多发性硬化(MS)诊断标准
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变具有时间多发和空间多发的特点。
MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。
常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
80％～85％MS患者最初为本类型。
二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型无法做出早期预测。
2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)
复发缓解型MS
病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。 80%~85%的MS患者疾病初期表现为本类型。
继发进展型MS
约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行 性加重过程。 RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的，至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功 能障碍评分结合临床及影像资料综合得出的回顾性结论。
“阴燃疾病”是近些年逐渐认识的慢性病理学过程，与神经退行性变相关，在疾病早期即可 发生，并在整个病程中持续。“阴燃”炎症活动，包括慢性活动性病变和皮质病变。在影像 学上可表现为缓慢扩大的病变（slowly expanding/evolving lesions）和顺磁性边缘病变 （paramagnetic rim lesions），小胶质细胞的过度活化可能是形成和发展的主要驱动因素。
辅助检查
MS的诊断具有挑战性，目前尚无特异性的诊断标志物，需要结合临床及各种辅助检查的支 持。
1. MRI； 2. 实验室检查； 3. 其他辅助检查； 4. MS的鉴别诊断；
MRI
MRI是目前MS最可靠的辅助诊断工具，经典区域的病变特征以及空间多发和时间多发证据成 为MS诊断与鉴别诊断过程中的重要依据。
2 MS的疾病分型
结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下: 1. 临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）； 2. 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）； 3. 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）； 4. 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）；
MS的诊断与鉴别诊断
MS
治疗
对症治疗
多种药物可缓解神经功能障碍的症 状和体征，对疾病进展无影响
MS
治疗复发
常用皮质类固醇（IV或口服）促进康复 对疾病进展无影响
疾病调节药物
能调节MS病程的药物: •延缓残疾进展 •延长无复发期，并减少复发 •限制对脑组织的损伤
诊断
2005年McDonald改版MS诊断标准 临床表现 诊断所需附件条件
MS
疾病进展1年以上（回顾性或前瞻性决定） 和具备以下3条中的2条： 原发进展型MS （ PPMS ）
1、脑MRI阳性发现（9个T2病灶或4个以上 T2病灶加视觉诱发电位VEP异常）；
2、脊髓MRI阳性发现（ 2个T2病灶）；
治疗
急性期治疗：
• • • 糖皮质激素：主张大剂量、短疗程 血浆臵换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择 IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段
MS
治疗
1、糖皮质激素
MS
治疗的原则：大剂量，短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲
基强的松龙
2、血浆置换
MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方 法时作为一个可以选择的治疗手段。
MS
4、出现至少3个脑室周围病灶
要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值
特点
MS时间多发性：
1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶； 2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。
MS
其它诊断标准：
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
ms磁共振诊疗标准
ms磁共振诊疗标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：MS（多发性硬化）是一种中枢神经系统慢性炎症性疾病，通常会导致神经元和神经纤维的损害。
而磁共振成像（MRI）是一种用于观察人体内部组织结构和病变的高精度医学成像技术。
在MS的诊断和治疗中，MRI被广泛应用，并且已经形成了一套磁共振诊疗标准。
一、磁共振成像在MS诊断中的应用1.早期诊断：MS病灶的早期特征是小型的炎性斑块，这些斑块在常规CT等影像学检查中很难被发现，但在MRI上通常有很好的显示。
基于脑或脊髓MRI检查结果，结合患者的症状和体征，可以帮助医生尽早对MS进行诊断。
2.病情监测：对于已经确诊为MS的患者，MRI可以定期监测病灶的演变情况，包括大小、数量和位置的变化。
这对于评估治疗的有效性、调整治疗方案和预测病情发展具有重要意义。
3.鉴别诊断：MS的临床症状和体征可能会与其他神经系统疾病相似，MRI可以帮助医生进行鉴别诊断，排除其他可能性，确保对MS的准确诊断。
1.指导治疗：治疗MS的药物往往需要长期使用，而不同药物对病灶的影响可能有所不同。
通过定期的MRI检查，可以帮助医生评估治疗的效果，及时调整治疗方案，确保患者获得最佳治疗效果。
2.手术前评估：在MS患者中，有些病灶可能需要手术干预。
MRI 可以帮助医生评估病灶的位置、大小和周围结构，为手术提供重要参考信息，减少手术风险。
三、MS磁共振诊疗标准的制定为了规范MS患者的MRI检查和治疗，在国际上已经制定了一系列MS磁共振诊疗标准，以指导医生和患者进行相关操作。
