多发性硬化的影像学诊断与新进展
加强多发性硬化的磁共振成像诊断及研究
ｎ ｍｆ ｍ
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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中图分类号：Ｒ ４ ．：Ｒ ４ ．ｌ ４５ ２ ７ ４５ 文献标 识码 ：Ａ Ａｂ ｔａｔ Ｔ ｅｃｉｉａ ｃａｓ ｃ ｔ ｎ ｃｉｉ ｌ ｉ ｎ ｓｃｃｉ ｒ ， ｇ ｅｉ ｒｓｎｎ ｅ ｓｒｃ ｈ ｌ ｃ ｌ ｌｓｉ ａｉ ， ｌ ｃ ａ ｏｔ ｒｅｉ ｍａ ｎｔ ｅｏ ａ ｃ ｎ ｉ ｆ ｏ ｎ ａｄ ｇ ｉ ｔ ａ ｃ Ｄ ：０ ９９ ． ｎ１７－０４ ０ １ ４ ｏ ｉ ｇ ｇ（ Ｉｄａｎ ｓｃ ｒｅｉ，ｎ ｊｒ ｉｅｅｔ ｌ ｉｇｏｉｏ ｍｕｔ ｌｓｌｒｓ ＯＩ１． ６／ｓ ． ４８３ ． １． ． ｌ ｍａｉ ＭＲ ） ｉ ｏｔ ｉ ｒ ａｄｍａ ｆ ｒ ｉ ａｎ ｓ ｆ ｌｐｅ ｃ ｏｉ ３ ｊｓ ６ ｉ ２ ００ ｎ ｇ ｉｃｔ ａ ｏｄ ｎ ａｄ ｓ ｉ ｅ ｓ
述
磁 共 振 成 像 ２ １年 第 ２ 第４ ０１ 卷 期 Ｃ ｉＪ ｇ ｅｏ Ｉ ａｉｇ２ １， ｏ２Ｎｏ ｈｎ ＭａｎＲ ｓｎ ｍ ｇ ，０１Ｖ ｌ， ｎ ４
评
ＤＩＯＲＩ Ｓ Ｔ ＡＬ
加 强 多 发性 硬 化 的磁 共振 成 像 诊 断 及研 究
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化的影像学表现研究
响 患 者 的 生 活 质 量 。 ＭＳ的病 因 尚不 清楚 ， 同 时病 情 反 复 、 病程较长 ， 因 此 需 早 期 诊 断 和及 时治 疗 。ＭＳ的 病 变位 置 不 同
（ 脑或脊髓） 、 首 发 症 状 多样 （ 如 急性 视 神 经 炎 、 头 晕 听 力 下 降及 顽 固性 呃 逆 等 ） ， 大 大增 加 早 期 诊 断 的 难 度 。 影 像 学检 查 手 段促 进 多 发 性 硬 化 的诊 断 ， 此 外还 应 用 于 治 疗 效 果 评 价 及 预 后 预 测 等 。不 同检 查 手段 的侧 重 点 不 同 ， 应 用 范 围 也 存 在
文章 编 号 ： １ ０ ０ １ —５ ８ １ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ５ —０ ６ ５ １ 一Ｏ ２
目前 ， 影 像 学 检 查 已广 泛 应 用 于 多 发 性 硬 化 （ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｃ ｌ ｅ — ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ，ＭＳ ） 的早 期 诊 断 、 功能障碍分析 、 临 床 特 点 分 析 及 预 后 预 测 。除基础 的 Ｃ Ｔ 和 ＭＲ Ｉ 诊 断外 ， 还 有 多 种 功 能 型 影 像 学 手 段， 如功能磁共 振 成像 、 磁共 振 扩 散张 量 成像 、 质 子 磁 共 振 波 谱、 快 速 液 体 衰 减 翻 转 恢 复 序 列 等 检 查 。影 像 学 检 查 可 提 高
ｍｏ ｔ ｈｏｒ ａ ｘ ａ ｎｄ ｂｌ ｅ ｅ ｄｉ ｎｇ ａ ｆ ｔ ｅ ｒ ＣＴ— ｇｕ ｉ ｄｅ ｄ ｐｅ ｒ ｃ ｕ ｔ ａ ｎｅ ｏ ｕｓ Ｃ Ｏ—
步研 ａ ｌ ｃ ｕ ｔ ｔ ｉ ｎ ｇ ｎ ｅ ｅ ｄ ｌ ｅ ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ｏ ｆ ｌ ｕ ｎ ｇ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｖａ ｓ ｅ Ｉ ｎ —
多发性硬化影像诊断ppt课件
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
*
假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
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肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
*
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McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
多发性硬化McDonald诊断标准解读(完整版)
多发性硬化McDonald诊断标准解读（完整版）摘要2010年多发性硬化(MS)McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。
