狼疮性肾炎的诊断和治疗
狼疮性肾炎
2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。
儿童狼疮性肾炎的临床诊疗PPT课件
在狼疮性肾炎导致肾功能衰竭时，可考虑进行肾 移植手术。
个体化治疗方案制定
综合评估
根据患者的年龄、性别、病情严重程度等因素进行综合评估，制 定合适的治疗方案。
定期随访
定期随访以监测病情变化，及时调整治疗方案。
患者教育
对患者及其家属进行教育，提高他们对疾病的认知，确保治疗方案 的有效执行。
04
THANKS
感谢观看
治疗。
营养支持
根据患儿病情和营养状况，制 定合理的营养支持方案。
呼吸系统并发症处理
对于肺部感染、呼吸困难等并 发症，给予吸氧、雾化、抗生 素等治疗措施。
心理干预
对患儿及家属进行心理干预， 减轻焦虑和恐惧情绪。
05
康复期管理与随访
康复期评估指标
临床表现
观察患儿症状、体征变化，如发热、皮疹、关节肿痛等。
临床表现与分型
临床表现
包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 ，以及肾外表现如发热、皮疹、关节 炎等。
分型
根据临床表现和病理特点，儿童狼疮 性肾炎可分为Ⅰ-Ⅳ型，其中Ⅳ型最为 严重，预后最差。各型之间可相互转 化，需密切关注病情变化。
02
诊断方法与标准
实验室检查
尿液分析
检测蛋白尿、血尿、管型 尿等指标，评估肾脏受损 情况。
未来发展趋势预测
1 2 3
个体化治疗
针对不同患者的基因特点、病情严重程度等因素 ，制定更加个体化的治疗方案，提高治疗效果。
新药研发
随着医药科技的进步，未来有望研发出更多针对 儿童狼疮性肾炎的创新药物，为患者提供更多治 疗选择。
跨学科合作
加强儿科、风湿免疫科、肾内科等学科的跨学科 合作，共同推动儿童狼疮性肾炎诊疗水平的提升 。
狼疮性肾炎的诊断与治疗
狼疮性肾炎的诊断与治疗
余学清
【期刊名称】《继续医学教育》
【年(卷),期】2006(20)5
【摘要】系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的全身性疾病,多见于20～50岁的成年女性,其患病率在人群中约为1/2 000,并以每年新增1/40 000的速率增加.SLE所致的肾脏损害已成为突出的临床问题,是我国继发性肾脏疾病中的首位病因,约占终末期肾脏病的1%～3%,狼疮性肾炎（LN）的治疗效果直接影响到SLE 的预后.尽管狼疮性肾炎的治疗效果有了明显的提高,但在狼疮性肾炎的治疗过程中还存在许多亟待解决的具体问题,如：（1）狼疮性肾炎在诱导治疗阶段如何进行个体化治疗,即治疗过程中获得最大的冶疗效果,同时减少药物的副作用;（2）维持治疗阶段如何有效地控制狼疮的活动,同时减少药物的副作用,保护肾功能;（3）对于重症和难治的狼疮性肾炎如何进行更有效的治疗.
