自身免疫性肝病指南
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3）. 从肝组织学角度判断，存在中度以上界面性肝炎是治 疗的重要指征。
以肝组织学为依据的治疗指征
治疗方案：
1）.泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗：泼尼松（龙）初始剂 量为30 ～40mg/d，并于4周内逐渐减量至10～15mg/d；硫唑 嘌呤以50mg/d的剂量维持治疗。诱导缓解治疗一般推荐如下 用药方案：泼尼松（龙）30mg/d 1周、20mg/d 2周、15mg／d 4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg/d时，建议以2.5mg/d的幅 度渐减至维持剂量（ 5-10mg/d ）；维持治疗阶段甚至可将泼 尼松（龙）完全停用，仅以硫唑嘌50mg/d单药维持。 2）.泼尼松（龙）单药治疗：泼尼松（龙）单药治疗时初始剂 量一般选择40-60mg/d ，并于4周内逐渐减量至15-20mg/d 。 3）. 替代药物：布地奈德。多用于需长期应用泼尼松（龙）维持治疗 4）.对标准治疗无效或不能耐受标准治疗： 吗替麦考酚酯 （MMF）、环孢素A、他克莫司、6－巯基嘌呤、甲氨蝶呤、 抗肿瘤坏死因子α。
PBC 早期患者，大多数无明显临床症状。 但是大多数无 症状患者会在5年内出现症状。主要有乏力、瘙痒。 随着疾 病的进展以及合并其他自身免疫性疾病，可出现胆汁淤积症 相关的临床表现和自身免疫性疾病相关的临床表现。
PSC 临床表现多样，可起病隐匿，15％～55％的患者诊 断时无症状。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无 特异性，常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状 及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。黄疸呈 波动性、反复发作，可伴有低热或高热及寒战。突然发作的 瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛， 酷似胆石症和胆道感染。
抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)、抗平滑肌抗
体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗。（无诊断价值）
4）.影像学检查：ERCP或MRCP。（金标准）
5）.肝脏病理（非必须的）
I期 门静脉期
II期门静脉周围期
III期纤维间隔形成期 IV期肝硬化期
四、治疗方案
1.自身免疫性肝炎AIH
一、概述
1.自身免疫性肝炎（AIH）：一种由针对肝细胞的自身 免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、 高免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白血症、肝组织 学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、 肝衰竭。
2.原发性胆汁性肝硬化（PBC）：一种慢性肝内胆汁淤 积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景 及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。 PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮 肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内 小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
三、诊断依据
1.自身免疫性肝炎AIH
1）.血清学检查： ALT、AST升高，ALP、GGT水平 正常或轻微升高。（病情严重或急性发作时血清TBIL 可显著升高） 2）.免疫学检查
血清免疫球蛋白： IgG和（或）γ-球蛋白升高 自身免疫抗体：
1型AIH：抗核抗体（ANA）和（或）抗平 滑肌抗体（ASMA），或抗可溶性肝抗原／肝胰抗原 抗体（抗-SLA／LP）阳性。
2型AIH：抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM1）和（或）抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性。
自身免疫学肝病相关免疫学检查的临床意思
3）.肝组织学检查 界面性肝炎 由于门管区炎症导致与门管区或纤维间
隔相邻的肝细胞坏死，称为界面性肝炎。 淋巴-浆细胞浸润 AIH患者肝组织门管区及其周围
浸润的炎性细胞主要为淋巴细胞和浆细胞。 肝细胞呈“玫瑰花环”样改变。 穿入现象 指淋巴细胞进入肝细胞胞浆的组织学表现，
一、概述
3.原发性硬化性胆管炎（PSC）：一种以特发性肝内 外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢 性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。 4.重叠综合症：上述疾病任意两种出现。以AIH-PBC 重叠综合症多见。