随着科技的进步，旧版标准中的一些内容已无法满足临床与研究，2017年国际MS诊断小组对诊断标准进行了修订。
新的诊断标准主要适用于典型的临床孤立综合征，定义了时间多发性和空间多发性所需的条件，重新强调了脑脊液分析的重要性，并重新评估了影像学的价值，简化和阐明了相关定义，同时格外强调鉴别诊断、避免误诊，提出未来应关注视神经受累、针对不同人群进行标准验证、使用更先进的影像学方法及神经生理标志物和体液标志物。
现对2017年MS的McDonald诊断标准进行解读。
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的诊断主要依靠临床表现、影像学特征和实验室检查结果的综合分析，并除外其他诊断。
在过去7年里，2010年McDonald诊断标准[1]在临床实践和研究领域得到了广泛应用。
随着临床、影像学和神经生理学研究的进展，MS的研究涌现了大量新数据、新技术，也面临着挑战，如2016年MS磁共振成像(MRI)欧洲合作研究网络(MAGNIMS)工作组发表了MS的MRI诊断标准[2] ；可用于MS诊断的脑脊液检查和其他辅助检测方法；2010年McDonald标准在不同人群的适用性；对于非典型临床孤立综合征(clinically isolated syndrome，CIS)患者诊断面临的困难；MS与其他疾病[特别是视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)]的鉴别；误诊率及其后果等。
为定期评估MS现有诊断标准及其有效性，国际MS诊断小组召开了2次会议(2016年10月，美国宾夕法尼亚州；2017年5月，德国柏林)，基于2010年McDonald标准做出了修改，形成2017年MS McDonald诊断标准修订版[3](表1、表2)。
多发性硬化的临床与磁共振成像和CT诊断
［ ２ ］Ｋ ａ ｒ ａ ｈ ａ ｎ Ｏ Ｉ ， Ｋ ａ ｈ ｒ ｉ ｍ ａ ｎ Ｇ ， Ｓ ｏ ｙ ｕ ｅ ｒ Ｉ ， ｅ ｔ １ ａ ． Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ｖ ｏ ｎ Ｍ ｅ ｙ ｅ ｎ ｂ ｕ ｒ ｇ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｅ ｘ ｓ ｉ ｍ ｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｂ ｉ ｌ ｉ ａ ｒ ｙ ｃ ｙ ｓ ｔ ａ． Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｉ ｍ ａ ｇ ｌ ｎ ｇ ，
・
５ ０ ・
实用医学影像杂志 ２ ０ １ ４年２ 月第 １ ５ 卷第 １ 期 Ｊ Ｐ Ｍ Ｉ ， Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ２ Ｑ ’ ｖ ０ １ ． ． ：
５ ４ ３ — ５ ７ ．
向肿瘤 外侧 渐渐出现血管瘤的成分 ，直径 ２ ａ ｍ左右 比较小 的血管瘤 ， 有时在动态 Ｍ Ｒ Ｉ 的早期 ， 整个肿瘤 均达 到强化 。 应 该指 出随着 血管 瘤体的增大 ， 往往会 出现一 些非特征性血液 动力学异 常所致 的影 像学表现 ， 这 一点应值得 注意 ， 血管瘤 囊 性变相 当少见 ，囊 变后 的囊 腔 内可 以是 血液也可 以是浆 液， 有 时可 见液 面形 成 ， 在囊 内出血 的早期 ， ＭＲ Ｉ 可显示液 面 呈上下两层不同的信号 ， 增强 ＭＲ Ｉ 时囊内不强化 。 综上所 述 ， 胆管错构瘤的 ＭＲ Ｉ 表现无 特异性 。胆管错构 瘤在 Ｔ ＷＩ 呈低信号 ， Ｅ Ｉ 呈高信号且边界清楚 。 在 Ｅ Ｉ ， 病 灶信号可进 一步增高 ， 接近脑脊液信 号。ＭＲ Ｃ Ｐ显示 病灶呈
２ ０ １ １ ， ６ ６ （ １ １ ） ： １ ０ ８ ６ — １ ０ ９ ３ ．
［ ７ ］Ｏ ｂ ａ ｉ ｄ ａ ｈ Ａ， Ｄ ｈ ｅ ｎ ｄ ｅ Ｎ Ｐ ， Ｍ ａ ｎ ｅ Ｓ Ｂ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｂ ｉ ｌ ｉ ａ ｒ ｙ ａ ｔ ｒ ｅ ｓ ｉ ａ ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ ｅ ｈ ｏ ｌ ｅ ｄ ｏ ｃ ｈ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ［ Ｊ ］ ． Ｍｒ Ｊ Ｐ ａ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｓ ｕ ｒ ｇ ， ２ ０ ０ ９ ， ６ （ １ ） ： ６ １ — ６ ２ ． ［ ８ ］Ｍ ｕ ｍ ｏ ｌ ｉ Ｎ， Ｃ ｅ ｉ Ｍ ． Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ［ Ｊ ］ ． Ｍ ａ ｙ ｏ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｐ ｒ ｏ ｅ ， ２ ０ ０ ７ ， ８ ２
