鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的临床特点及治疗现状

近年来 ，随着腹腔镜技术的发展和普 及，术 前 良 恶性囊肿鉴别能力 的提高 ，卵巢囊肿 的腹腔镜手术适应证也在不断扩大 。目前腹腔镜手 】
术 已经成为卵巢巧克力囊肿 、良胜畸胎瘤 、单纯性囊肿 、上皮性囊肿 以
腔 ，估 计手术 的可行性 和难 易度 。囊肿表面切 口应选在远 离卵巢 门的
３ 症状 ＿Ｂ ４
鼻腔Ｎ ／细胞淋 巴瘤各 型均可 出现Ｂ ＫＴ 症状 ，如 发热 、消瘦 、盗汗 等。有Ｂ 症状的患者 ，中国报道 为３％【 ３ ６ ］ ，而美 国为 １％【 ０ ９ 。
多于女性 ，男 女比例 为２： ，中位 发病 年龄为４岁 。 １ ４ 】
２病 因及 发病 机 制
确 切病 因不 明 。Ｐ ｈ ｅ 等 认 为Ｅ 病 毒 （ Ｂ Ｂ Ｅ Ｖ） 与该病 的 关系 密 切 ，而且 这种关 系与肿 瘤发生 部位及 种族 无明显相 关性 。ＮＨ 的ｐ ３ Ｌ ５
１流 行病 学
鼻腔Ｎ ／ 细胞瘤 对化疗 抗拒 ，单纯 化疗 或首程 化疗 近 期疗 效较 ＫＴ 差 。化疗为首程治疗 时，化疗ｃ 率仅为０ ． ０ ” Ｒ ％－ ％ 。相反 ，弥漫性大细 ４
临床 以好 发于 面部 中线并伴 有毁损性 为其特点 。早期主要发生于
鼻腔 内 ，特别是下 鼻甲及鼻 中隔等处 的黏膜 ，也可 发生于鼻腔外侧壁 及鼻 咽、 口咽 ，以后 逐渐 向附近 的副鼻窦 、上鄂 、鼻咽部及颈部淋 巴
山 东省 潍 坊 市人 民医院放 疗科 （６ ０ １ ２ １４ ）
３ Ｉ 献综 述 ２ 文
中国医药指 南 ２ １ 年 １ ００ 月第 ８ 第 １ 卷 期 Ｇ ｉ ｆ ｈｎ Ｍｅｉｎ，ａｕｒ ２ １， ｏ８Ｎ ． ｕｄ ｏＣ ｉ ｅ ａ ｄ ｉ Ｊｎａ ００Ｖ １， ｏ ｃｅ ｙ ． １
肿 ，尽量 吸净其 内容物 ，以免剥离过程 中囊肿破 裂造成盆腔污染 或导
致囊壁层 次不清。
参考 文 献
［］ 李莉， 蕾， １ 王 崔竹梅 ， 腹 腔镜 治疗 巨大卵巢 囊肿７ 例临床 分析 ［． 等 Ｏ Ｊ ］ 中国 内镜杂 志，０８１（） ５—５ ． ２ ０，４４： ４３ ５ ３ ［】 杨华 周 瑛 ， 红 霞． 腔 镜 手术 治疗 卵巢 囊肿 ６ 例 分析 【】 ２ 李 腹 ３ Ｊ＿ 江苏
医药 ， ０ ， （２：１ ７ ２ ６ ２１） ７． ０ ３ １
再以生理盐水反复冲洗盆腔 ， 这样 不仅可 以降低术后病率 ，还有利于患
者术后减轻腹痛 ，提 早 自如活动 ，达到术 后恢复快 的 目的 ’ 。本研 究