1.影像采集参数：标准规定了MRI扫描的参数，包括磁场强度、序列选择、层厚、间隔等，以确保获得高质量的影像；2.影像解读标准：标准规定了MS病灶的识别标准、计数方法和分类原则，帮助医生准确诊断和评估病情；3.治疗监测流程：标准规定了治疗过程中MRI检查的时间点和频率，以及病灶变化的评估标准，确保治疗的及时调整和疗效评估。
四、结语由于MS是一种慢性疾病，需要长期监测和治疗。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
magnims标准
magnims标准
MAGNIMS标准是一种用于诊断多发性硬化（MS）的磁共振成像（MRI）标准。
该标准要求在中枢神经系统（CNS）的特定区域中存在两个或更多的病灶，以确定是否符合空间多发的标准。
具体来说，需要满足以下5个区域中的2个区域：
1. 3个以上脑室旁病灶；
2. 1个以上幕下病灶，主要为脑干和小脑病灶；
3. 1个以上脊髓病灶，特点是病灶>3mm且<2个椎体节段，横断面上
<1/2脊髓面积，水肿一般较轻；
4. 1个以上视神经病灶，特点是范围较短，一般不累及视交叉；
5. 1个以上皮层/近皮层病灶，这些病灶可以是软脑膜下、皮层内或灰-白质交界处的混合病灶。
此外，该标准还规定了时间多发的标准，即在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，或者在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
以上信息仅供参考，如需了解更多信息，建议查阅医学专业书籍或咨询专业医生。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
精神病学：多发性硬化
怎样理解“多发性”？
多发性 （mutiple）
时间多发性
空间多发性
病程中多次复发缓解
病灶在位置上的多发性 （脑干，小脑，脊髓，
白质，视神经等）
流行病学
世界范围内均有发病，白种人多发 发病与纬度有关，高纬度国家发病率高 多发于中青年（10-60岁），20-40岁常见 女性多于男性，男女比=1:1.8
MCDonald 2005
MRI空间多发性：至少满足3项:一个普通增 强病灶或9个普通病灶；至少一个幕下病灶； 至一个近皮层病灶；至少3个脑室周围病灶；
MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI 出现新的增强病灶，或临床发作至少30天 后，与参考扫描相比出现新的T2病灶。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎ADEM
MS患者脊髓MRI T2WI上高信号， 增强后强化
MRI能够帮助确定病灶的时间及空间多发性， 从而进一步明确MS的诊断，并有助于排除肿瘤等
诊断要点 缓解-复发病史 症状体征提示CNS两个以上分离病 灶
即 时间，空间多发性
诊断标准
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准
McDonald的MS诊断标准（2000）
原发进展型
临床分型
约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内 缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现 小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病, MRI增强显示强化病灶较继发进展型少, CSF也较少炎性改变，用药效果及预后 均差
进展复发型
少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复 发
病理
点状，多发的病损 白质，视神经受累多见 脱髓鞘性改变 炎性改变（急性期充血，血管周围炎 性细胞浸润） 后期胶质增生，硬化斑形成
多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。
多发性硬化
髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多 发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状 髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域 因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可 能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所 以称作多发性。
此病的症状视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力 受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、 感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，症状 因人而异，严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失，消 失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的 时机则无法加以预测，对于为什么会产生这种髓鞘的病变有 许多不同理论，一般认为是一种自体免疫疾病，也就是说我 们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质 或病毒都有可能促成这种免疫反应；到目前为止，医学界还 找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目 前为止仍是一个谜。
多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，病变位于脑部或脊 髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵 复杂的电线一般，中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。 大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短 路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