脑多发性硬化的MRI表现
3、亚洲型
视神经脊髓型（OSMS)：
对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状， 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓， 而无小脑及大脑症状。
Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼 胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和 横断面扫描。
对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。
4、 MS的MRI检查方法
(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。
5、形态学描述术语
(11)白质变脏征： 指区别于正常白质的T2高信号影， 局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异 常发现。
(12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病变很常见， 其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有 如下特征：呈T2高信号影，直径大于3 mm，长度不超 过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期)， 不侵及整个的脊髓横断面。
若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描，则增强扫 描T1序列在双回波T2序列之前进行。
急性病灶的强化是可逆的，恢复时间平均3周， 其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化 也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。
多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。
多发性硬化的诊断及临床治疗
多发性硬化的诊断及临床治疗发表时间：2010-08-25T10:01:31.950Z 来源：《中外健康文摘》2010年第16期供稿作者：杨丽[导读] 根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。
杨丽 (黑龙江省大庆油田总医院集团东海医院黑龙江大庆 163000) 【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)16-0039-02 【摘要】目的探讨多发性硬化（MS）的临床特点，以期提高广大医务工作者对本病的认识。
方法分析32例多发性硬化患者的临床特点，包括临床一般资料、临床定位、重要辅助检查及治疗转归。
结果 MS多见于青壮年女性，起病较急，病程多可缓解，上呼吸道病变感染是其主要诱因之一，脊髓、视神经受累多见，电生理及神经影像学检查对诊断有帮助，糖皮质激素治疗有效。
结论根据临床特点，结合免疫学、神经电生理及影像学检查能提高临床确诊率，磁共振成像较CT意义大。
【关键词】多发性硬化诊断治疗多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓病变为特点，遗传易感个体与环境因素共同作用发生的自身免疫病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶(空间多发性)与病程中的缓解与复发(时间多发性)构成了多发性硬化的主要临床特点。
部分病人可以急性或亚急性起病。
一临床资料选择我院2006年3月～2009年3月收治的多发性硬化患者32例，以上患者诊断符合Mcoonald诊断标准[1]。
其中男12例，女20例，年龄4～65岁，平均(35.1±14.7)岁，其中病情在1周内达到高峰的急性起病，有16例;亚急性起病即病情在1周到1个月内达到高峰，有9例;慢性起病为病情1月以上才达到高峰，有7例。
患者病程2 d～15年，平均为(4.7±2.5)年。
有22例患者有明确的发病诱因：其中感冒17例，劳累4例，酗酒1例。