通过传统开腹手术与腹腔镜手术治疗 良性卵巢囊肿进行 比较 ，观察组 手 术时间、术 中出血量 、导尿管停 留时间均 明显 低于对 照组 ＜ ０ ５。 ．） ０ 腹腔镜 手术治疗 良 卵巢囊肿术 中出血 ＜ ３ｍ ，手术时 间短 ，几乎 不 性 ０Ｌ 需要镇 痛药 ，无 胃肠道不 良 应 ，同时膀胱功能恢 复快 。另外 ，观察 反 组住 院时间、术后 自如活动时间 、并发症发生率 均明显低于对照组 （ Ｐ ＜０ ５。提示腹腔镜手术术 后恢复情况明显优于 开腹手术。 同时本组 ．） ０ 病例多数为成熟畸胎瘤 （Ｏ ）和巧克力囊肿 （６ ）其多 与阔韧带 、 ６例 ３例 ， 盆腔侧 壁、子宫、输卵管 粘连 ，直径 ＞ ８ｍ先行 囊肿穿刺 、冲洗 ，用 ｃ
无血 管区 ；对 卵巢子宫 内膜 异位囊肿 、畸胎瘤 与周围组织 粘连者 ，或 囊肿 较大 者 ，最好 在 囊肿 表面 切开 卵巢 皮质 ，并稍加 分离 后穿刺 囊
及卵巢冠囊肿 等良性卵巢囊肿的首选手术方式 。腹腔镜下双极 电凝止
血快捷 、安全 ，尤其配以冲洗 更易 准确找到 出血点 ，更体现出腹腔镜手 术的优越性 】 于卵巢巧克 力囊 肿及畸胎瘤剔 除手术难免术 中囊肿 。对 破裂， 时应尽可能避免液体流向腹腔 ， 此 使囊 内液体局 限于盆腔 内吸净 ，
２ ０ ，８１：７７ ． ０ ２１ （） —０ ６
【】 梁志 清． 宫 内膜 异位症 的腹腔 镜手术 ［ ． ８ 子 Ｊ实用妇 产科 杂志， ０， 】 ２ ２ ０
１（ ） ４７ ． ８ １： —６ ７
［】 赵 留倩 ． 腔 镜手 术治 疗 卵 巢囊 肿４ 例 分 析 ［ ． ９ 腹 ８ Ｊ 山东 医 药， ０ ， 】 ２ ５ ０
防照射剂量４ ， ５ ｙ ０ Ｇ 。 － ４
３ ． ２局部侵犯 鼻腔病灶 可 由鼻腔一 侧向另一侧及 副鼻窦 、硬腭 、鼻咽部等邻 近 组织 浸润播散 。
３ ． ３系统性播 散
一
部分鼻腔Ｎ ／细胞淋 巴瘤系统播散患者可表现为 嗜血 细胞综合 ＫＴ
症或骨髓广 泛浸润的 白血病表现 ，且病程进展快 ，预 后相对 较差。
４ （２ ： — ５ ５ １ ） ４６ ． ６
够 的重视 。对 照组患者有 ２ 例发生术后 并发症 ，其 中 １ 例为切 口感 染，
文献综述
鼻腔 Ｎ ／Ｔ Ｋ 细胞淋 巴瘤 的临床特点及治疗现状
李建 文
【 关键 词】 鼻腔 ；细 胞淋 巴瘤 中 图分 类号 ：Ｒ ３ ． ７３ ４ 文献标 识 码 ：Ａ 文章 编号 ：１７－ １４ （０ ０ １ ０ ３－ ３ ６ １ ８ ９ ２ １ ）０ － ０ １ ０
有地域相关性 ， 西哥患者ｐ３ 墨 ５突变率２％，为错义 突变 ，中国和 日本 ４
高达４ ． ７６ ％，为沉默 突变 。表 明ｐ ３ 】 ５突变率 及突变方 式与地理环境及 种族有 关。 ３ 临床 表现
腔Ｎ ／细胞淋 巴瘤以放射治疗 为主 ，能 取得较好 的生 存率 ，５ ＫＴ 年总生 存率４％￣ １ 。此外 ，局 限 Ｉ ２ ９％ 期预后 明显 优于超 腔 Ｉ 期 。
囊肿３例 、黄 素囊 肿６ ６ 例、卵巢冠囊 肿１例 。 ８ ２ ． ４并发症发生情 况
经 抗生素 消炎 ，１ ２ ｄ后好转 ；１ 为术后 肩痛和 肋下痛 ，为皮下 气肿 ， 例