【总页数】3页(P39-41)
【作者】余学清
【作者单位】中山大学附属第一医院肾内科,广州,510080
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.狼疮性肾炎的诊断与治疗效果分析 [J], 骆红
2.狼疮性肾炎的临床诊断与治疗新进展 [J], 刘欢
3.狼疮性肾炎的诊断与治疗研究进展 [J], 张健皎
4.狼疮性肾炎诊断与治疗体会 [J], 黄秀丽
5.狼疮性肾炎的诊断与治疗研究进展 [J], 张健皎
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狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
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间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
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免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
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光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多，治疗肾炎疾病前，需要对自身疾病进行很好了解，这样治疗的时候，才能够选择适合自己的治疗方法，这样对疾病改善才会有帮助，狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢，这类疾病诊断上，也是有很多方面，下面就详细的介绍下，使得有一些认识，知道该如何做。
狼疮性肾炎的诊断标准：
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。
I型：正常或微小病变型;II型：系膜增殖性狼疮性肾炎;III型：局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型：膜性狼疮性肾炎;VI型：硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。
治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～
40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。
在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后，治疗狼疮性肾炎的时候，患者也需要配合医生这些做法，对诊断疾病有很好帮助，而且治疗狼疮性肾炎疾病，以上方法是不错之选，不过想要彻底治愈这类疾病，也是要长时间进行，所以患者要耐心接受治疗。
狼疮性肾炎科普讲座PPT课件
总结
患者需要积极配合医生的治疗 方案，并进行定期随访。
谢谢您的 观赏聆听
狼疮性肾炎科 普讲座PPT课
件
目录 引言 症状 诊断方法 治疗选项 总结
引言
引言
什么是狼疮性肾炎：狼疮性肾炎是 一种自身免疫性疾病，会引发肾脏 的炎症反应。
病因：狼疮性肾炎通常是由于系统 性红斑狼疮这种自身免疫疾病引起 的。
引言
目的：本讲座将介绍狼疮性肾 炎的症状、诊断方法和治疗选 项。
症状
症状
蛋白尿：尿液中出现异常高的 蛋白质含量。 血尿：尿液呈现红色，表示血 液被排出。
症状
高血压：可能引发头痛、眩晕 等症状。
水肿：尤其是脸部、手和脚肿 胀。
症状
疲劳：长期感到疲倦和无力感。
诊断方法
诊断方法
体征观察：检查尿液、肾功能 和血液指标。
肾活检：通过取样肾脏组织进 行显微镜下的观察。
诊断方法
免疫学检测：检测自身免疫相 关的抗体和免疫复合物。
治疗选项
治疗选项
药物治疗：应用免疫抑制剂和 激素来控制炎症反应和自身免 疫反应。
营养调理：合理膳食搭配，减 少食用盐分和高脂肪食物。
治疗选项
监测定期检查：平时定期体检，密 切监测疾病进展情况。
总结
总结
狼疮性肾炎是一种自身免疫性 疾病，引发肾脏的炎症反应。
狼疮性肾炎诊断标准
狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）最常见的严重内脏受累之一，临床上以蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全为特征。
临床诊断LN主要依据患者的临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变。
本文将就LN的诊断标准进行详细介绍。
一、临床表现。
1. 肾脏病变，蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功能不全等。
2. 全身症状，发热、乏力、体重减轻、关节痛、皮疹等。
二、实验室检查。
1. 血清免疫学检查，ANA、dsDNA、C3、C4、抗磷脂抗体等。
2. 尿常规检查，蛋白尿、血尿、管型尿等。
3. 肾功能检查，血肌酐、尿素氮、尿酸等。
三、肾脏组织病理学改变。
1. 肾小球病变，膜性增生性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎等。
2. 肾间质病变，间质炎症细胞浸润、间质纤维化等。
四、诊断标准。