二临床表现(一)一般临床资料1．发病年龄各年龄段均可发病，以20～40岁多见，平均发病年龄30岁。
多发性硬化诊断标准的进展
此 文就 Ｍｃ ｏ ａｄ诊 断标 准 ２ ０ 年 修 订版 作 Ｄ ｎｌ ０５ 如 下较 为详细 的说 明 ：
２ １ 说 明 病 变 在 时 间 上 多 发 的 Ｍ Ｒ 标 准 ２ ０ ． Ｉ ０１
年 Ｍｃ ｏ ａｄ诊 断标准 推 出后所 收集 的数据 显示 ， Ｄ ｎｌ 影像 学 Ｔ ２相 上 病 变 能 以一 种更 为 宽 泛 的 方 式 表 明疾 病在 时 间上 的多发 性 ｌ ］ ７ 。国 际专 家 组认 为 ， 与原 Ｍｃ ｏ ａｄ诊 断 标 准规 定 的在 临床 发 病 ３个 Ｄ ｎｌ
发 现 的新 Ｔ ２病变 均 可用 于 影 像 学 标 准 以说 明病 变 在时 间上 的多 发性 。这 与疾 病 “ 临床 再 发 ” 的定 义， 即指距 第 １次发 作 ３ ０ ｄ后 再 次 发 病 相 符 。这
一
完 全符 合诊 断 标 准 的 患 者 ） “ ＭＳ 代 替原 有 的 、非 ” 诊 断评估结 果 ， 不再继 续使 用“ 临床确 诊 ＭＳ ｃ ｎ— （ｌ ｉ ｉ
月或 ３个 月 以后 进行 第 ２次 扫 描发 现一 个 新 的钆 增 强 病 变相 比 ， Ｔ２病 变能 更 早地 提 示 病变 在 时 间
多发性 ， Ｐ ｓｒ 断 标 准 （ 求 出现 临 床第 ２次 与 ｏｅ 诊 要 发 作来 确诊 ＭＳ４） ＿ 有所不 同 ； 另外 ， 标 准将 ＭＲ 该 Ｉ 及 其他 临床辅 助检 查 方法 与 临床症 状 相 结 合用 于 诊 断 中 ， 将更 有利 于 只有 临床 孤 立综 合征 （ｌ ｉ 这 ｃ ｎ— ｉ
程 中容易混 淆或难 以运 用 的定 义 和概念 ＿ 。 ６ ］
１ ２０ ０ １年修 订 的 ＭＳ诊 断 标 准
２０ ０ １年 ＭＳ诊断 国际 专家 组 推 出 了经过 修 正
多发性硬化的诊治进展
（ Ｐ Ｐ ＭＳ ） 、 进 展 复 发 型 ＭＳ （ Ｐ Ｒ Ｍｓ ） 四 种 类 型 。近 年 来 ， 随 着 神 经 影像 学诊 断技 术 及 临 床药 物 研 究 的 发 展 ， 临 床 上 对 ＭＳ的 诊 断 及 治 疗 均 有 了 长 足 的进 步 ， 很 大 程 度 上 提 高 了 医 生 对 ＭＳ患 者的早期 、 明确 诊 断 及 规 范 治 疗 ， 改 善 病 人 的 预 后 。 笔 者 复 习 了近 年 国 内外 发 表 的 文 献 ， 对 ＭＳ的 诊 断 及 治 疗 进 展 做 一 综 述 ， 为临床工作者提供参考 。
断发展 ， 据报道至少形成 了 ４ Ｏ余 种 的诊 断 标 准 ， 其中１ ９ ８ ３年 提 出的 Ｐ ｏ ｓ ｅ ｒ 标准及 ２ ０ ０ １年 提 出 的 Ｍｃ Ｄ ｏ ｎ ａ ｌ ｄ 标 准 在 临床 上 应 用 最为广泛 ， Ｍｃ Ｄ ｏ ｎ ａ ｌ ｄ标 准 分别 在 ２ ０ ０ ５年及 ２ ０ １ ０年 先 后 ２次进 行 了部 分 修 正 与 完 善 ， 新 的标 准 提 高 了 ＭＳ诊 断 的 敏 感 性 及 特
异性 。
性， 这与疾病“ 临 床 复发 ” 的定义 ， 即距 第 １ 次发作 ３ Ｏ天 后 再 次 发 病 相 符 。在 ＤＩ Ｓ上 ， ２ ０ ０ １年 Ｍｃ Ｄ ｏ ｎ ａ ｌ ｄ诊 断 标 准 “ １ 个 脊 髓 病 灶 可 替 代 １个脑 部病 灶 ” 这 一 补 充 说 明也 未 能 说 明 脊 髓 ＭＲＩ 在 诊 断 中的 作 用 。２ ０ ０ ５年 诊 断 标 准 对 脊 髓 病 灶 对 在 Ｄ Ｉ Ｓ中 的 作 用 提 出 了 新 的 建议 ： １个 脊 髓 病 灶 相 当 于 １ 个幕 下病灶 ； １个 增 强 的脊 髓 病 灶 相 当 于 一 个 增 强 的 脑 部 病 灶 ； 脊 髓 病 灶 和 脑 部 病 灶 数 量可 相 加 以 满 足 Ｔ ｚ病 灶 的 数 量 要 求 。２ ０ ０ １年 Ｍｃ Ｄ ｏ — ｎ ａ ｌ ｄ诊 断 标 准 规 定 ， 对Ｐ Ｐ ＭＳ作 出 可靠 诊 断 必 须 依 靠 异 常 的脑 脊液结果证明病变 的炎症性 和免疫 性异 常 ， 新 的研 究 表 明 ， 脑 脊 液 阳性 结 果 并 不 是 ＭＳ特 有 的 改 变 ， 还常见于其他原因 ， 特 别
MRI检查在临床诊断多发硬化中的应用
【 关 键 词】 多 发 性 硬 化 ； 磁共振成像 ； 血 脑屏 障 ； 中枢 神 经 系 统
中 图分 类 号 ： Ｒ ７ ４ ４ ． ５ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ； Ｒ４ ４ ５ ． ２ 文 献标 识 码 ： Ａ 文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ９ ０ １ １ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ５ － ０ ８ ０ ７ — ０ ３
