自身炎症综合征的临床表现与治疗
临床干燥综合征病理、临床表现、自我诊断、临床检查、治疗要点、调理及误区
临床干燥综合征病理、临床表现、自我诊断、临床检查、治疗要点、调理及误区干燥综合征干燥综合征是一种侵犯人全身外分泌腺体（以唾液腺和泪腺为主）的慢性炎症性自身免疫病，临床以唾液腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干、龈齿、反复发作的腮腺炎等为主要症状，同时累及其他器官而造成多种多样的临床损害，肾脏受累以肾小管病变多见，且患者的血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
自我诊断口干。
感到唾液不足或口中发黏，喜欢少量多次喝水，继而出现吞咽困难，吃干性食物（如饼干）一定要用水才能咽下，夜间可因口干而致醒。
眼干。
在没有沙眼等眼部疾病的情况下，出现眼沙粒感或灼热感,眼痒、眼干，视物逐渐模糊，晨起睁眼困难，反复发作的结膜炎，每天必须使用人工泪液润眼，悲伤时也〃欲哭无泪〃。
严重龈齿。
口腔黏膜不适、口苦、口臭，在短时间（几个月或几年）内迅速出现龈齿或牙齿烂掉，只剩下残根。
阴道干。
据统计，约3的干燥综合征患者可出现外阴和阴道干燥，严重者可有阴道灼热感或性交困难；妇科检查可见黏膜干燥。
其他。
不明原因的关节疼痛，反复、持续出现的唾液腺（腮腺）肿大，不明原因的肝胆管损害等。
临床检查实验室检查。
血常规及红细胞沉降率检查、生化检查、免疫学检查（如血清球蛋白、抗核抗体、类风湿因子、特异性抗体等）。
辅助检查。
唾液腺检查、泪腺检查、唇腺活检及胸部X线检查或计算机体层成像(CT)检查等。
治疗干燥综合征目前尚无根治之法，临床主要以改善症状、控制并延缓因免疫反应而引起组织、器官损害及继发性感染为治疗目标。
西医的治疗方法主要有对症治疗、药物治疗(如免疫抑制剂、糖皮质激素及催涎剂等)及手术等；中医主要为辨证施治。
调理饮食方面。
干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴、清热、生津的食物，避免吃辛辣、刺激、油腻的食物，以防助燥伤津。
护理方面。
干燥综合征患者要做好眼睛、口腔、皮肤、呼吸道及心理等方面的护理。
预防保健。
多喝水，一般每天为2000〜2400ml；不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的中药；家里可以常用加湿器；按时作息，避免熬夜;要保持平和的心态；适度锻炼。
认识免疫重建炎症综合征
02
免疫重建炎症综合征的症状与表现
症状类型
发热
免疫重建炎症综合征患者可能出现发热，体 温波动在低热到高热之间。
皮疹
皮肤上可能出现红色斑丘疹，可伴有瘙痒或疼 痛。
关节痛
患者可能出现关节红肿热痛，影响关节活动。
肌肉疼痛
患者感到肌肉疼痛、无力，严重时可能导致肌肉萎 缩。
消化系统症状
可能出现恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状。
患者应加强自我管理，注意饮 食、运动和休息的平衡，提高 自身免疫力。
05
免疫重建炎症综合征的案例研究
案例一：HIV感染后的免疫重建炎症综合征
HIV感染导致免疫系统 受损，使患者容易感染 其他疾病。
在接受抗逆转录病毒治 疗后，免疫系统逐渐重 建，但同时也可能引发 一系列炎症反应，导致 免疫重建炎症综合征。
特点
IRIS通常在免疫系统恢复后不久出现，表现为发热、体重下降、 淋巴结肿大等症状，有时还伴有其他器官的炎症反应。
发病机制与原因
发病机制
IRIS的发病机制尚不完全清楚， 可能与免疫系统对病原体或自身 抗原的异常反应有关。
原因
IRIS的发生可能与多种因素有关 ，如感染类型、免疫抑制药物的 种类和剂量、患者个体差异等。
症状包括发热、关节疼 痛、皮疹等，严重时可 导致多器官功能衰竭。
治疗需使用免疫抑制剂 和抗炎药物，以控制炎 症反应。
案例二：器官移植后的免疫重建炎症综合征
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02
03
04
器官移植后，患者需要接受免 疫抑制治疗以防止排斥反应。
器官移植后，患者需要接受免 疫抑制治疗以防止排斥反应。
器官移植后，患者需要接受免 疫抑制治疗以防止排斥反应。
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自身炎症综合征PPT