1. 根据临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变，符合以下任一项即可诊断为LN：（1）肾脏活检病理学表现符合LN；（2）肾脏活检病理学表现不典型，但具有典型的临床表现和实验室检查；（3）临床表现和实验室检查提示LN，但尚无肾脏活检结果。
五、诊断注意事项。
1. 临床医生在诊断LN时应综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，不能片面依赖单项检查结果；2. 需要排除其他原因引起的肾脏病变，如感染性肾炎、糖尿病肾病等；3. 对于LN的诊断，应采取综合性的方法，包括临床诊断、实验室检查和肾脏活检等。
六、结语。
狼疮性肾炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，不能片面依赖单项检查结果。
临床医生在诊断LN 时应注意排除其他原因引起的肾脏病变，采取综合性的诊断方法，以提高诊断的准确性和可靠性。
以上就是关于狼疮性肾炎诊断标准的详细介绍，希望对临床医生在诊断LN时有所帮助。
狼疮诊断标准
狼疮诊断标准
狼疮是一种自身免疫性疾病，常见于年轻女性。
狼疮的诊断需
要综合临床表现、实验室检查和病理学特征，以排除其他疾病。
下
面将介绍狼疮的诊断标准，帮助临床医生更准确地诊断和治疗狼疮
患者。
一、临床表现。
狼疮的临床表现多种多样，常见的症状包括面部红斑、关节痛、发热、疲乏、脱发、口腔溃疡等。
病情轻重不一，严重者可出现肾脏、心脏、肺部等器官损害。
临床医生需要根据患者的具体症状和
体征来判断是否存在狼疮的可能性。
二、实验室检查。
狼疮的实验室检查包括血液检查、尿液检查和免疫学检查。
常
见的血液检查指标包括贫血、白细胞减少、血小板减少、抗核抗体
阳性等。
尿液检查可发现蛋白尿、红细胞管型等异常。
免疫学检查
包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等特异性抗体的检测。
这些检查结果有助于狼疮的诊断和鉴别诊断。
三、病理学特征。
狼疮的病理学特征包括皮肤黏膜损害、肾脏损害、血管炎等。
皮肤黏膜损害可表现为红斑、皮疹、溃疡等。
肾脏损害可表现为蛋
白尿、血尿、肾功能不全等。
血管炎可导致各种器官的缺血缺氧症状。
病理学特征有助于确认狼疮的诊断。
综上所述，狼疮的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理
学特征。
临床医生应当根据患者的具体情况，进行全面系统的评估，以确定是否符合狼疮的诊断标准。
对于疑似狼疮的患者，还应进行
进一步的检查和评估，以排除其他疾病，确保诊断的准确性。
希望
本文对临床医生在狼疮的诊断和鉴别诊断中有所帮助。
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
38
I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
狼疮性肾炎的诊断要点
确诊疾病，尽早治疗是非常重要的，特别是对狼疮性肾炎这种危害很大的肾病患者来说。
那么狼疮性肾炎的诊断要点都有哪些呢?长沙普济肾病医院医生指出：诊断狼疮性肾炎首先是观察患者的症状表现，其次是进行全面详细的检查，如此才能正确诊断疾病，防止误诊的出现。
狼疮性肾炎的诊断首先是观其症状表现。
患者皮肤裸露处有红斑的出现，如面部、头皮、耳部;;对光过敏，在日光的照射下，可出现皮疹;有无痛性口腔或鼻咽部溃疡;非侵蚀性关节炎，有压痛，肿胀或积液感。
其次是进行全面详细的检查。
尿常规检查可发现患者有蛋白尿、血尿和管型尿的出现。
血常规检查可发现患者溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
肾脏严重受损时，肾功能检查可发现患者的肌酐和尿素氮明显升高。
以上就是狼疮性肾炎诊断要点的相关介绍。
狼疮性肾炎严重影响着您的正常生活和身体健康，但是别担心，现代医学的进展表明，狼疮性肾炎并非不治之症。
经过积极治疗，有的病人可能一辈子都与狼疮性肾炎共同生活，也可相安无事，只要按时复查，坚持“扶正”治疗，还是可以如健康人一样享受生命。
狼疮性肾炎鉴别诊断是什么？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢狼疮性肾炎鉴别诊断是什么？
导语：在我们的生活中，对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病，我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是，对于我们不常见的一些皮肤类疾病，我
在我们的生活中，对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病，我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是，对于我们不常见的一些皮肤类疾病，我想大家都没有足够的经验去应对。
尤其是现在我们的生活节奏加快了，很多时候，我们都没有足够的精力去及时预防，今天我就来介绍一下狼疮肾炎怎么鉴别诊断。
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。
应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。
3.重型SLE及狼疮性肾炎
