脉-门静脉短路形成， 肝内血流流出道受阻。 门静脉血管收缩，门静脉血管壁增厚。
门静脉症分类
肝前性：先天性门静脉闭塞；门静脉、脾静脉血栓形成； 肝动脉-静脉瘘。【PVP↑↑ WHVP（-）HVPG（-）】。 肝性： 窦前性：血吸虫病、肝豆状核变性、先天性肝纤维化。 【PVP↑WHVP（-）HVPG（-）】。 窦 性：肝炎后肝硬化、特发性门脉高压症、药物性肝病、 酒精性肝病【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG↑】。 窦后性：肝内肝静脉血栓形成，部分性结节形成、 肝内小肝静脉栓塞形成。【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG↑↑】。 肝后性：Budd-chiari Synd、缩窄性心包炎、重度心力衰竭。 【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG（-）】
降低门静脉压：
• 血管收缩药物：缩血管药物减少内脏血流量进而减少门 脉血流量，血管加压素及其衍生物三甘氨酰赖氨酸加压 素、β-R 阻滞剂、选择性β1-R 阻滞剂、生长抑素（施 它宁、善得定）。 • 血管扩张药物：降低门静脉血管阻力。有机硝酸酯类以 及长效制剂、α-R阻滞剂、S2-R阻滞剂、钙离子阻滞剂。 • 联合用药：常用硝酸酯类和血管加压素。 • 中草药：汉防己甲素、当归注射液、丹参注射液、水蛭 素等活血淤类药物。
同位素扫描
硫化99Tc胶体放射显影示脾肿 大、肝脏小于正常，骨髓摄取减 少或不摄取 , 为 IPH 区别于肝硬化 的要点。
肝 活 检

无弥漫性结节形成。 肝内门脉管壁增厚、血管周围纤维化。 门脉分支血栓，区域性缺血坏死。 门脉分支狭窄、硬化、消失。 汇管区纤维束针状向肝实质伸展。
实验室检查
全血细胞减少，依次为PLT、WBC、RBC。无幼稚细胞。 肝纤维化指标：一线：PCⅢ、PⅢP、PCⅣ、CⅣ、LN、FN。 二线：CI、PH、HA、MAO。 三线：MAG、FNR、UN、TIMP、LO、MMP。 肝功指标：ALB↓、PT、CH、BUN、ALT↑、AST↑、APO-A1。 免疫学指标：ANA、AMA、ASMA、HLA-DR3（+）、CD4/CD8↓、 IgG↑。
超声 显像
肝经缩小，早期肝左叶增大。 肝包膜增厚而光滑。 肝回声增强可见条索状回声，与肝 实质性炎症的粗密状光点图像不同。 肝内外门脉扩张,常拌血栓。
胃左静脉蛇行纡曲。 脾门静脉旁血管侧支循环形成 , 脾 脏高度肿大,副脾。 脐旁静脉再通征象明显 , 且还可看 到腹壁下静脉明显纡曲。 脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。 门静脉内经吸气试验阴性。
特发性门静脉高压症
一、
名称
1882 Banti：班替氏综合征（Banti’ssyndrome）. 1902 Gilbert：门静脉高压征（Portal hypertension）. 1962 Ramalingas Wami ：非硬化性门脉纤维化 （ Non cirrhotic Portal fibrosis NCPF）
预后
预后较佳,对出血耐受性强,多数患者能长 期存活.主要死亡原因仍为上消化道大出 血 .Jeremy 对 59 例 IPH 患者随访 30 年仅 4 例死于 肝衰竭 ,1 例死于肝癌 . 从确诊时开始平均生存 期IPH为25年而肝硬化为5.9年。
再 见
门静脉高压机理
前向血流学说 (Forward flow hypothesis) 门脉血流量增加占高压形成40% 血管扩张物质增加：胰高血糖素(Glucagon)、前列 腺环素(PGI2) 血管活性肠肽(VIP)、胆盐（C）、腺甘（AD）胃泌 素(GT)、r-氨基丁酸（GABA）、一氧化氮（NO）。 门静脉对缩血管物质敏感性增高。 内毒性血症。
诊断
有门静脉高压的临床表现。 肝功能正常或轻度异常。 同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。 肝静脉通畅，WHVP 正常或稍高，但明显低于肝硬 化者，且PVP WHVP。 腹腔镜检查示肝表面不平但非肝硬化。 肝组织学检查示汇管区及门脉管壁纤维化但实质 内无弥漫性结节。 门静脉造影显示门静脉中小分支减少,包膜下血管 减少或消失。
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流行病学
日本：30～50岁，男:女=1:3 门静脉高压症：20%～30%。 印度：20 ～40 岁，男: 女=2～ 4:1 门静脉高压症： 25% ～30% 。 欧美：30～35岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：3%～4%。 中国：缺乏统计，中青年，妇女居多。
临床表现
