咽旁间隙的解剖和肿瘤诊断

一、咽旁间隙正常解剖

咽旁间隙(parapharyngeal space , PPS)是位于咽肌环与咀嚼肌群和腮腺之间由深筋膜围成的脂肪间隙，左右各一，上自颅底，下至舌骨水平，大致呈倒置的锥形。严格而言，咽旁间隙并非由深筋膜围绕而成，而是位于这些结构之间的为脂肪充填的一个间隙，其构成和周围结构复杂，通过组织亦较繁杂，以往文献对此的叙述很多，但常有所出入。

咽旁间隙的内侧壁为颊咽筋膜，此筋膜上自颅底，包绕咽颅底筋膜和咽缩肌外侧；外侧壁为翼内外肌、腮腺和二腹肌后腹的筋膜；前界自上而下依次为蝶骨翼突内侧板后缘及其颊咽筋膜、翼内肌、腭舌肌及腭咽肌筋膜；后壁为覆盖颈锥和锥前肌的锥前筋膜；顶部为岩锥和蝶骨大翼部分；底部为二腹肌后腹和舌骨大角连接处及颌下腺的包膜。由此可见，咽旁间隙内邻鼻、口咽侧壁，其内侧的主要结构有咽肌环、腭帆张肌、腭帆提肌、咽鼓管、咽隐窝和扁桃体等；外邻翼内外肌、下颌骨、腮腺、二腹肌后腹等；后邻颈锥横突、头长肌和头前直肌（头长肌位于头前直肌之内侧）；前邻翼内肌和翼内板；上起自颅底；下止于颌下腺和舌骨。

由茎突及其附着肌肉（茎突舌骨肌、茎突咽肌和茎突舌肌）、韧带（茎突舌骨和茎突下颌韧带）和茎突咽筋膜组成的隔膜将咽旁间隙分为茎突前、后两个间隙（或称茎突前、后区）。茎突前间隙内主要为脂肪组织，外侧有腮腺深叶伸入，内侧有腭帆张肌和腭帆提肌通过（腭帆张肌位前部，呈扁三角形，腭帆提肌位腭帆张肌后方，呈椭圆形），间隙内有许多神经和血管结构通过，包括下颌神经（第Ⅴ颅神经第三支--Ⅴ3神经）及其分支舌神经、下牙槽神经、颞神经，上颌动脉及其分支、咽升动脉、咽静脉丛和淋巴组织等。茎突后间隙主要通过颈动脉鞘（ＣＳ），其中包括颈内动静脉、Ⅸ-Ⅻ颅神经、颈交感干、球体组织和淋巴结等。有人认为颈动脉鞘并不属于咽旁间隙，它是由深筋膜包裹的一个独立的间隙，下达主动脉弓，分为舌骨上区和舌骨下区。其内贯穿全长的成份有颈内静脉、迷走和交感神经及颈深淋巴链；舌骨上区还有第Ⅸ-Ⅻ对颅神经和颈内动脉，舌骨下区为颈总动脉。但因颈动脉鞘为穿过咽旁间隙的结构，且包裹的同为颈深筋膜，故多数文献都将舌骨上颈动脉鞘归于咽旁间隙的一部分。

第Ⅸ-Ⅻ颅神经在颈动脉鞘内的位置接近，Ⅸ-Ⅺ颅神经位于颈内静脉内侧，Ⅻ颅神经位于颈内静脉前内侧，其中迷走神经于颈内动脉和颈内静脉之间后方下行，并发出咽支并入舌咽神经；舌咽神经出颈静脉孔后于颈内动脉外侧向前斜行止于咽侧壁和茎突咽肌；副神经往前绕向颈内静脉外侧向后止于胸锁乳突肌和斜方肌；舌下神经与迷走神经分离后,在颈内静脉前方下行，达下颌角水平向前发出分支形成颈袢。颈交感干走行于颈动脉内侧。以上结构均位于茎突深面。

双侧咽旁间隙的宽度和面积多数相等，国外统计30%正常人群中存在侧别差异，国内数据显示仅个别人有差异，且无明显统计意义( P > 0. 05)。

咽旁间隙内侧毗邻咽后间隙并与之相通，前外与翼腭窝和颞下窝交通，向下与颌下间隙相通，故炎症极易在这些间隙间互相扩散。

二、咽旁间隙肿瘤的组织来源

原发咽旁间隙肿瘤仅占头颈部肿瘤0.5%，病理种类多样化，主要来源于通过其间的神经、血管、淋巴组织、结缔组织和脂肪组织等，偶尔也有来自异位的腺体、上皮和脑膜等组织。部分来自其邻近各壁如腮腺深叶（腮腺间隙）、咽侧壁深层（咽粘膜间隙）和肌肉（咀嚼肌间隙）的肿瘤可完全向咽旁间隙扩展，与原发咽旁间隙肿瘤难以区分，故文献上多归于一起论述，这部分肿瘤和来自颈动脉鞘肿瘤的比例远远高于原发咽旁间隙肿瘤。