重要靶器官出现明显损伤者，肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者，应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗，对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
一例狼疮性肾炎病例分析
一例狼疮性肾炎病例分析狼疮性肾炎（Systemic lupus erythematosus nephritis，简称LN) 是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的累及器官之一，也是SLE的主要死因之一、狼疮性肾炎在所有LN患者中的发生率约为50%至60%，危害严重。
下面是一例狼疮性肾炎的病例分析。
患者，女性，20岁，在近半年时间内逐渐出现贫血、水肿、蛋白尿、高血压等症状。
体格检查时发现患者存在全身浅表淋巴结肿大、面部红斑、口腔黏膜溃疡等症状。
血常规检查显示红细胞计数为2.8×1012/L，血红蛋白为82g/L，血小板计数为90×109/L，白细胞计数为4.9×109/L。
肾脏B超检查显示双肾萎缩，血尿和尿常规检查显示肾小球有蛋白尿（2+），红细胞尿（3+）。
肾活检结果显示肾小球内炎症细胞浸润和增生、毛细血管炎症塌缩，电镜下可见肾小球基底膜增厚和电子致密物质。
通过上述检查和结果，可以明确该患者的诊断为狼疮性肾炎。
对该患者的治疗方案应进行个体化设计。
根据患者的临床表现和病情分析，该患者属于SLE狼疮性肾炎激活期，既往未给予免疫抑制和免疫调节治疗，病情恶化。
治疗方案应包括药物治疗和支持治疗。
药物治疗方面，首选糖皮质激素（如泼尼松）的大剂量脉冲治疗，短期内能迅速控制炎症，减轻肾脏损伤。
随后逐渐减少剂量，维持期则调整为较小剂量长期维持，以控制病情和预防复发。
免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）可协助糖皮质激素的作用，抑制免疫系统异常活化，阻止自身抗体的产生，降低免疫炎症反应。
另外，对于病情严重或对激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑应用生物制剂，如利妥昔单抗。
支持治疗方面，补充足够的营养，针对患者的贫血和水肿症状，可给予铁剂和使用利尿剂。
针对高血压，可选用抗高血压药物进行控制。
此外，对于肾功能进一步加重、需要透析的患者，适时开始透析治疗。
总之，狼疮性肾炎是一种常见且危害严重的疾病。
狼疮性肾炎的诊断标准
狼疮性肾炎的诊断标准
狼疮性肾炎是一种自身免疫性疾病，是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的肾脏
表现之一。
其诊断需要综合临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。
在进行狼疮性肾炎的诊断时，需要考虑到多种因素，以确保准确诊断和及时治疗。
首先，临床表现是诊断狼疮性肾炎的重要依据之一。
患者常表现为全身症状，
如发热、乏力、关节痛等，同时还伴有肾脏病变的表现，如水肿、高血压、蛋白尿、血尿等。
这些症状的出现应引起医生的高度警惕，尤其是对于有SLE病史的患者。
其次，实验室检查也是诊断狼疮性肾炎的重要手段。
血清学检查可以发现抗核
抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）的阳性率较高，这些指标对于SLE的诊断和狼疮性肾炎的鉴别诊断有一定的帮助。
此外，肾功能检查也是必不可少的，包括肌酐、尿素氮、尿酸、尿常规等指标，这些指标能够反映肾脏的功能状态，对于评估肾脏的损害程度和疾病的进展具有重要意义。
最后，肾脏活检是确诊狼疮性肾炎的“金标准”。
通过肾脏活检可以明确肾小
球的病理类型和病变程度，对于指导治疗和预后评估具有重要价值。
肾脏活检结果可以分为I、II、III、IV、V五个类型，根据不同类型的病理改变采取相应的治疗
方案，提高治疗的针对性和有效性。
总的来说，狼疮性肾炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，以确保准确诊断和及时治疗。
医生在进行诊断时需要全面了解患者的病史和临床表现，结合实验室检查和肾脏活检结果，进行综合分析和判断，以提高诊断的准确性和及时性，为患者的治疗和康复提供有力支持。
狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。
一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。
近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。
狼疮性肾炎诊断与治疗PPT
临床表现：发 热、关节痛、 皮疹、口腔溃
疡等
实验室检查： 血常规、尿常 规、肾功能、 免疫学检查等
影像学检查： B超、CT、 MRI等
病理学检查： 肾活检等
诊断标准：符 合SLE诊断标 准，并伴有肾
损害表现
鉴别诊断：与 其他肾病进行 鉴别诊断，如 IgA肾病、膜
性肾病等
Part Three
生物制剂：如利妥昔单抗、 贝利木单抗等
保持良好的心态，避免过度紧 张和焦虑
避免过度劳累和压力，保持 心情愉快
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
避免接触可能引发狼疮性肾 炎的物质，如某些药物、化
学物质等
低盐低脂饮食：减少肾脏负担，预防高血压 高蛋白饮食：补充营养，增强免疫力 多吃蔬菜水果：补充维生素和矿物质，增强抵抗力 避免刺激性食物：如辛辣、油腻、生冷等，减轻肾脏负担