以往的CAPS治疗策略
疗效欠佳
大剂量激素 CsA MMF 沙利度胺
证实无效
抗组胺药 NSAIDs 秋水仙碱 氨苯砜 AZA CTX IVIG
IL-1阻滞剂治疗CAPS
炎性 刺激
炎症小体
含有隐热蛋 白的炎症小 体活化
产生IL-1β
•炎症 •免疫细胞活化 •组织损伤
蛋白酶体功能障碍综合征
中条－西村综合征（NNS）
伴脂肪萎缩的日本自身炎症综合征（JASL）
关节挛缩－肌肉萎缩－贫血－脂膜炎性脂肪萎缩综合征（JMP）
伴发热和脂肪萎缩慢性非典型嗜中性粒细胞皮病（CANDLE）
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
痛风
Muckle-Wells综合征（MWS）
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）
新生儿起病多系统炎症性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节
综合征（NOMID/CINCA）
甲羟戊酸激酶缺乏症/高IgD综合征（MKD/HIDS）
肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）
化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（PAPA综合征）
Cryopyrin相关周期综合征：发病机制
炎症小体
炎性 刺激 TNF
（TRAPS）
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
pyrin （FMF）
产生IL-1β
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
•炎症 •免疫细胞活化 •凋亡和组织损伤
炎症与免疫疾病的诊断与治疗方法
提高治疗依从性
通过心理干预，增强患者对治疗方 案的信任感和依从性，从而提高治 疗效果。
促进身心康复
心理干预有助于患者调整心态，积 极配合康复治疗，促进身心全面康 复。
家属参与和支持对患者影响
提供情感支持
家属的关心和支持对患者来说是无价之宝，能够减轻他们的孤独感 和心理压力。
协助患者自我管理
家属可以协助患者进行日常自我管理，如提醒服药、合理安排饮食 等，有助于疾病的控制和治疗。
治疗策略
药物治疗（如糖皮质激素、免疫抑制剂等）和对 症治疗是常用方法，生物制剂和血浆置换等新型 治疗方法也在逐渐应用于临床。
强直性脊柱炎诊疗策略探讨
临床表现
实验室检查
强直性脊柱炎主要表现为腰背痛、晨僵、 脊柱强直等。
HLA-B27基因检测和自身抗体检测有助于 诊断。
影像学检查
治疗策略
X线、CT和MRI等影像学检查可评估脊柱病 变程度和范围。
炎症分类
根据病程可分为急性和慢性炎症；根据病因可分为感染性和非感 染性炎症。
免疫疾病概念及特点
免疫疾病概念
免疫疾病是指机体免疫系统异常 导致的疾病，包括自身免疫性疾 病、免疫缺陷病和过敏性疾病等 。
免疫疾病特点
免疫系统异常，导致对自身或外 界物质的过度反应或不应有的反 应，造成组织损伤和功能障碍。
治疗策略
药物治疗（如非甾体抗炎药、 免疫抑制剂等）和物理治疗是 常用方法，严重病例可考虑手 术治疗。
系统性红斑狼疮诊疗进展
临床表现
系统性红斑狼疮可累及多个器官和系统，表现为 发热、皮疹、关节炎、肾炎等。
影像学检查
超声心动图、CT和MRI等影像学检查可评估受 累器官情况。
实验室检查
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病是一类由于机体免疫系统异常而导致的慢性炎症性疾病，它可以影响人体的任何器官和组织。
这些疾病的发生主要是由于机体免疫系统对自身组织产生异常的免疫反应，进而导致组织损伤和功能紊乱。
一、自身免疫性疾病的诊断1. 详细询问和了解患者的临床表现：在诊断自身免疫性疾病时，医生首先需要详细询问患者关于其临床表现、起始时间、发作频率等方面的信息。
这有助于医生初步了解患者是否可能存在自身免疫性问题。
2. 体格检查：接下来，医生会对患者进行全面的体格检查，以便发现与自身免疫性相关的体征或异常。
3. 实验室检查：常用的实验室检查方法包括血常规、血沉、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）等。
这些检查有助于评估机体内的炎症反应、自身抗体的存在和免疫系统功能的异常。