ｗ ｈｉ ｔ ｅ ｍａ ｔ ｔ ｅｒ ａ ｎ ｄ ｄｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ａｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ａ ｘｏ ｎｓ，ｌ ｅ ａ ｄ ｉ ｎｇ ｔ ｙ ｐｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｔ Ｏ ｃ ｕｍ ｕｌ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｎ ｅ ｕｒ ｏ ｌ ｏ ｇｉ ｃ ｄｉ ｓ ａ ｂｉ ｌ ｉ ｔ ｙ ． Ｍ Ｒ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｉ ｓ ｗｉ ｄｅ ｌ ｙ ｕ ｓ ｅ ｄ ｆ ｏｒ ｔ ｈｅ ｄｉ ａ ｇｎ ｏｓ ｉ ｓ ｏｆ ａ ｎｄ ｍ ｏ ｎｉ ｔ ｏ ｒ ｉ ｎ ｇ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ Ｍ Ｓ． Ａ ｐ ｐｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｓ ａ ｎ ｄ ｐｒ ｏｔ ｏｃ ｏ ｌ ｓ ｆ ｏｒ Ｍ Ｒ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｃ ｏｎ ｔ ｉ ｎｕ ｅ ｔ ｏ ｅ ｖ ｏｌ ｖｅ，
Ａｐ ｐｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ Ｍ Ｒ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎｇ ｉ ｎ ｔ ｈｅ ｃ ｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏｆ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐｌ ｅ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ
ＺＨＡＩ Ｊｉ — ｌ ｉ ａ ｎ ｇ，Ｓ ＵＮ Ｇａ ｎ ｇ
［ Ｋｅ ｙ ｗｏ ｒ ｄ ｓ ］ Ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ；ＭＲ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ；Ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ — ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｂ ａ ｒ ｒ ｉ ｅ ｒ ；Ｃｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ ｎ ｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ
多发性硬化症的诊断与治疗的新治疗方法
脑电图（EEG）： 记录大脑电活动， 帮助诊断多发性
硬化症
诱发电位（EP）： 记录大脑对特定
肌电图（EMG）：
记录肌肉电活动，
刺激的反应，有
有助于诊断多发
助于诊断多发性
硬化症
性硬化症
神经传导速度 （NCV）：测量 神经信号的传导 速度，有助于诊 断多发性硬化症
脑磁图（MEG）： 记录大脑磁场变 化，有助于诊断
电生理检查：检测神经传导速度， 如肌电图、脑电图等
脑部CT扫描：检查脑部病变，如 脑白质病变、脑萎缩等
磁共振成像（MRI）：检查脑部 病变，如脑白质病变、脑萎缩等
视觉诱发电位（VEP）：检测视 神经功能，如视神经病变等
脑部血管造影：检查脑部血管病 变，如脑动脉瘤、脑静脉血栓等
诊断流程与标准
病史询问：了 解患者的症状、 病程、家族史 等
神经系统检查
神经系统检查包括对患者 的感觉、运动、反射、协 调、平衡等方面的评估
神经系统检查是诊断多发 性硬化症的传统方法之一
神经系统检查可以帮助医 生了解患者的神经功能状 况，从而判断是否存在多
发性硬化症的可能
神经系统检查还可以帮助 医生了解患者的病情严重 程度和进展情况，为制定
治疗方案提供依据
症反应
基因治疗
添加标题
基因治疗原理：通过基因编 辑技术，修复或替换致病基 因，达到治疗目的
添加标题
基因治疗优势：针对性强， 副作用小，有望治愈多发性 硬化症
添加标题
基因治疗方法：包括基因编 辑、基因沉默、基因替代等
添加标题