门静脉高压的表现：脾大、脾亢、侧支循环形成、 Crureilhier-Baungarten Syndrom、.皮肤粘膜紫斑, 黄疸、 腹水。 门脉高压性胃病、肠病。 出血耐受性优于其它肝病性门静脉高压征。 血管痣，肝掌肝病容及乳腺增大少见。 易并发乙型肝炎，最终混合性肝硬化。
M R I
脾大。 不需造影剂即可显示门静脉及侧支循环血管。 在T2加权相可显示肝内周边部分异常的高密度。
门静脉造影
门静脉中小分支数目减少 , 有些较小分支突然中断。 包膜下区血管减少或消失 ; 沿肝内门静脉大分支有 许多毛刷状毛细血管。 胃左静脉可见离肝血流：可见胃短静脉﹑肠系膜下 静脉、脐旁静脉侧側支及门静脉主干附壁血栓。
肝静脉造影
肝静脉主干在肝边缘区域有吻合支相通。 肝静脉较大分支靠近肝表面。 肝静脉分支迂曲并呈垂柳状,肝静脉主干及其属支 相互成锐角。 肝窦充盈多数均匀,少数呈均匀的斑点状。 门静脉分支无逆行显影。
门静脉压与腔静脉测定
直接测压：术中，静脉插管， PTP ，经皮肝穿刺， 经静脉穿刺等法测量PPV 。 间接测压：WHVP，SPP，IHP。IPH患者PVP平均为 3.317kpa (344mmH2O), WHVP为2kpa(204mmH2O)。PVP显著高于 WHVP， WHVP稍高于正常，低于肝硬化 病人。IPH：窦前+窦后阻塞.
外科手术
主要为脾切除及远端脾肾静脉吻合术。Vakili提 出了选择性脾切除的三个条件： a. 术中阻断脾后门静 脉压降至240mmH2O.以下；b.巨脾，难治性贫血和慢性 腹痛；c.有食管静脉或/及胃底史，如有严重出血阻断 脾动脉后门静脉压降至200mmH2O.以下。以上三条具备 一条即可，否则，行远端脾肾静脉吻合术。 经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）。近期降压效 果较佳，但易并发脑病，远期效果常因继发分流血管 血栓形成而失败。
1965 Mikkelsen ： 肝 内 门 静 脉 硬 化 症 （ Hepatoportal
sclerosis HPS） Boyer：（Idiopathic portal hypertension IPH）
定 义
本病为一种原因不明﹑临床上以 有脾肿大﹑贫血﹑门静脉高压为特征 而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗 阻的疾病，并排除血吸虫病﹑血液病 ﹑门脉与肝静脉血栓形成以及先天性 肝纤维化。该病在约占的34﹒1%﹑印 度为25%﹑伊朗为21%﹑美国为10%
汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张.
汇管区纤维化及炎性细胞浸潤. 肝供血障碍实质萎缩,肝功减退,不完全分隔性肝硬化.
病理进程
IPH是以门静脉壁的炎症开始→门静脉周围炎症和纤维化→门静脉
狭窄或闭塞以至血流受阻→末梢门脉血流量减少﹑门脉压力升高.(窦
前性门静脉高压)→脾大,脾亢→肝供血下降,肝功不良→肝硬化(合并 肝炎)→混合性肝硬化.
C D F I



脾门串珠状血管扩张，血流量增加。 脾胃、脾肾静脉侧支循环血流，脐旁静脉开放有离肝 血流。 肝内静脉、肝动脉交通，门脉血流博动性频谱，逆流。 脾血管可延伸至脾包膜附近，脾静脉向肝性血流。 门静脉血流减慢、出现逆流。 进餐试验阴性（脾静脉无返流）。
C T
脾大，密度大于肝脏。 显示门静脉扩张﹑扭曲、血栓、侧支循 环形成。 纵膈 CT 显示奇静脉﹑半奇静脉﹑食道静 脉扩张。 强化后门静脉显示肝脏周边部分密度比 中央部分密度低。
烯单体、6-巯基嘌呤。
腹腔内感染：腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。 病毒性炎症：乙肝病毒（并发）。 环境与饮食习惯有关：粘土异食癖。 免疫异常及遗传因素：
病理
门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏﹑消失。 Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。. 肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。
抗纤维化：
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治 疗
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抑制胶原基因转录及转译：г-干扰素、视类黄醇、 PGE2 、Lufironil、马洛替酯。 抑制前胶原mRNA转译：复合蛋白锌、脯氨酸类似物、 羟化酶抑制剂。 促进胶原降解：不饱和卵磷脂、黄体弛缓素。 抑制前胶原三螺旋或胶原分子交联：β-氨基丙晴。 其它药物：TGF-β、PDGF阻滞剂、反义DNA、钙离子 阻滞剂。 中药：丹参、桃仁、冬虫夏草、田三七、川芎、鸡血 藤、黄芪、汉防己甲素、861合剂、齐墩果酸。