弥漫骨硬化的影像鉴别诊断

本病有一个特点椎板和棘突硬化明显，髋臼周围和骶髂关节附 近硬化明显。符合广泛性骨皮质增厚？？广泛性骨皮质增厚 又称泛发性骨皮质肥厚症、内骨膜肥厚症，常染色体隐性遗 传型、Van Buchem病。1983年国际命名学会仍命名其为内骨 膜肥厚症。此型特点是发病较晚，骨改变较显性型更明显、 更广泛，程度更为严重，并易累及脑神经。主要临床表现为 发病年龄较晚，多在30—50岁之间，极少数可在儿童期发 病．主要表现为面部不匀称性增大，特别是颌骨异常宽大。 还可有继发性脑神经受累症状．如面神经瘫和耳聋，以及视 神经萎缩或视力障碍等。
Vascular—血管相关的病因
1. 骨梗死：镰状细胞病 2. 缺血：地中海贫血
Sickle-cell disease: central endplate depression, secondary to infarction, resulting in ‘H’-shaped vertebral bodies.
Large well-defined sclerotic infarct within the proximal femoral metaphysis.
Venous stasis in a 22-year-old woman with swelling of the left lower leg. (a) Radiograph shows mature periostitis involving the medial cortex of the tibial diaphysis (arrowhead). Also noted is a phlebolith (arrow). (b) Oblique venogram shows a large venous varix close to the affected area of tibial cortex
丁香园版主sb72778
弥漫性骨硬化可见病变有：
1、骨髓硬化症?? 2、成骨转移??3、变形性骨 炎??4、镰状细胞贫血??5、石骨症??6、致密性 成骨不全??7、烛泪状骨质增生症??8、氟骨症， 铝、磷、铋中毒??9、进行性骨干发育异常??10、 维生素D过多症???11、多发性骨纤??12、肾性 骨营养不良??13、甲状旁腺机能减退??14、高 血钙症??15、高磷酸酶症??16、婴儿骨皮质增 厚症??17、肥大细胞增生症??18、广泛性骨皮 质增厚。
【X线表现】 1、头颅内外板硬化，板障消失，下颌骨广泛致密硬化，增宽
变方；乳突气房和鼻旁窦闭塞，眼眶亦变小。枕骨和下颌骨 明显硬化。 2、椎体中心硬化，椎板和棘突明显硬化，椎体终板和后半脊 柱更致密、增厚。 3、长管骨皮质弥漫性、对称性增厚，病变仅限于骨干，骨皮 质增厚主要是由于骨内膜增生硬化，髓腔皮质界限消失，骨 外形基本正常。 4、骨盆的病变常呈弥漫性或斑片状硬化，以髋臼周围和骶髂 关节附近最明显。
Infection+Inflammation+Idiopathy 感染+炎症性+免疫性
1. 感染。 2. 炎症性疾病。 3. 特发性肉芽肿性疾病。
12
Congenital 先天或发育性（遗传与非遗传性）
遗传性硬化性骨发育不良：①泛发性骨皮质 增厚症,又称骨内膜性骨增生症，②石骨症、 ③致密性骨发育不全、④脆弱性骨硬化、⑤ 纹状骨、⑥进行性骨干发育不良、⑦遗传性 多发性骨干硬化、⑧骨斑点症。
弥漫性骨硬化的
诊断与鉴别诊断
龙岩人民医院放射科 陈恩明
2014-2-20，修改于2016-09
1
综合影像诊断思维
“学好七剑术，走遍天下都不怕”
1. 临床 2. 部位 3. 影像表现 4. 动态： 5. 诊断（定位、定量、定性）与鉴别诊断（≈病因） 6. 治疗原则 7. 随访=纠错机制
注：思维先“按套路训练”，熟练后将应用ห้องสมุดไป่ตู้ 如！
①为膜内成骨不良；②～⑤为软骨内成骨不良； ⑥～ ⑦为膜内成骨不良。
非遗传性骨发育不良：①髓腔内骨硬化、② 肢骨纹状肥大（蜡泪状骨病）、③重叠综合 征
颅骨干骺端发育不良、额骨干骺端发育不良、 颅骨骨干发育不良
13
C：一、遗传性硬化性骨发育不良
一个丁香园的病例
患者 女, 31 岁。头晕、双耳鸣、听力明显减退5a, 双眼视物模糊不清3a。体检: 患者发育、智力正常。 颅骨前后径长, 颧骨、鼻梁上部隆起, 中部稍凹陷 似鞍鼻。双侧眼球轻突。听力、视力明显下降。 下颌骨增大变长。双侧锁骨增粗并明显外凸, 诸肋 骨增宽。双手近侧各节膨大, 关节如常。脊柱无畸 形。全身诸关节无明显活动受限, 压痛不明显。实 验室检查: 血尿常规正常（无贫血）, 血钙 2.2mmol/L , 血磷0. 8mmol/L ,AKP 68 IU/L 。
2
病因Victimn法
放之四海而皆准
“Victim”帮助记忆法（单词原意为受害者） Vascular Infection(+Inflammation + Idiopathy granuloma) Congenital Tumor Injury Metabolism
补：个人将其改为“Victimn”， 即增加 Non-classification
镰状细胞病
黑人多见
Medullary infarct within the proximal tibial metaphysis: plain radiograph and T1 W MRI. Well-defined lesion with sclerotic margins and patchy central calcification. On MRI this corresponds to a hyperintense lesion (marrow fat) with a well-defined peripheral low intensity (sclerotic) margin containing punctate central low intensity (calcification).