SRNS激素耐药型肾病综合征

Children with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) may have minimal-change disease (MCD)微小病变 mesangial proliferative glomerulonephritis (MesPGN)系膜增生性肾小球肾炎 focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)局灶节段性肾小球硬化

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以上关于强的松抵抗定义所需的最小时间仍悬而未决。
ISKDC资料表明， 95%激素敏感型肾综儿童经过4 的周每天的强的松治疗可获得缓解；经过接下来的 一个3周隔日疗法后所有患者均获得缓解。那些在8 周的治疗中没有达到缓解的病仍有可能经过肾上腺 皮质激素治疗后获得缓解。 RCT中已证明： 8周后低剂量类固醇加长治疗组有获得缓解者。 8周后高剂量类固醇冲击治疗组有获得缓解者。 为什么会有迟来的缓解？目前没有很好的解释。
Treatment of steroid-resistant nephrotic syndrome in children: new guidelines from KDIGO
KDIGO儿童激素耐药肾综新治疗指南(2013)
内容概要
SRNS的病情评估 基因片断突变与SRNS发病机制 钙调磷酸酶抑制剂治疗SRNS 肾素血管紧张素系统（ RAS）干预SRNS进程 CNI s无效应儿童的治疗 在SRNS的初步反应后复发的病例


没有达到完全或部分缓解者有50%的几率在诊断后5年 内进展为终末期肾病。 一项对FSGS的观察研究表明：采用单一药物或联合药 物治疗的FSGS病例5年肾存活率达到90%。

判断激素耐药，需要激素治疗4周？8周？

指南中使用，国际儿童肾脏疾病研究组织（iskdc）的激 素耐药定义，即，最少接受8周60毫克/平方米/天的强的 松；或4周的2毫克/公斤/天强的松治疗后改为40毫克/平 方米或1.5毫克/公斤隔日口服4周。
although other histopathologic diagnoses also occur.其他类型
4.1.1：定义一个激素抵抗NS至少需要8周的糖皮质激 素治疗。（2D） 4.1.2：评估SRNS需要以下几点措施（未分级）： ①肾活检； ②通过肾小球滤过率（GFR）或估算的肾小球滤过率 （eGFR）去评价肾功能； ③尿蛋白定量

肾活检，肾功能，尿蛋白定量
推荐进行肾活检以确定SRNS潜在的病理，可能决定 治疗。然而，如果肾活检标本小于20个肾小球，则 FSGS病变可能会遗漏。活检还能提供肾间质和肾小 球纤维化程度的信息，这有助于评估预后。 在诊断时进行肾功能评估可作为是肾衰竭的长期风 险预测。 蛋白尿定量在诊断时和治疗过程中可用于判断治疗 反应，为完全缓解或部分缓解，或没有缓解。 可通过测定第一次晨尿标本的尿蛋白/肌酐比值或测 量24小时尿蛋白定量。