基因治疗挑战：技术难度大， 成本高，伦理问题需解决
免疫疗法
免疫疗法原理： 通过调节或抑 制免疫系统来 减轻症状、控 制病情发展。
多发性硬化患者颅内铁沉积与MRI的研究进展
多发性硬化患者颅内铁沉积与MRI的研究进展卢金婧【摘要】多发性硬化是一种中枢神经系统炎症和脱髓鞘性疾病,以髓鞘的损伤和修复,同时伴有轴索损伤为主要病理特点.以往研究指出,除常见的白质受累,多发性硬化常常累及皮质和深部灰质核团,且深部灰质核团的铁沉积受到了越来越多的关注.本文主要对多发性硬化患者颅内铁代谢情况及磁共振成像的研究进展进行综述.%Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory and demyelinating disease of the central nervous system,with repair and injury of myelin sheath as its main pathological features,as well as injury of axonal.Previous studies indicated that besides white matter,cortex and deep grey matter nuclei were also involved in multiple sclerosis,iron deposition in deep grey matter nuclei won more and more attention.In this paper,we reviewed the study progress on iron metabolism in the brain and the MRI of the patients with multiple sclerosis.【期刊名称】《实用药物与临床》【年(卷),期】2017(000)003【总页数】4页(P345-348)【关键词】多发性硬化;铁代谢;磁共振成像【作者】卢金婧【作者单位】中国医科大学附属盛京医院,沈阳 110004【正文语种】中文多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病，以髓鞘的损伤和修复，同时伴有轴索损伤为主要病理特点，可导致间歇和累积的神经功能缺失，其自身免疫性发病机制尚不明确[1]。
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类型
临床特点
1
大脑型
偏瘫、偏身感觉障碍和精神障 碍等。
2
脑干及小脑型
颅神经症状，视力障碍，共济 失调和眼球震颤等。
3
脊髓型
下肢感觉异常，排尿困难和痉 挛性瘫等。
三. 实验室检查 Laboratory Examination
实验室检查
1. 周围血中T细胞可能减少, T抑制细胞(suppressor T cells ,TS)活性减退。
病灶的分布
除少数例外，均为散在多发病灶。 根据MRI T2WI所见，大多数病灶发生 于侧脑室周围白质。Ormerod等发现， 96%的病人有侧脑室体部和三角区周围 白质受累，枕角和额角周围白质受累 者分别为83%和73%，中央半卵圆 区和胼低体也常受累。
病灶的分布
病灶发生于脑干(特别是第四脑室 底)、第三脑室周围、穹隆、视交叉、 神神经和小脑者也并不少见。而发生 于脊髓、基底节、内囊和前联合者较 少见。
显微镜检查
早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血 管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎性反 应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐 清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子 细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质 细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增 生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般 在0.1cm~4.5cm。病灶可新旧并存。重症、 晚期患者可见脑室扩大，脑回变小、脑沟 增宽和脊髓变细等脑和脊髓萎缩改变。偶 尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的
一. 病因与病理 Etiology and Pathology
病因
本病的病因不甚明了，多系病毒感染， 特别是慢病毒感染诱发的自身免疫性疾病。 此外，遗传及环境因素(如：寒冷、外伤和 食物中毒等)亦可能与本病有关。