4. 影像学检查：根据患者的具体情况，医生可能会进行X射线、CT扫描、核磁共振等影像学检查，以评估器官或组织是否受到损害。
5. 活检检查：如果需要进一步确认诊断，医生可能会选择对相应器官或组织进行活检。
活检样本经组织学或免疫组织化学染色后，可以确定是否存在自身免疫性变化和损害。
二、自身免疫性疾病的治疗1. 药物治疗：药物治疗是常用于自身免疫性疾病的主要治疗手段之一。
根据不同类型的自身免疫性疾病和患者的具体情况，医生可能会选择使用非甾体类抗炎药、皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物来控制免疫系统异常反应，并减轻相关器官或组织的损伤。
2. 其他治疗方法：除了药物治疗外，针对不同疾病的特点和严重程度，医生还可能会采用其他治疗方法。
例如，对于某些自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎等，饮食调节、体育锻炼、物理治疗等方法也可以作为辅助治疗手段。
3. 管理并减轻患者的心理压力：自身免疫性疾病往往是一种长期的慢性病，患者需要终身进行治疗和管理。
因此，在治疗过程中，医生应尽力帮助患者了解其所面临的问题和挑战，并提供相应的心理支持。
自身炎症性疾病分类
自身炎症性疾病分类李冀;宋红梅【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】5页(P450-454)【关键词】自身炎症性疾病;分类【作者】李冀;宋红梅【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科，北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科，北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593.3自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases，AIDs)是一组由先天性免疫(固有免疫)介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病[1]。
这一组疾病的共同特点是由全身炎症反应导致反复出现的发热症状、急性关节炎症状和全身慢性炎症反应症状。
在AIDs，固有免疫系统直接导致组织炎症。
在经典概念中，AIDs没有高滴度的自身抗体存在或抗原特异性T细胞参与。
因此，AIDs最初主要指遗传性周期热综合征(hereditary periodic fever syndrome，HPFs)[2]。
随着近年来对AIDs的进一步研究，越来越多的疾病被发现并被归入AIDs疾病谱中，目前AIDs已经发展为一组涵盖范围广泛的疾病，从单基因遗传性疾病如家族性地中海热(familial Mediterranean fever，FMF)，到多基因遗传性疾病如克罗恩病(Crohn’s disease)[3]。
按目前被普遍接受的疾病分类标准，AIDs被归于原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PIDs)的范畴。
在2013年最新PIDs分类中，AIDs被列为PIDs 9种类型中的第7种，并被分为炎症小体缺陷性疾病(defects effecting the inflammasome)和非炎症小体相关疾病(non inflammasome-related conditions)两大类，共18种疾病(表1)[4]。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
02
临床表现和治疗
神经系统的表现
1 2
感觉障碍
患者可能会出现感觉异常，包括刺痛、麻木、 烧灼感或疼痛等。
运动障碍
患者可能会出现肢体无力，肌张力下降，肌肉 萎缩等表现。
3
颅神经麻痹
患者可能会出现面瘫、视力模糊、眼球运动障 碍等表现。
呼吸系统的表现
呼吸困难
01
患者可能会出现呼吸困难，如气促、喘息或憋气等。
治疗原则和方法
01
支持治疗
主要采取支持疗法，如供氧、营养支持、维持水电解质平衡等。
02
素、免疫球蛋白等药物治疗。
03
对症治疗
主要采取对症治疗，如针对呼吸困难进行机械通气，针对低血压使用
血管活性药物等。
03
康复和预后
康复训练
1 2
康复计划制定