二、临床表现
AIH 临床表现多样，大多数AIH患者起病隐匿，一般表现 为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。 体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。
治疗指征： 1）. 中度以上炎症活动的AIH患者［血清氨基转移酶水平
＞3×ULN、IgG＞1.5×ULN］，急性［ALT和（或）AST ＞10 ×ULN］甚至重症［伴出凝血异常：国际标准化比值 （INR）＞1.5］应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝 衰竭。
2）.对于轻微炎症活动（血清氨基转移酶水平＜3 ×ULN、 IgG ＜1.5 ×ULN ）的老年（＞65岁）患者需平衡免疫抑制 治疗的益处和风险作个体化处理。暂不启动免疫抑制治疗者 需严密观察，如患者出现明显的临床症状，或出现明显炎症 活动可进行治疗。
多见于活动性界面炎区域。 小叶中央坏死 研究结果显示，17.5％的AIH患者在
肝活组织检查中可出现小叶中央（第三区）坏死，可 能是AIH急性发作的表现之一。
AIH的鉴别诊断
2.原发性胆汁性肝硬化PBC（胆管炎）
1）.生物化学检查： ALP 升高 2-10 ULN，GGT 升高（酒精、 药物及肥胖等影响）
自身免疫性肝病
——2015诊疗指南
内容
一、概述 二、临床表现 三、诊断依据 四、治疗原则
一、概述
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的 一类自身免疫性疾病。
主要分为：1.自身免疫性肝炎（AIH） 2.自身原发性胆汁性肝硬化（胆管炎）(PBC) 3.原发性硬化性胆管炎(PSC) 4.重叠综合症
ALT、AST可升高，一般不超过5 ULN。 2）.自身抗体： 抗线粒体抗体（AMA）阳性（特异性指标） 3）.血清免疫球蛋白： IgM升高 4）.影像学检查: 有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以除 外肝外胆道梗阻 5）.肝组织学: I期 胆管炎期
II期 汇管区周围炎期 III期 进行纤维化期 IV期 肝硬化期 （AMA阴性者必须）
3.原发性硬化性胆管炎PSC
1）.血清生化学检查 ：PSC的血清生物化学异常主要表现为
胆汁淤积型改变，ALP、GGT升高。ALT、AST通常正常。
晚期可出现低白蛋白血症和凝血功能障碍。
2）.免疫球蛋白：30% 出现γ-球蛋白血症；50%出现检测出多种自身抗体，包括抗核
以肝组织学为依据的治疗指征
治疗方案：
1）.泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗：泼尼松（龙）初始剂 量为30 ～40mg/d，并于4周内逐渐减量至10～15mg/d；硫唑 嘌呤以50mg/d的剂量维持治疗。诱导缓解治疗一般推荐如下 用药方案：泼尼松（龙）30mg/d 1周、20mg/d 2周、15mg／d 4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg/d时，建议以2.5mg/d的幅 度渐减至维持剂量（ 5-10mg/d ）；维持治疗阶段甚至可将泼 尼松（龙）完全停用，仅以硫唑嘌50mg/d单药维持。 2）.泼尼松（龙）单药治疗：泼尼松（龙）单药治疗时初始剂 量一般选择40-60mg/d ，并于4周内逐渐减量至15-20mg/d 。 3）. 替代药物：布地奈德。多用于需长期应用泼尼松（龙）维持治疗 4）.对标准治疗无效或不能耐受标准治疗： 吗替麦考酚酯 （MMF）、环孢素A、他克莫司、6－巯基嘌呤、甲氨蝶呤、 抗肿瘤坏死因子α。
PBC 早期患者，大多数无明显临床症状。 但是大多数无 症状患者会在5年内出现症状。主要有乏力、瘙痒。 随着疾 病的进展以及合并其他自身免疫性疾病，可出现胆汁淤积症 相关的临床表现和自身免疫性疾病相关的临床表现。
PSC 临床表现多样，可起病隐匿，15％～55％的患者诊 断时无症状。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无 特异性，常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状 及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。黄疸呈 波动性、反复发作，可伴有低热或高热及寒战。突然发作的 瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛， 酷似胆石症和胆道感染。
抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)、抗平滑肌抗
体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗。（无诊断价值）
4）.影像学检查：ERCP或MRCP。（金标准）
5）.肝脏病理（非必须的）
I期 门静脉期
II期门静脉周围期
III期纤维间隔形成期 IV期肝硬化期