病理
本病的病灶主要位于脑和脊髓的白 质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可 正常；切面观可见大小不等的软化坏死 灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周 围和小脑多见。
病灶的分布
脊髓任何节段均可能受犯，但颈 段脊髓罹病的机会较多。病灶常为纵 长形，多数超过一个椎体长度，呈现 为T1W等或低信号，T2W高信号。病期 很长者，还可见后遗脊髓萎缩性改变。 有2%~21%的MS患者只显示脊髓 异常，而无脑部阳性发现。
病灶的形态和大小
病灶的形态和大小：病灶呈圆形 或长圆形，未融合的病灶常较小。位 于侧脑室周围的病灶常有典型表现， 长圆形病灶的长轴与大脑或侧脑室长 轴相垂直，典型者常不与侧脑室相连， 则有一狭窄正常信号带将病灶与侧脑 室分开(图)。病灶常为多发较小病灶， 但也可融合成较大病灶，以致
2. 脑脊液检查：在活动期可见单核细胞增 多，蛋白质量略升，γ球蛋白增多(多数为 IgG)，电泳可见IgG寡克隆带加宽。
3. 诱发电位等生理检查也有阳性发现。
Hale Waihona Puke 四. 影像学检查 Radiological Examination
影像学
CT常不能显示早期和轻微病变， 病灶较大时则可显示为低密度区，一 般为较小的圆形或椭圆形病灶。
病灶的分布
视神经受犯时，呈现为T2W高信 号，有时还可伴视神经增粗。有的病 人先有视神经受损，然后再发生脑或 脊髓的MS。
病灶的分布
脑干受犯时，常见者为第Ⅴ和第 Ⅵ对脑神经或其核受损造成的面部发 麻和面瘫，以及内侧纵长束受损造成 的核间性眼肌瘫痪。其受损时，显示 为脑桥背侧至中脑(即动眼神经核之间 那一段脑干)中线一侧或两侧T2W较小 高信号灶。病灶较大时，为内侧纵长 束及其邻近病灶融合所致。
病灶的分布
胼胝体也常罹病，其原因为：本 症病灶常沿室管膜静脉从脑室表面进 入邻近脑白质，而胼胝体则首当其冲。 病灶呈现为T2W高信号。在矢状面T2W 成像的病例中，90%以上出现这种高信 号灶。胼胝体内病灶不是随机分布的， 而是好发于胼胝体侧或深
部，即靠近脑室边缘处。
病灶的分布
Gean-Mason等认为胼胝体T2W 所显示的病灶对本症的诊断与鉴别诊 断有重要作用。本症还可致胼胝体局 限性或弥漫性萎缩，多发生于病期较 长和病情较重者。这种萎缩性变化以 矢状面T1W成像显示最佳。
MRI对MS诊断的优越性
MRI对检出MS的敏感性约为85%, 超过CT、诱发电位和脑脊液电泳寡克隆 带等检查方法的敏感性。在有条件的情 况下，MRI应是本症首选和必要的检查 方法。
MRI所显示病灶的数目和部位常与 临床表现不相符，原因有二：
(1)MRI所显示的病灶不少属于慢性 期或静止期病灶；
(2)MRI检出新病灶的敏感性高于临 床诊断的其他手段。
可能误为肿瘤。
病灶的信号
Edward-Brown等认为IR (inversion recovery)序列对T1弛豫时间差别的敏感 性明显高于SE序列，采用延长的IR成 像(TR=3000ms, TI=600ms,TE=20ms), 脱髓鞘病灶信号强度低，呈现为黑色， 而水肿和梗死灶则信号强度高于脱髓 鞘病灶，呈现为灰色。脱髓鞘病灶为 黑色，而其周围的水肿为灰色
斑块。
二. 临床 Clinical Presentation
临床表现
好发年龄：20~40岁多见，儿童及少年时期 起病者少见。
性别方面：女性多于男性。
病程方面：一般为亚急性起病，缓慢起病者 次之，偶有急性发病者。病程波 动，常自然缓解和复发。
临床表现
病灶部位不定，临床表现不一。 脑神经功能失常，语言障碍，感觉障 碍，运动障碍和精神障碍等诸多症状 中，以运动乏力，感觉异常，视感度 减退(视交叉、视神经受损)和复视最 为多见。
多发性硬化的 影像学诊断与新进展
概论 Introduction
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中 枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类 型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑 块为其主要表现。本病病程较长，多呈迁 延性，进行性加重的趋势，部分患者的病 程表现为反复发作和缓解交替进行。
根据病程分型
类型
比例
临床特点
发病后可完全缓解，临 1 缓解复发型 70% 床 稳 定 数 月 至 数 年 ， 2
次或2次以上发病。
2 慢性进展型
10%
病情逐渐加重，无缓解 期。
3
良性型
10~15%
一生仅有一次发病，以 后几乎完全缓解。
4 恶性型
<5%
起病急、发展快、数月 内死亡。
根据损害部位及症状分型