根据患者的病情和康复需求，制定个性化的康 复计划，包括物理疗法、职业疗法、言语疗法 等。
病因和病理机制
病因
GBS的病因尚未完全明确，但可能与感染、疫苗接种、遗传因素等有关。
病理机制
GBS的病理机制主要是免疫系统攻击自身神经组织，导致神经炎症和脱髓鞘病 变。
诊断和鉴别诊断
诊断
GBS的诊断主要依赖于临床病史、体格检查和神经电生理检查。
鉴别诊断
GBS需要与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性神经病等疾病进行鉴别。
肺功能受损
02
患者可能会出现肺功能下降，如肺活量减少和氧饱和度降低等
表现。
睡眠障碍
03
患者可能会出现睡眠质量下降，如失眠、多梦或睡眠呼吸暂停
等表现。
循环系统的表现
低血压
患者可能会出现低血压，头晕或晕厥等症状。
自身免疫性疾病的诊断与治疗
自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病（Autoimmune Diseases）是一类由机体免疫系统异常导致的疾病，它们与一般传染病、肿瘤等不同。
自身免疫性疾病发生时，机体免疫系统出现错误地攻击自身组织及器官的现象，导致炎症反应和组织损伤。
这些疾病的诊断和治疗一直是医学研究的热点之一。
本文将探讨自身免疫性疾病的诊断和治疗方法。
一、自身免疫性疾病的诊断自身免疫性疾病的诊断是一个复杂而综合的过程，需要综合患者症状、体征表现、实验室检查和影像学等多方面的信息。
下面将介绍常用的诊断方法：1. 病史采集与身体检查了解患者的病史对于判断是否存在自身免疫性疾病十分重要。
医生通常会询问患者的症状、持续时间、伴随症状以及家族史等等。
同时，进行全面的体格检查，寻找可能的异常体征，例如皮疹、关节肿胀等。
2.实验室检查实验室检查是自身免疫性疾病诊断的重要手段之一。
常见的实验室检查包括血常规、免疫学指标检查和生化指标检查。
血常规可以评估患者的红细胞、白细胞和血小板数量是否正常。
免疫学指标检查可以检测血清中抗核抗体、抗核周围抗体等自身免疫相关抗体的水平。
生化指标检查可以评估患者的肝肾功能等。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助医生观察患者内部器官的变化。
例如，超声波检查可以检测甲状腺结节的大小和形态；MRI可以观察脑部和脊柱的异常等。
4. 活检与组织病理学检查活检是诊断自身免疫性疾病的确诊手段之一。
通过活检获得的组织标本可以在显微镜下观察病理变化，确定是否存在免疫反应性损伤以及异常细胞的分布情况。
二、自身免疫性疾病的治疗自身免疫性疾病的治疗目标是抑制免疫反应，减轻炎症反应，缓解疾病症状，预防器官损伤和进展。
以下是常用的治疗方法：1. 药物治疗药物治疗是自身免疫性疾病的主要治疗手段。
常用的药物包括免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂以及针对特定免疫靶点的药物等。
免疫抑制剂可以抑制机体免疫系统的活性，减轻自身免疫反应。
例如，环磷酰胺可以抑制淋巴细胞的增殖和活化。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
自身炎症综合征(普通班)PPT
提供认识炎症过程的新思路 对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策
略有启发作用
自身炎症综合征：疾病谱
1. 家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF） 2. 隐热蛋白相关周期综合征（Cryopyrin-associated periodic syndromes，
AIS：FMF
化验：急性炎症指标增高，蛋白尿（淀粉样变） 治疗：
NSAIDs： 秋水仙碱：减缓WBC趋化和炎性因子产生，预防淀粉样
变神经病变
预后：
≤1个基因突变：治疗反应良好 AD H478Y MEFV variant：秋水仙碱无效 M694V突变：易淀粉样变
自身炎症综合征：疾病谱
炎症小体
含有隐热 蛋白的炎 症小体活 化
产生IL-1β
半胱天东 酶1活化 （IL-1β转 化酶）
•炎症 •免疫细胞活化 •凋亡和组织损 伤
自身炎症综合征：发病机制
炎症小体
炎性 刺激 TNF
（TRAPS）
产生IL-1β
含有cryopyrin的 炎症小体活化 （CAPS）
半胱天东酶1 活化（IL-1β 转化酶）
•脑膜炎 •视力障碍