术后３ ｄ消失。提 示术后在注意抗 炎预 防感染的 同时还应该注 意气 肿的 发生 ，虽然本组病例气肿症状 较轻，但是 当发生严重气肿时 ，可以导致 高碳酸血症 纵隔气肿、喉头气肿，甚 至导致心力衰竭。因此 ，密切 注 意术后皮下气肿的严重程度 ，给予吸氧并进行血气分析 ，及时纠正高碳
结播散 ，甚 至向皮肤、胃肠道、骨髓 、肺 、睾丸等播散 。
３１局部症状 ． 临床表现 不典 型 ，主要 表现为进行性 鼻塞 ，少数 有血涕 、鼻及 鼻 背 隆起 、恶臭 、颈淋 巴结肿大 、眼症 状 、Ｉ腔 溃疡 或包块 、颅神 经瘫 Ｚ ｌ 痪 、声 嘶 、鼻黏膜 糜烂 、坏 死 、鼻 中隔穿孔 及 口腔 硬腭 骨质破 坏穿
放疗合 并全身化疗。鼻腔Ｎ ／细胞淋 巴瘤主要治疗 失败 原因为远处结 ＫＴ 外器官 受侵 ，颈部淋 巴结复发极少见 。 由于鼻腔Ｎ ／细胞淋 巴瘤对 放射治疗敏感 ，所 以放射 治疗仍 然是 ＫＴ 早期 鼻腔Ｎ ／细胞 淋 巴瘤的主要治疗手段 。大部分研究 报道 ， Ｉ ＫＴ 期鼻
基 因突变极少见 ，但鼻腔Ｎ ／细胞淋 巴瘤ｐ ３ 因突变率较高 ，且具 ＫＴ ５基
酸血症。
对 照组患者有２ 例发生 术后并发症 ，其 中１ 例为切 口感染 ，经抗生
素消炎 ，１ｄ ２后好转 ；１ 例为术后 肩痛和肋 下痛 ，为 皮下气肿 ，术后３ ｄ
消失。
３讨
论
综上所 述 ，采用 腹腔镜 手术治疗 良性卵巢囊 肿 ，首先 术前应对病 变 作准 确评 估 ，排 除恶性 囊肿 和严 重 并发症 。置镜 后应 全面探 查 腹
活动时 间明显缩短。除此之 外，卵巢囊肿的术后并发症也应引起 临床足
［】 陈文 波 ． 腔 镜 下 卵巢 囊 肿 手 术 １ ６ 体 会 ［ ． 津 医药 ，０ ８ ６ 腹 ４例 Ｊ天 ］ ２０，
３ （） ５ ． ６５ ： ３ ３
［】 郎 景和 ， 金 花 ． 腹 腔 镜 的现 状和 展 望 ［ ． ７ 冷 妇科 Ｊ 实用 妇 产科 杂 志， 】
中国医药指 南 ２ １ 年 １月第 ８卷 第 １ ００ 期
Ｇ ｉ Ｃ ｉ Ｍｅｉｉｅ Ｊ ａ ｕ ｅ ｆ ｈ ａ ｄｃｎ ， ａｎｕ ｒ ｄｏ ｎ ｙ
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！０ ！ ： Ｖ１ ：
文献 综述 Ｉ ３ １
２ ． 后病理诊 断均为 良性卵巢 囊肿 ，其中成熟 畸胎瘤６ 例 、巧克力 ３术 ０
的２ ｌ％口 ％～ Ｏ 。欧美 的鼻腔Ｎ Ｌ 细胞 来源多见 ，而 中国 的鼻腔 Ｎ Ｌ Ｈ 以Ｂ Ｈ
以Ｎ Ｋ、Ｔ 细胞 淋 巴瘤 多见 ，Ｂ 胞淋 巴瘤少 见”。在 ｌ９ 年版 修订 的 细 ９４ 欧美淋 巴瘤分类 中，把来源于外周Ｔ 细胞及Ｎ 细胞 的原发鼻腔Ｎ Ｌ Ｋ Ｈ 命 名为血管 中心细胞淋 巴瘤 。在世界卫生 组织 （ Ｏ）淋 巴类肿瘤性 ］ ＷＨ 疾病的分类 中命 名为鼻腔 、鼻腔 ￣Ｎ ｒ细胞淋 巴瘤 。 Ｋｒ 】
