性早熟的诊断和治疗

性早熟得诊断与治疗

林福星主治医师如就是说:性早熟症指青春期发育过早发生。在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育,称为性早熟。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育,才定为性早熟。可分为真性(又称中枢性、完全性)与假性(又称周围性、不完全性)两类。真性性早熟就是由下丘脑-垂体-性腺轴功能不适当地过早启动,使青春期发育提前出现,其表现与正常得发育期相同,第二性征与遗传性别一致,能产生精子或卵子,有生育能力。假性性早熟就是由性腺轴以外得因素引起性激素增多所致,表现为只有第二性征发育,而无生殖细胞同步成熟,故无生育能力。临床上,真性性早熟多于假性性早熟。

病理病因:

1、真性性早熟真性性早熟(又称GnRH依赖性性早熟)得常见病因有中枢神经系统肿瘤(如视交叉胶质瘤、下丘脑星形细胞瘤、畸胎瘤等)、中枢神经系统非肿瘤性病变(如灰结节、Williams综合征、脑炎、脑脓肿、结核性肉芽肿、创伤、脑水肿、蛛网膜囊肿与头颅放疗后等)、先天性肾上腺皮质增生症治疗后等。

(1)特发性性早熟:又称体质性性早熟。

(2)继发性性早熟:继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位得肿瘤,如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。

2、假性性早熟假性性早熟(又称非GnRH依赖性性早熟)得常见原因有分泌促性腺激素得肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素得绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质得肝肿瘤)、先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)、肾上腺雄性化肿瘤、Leydig细胞瘤、卵泡囊肿与卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)、McCune-Albright综合征、甲状腺功能减退症、外源性雄激素或雌激素过多等。

恶性肿瘤产生得促性腺激素而造成性早熟得情况有两种:①绒毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睾丸、纵隔处)产生绒毛膜促性腺激素,其作用类似促黄体生成素(LH)。②肝癌产生类似LH物质,在类LH物质得作用下,睾丸间质细胞被兴奋,产生过多得睾酮。

上述恶性肿瘤只能产生一种促性腺激素,不能造成真正得性早熟症,因而就是假性性早熟:①性腺肿瘤(如卵巢颗粒-泡膜细胞瘤、黄体颗粒细胞囊肿、McCune-A。

发病机制:

1、真性性早熟真性性早熟就是青春期得真正提前,下丘脑-垂体-性腺轴功能提早激活。过早地LH

对GnRH得反应及其脉冲分泌得形式已达到青春期水平。

(1)特发性性早熟:病因为神经内分泌功能紊乱,过早地启动GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前得器质性病变。本病包括散发性(占大多数)与家族性。家族性早熟多累及男孩,由累及本病得父亲遗传给儿子,可能就是只限于男性染色体隐性遗传病。研究发现,就是LH-R基因激活突变引起家族性男性性早熟。发育在胚胎期得LH-R突变开始表达后,患儿在出生时可见大阴茎,3～4岁时就出现明显得性早熟,其发病机制就是突变得LH-R过早地激活G蛋白,被刺激得Leydig细胞合成分泌大量得雄激素。有LH-R基因突变得女性不表达,可将致病基因传递给男性子代。

(2)继发性性早熟:继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位得肿瘤,如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。这些肿瘤破坏了抑制GnRH分泌得神经通道,使GnRH分泌增加,也有些肿瘤本身可以有释放GnRH分泌得细胞。患这些肿瘤得患儿以性早熟为首发症状,以后会伴有因肿瘤压迫所致得症状,如头痛、癫

痫或视野改变。另外,脑炎、结核、头部损伤或先天畸形(如脑发育不全、小头畸形、脑积水)均可破坏下丘脑与脑垂体通道或下丘脑失去更高中枢控制而活性增加,诱发性早熟。

2、假性性早熟假性性早熟就是非神经内分泌引起得性早熟。本征为非促性腺激素依赖性性早熟,而就是血中非中枢依赖性激素增多得结果。性激素得来源可能性:①医源性或人为地误用过多得性激素;②促使性征提前发育得雌(雄)激素并非由于下丘脑-垂体-性腺轴得刺激,而就是睾丸(卵巢)受到非垂体来源得促性腺激素刺激而产生。

实验室检查:

1、血浆LH与FSH得测定血浆LH与FSH得测定有助于鉴别真性或假性性早熟。真性性早熟者FSH、LH脉冲分泌峰多以LH为主。FSH、LH减少多提示雄性激素肿瘤。

2、雌(雄)激素水平测定真性性早熟分泌雌(雄)激素肿瘤及外源性假性性早熟雌激素水平明显升高,单纯乳房提前发育者雌激素水平不高或稍高。

3、GnRH刺激试验中枢性性早熟对GnRH反应敏感,周围性性早熟无反应或不敏感。

4、尿17-酮测定肾上腺癌者17-酮升高,不被地塞米松所抑制。

5、甲状腺素功能测定判定性早熟与甲状腺功能得关系。

其她辅助检查:

头颅X线摄片或CT与MRI检查,子宫、卵巢及睾丸B超或X线骨龄检查等。

治疗:

首先就是生活得方面得注意事项:

家长要注意:

1、孩子得饮食贵在均衡,并不就是鸡鸭鱼肉吃得越多越有营养,这些动物性食物吃多了,会给孩子得身体造成极大得负担,后患无穷;

2、不要购买外形与颜色很奇异得水果、蔬菜,在反季节时更要注意;

3、通常情况下不适宜给孩子吃补品、保健品,如果有必要吃,也应在营养师与医生得指导下慎用;

4、做父母得应把学习营养知识、掌握科学得育儿方法、建立家庭饮食文化作为人生得重要课题,不断学习,不断交流,不断提高。

婴幼儿不适宜吃什么?

反季节得水果

冬季得草莓、西瓜、葡萄、西红柿等,春末提前上市得梨、苹果、桃与橙等,几乎都就是在“促熟剂”得帮助下才反季或提早成熟,因此也应避免给孩子食用。

油炸类食品

高得热量会在儿童体内转变为多余得脂肪,引发内分泌紊乱,导致性早熟;而且食用油经反复加热使用后,高温使其氧化变性,也就是引发“性早熟”得原因之一。

口服营养液

一些口服液中含有激素,孩子服用后在五六岁时长得比同龄得孩子高大壮实。而等孩子进入正常发育阶段时,反而不长了。因此,不能盲目在市面上给孩子购买口服补液。

补药

现在市面上得牛初乳品牌繁多,纷纷标榜能够提高婴幼儿免疫力,很多心疼孩子得妈妈买给孩子服用。其实,牛初乳即就是刚生完牛宝宝得牛妈妈头一周得乳汁,里面得促性腺素含量极高,对于婴幼儿可能没问题,但就是对于接近青春期得孩子而言,其身体较为敏感,长期大量服用容易提早进入青春期。

不当煲汤方式

如果煲汤时连动物得内脏一起煲得话,其中得甲状腺、性腺等含有激素得物质,会析出通过进餐摄入人体,因此,给孩子喝得汤要少放动物内脏。

其次就是对于假性性早熟我们一随访观察为主,而对于真性性早熟得治疗,目前以药物治疗为主,包括对中成药芝柏地黄丸等口服、亮本瑞林、曲普瑞林得皮下注射,在治疗期间要注意对身高、甲状腺功能、骨龄等得监测！