CAPS：家族性寒冷性自身炎症综合征
常显遗传 临床表现：
发热：寒冷诱发，30min～6h后出现，伴寒战 风团样荨麻疹 关节肿痛 神经淀粉样变：少见
化验：
WBC、ESR增高
CAPS：Muckle-Wells综合征
常显遗传 又称荨麻疹－进行性感音性耳聋
CAPS） a) 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征（Familial cold autoinflammatory
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理自身免疫性脑炎诊断脑炎综合征的分类包括副肿瘤性脑炎、AE、免疫（病）相关性脑炎综合征、病毒性脑炎以及特发性脑炎。
对脑炎综合征进行临床分类的目的主要是为了实施针对性治疗。
AE是一类由于免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病。
临床上符合脑炎综合征的主要表现，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，同时具有未检出病毒抗原核酸及包涵体的神经病理学特点，需要有明确责任抗体或相信有责任抗体介导。
图 1. 脑炎综合征分类AE核心表型包括：癫痫样发作、口舌-面肌张力障碍样发作；小脑性共济失调、肢体与躯干舞蹈手足徐动、重复细微手与前臂运动、肌张力障碍与肌强直；认知障碍、睡眠障碍、重复语言等。
首先需要了解致病性抗体的概念。
根据是否致病可将自身抗体分为致病性抗体和伴随抗体。
经典的致病性自身抗体应满足如下评判指标：1）大多数患者的血清或脑脊液中应存在自身抗体，或与健康个体相比抗体滴度升高；2）运用免疫组化方法，可在病灶处观察到免疫球蛋白与靶抗原结合；3）血浆置换或特异性免疫球蛋白吸附去除血循环中的免疫球蛋白有治疗效果；4）通过注射患者血清或纯化免疫球蛋白可将疾病表型转移至实验动物；或用相应靶抗原在易感动物致敏能得到疾病表型。
责任抗体是与特定阶段临床表型具有因果关系的致病性抗体，它决定了该阶段病程神经免疫病的发生、发展和转归；并且责任抗体必须与核心表型相对应。
定位和定性是神经免疫疾病表型刻画的基础，症状、体征的特征和演变在空间与时间维度上的特定组合就构成了此类疾病的表型。
自身抗体与靶组织抗原表位结合特定部位受累，形成相对独特的核心临床表型。
责任抗体的核心在于从空间维度和时间维度与特定表型进行因果关系判断（图 3），具有因果关系的抗体即为责任抗体。
空间因果关系方面，AE 具有特定的分子基础，例如抗 GABAA 受体脑炎在颅脑磁共振上表现为大片融合型病灶及斑点型病灶，并非 GABAA 受体所有 3 个亚基均发挥作用，而主要是 GABAA 受体β3 亚基导致病灶的发生。
自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断与治疗
3自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断与治疗徐 凯１，吴传玲２，尹凤娇１，李文登１，胡 旺１，刘处处１，王海久１，王志鑫１１青海大学附属医院肝胆胰外科，西宁８１０００１；２浙江工业职业技术学院鉴湖学院医学教研室，浙江绍兴３１２０００摘要：自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫介导异常的慢性炎症性病变，常常误诊为胰腺肿瘤性病变。
随着近年来对该病研究的逐渐深入，已引起肝胆科医生的重视。
总结了现阶段自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断标准以及治疗方法，以期为临床医生提供诊疗经验，减少临床误诊。
关键词：胰腺炎；诊断；治疗学中图分类号：Ｒ５７６ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０６－１４７７－０４Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓＸＵＫａｉ１，ＷＵＣｈｕａｎｌｉｎｇ２，ＹＩＮＦｅｎｇｊｉａｏ１，ＬＩＷｅｎｄｅｎｇ１，ＨＵＷａｎｇ１，ＬＩＵＣｈｕｃｈｕ１，ＷＡＮＧＨａｉｊｉｕ１，ＷＡＮＧＺｈｉｘｉｎ１．