梭形细胞脂肪瘤多形性脂肪瘤

梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤

定义

梭形细胞/多形性脂肪瘤是较常见的一类肿瘤，表现为发生于颈背部的边界清楚的皮下病变，通常为男性，由多少不等的无异型的梭形细胞、浓染的圆形细胞、多核巨细胞和相关的粗带状胶原组成。

ICD-O编码

梭形细胞脂肪瘤 8857/0

多形性脂肪瘤 8854/0

累及部位

梭形细胞/多形性脂肪瘤主要发生于颈后部和肩部。面部、前额、头皮、口腔和口腔周围区以及上臂也可以见到，发生于下肢非常罕见。

临床特征

梭形细胞/多形性脂肪瘤在老年较多，平均年龄超过55岁，只有10%病人是女性[60， 102，595， 684， 1944].肿瘤一般是无症状、可推动的真皮或皮下包块，通常病史较长。极少病人有多发病变，有家族发病倾向，大部分是男性[633].梭形细胞/多形性脂肪瘤表现良性，局部保守切除足矣。

大体检查

梭形细胞/多形性脂肪瘤大体上呈卵圆形或扁圆形，根据脂肪和梭形细胞成分的比例不同可以呈黄色或灰白色。肿瘤质地通常较脂肪瘤硬，但有些病例呈凝胶样质地。

组织病理学

组织学上，梭形细胞脂肪瘤的形态是这一类肿瘤中的一种。可见无异形的梭形细胞在脂肪细胞和条索状胶原束之间平行排列，核分裂不活跃[60， 595， 684， 1944].在梭形细胞之间可见大量肥大细胞，也可见到淋巴细胞和浆细胞，在多形性脂肪瘤中较多见。一些梭形细胞脂肪瘤有间质粘液样变，或有类似血管裂隙的裂隙样结构（假血管瘤样亚型）[911].多形性脂肪瘤的形态是这类肿瘤中的另一种。以小梭形和圆形浓染的细胞和细胞核排列成"小花状"的多核巨细胞为特征，"小花细胞"类似花瓣形状。还经常可以见到形态上处于梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤之间的肿瘤。

免疫表型

梭形细胞/多形性脂肪瘤中的梭形细胞CD34强阳性，少见S-100蛋白阳性。

细胞遗传学

梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤有相似的细胞遗传学改变。核型较普通脂肪瘤复杂，常见亚二倍体，经常有多位点缺失，没有获得多余序列的情况，很少有平衡易位。有报道在10例病人中发现有7~8例有13或16号染色体单体或部分缺失。累及16号染色体的肿瘤一半有16q13断裂点，所有病例都有16q13-qter缺失。13号染色体最常见的缺失区带是13q12和13q14-q22.其他2~3例缺失的染色体区带是6pter-p23、6q15-q21、10pter-p15、10q23-qter 和17qter-p13[442].

预后因素

良性病变，复发很少见。