鼻腔ＮＫＴ 胞淋 巴瘤是 除韦 氏环外 ［］ 国最常 见的结 外非霍奇 ／细 １中
金淋 巴瘤 （ｏ— ｏｋｎｌｍ ｈｍａ Ｈ ）之 一 ，占全部恶 性淋 巴瘤 ｎ ｎＨ ｇ ｉ ｙ ｐ ｏ ，Ｎ Ｌ
鼻腔ＮＫＴ ／细胞淋 巴瘤 发病具有 明显的地 区和性别差 异。亚洲和南
美洲高 发 ，黄种人 较 白种 人发病率高 。确切 的发病 率未见报道 。男性
［］ 黄树 峰， 卫 国孙 韵英 ． ３ 姜 腹腔镜 手术治疗 良性卵巢 囊肿 １Ｏ ２ 例报告
ｆ ． 医药 ， ０ ， （６：７ Ｊ 山东 ］ ２ ４４ ３ ） ． ０ ４ ４
【］ 邵 丽娜 ， 晔红 ． 镜手 术治 疗 良性卵 巢囊 Ｊ９例 分析 【 冲 国 ４ 谷 腹腔 ］８ ｑ ￣ Ｊ ］
１ｍ ０ ｍ组织钳钳夹大块囊壁 ，维持适当张力 ，用粘连分离器钝性分离粘
连 ， 卵巢及囊肿完全游离 ， 使 分离盆腔侧壁粘连时注意保持腹膜的完整 性， 避免 输尿管损伤。对于盆腔粘 连严重 、手术创面较大 的病例 ，术后 放置腹腔 引流管及时排 出渗出物 ， 可以减少术后发病率 ， 提高手术质量 ， 降低了并发症 的发生率 。同时术 中肠管不与空气接触 ，无纱布 、橡胶 ］ 手套等刺激 ，减少 了术后发热及盆腔粘连 口 】 。故与对照组 比较术后 自后
实用 妇科 与产 科 杂志 ， ０ ， （２ ： ３７ ４ ２ ３１ １ ） ４ —４ ． ０ ９ ７
［］ 黄 晓东， ５ 陈文萍 ， 琴． 镜 下 良性 卵巢囊 肿 手术５ ０ 吴妙 腹腔 ＠ 探讨 ［ ． Ｊ 】
第 一 军 医大学 学报 ， ０ ，５１ ） ３ ９ １ ３ ． ２ ５ （０： ２ —３ ０ ０ ２ １
孔、甚 至鼻骨塌 陷等。
胞淋 巴瘤化疗的Ｃ 率可达６％ ８％。化疗未能显著改善早期鼻腔Ｎ ’ Ｒ ０ ￣０ ｌ
细胞瘤 的生存率 ，对常规化疗药 物的抗 拒可能与鼻腔 淋 巴 ５基 因突 瘤ｐ３ 变和多 药耐 药基因表达有关［。 由于肿瘤对化疗抗拒 ，晚期鼻腔Ｎ ／ １ ＫＴ 细胞瘤的预后极差。化疗方案 以Ｃ Ｏ 、Ｂ Ｃ Ｐ Ｈ Ｐ Ａ Ｏ 为主。放疗 、化疗 的顺 序 尚无定论 ，一般 多在放疗前或 后进 行 ，放 、化疗 同时应用并发症较 重 ，临床应用较少。 放射治疗 靶区 ：肿瘤局 限于一侧 鼻腔 ，未侵犯邻 近器官或组织结 构 （ 局限 Ｉ ），照射靶 区应包括双 侧鼻腔 、双侧 前组筛窦和 同侧上 期 颌 窦。肿瘤 超出鼻腔 时 （ 广泛 Ｉ 期 ） ，靶 区应扩大至受 累的邻近器 Ｅ 官 或结 构 ，如果 前组筛 窦受 侵 ，应包括 同侧 后组 筛窦 。如果 原发肿 瘤 临近后 鼻孔或侵 犯鼻咽 ，靶 区应该 包括鼻 咽。 Ⅱ 期在 原发病灶和 Ｅ 受侵器官 或结构 照射时 ，需同时做双 颈照射 。 Ｉ￣Ｖ ｌ Ｉ期化疗 后放射治 ｌ 疗 ，靶 区包 括原发 灶和 区域 淋 巴引流 区。肿瘤 照射剂量 Ｄ ５Ｇ ，预 Ｔ０ ｙ