3、发作性症状：痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多认为是 髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓， 交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无 汗。 4、抑郁：因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾 病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离， 逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。 建议：正确对待生病， 早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积 极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功 能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的 患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。 5、褥疮：如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以 下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏， 皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。
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有关概念
回忆性资料作为MS证据的情况 50岁以前有Lhermitte征（放射学无颈椎病的证据） 由于严重位置觉障碍致严重实体觉缺失 50岁以前发生典型的视神经炎，伴有视力丧失和眼球活动时 疼痛。若无明显视力丧失，则应详细描述视野或色觉 暂时性截瘫伴感觉异常 振动性幻视 在无眼眶外伤和甲状腺疾病病史的情况下出现典型的复视， 闭眼复视消失 40岁以前起病的三叉神经痛。
POSER标准解释
临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有 客观证据，也可无客观证据。可以完全是患者 的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生 检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客 观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的 受损部位 ( 大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓) 。 在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替, 此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部 位并且无别的疾病可以解释 ( 如 Lhermitte 氏征、 手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型 的复视、肢体麻木)。
MS诊断标准介绍
首都医科大学北京天坛医院神经内科 张星虎
一、疾病概述
定义：多发性硬化(multiple sclerosis, MS) 是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前 认为MS是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传 素质)与外因(病毒感染)共同作用而发病。 临床特征：临床上有时间(2次或2次以上发作) 及空间上(中枢神经系统白质2个或2个以上病 灶)的多发性。 病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的 硬化斑块 MRI：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和 小脑等多处病灶。 脑脊液：OB阳性，24小时IgG合成率升高。 诱发电位：可发现亚临床病灶。
六、北京MS协作组诊断标准
临床确诊（clinically definite）
2次发作又有2个不同部位的临床证据 2次发作，有1个部位病变的临床证据，和另一个 部位病变的亚临床证据。 2次发作和1个部位病变的临床证据。2次发作必须 累及中枢神经系统的不同部位，历史资料，于此 不能作为病变部位的临床证据 1次发作和2个不同部位病变的临床证据 1次发作，1个部位病变的临床证据和另1个不同部 位的亚临床证据。
有关概念
发作/复发：一种或多种临床表现（症状和/体征）持续 24小时以上 疾病活动的急性发作：新病灶的出现或老病灶的重新 活跃。 亚临床病灶：病理和MRI上发现的病灶，并不一定有相 应的临床症状和体征。 亚临床病灶的确定方法：热水浴、诱发电位、CT、 MRI、神经心理测查(若50岁前发现肯定的认知功能障 碍，有助于MS诊断，但非特异)
参考文献
(北京多发性硬化协作研究组。多发性硬 化的诊断和分类标准。中国神经免疫学和 神经病学杂志 2001；8(3):134-138)
七、MS的临床分型
复发缓解型(remittingrelapsing,RR) ：2次急性发作 间完全恢复；2次发作间有后遗 症或有残留的缺损，但2次复发 间无进展。 原发进展型(primary progressive,PP) ：不断加重， 无平台或缓解；发病后可有短暂 的平台或缓解。 继发进展型(secondary progressive,SP) ：起病时为 RR，继而进行性恶化，伴或不 伴急性复发。 进展复发型(progressive relapsing, PR) ：发病后病情逐 渐进展，并间有复发，两次复发 间可完全缓解或无缓解。
四、Poser提出的诊断标准(1983)
_______________________________________________________________ 临床 发作 临床 实验室 脑脊液寡 类别 次数 证据 证据 克隆区带 临床确定 1 2 2 实验室确定 1. 2 1 或1 或+ 2. 1 2 + 3 1 1 1 + 临床可能 1. 2 1 2. 1 2 3. 1 1 1 实验室可能 1. 2 + 2. 1 1 + _______________________________________________________________
有关概念