临床表现：发热、关节痛、皮疹等
实验室检查：血常规、尿常规、肾功 能等
影像学检查：B超、CT、MRI等
病理学检查：肾活检等
免疫学检查：抗核抗体、抗磷脂抗体 等
基因检测：HLA-B27等
肾小球肾炎：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 糖尿病肾病：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 慢性肾炎：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 肾病综合征：主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血压
保持积极心态：保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑和紧张 建立支持网络：与家人、朋友、同事等建立良好的支持网络，分享感受和经验 参加社交活动：参加社交活动，增加与他人的交流和互动，减轻孤独感 寻求专业帮助：如有需要，可以寻求心理咨询师或心理医生的帮助，进行心理辅导和治疗
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医学ppt12Leabharlann LGN病理指数和慢性指数项目
活动指数
慢性指数
肾小球病变
1．细胞增生
1．肾小球硬化
2．纤维素样坏死或核碎裂 2．纤维性新月体
3．细胞性新月体
4．透明血栓．铁丝圈
5．炎细胞浸润
肾小管间质病变
1．单核细胞浸润
1．间质纤维化
2．肾小管萎缩
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上述各项每项评分0—3分，纤维素样坏死 和细胞性新月体双倍计分，活动指数最高24 分．慢性指数最高l2分。
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狼疮性肾炎的肾活检指针
① 尿蛋白≥1．0 g／24 h； ②血清肌酐水平>98 mol／L(女性)或
≥l15mol／L(男性)； ③ 在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。
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狼疮性肾炎的分型治疗
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根据临床分型治疗
1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白 尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治 疗。
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狼疮性肾炎临床与病理的关系
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狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临 床及实验室指标
肾脏：血压、肾功能、肾脏B超；尿蛋 白、尿沉渣镜检(RBC，WBC，管型)、 尿蛋白电泳、小管功能。
肾外：体温、皮肤及关节、浆膜、肺、 血液系统、神经系统及心脏损伤，月经 情况等。
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狼疮性肾炎的病理分型
病理分型参照ＩＳＫＤＣ标准:
Ⅰ型:正常肾小球:ａ 光镜、免疫荧光和电镜均 正常;ｂ 光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量 沉积物。
Ⅱ型:单纯系膜病:ａ 系膜区增宽和(或)轻度细 胞增多;ｂ 系膜细胞明显增生。
Ⅲ型:局灶节段增生性肾小球肾炎:ａ 活动性坏 死性病变;ｂ 活动性和硬化性病变;ｃ 硬化性病 变。
Ⅵ型:进行性硬化性肾小球肾炎。
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狼疮性肾炎临床活动指标
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狼疮性肾炎临床活动指标
说明：将7～10分定为重度活动，3～6分定 为中度活动，1～3分定为轻度活动，1分 以下为病情稳定或活动静止期(分值重叠 或空隔者从权，可酌情上靠或下靠)
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狼疮性肾炎的病理指标
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狼疮性肾炎的病理分型
Ⅳ型:弥漫增生性肾小球肾炎:ａ 不伴节段性坏 死性病变;ｂ 伴节段性坏死性病变;ｃ 伴节段性 活动性和硬化性病变;ｄ 伴硬化性病变。
Ⅴ型:弥漫膜性肾小球肾炎:ａ 单纯膜性肾小球 肾炎;ｂ 伴Ⅱ型病变(ａ或ｂ);ｃ 伴Ⅲ型病变 (ａ、ｂ或ｃ);ｄ 伴Ⅳ型病变(ａ、ｂ、ｃ或ｄ)。
狼疮活动性评分SLE．DAI。
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狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临 床及实验室指标
