原发性腹膜后肿瘤的影像诊断

脂肪肉瘤病理
肉眼所见
• 较大的分叶状、结节状或可呈圆形、卵圆形肿块 • 大多有包膜，并易于剥离 • 可侵犯邻近组织而形成许多小结节
镜下所见
• 细胞复杂多样 • 有不同分化程度的脂肪母细胞
类型
• 有分化良好型、粘液样型、圆形细胞型、多形性 型和混合型
脂肪肉瘤转移及预后
最常为腹膜转移 肝、肺、脑、骨、纵隔及淋巴结等处 本瘤术后多有复发，预后较差 脂肪瘤样型和硬化型，以及粘液样型脂 肪肉瘤预后较好 去分化型、圆形细胞型和多形性型预后 较差
原发腹膜后肿瘤的定位
肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在
• 除外原发于腹膜后实质性器官的肿瘤
腹膜后器官如胰腺、肾脏受压向前移位、变形 及轴线旋转等 肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或 消失 肿瘤包裹主动脉或下腔静脉 腹膜后血管向前及向对侧移位、变形 肿瘤大
肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在
• 脊神经鞘 • 交感神经干 • 副神经节瘤
神经鞘源性肿瘤
神经鞘瘤
• 来源于周围神经的雪旺膜（神经膜） • 肿块大小不一。呈球形或卵圆形，表面光滑，
包膜完整，质实，可囊性变
神经鞘瘤影像学表现
位于椎旁区域 ， 邻近肾， 或在骶骨前 圆形、椭圆形，边界清楚
直径<5厘米
Antoni A 区
肿瘤的大小
良性肿瘤直径多数在5cm以下
恶性肿瘤直径则多在10cm以上
肿瘤的边缘
良性肿瘤
• 神经鞘瘤、畸胎瘤、脂肪瘤均有包膜，边缘光滑
恶性肿瘤
• 边缘多不清，侵犯邻近结构
肿瘤的特殊密度
脂肪密度
• 脂肪瘤为均匀的脂肪密度，CT值<-100HU
• 脂肪内不均匀间隔线或软组织密度
脂肪肉瘤影像学表现
为密度不均匀，边缘不清楚或呈浸润性生长的 大肿块。瘤内显示脂肪密度的负值 密度均高于正常脂肪，造影后有强化 可有钙化 好发于肾周，偏一侧 肾脏受压向前、内移位，引起并发症，通常不 侵犯肾实质 下腔静脉、胰头、肠系膜血管被推移向移位
神经源性肿瘤
腹膜后神经源性肿瘤，就原发性腹膜后 肿瘤而言，居第二位
肿 器瘤 官起 源 于
•
肿瘤的影像学特点
发生部位 肿瘤的大小 肿瘤的边缘 肿瘤的特殊密度
发生部位
神经鞘瘤好发于在脊柱旁 异位嗜铬细胞瘤发生在腹主动脉前、肠 系膜上动脉的后下方 良性囊性畸胎瘤好发于腹膜后间隙的上 部，脊柱正中或近旁，多见于左侧 原发性腹膜后精原细胞瘤，好发于腹膜 后间隙的上部和中部，靠近胰腺或肾脏
病理组织学检查
瘤细胞丰富，分化低，异型性，核分裂 活跃和出现病理性核分裂 坏死、出血或间质粘液变 大部分病例常规HE切片能明确诊断（约 85%）
• 组织化学染色 • 免疫组化（95%） • 电镜观察
腹膜后肿瘤分类
按组织、胚胎发生分
• • • • • 间叶性肿瘤 尿生殖源性肿瘤 神经源性肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 不能分类恶性肿瘤
肿瘤的特殊密度
混合密度
• 含有脂肪、结节、肿块和钙化/牙齿是畸胎
瘤的特点
增强扫描
• 强化明显，倾向于血管源性肿瘤，其次是嗜
铬细胞瘤
脂肪肉瘤
原发于腹膜后肿瘤脂肪肉瘤最常见，多 为原发 其发生可能是来自血管周围、体腔下及 肌间间隙的未分化间叶细胞 年龄>50岁，儿童少见，男多于女
腹膜后间隙
前为壁层腹膜 后为横筋膜 两侧为侧锥筋膜 上达横隔 下达盆腔入口
•壁层腹膜向前移行覆盖膀胱顶部直达前腹壁
腹膜后间隙内的脏器
真正的胚胎的腹膜后器官
• 肾上腺，肾脏和性腺
紧贴后腹壁，部分被腹膜覆盖器官
• 主动脉、下腔静脉、胰腺、十二指肠第2～4 段 、结肠、淋巴结和神经
• 交感神经源性肿瘤的年龄更轻
生殖细胞源性的肿瘤以良性多，年龄偏小 阵发性高血压、儿茶酚胺增高、腹膜后肿块 婴幼儿和儿童、腹膜后肿块伴钙化
肿瘤病理
病理特点 大体标本的检查
• 肿物的大小、有无包膜，颜色、质地 • 坏死、出血、粘液变
病理组织学检查
• 准确地选取有代表性的病变组织 • 多切面、多平面、多部位取材制片
Friedman分型
实体型：脂肪成分少或缺乏成熟的脂肪，瘤体 以纤维组织为主，在CT上表现为实性、软组织 密度（CT值>20HU），在3型中密度最高 假囊肿型：肿瘤密度均匀，CT值在＋20～－ 20HU之间，与水相近。在CT上呈囊性表现，多 为粘液脂肪肉瘤 混合型：密度不均匀，在以纤维组织为主的实 性成份中夹杂有散在的低于－20HU的脂肪灶
腹膜后的三个间隙
前肾旁间隙
• 位于壁层腹膜与前肾筋膜之间
肾周间隙
•在前、后肾筋膜之间
后肾旁间隙
•位于后肾筋膜与横筋膜之间
定义
原发性腹膜后肿瘤是指从腹膜后腔发生， 不包括腹膜后腔脏器本身的肿瘤 特点：
• • • • 少见 种类多 来源复杂 恶性多见（80％）
临床表现
以间叶组织肿瘤多见，恶性多，年龄较大 其次为神经源性肿瘤，良性多，年龄偏小
钙化
• 以生殖细胞源性肿瘤、恶纤组最常见，次为 脂肪肉瘤、神经母细胞瘤和异位嗜铬细胞瘤
肿瘤的特殊密度
水密度
• 囊性淋巴管瘤及囊性畸胎瘤的内容物近似水 密度。前者囊壁极薄，后者囊壁稍厚并可见 钙化 • 血管外皮瘤及平滑肌肉瘤坏死、液化明显， 以囊性病变为主时壁厚而不规则 • 其他恶性肿瘤有不同程度的坏死液化
原发于腹膜后实质性器官的肿瘤
原 发 器于 官腹 的膜 肿后 瘤实 质 性
胰腺、肾脏向前移位、变形及轴线旋转
与后腹壁或盆壁肌肉间隙不清或消失
肿瘤包裹主动脉或下腔静脉
腹 对膜 侧后 移血 位管 、向 变前 形及 向
肿瘤大
源自文库
判断起源器官
肿 器瘤 官起 源 于
• 肿 器瘤 官压 迫 • 肿 器瘤 官压 迫 •
Antoni B 区
囊肿， 钙化， 出血
神经纤维瘤
神经纤维瘤
• 好发于肾脏附近、两侧骼静脉汇合处、腰椎 与骶椎联合之前、骶尾联合之前等处 • 多无完整包膜，但境界清楚 • AntoniA和B区的分区不明显 • 含有神经轴突