（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＱｉｎｇｈａｉＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉｎｉｎｇ８１０００１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＪｉａｎｈｕＣｏｌｌｅｇｅ，ＺｈｅｊｉａｎｇＩｎｄｕｓｔｒｙＰｏｌｙｔｅｃｈｎｉｃＣｏｌｌｅｇｅ，Ｓｈａｏｘｉｎｇ，Ｚｈｅｊｉａｎｇ３１２０００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ（ＡＩＰ）ｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ－ｍｅｄｉａｔｅｄａｂｎｏｒｍａｌｃｈｒｏｎｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｏｒｄｅｒａｎｄｉｓｏｆｔｅｎｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｌｅｓｉｏｎｓ．Ｗｉｔｈｉｎ－ｄｅｐｔｈｓｔｕｄｉｅｓｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｉｔｈａｓｂｅｅｎｔａｋｅｎｓｅｒｉｏｕｓｌｙｂｙｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｐｈｙｓｉ ｃｉａｎｓａｎｄｓｕｒｇｅｏｎｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｓｆｏｒａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓａｔｔｈｅｐｒｅｓｅｎｔｓｔａｇｅ，ｓｏａｓｔｏｐｒｏｖｉｄｅｃｌｉｎｉｃｉａｎｓｗｉｔｈｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｔｏｒｅｄｕｃｅｃｌｉｎｉｃａｌｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０６．０５４收稿日期：２０２０－１１－３０；修回日期：２０２０－１２－１７基金项目：青海省自然科学基金青年项目（２０１７－ＺＪ－９３６Ｑ）；中科院“西部之光”—青年学者项目；第二批青海省“高端创新人才千人计划”（培养拔尖人才）项目作者简介：徐凯（１９９２—），男，主要从事肝胆胰疾病基础与临床研究；吴传玲（１９９２—），女，主要从事病理生理学研究及教学工作；尹凤娇（１９９６—），女，主要从事肝胆胰疾病基础与临床研究。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
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隐热蛋白相关周期综合征（CAPS）
➢ 家族性寒冷诱导性自身炎症综合征 （Familial cold autoinflammatory syndrome,FCAS)
➢ Muckle-Wells 综合征（MWS） ➢ 新生儿发病的多系统炎症/慢性婴儿神经皮肤关节综合征
（Neonatal-onset multisystem inflammatory disease/chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome，NOMID/CINCA）
（PFAPA例外） ➢ 无典型的自身免疫现象，如自身抗体 ➢ 可致脏器功能衰竭：长期慢性炎症所致，如淀粉样变
自身炎症性疾病
autoinflammatory disease，AID
➢ 自身炎症综合征，如TRAPS等 ➢ 克隆氏病 ➢ 痛风 ➢ 白塞病 ➢ Still病（部分） ➢ 强直性脊柱炎？等
自身免疫病和自身炎症性疾病
由于基因突变使其编码蛋白（主要是炎症小体)发生 改变，导致固有免疫失调而引起全身性炎症性疾病
➢ 固有免疫系：白细胞（中性粒细胞、树突细胞、巨噬细胞、 自然杀伤细胞）、前炎症信号蛋白（细胞因子）以及补体系 统组成。
➢ IL-1、IL-6和TNFα是固有免疫系统中最常见和最重要的前炎 症细胞因子
➢ AIS相关的基因突变导致固有免疫炎症信号失调，引起前炎症 状态改变，导致炎性体（inflammasome）活化
自身炎症综合征
Autoinflammatory Syndrome
自身炎症性疾病
autoinflammatory disease，AID