缓解 2次发作必须累及中枢神经系统不同部位，1 次缓解持续至少1个月 临床或亚临床的2个病变间必须间隔1个月以 上 临床或亚临床的视神经受累与轻截瘫间也应间 隔1个月以上 若病情进展无缓解和恶化，则必须持续6个月 以上才诊断MS
有关概念
回忆性资料：应由医疗记录证实。回忆性历史资料有时也可 作为两个病变中的1个病变的临床证据，但必须资料可靠、 足以定位为典型MS病变且无其他病因。当无医生检查或病 历记录时，应请其家属或朋友证明。 病变的临床证据：神经系统检查时证实的神经功能障碍的体 征，即使现在已消失。 经典的临床表现:MS在中枢神经系统有其好发部位，所以有 其常见的症状及体征。灰质受损罕见，不应包括周围神经受 累（除非3、5或7颅神经髓内段受累）。很不特异的临床表 现包括：头痛、抽搐发作、抑郁或意识状态改变。 不同部位的病变：大脑皮层下白质、小脑、脑干、脊髓和视 神经各算一个部位。不同的症状和体征不能用单一病灶来解 释称为不同病灶。同时发生双侧视神经炎或两眼先后在15天 内发生视神经炎只能视为单一部位病变。
临床很可能（clinically probable）
实验室支持的确诊(lab-supported definite)
1次发作,有2个部位的临床证据，CSF中有IgG组 分区带和/或IgG合成率增高。 2次发作，有1个临床或亚临床病灶，和CSF中有 IgG组分区带和/或IgG合成率增高。 1次发作，有1个部位病变的临床证据和另1个不 同部位的亚临床证据，和CSF中有IgG组分区带 和/或IgG合成率增高。
良性型：起病15年后神经系统功能仍良 好 恶性型：迅速恶化，起病后相对短时间 内神经系统功能明显恶化而致残或死亡。
临床可能（clinically possible） 进行性截瘫史，中枢神经系统至少有2个不同 部位病变，除外其他疾病。 可疑（suspected） 1次发作，伴或不伴有中枢神经系统1个部位病 变的证据。 反复发作单或双侧视神经炎，另有1次视神经 以外的中枢神经系统发作，但无视神经以外的 中枢神经系统病变的证据。
五、美国国立MS协会（NMSS）推荐的MS诊断标准(2001)
临床表现 1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶 所需的附加证据 不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致) 1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项 1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项 1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项 1.CSF检查阳性 2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶， 或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或 一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8 个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病 灶及VEP阳性 3、MRI显示病灶在时间上呈多发性 4、病情持续进展超过1年 具备上述第1-3项或第4项
发作间期：两次发作间大于30天。 临床辅助检查“异常”的判断标准
MRI：下述4项中有3项（1）1个Gd强化病灶或9个长T2信 号病灶(若无Gd强化病灶)；（2）1个以上幕下病灶； （3）1个以上邻近皮层的病灶；（4）3个以上室旁病灶 (一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
McDonald标准解释
CSF：出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。 EP：潜伏期延长但波形完好。 病灶在时间上呈多发性的MRI证据 临床发作后至少3个月行MRI检查，在与临床发作病灶不 同的部位发现Gd强化病灶 在3个月检查无Gd强化病灶，再过3个月复查显示Gd强化 病灶或新发现的T2病灶。 （McDonald WI,Compston A,Edan G,et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis.Ann Neurol，2001， 50:121-127)
POSER标准解释
病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢 神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫 学检查等。 多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损 的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内 部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发 性硬化的诊断无特殊意义。 发作次数判定 ( 时间 ): 2 次发作间隔必需是 1 个月以 上，每次发作历时必须超过2pported probable) 2次发作,又CSF中有IgG组分区带和/或IgG合成率 增高。 1次发作和1个部位病变的临床证据，又CSF中有 IgG组分区带和/或IgG合成率增高。 1次发作，有1个部位病变的亚临床证据，又CSF 中有IgG组分区带和/或IgG合成率增高。
POSER标准解释
病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解 释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累， 应视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位 (大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是 两个以上的病灶。 实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内IgG合成率增 加。其它检查都属于临床检查的附加部分。 (Poser CM,Paty DW,Scheinberg L,McDonald WI,Davis FA,Ebers GC,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols.Ann Neurol,1983,13:227-231)