四、治疗方案
1.自身免疫性肝炎AIH
一、概述
1.自身免疫性肝炎（AIH）：一种由针对肝细胞的自身 免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、 高免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白血症、肝组织 学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、 肝衰竭。
2.原发性胆汁性肝硬化（PBC）：一种慢性肝内胆汁淤 积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景 及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。 PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮 肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内 小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
三、诊断依据
1.自身免疫性肝炎AIH
1）.血清学检查： ALT、AST升高，ALP、GGT水平 正常或轻微升高。（病情严重或急性发作时血清TBIL 可显著升高） 2）.免疫学检查
血清免疫球蛋白： IgG和（或）γ-球蛋白升高 自身免疫抗体：
1型AIH：抗核抗体（ANA）和（或）抗平 滑肌抗体（ASMA），或抗可溶性肝抗原／肝胰抗原 抗体（抗-SLA／LP）阳性。
2型AIH：抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM1）和（或）抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性。
自身免疫学肝病相关免疫学检查的临床意思
3）.肝组织学检查 界面性肝炎 由于门管区炎症导致与门管区或纤维间
隔相邻的肝细胞坏死，称为界面性肝炎。 淋巴-浆细胞浸润 AIH患者肝组织门管区及其周围
浸润的炎性细胞主要为淋巴细胞和浆细胞。 肝细胞呈“玫瑰花环”样改变。 穿入现象 指淋巴细胞进入肝细胞胞浆的组织学表现，
一、概述
3.原发性硬化性胆管炎（PSC）：一种以特发性肝内 外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢 性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。 4.重叠综合症：上述疾病任意两种出现。以AIH-PBC 重叠综合症多见。
二、临床表现
AIH 临床表现多样，大多数AIH患者起病隐匿，一般表现 为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。 体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。
治疗指征： 1）. 中度以上炎症活动的AIH患者［血清氨基转移酶水平
＞3×ULN、IgG＞1.5×ULN］，急性［ALT和（或）AST ＞10 ×ULN］甚至重症［伴出凝血异常：国际标准化比值 （INR）＞1.5］应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝 衰竭。
2）.对于轻微炎症活动（血清氨基转移酶水平＜3 ×ULN、 IgG ＜1.5 ×ULN ）的老年（＞65岁）患者需平衡免疫抑制 治疗的益处和风险作个体化处理。暂不启动免疫抑制治疗者 需严密观察，如患者出现明显的临床症状，或出现明显炎症 活动可进行治疗。
多见于活动性界面炎区域。 小叶中央坏死 研究结果显示，17.5％的AIH患者在
肝活组织检查中可出现小叶中央（第三区）坏死，可 能是AIH急性发作的表现之一。
AIH的鉴别诊断
2.原发性胆汁性肝硬化PBC（胆管炎）
1）.生物化学检查： ALP 升高 2-10 ULN，GGT 升高（酒精、 药物及肥胖等影响）
自身免疫性肝病
——2015诊疗指南
内容
一、概述 二、临床表现 三、诊断依据 四、治疗原则
一、概述
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的 一类自身免疫性疾病。
主要分为：1.自身免疫性肝炎（AIH） 2.自身原发性胆汁性肝硬化（胆管炎）(PBC) 3.原发性硬化性胆管炎(PSC) 4.重叠综合症
ALT、AST可升高，一般不超过5 ULN。 2）.自身抗体： 抗线粒体抗体（AMA）阳性（特异性指标） 3）.血清免疫球蛋白： IgM升高 4）.影像学检查: 有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以除 外肝外胆道梗阻 5）.肝组织学: I期 胆管炎期
II期 汇管区周围炎期 III期 进行纤维化期 IV期 肝硬化期 （AMA阴性者必须）
3.原发性硬化性胆管炎PSC
1）.血清生化学检查 ：PSC的血清生物化学异常主要表现为
胆汁淤积型改变，ALP、GGT升高。ALT、AST通常正常。
晚期可出现低白蛋白血症和凝血功能障碍。
2）.免疫球蛋白：30% 出现γ-球蛋白血症；50%出现检测出多种自身抗体，包括抗核