咽旁间隙肿瘤以良性居多，约占80%，其中以小唾腺来源的多形性腺瘤最常见，约占30-50%，多数源发于腮腺深叶，少数来自颌下腺或咽旁间隙内异位的腺体组织。其次常见的良性肿瘤为神经鞘膜瘤，约占20-30%（但亦有病例组报道神经鞘膜瘤的发病率高于多形性腺瘤），其中以来自颈动脉鞘的迷走神经最多见，其次为来自交感神经，少数发生于舌咽神经、Ⅴ3神经分支、Ⅺ和Ⅻ神经等（来自运动神经如Ⅻ神经者很罕见）。第三位常见的咽旁间隙肿瘤为副神经节瘤或化学感受器瘤，来自颈动脉体、迷走神经上的球体组织或颈静脉球瘤向下扩展。发病率再其次的肿瘤为血管性肿瘤，其中以静脉性血管瘤多见。其它较少见的良性肿瘤还有：其它神经源性肿瘤如神经纤维瘤和神经节细胞瘤、其它良性腺瘤、脂肪瘤、鳃裂囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤、淋巴管瘤、脑膜瘤、畸胎瘤和表皮囊肿等。

发生于咽旁间隙的恶性肿瘤有恶性腺瘤（恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌、粘液表皮样癌、腺泡细胞癌等）、多种神经肉瘤、淋巴瘤或淋巴结转移、鳞癌、未分化癌、血管肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。

根据其来源可分三类：

1．涎腺源性：如良恶性多形性腺瘤、其它良恶性腺瘤等。

2．神经源性：如神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节瘤、脑膜瘤、神经纤维肉瘤等。

3．其它组织来源：如鳃裂囊肿、血管瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、血管纤维瘤、颈动脉瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、畸胎瘤、纤维脂肪瘤、粘液脂肪瘤、脊索瘤、表皮囊肿、血管纤维脂肪瘤等。恶性肿瘤有未分癌、鳞癌、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、粘液表皮样癌、平滑肌肉瘤和移行上皮癌等。

由于经过茎突前后间隙的组织和周围结构不同，它们各自有其好发的肿瘤。茎突前间隙多见腺瘤，尤其是多形性腺瘤，神经源性肿瘤较少见。血管瘤、鳃裂囊肿、脂肪瘤等一般也发生在茎突前间隙。源于茎突后间隙的肿瘤主要来自颈动脉鞘，可见各种神经源性肿瘤、血管异常、累及淋巴结的原发或继发恶性肿瘤和各种感染性反应性淋巴腺病等，其中以神经鞘膜瘤最常见，其次为副神经节瘤。

三、临床表现

各种咽旁间隙肿瘤临床表现相似。良性肿瘤生长缓慢，因病变部位隐匿，早期常无症状，神经源性肿瘤亦很少具有神经症状，因此临床诊断困难，不少病例是在常规体检时才偶然发现的。多数病人在肿瘤较大(直径达30MM以上)、出现邻近器官或神经症状后才就诊。临床常表现为咽部不适、吞咽不适、耳鸣耳闷或颈部肿块等，肿瘤大者可引起打鼾、呼吸困难、说话不清和张口困难等表现，亦可压迫或侵犯后组颅神经引起声嘶、吞咽呛咳、声带麻痹、伸舌偏移和HORNER综合症等症状(以恶性肿瘤者较多见)，原发于腮腺的恶性肿瘤易引起面瘫。体检可见咽侧壁隆起，扁桃体内移或软腭下塌，但表面光滑无新生物，多数触之质中（血管瘤较软），部分病例下颌或上颈部可扪及肿块。

四、影像学检查

因咽旁间隙部位深在，重要的神经血管结构交错复杂，发生于该区的病变仅根据临床表现难以作出明确诊断，活检亦较困难和危险，手术解剖难度高，故影像学检查作出正确诊断和了解肿瘤与周围结构的关系就显得尤为重要。

在无CT和MRI的时代，只能依靠平片、腮腺造影和血管造影来诊断咽旁间隙肿瘤。在咽侧位和颅底位平片上可见咽侧壁隆起，并大致推断肿瘤的范围，除了含有静脉石的血管瘤能明确诊断外，对其它肿瘤均不能确诊。而腮腺和血管造影只能根据腮腺导管或血管的移位来推断肿瘤是否来自腮腺、部位和大小等，诊断的价值均有很大限度。

自CT和MRI技术发展以来，咽旁间隙肿瘤的诊断水平有了质的飞速的提高。CT 和MRI图像能直接显示肿瘤的形态、内部结构、血供和与周围结构的关系等，尤其是螺旋扫描、动态扫描、三维重建等技术的不断发展，对组织结构的分辨率更加提高，能更简便和清楚地显示肿瘤的血供和引流情况、与周围结构和血管的关系，因而大多数咽旁间隙肿瘤均能在术前作出明确诊断。

CT、MRI平扫和增强等多种检查方法结合有助于咽旁间隙肿瘤的诊断。MRI对软组织的分辨率明显高于CT，且具有流空效应和直接三维显像功能，在咽旁软组织集中区域的疾病诊断中具有较大优势，对于肿瘤与血管的关系的显示也优于CT，已成为咽旁间隙肿瘤的最佳检查方法。T1WI图像可显示解剖细节，T2WI图像可提供更好的信号对比，从而更好地区分正常组织与病变，以及鉴别多种肿瘤。

由于呼吸运动的影响，T2WI可采用快速自旋回波序列（FSE）以提高扫描速度，减少伪影；梯度回波序列可显示血管和钙化；应用脂肪抑制技术可更清楚地显示颅底骨质破坏和咽旁间隙较小的肿瘤，以及诊断脂肪瘤。几种序列相互补充，可提供更多的诊断信息。

CTA或MRA可清楚地显示肿瘤与颈内外动脉的关系以及血管受压和移位情况，对于部分副神经节瘤或颈动脉有侵犯者，或手术中可能危及颈动脉的病例（通常为茎突后间隙肿瘤），需行DSA检查，以更清楚地了解肿瘤与血管的情况或同时行血管栓塞治疗。