血液检查：血常规、肝功能、血清球蛋 白及Ig、自身抗体[ANA，A．dsDNA， 抗．sM，多肽抗体谱，抗心磷脂抗体， 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗血管 内皮细胞抗体(AECA)]、血清补体(c3， C4，CH5o)、冷球蛋白、外周血CD4， CDsT淋巴细胞、CRP、ESR等。
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根据病理分型治疗
【附】 免疫抑制剂:ＣＴＸ静脉冲击有2种方法 可选择:(1)750ｍｇ/(ｍ2·次),每月1次,共6次;继 之为每2～3个月1次,至完全缓解1年,但不超过3 年。(2)8～12ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),每2周连用2ｄ,总 剂量达到150ｍｇ/ｋｇ时逐渐减为每3个月连 用2ｄ,至完全缓解,再巩固1年,此期间每半年连 用2ｄ。无冲击条件者亦可给予口服ＣＴＸ或 其他免疫抑制剂(如:环孢菌素Ａ、霉酚酸酯、 硫唑嘌呤等)。
狼疮性肾炎的诊断和治疗
广东省中医院儿科黄清明
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狼疮性肾炎诊治中的一些问题
系统性红斑狼疮的诊断标准 狼疮性肾炎的诊断标准 狼疮性肾炎临床分型 狼疮性肾炎病理分型 狼疮性肾炎临床活动指标 狼疮性肾炎病理指标 狼疮性肾炎临床与病理的关系 狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标 狼疮性肾炎的肾活检指针
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狼疮性肾炎的诊断标准
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为 狼疮性肾炎:
1. 尿蛋白定量>0 、5ｇ/24ｈ或>4ｍｇ/(ｋｇ·ｈ)。 2. 尿ＲＢＣ>5个/ＨＰＦ(离心尿)。 3. 肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。 4．肾活检异常。
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狼疮性肾炎的临床分型
孤立性血尿和(或)蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型
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狼疮性肾炎诊治中的一些问题
狼疮性肾炎的分型治疗 狼疮性肾炎的激素治疗及减量方案 免疫抑制剂的选择指针及反指针 狼疮性肾炎免疫抑制剂的疗程问题 狼疮性肾炎其他辅助治疗的选择 狼疮性肾炎中药的分型及分期治疗 狼疮性肾炎的随访方案
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系统性红斑狼疮的诊断标准
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根据病理分型治疗
Ⅲ型、Ⅳ型:泼尼松+免疫抑制剂联合 应用。泼尼松:1.5～2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),6～ 8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为 隔日),至相当于10～15ｍｇ/ｄ或20～30 ｍｇ,ｑoｄ时维持至少2年。初发时或疾 病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30 ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),3ｄ为1疗程,根据病情可 间隔3～5ｄ重复1～3疗程。
2．一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征 者,可参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或Ⅴ型治疗。 3．临床表现为急进性肾炎首先给予甲基 强的松龙冲击,而后参照病理Ⅳ型治疗。
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根据病理分型治疗
Ⅰ型、Ⅱ型:按系统性红斑狼疮的常规治 疗;当尿蛋白>1ｇ/ｄ时,给予泼尼松治疗, 并按临床活动程度调整剂量和疗程。
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根据病理分型治疗
Ⅴ型:泼尼松1～1.5ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),逐 渐减量至10ｍｇ/ｄ,维持1～2年。增生明 显者按病理Ⅲ型、Ⅳ型治疗。
Ⅵ型:具有明显肾功能不全者,予以肾替 代治疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给 予泼尼松和免疫抑制剂治疗。
活动性指数升高是积极给予激素、免疫抑
制药治疗的重要指征。慢性指数则与晚期肾脏 病的程度呈正相关。活动性指数轻至中度升高 提示病情有可逆性，积极治疗后肾功能可好转 或稳定；活动性指数和慢性指数均中度升高仍 是积极治疗的强烈指征；活动性指数重度升高 应积极治疗，但它反映肾脏结构有严重的活动 性破坏，常可导致瘢痕形成。