➢ 一组疾病的统称，青少年多见 ➢ 共同表现：反复发作的发热，常伴腹痛、皮疹或关节炎等炎症
症状 ➢ 实验室检查：严重的急性期反应包括ESR、 CRP增快、白细胞
增多和促炎因子升高 ➢ 可完全或部分自然缓解，无症状的间歇期常有亚临床炎症
肉芽肿性疾病
Blau综合征
化脓性疾病
➢ 化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮 （pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum and acne，PAPA综 合征）
➢ 慢性复发性多灶性骨髓炎
（Chronic recurrent multifocal osteomyelitis，CRMO， Majeed综合征） ➢ IL-1受体拮抗剂缺乏症
期） ➢ 可完全或部分自然缓解，除PFAPA外间歇期存有亚临床炎症
（长期可以导致淀粉样变等） ➢ 诱因不明显：疫苗接种、冷刺激、轻微感染或固有炎症（牙周炎
等）、情绪等
自身炎症综合征：我们为何关注？
➢ 疑难病例－一旦认识，诊断不难 ➢ 已有特效治疗手段，能够改善预后的淀粉样变 ➢ 提供认识炎症过程的新思路 ➢ 对更常见炎性疾病的发病机制和治疗策略有启发
炎性体（inflammasome）
自身炎症综合征的分类 主要疾病的临床表现 主要疾病的治疗
什么是炎性体（inflammasome）？
周期性发热
➢ 家族性地中海热 （Familial Mediterranean fever，FMF）
➢ 甲羟戊酸激酶缺乏症 （mevalonate-kinase deficiency，MKD）
高IgD综合征 （Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome，HIDS）
免疫系统 临床表现 实验室检查 易感基因
治疗 典型疾病
自身免疫病
自身炎症性疾病
适应性免疫
固有免疫任何年龄青年为主持续加重反复发作
自身抗体
无自身抗体
多基因为主
单基因为主，可以多基因
主要累及适应性免疫 主要累及炎症通路
相关的基因（MHC等） 和抗原识别
抑制或清楚T和B细胞 抗中性粒细胞
和抗细胞因子
RA，SLE等
➢ 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征 （tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome， TRAPS）
➢ 周期性发热伴溃疡性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征 （Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome, PFAPAS ）
编码不同蛋白的基因突变
炎性体（inflammasome）
自身炎症综合征的分类
主要疾病的临床表现 主要疾病的治疗
根据临床主要特征分为4大组疾病：
➢ 周期性发热 ➢ 隐热蛋白相关周期性综合征
（cryopyrin-associated periodic syndromes，CAPS） ➢ 肉芽肿性疾病 ➢ 化脓性疾病
➢ 细胞质中的蛋白复合体 ➢ 功能：转化细胞因子前
体为活性的细胞因子 （IL-1b，IL-18） ➢ 目前4种：NALP1、 NLRP3、AIM2和IPAF
炎性体
痛风：自身炎症性疾病（多基因+环境） 自身炎症综合征（基因突变，遗传病）
自身炎症综合征：CAPS（冷诱发自身炎症综合征）
NLRP3炎性体基因突变
TRAPS、克隆氏病
痛风、白塞病等
自身炎症综合征
autoinflammatory syndrome，AIS
➢ 自身炎症发热综合征
（autoinflammatory fever syndromes ）
➢ 遗传性周期性发热 （hereditary periodic fever，HRF）
➢ 单基因自身炎症性疾病 （monogenic autoinflammatory diseases）
（deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist，DIRA）
炎性体（inflammasome） 自身炎症综合征的分类
主要疾病的临床表现
主要疾病的治疗
共同临床表现：
➢ 周期性发热：常常大于39度，一般为2-8天或2-4周，伴有乏力 ➢ 常见器官有：皮肤、胃肠、肌肉关节 ➢ 炎症发作的频率和病程各不相同（不同病人、同一病人的不同病