2014多发性硬化诊断标准与实践ppt课件
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精神症状：精神症状常见、认知功能障碍 其他症状：膀胱功能、性功能障碍
8
临床分型 2、补充分型： 1、国①际通良用性临型床M病S:在程发分病型15年内几乎不留美任国何多神发经性系硬统化残协留会症1状9及96体征，日常
① 生复活发和缓工解作型无RR明-显M影S 响80(无~8法5%早期预测) ②② 恶继性发型进M展S型：S爆P-发M起S病5，0%短R时R-间M内S迅速达到高峰，神经功能严重受损甚 ③ 至原死发亡进展型PP-MS 10% ④ 进展复发型PR-MS 5%
16
MS MRI特征
Gd增强T1加权成像显示： 均匀强化病灶（A,C） 及环形强化病灶（B,D）
31岁女性RRMS患者
17
MS MRI特征
多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内）
18
MS MRI特征-脊髓
19
ＭＳ诊断标准 2010年版 McDonald 诊断标准
20
MS诊断要点
空间的多发性 DIS（disseminated in space ) 时间的多发性 DIT（disseminated in time) 排除其他可能
A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶
30
病例二
23岁 男性
空间多发： 皮质下、侧脑室旁多发病灶
时间多发： 发病后8月后幕下出现新发病 灶
A
B
A:发病时，2010.04 B:8月后，2010.12
31
MS的脑脊液证据
呈T1低信号T2高信号
12
发生的典型部位 胼胝体 U形纤维 颞叶 脑干 小脑 脊髓
MS MRI特征
13
MS MRI特征
颞叶：红箭头 邻近皮质（U行纤维）：
绿箭头 胼胝体：蓝箭头 室周：黄箭头
14
MS MRI特征
15
MS MRI特征
DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
Ann Nerol 2010;69:2922-3 302.
2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据；2.对
于MRI时间多发性的证据，为临床30d后出现新的T2WI病灶；3.病灶大小须>3mm；24 4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件
2005vs2010 增加诊断的敏感性(60% VS 72%)
4
CNS炎症脱髓鞘 早期髓鞘增生明显 晚期形成髓鞘胶质瘢痕
病理
5
临床表现 起发病病快年慢龄不1一0,-6可0急岁可, 以缓2, 0亚-4急0性岁起多病见多。见有。报急道性1例或经亚尸急检性证起实病者者仅数1小岁时半或, 尸数检日证 内实即年可龄出最现大巨者灶6性4损岁害。症女状性, 略缓高慢于起男病性者常(2在:1一) 月内病情达到高峰
6
临床表现 临床症状和体征多种多样 肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。
感觉异常：浅、深感觉障碍 眼部症状：最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎
7
临床表现 共济失调：30-40% Charcot三主征10-15% 发作性症状：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失 调、癫痫、疼痛不适、Lhermitte sign
不降低诊断的特异性 (87% VS 88%)
简化关于DIS和DIT的MRI证据
25
主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症 性脱髓鞘性事件（现病史或既往史）
病变至少应已持续24小时 没有发热或感染 被同期神经功能检查证实
没有神经功能检查证实，症状及演变具有MS特征的既往临床症状，视为既往脱髓鞘事 件的合理证据
2014多 发 性 硬 化 诊断标准与实践
2014 1
主要内容 多发性硬化简介 ＭＳ McDonald诊断标准（2010年版） 病例复习分析
2
多发性硬化(mulwk.baidu.comiple sclerosis, MS) 一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病 临床特征:病灶空间、时间多发性
3
病因 A、病毒感染与自身免疫 B、遗传因素 C、环境因素
21
MS诊断级别
肯定MS 完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的 解释临床表现
可能MS 不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS
非MS 在随访和评估过程中发现其他能更好解释 临床表现的疾病诊断
22
2010年MS McDonald背景
Ann Nerol 2001;50:121-127.
Ann Nerol 2005;58:840846.
发作性症状应至少持续24小时 在确诊MS前，至少有1次发作被神经功能检查、VEP（既往有视力障碍）、或能解释
既往症状的中枢神经系统MRI脱髓鞘病灶证实
26
2010年DIS的MRI标准
下列4个部位中至少2个部位出现≥ 1个 病灶 脑室旁的 近皮质的 幕下的 脊髓的
注： 增强病灶不是必须的
对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除， 不予计算
27
2010年DIT的MRI标准 任何时候MRI同时出现无症状 性的增强和非增强病灶 与基线MRI相比，有新的T2病 灶或增强病灶
28
病例一
18岁 女性
空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶
29
病例一 时间多发：同时存在增强与非增强病灶
脑脊液证据 脑脊液IgG指数： >0.7 寡克隆带： ≥2 条IgG寡克隆带
在2005版标准中，有CSF证据者可以降低MRI标准 2010版标准中， CSF证据不能在DIS 和 DIT的基础上提高MS诊断的敏感性
诱发电位 EP 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP) 50-90%以上MS患者有一项或多项异常
11
磁共振成像MRI 侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈T1低信号T2高信号, 大小不一 半多卵数圆病中程心长、的胼患胝者体可的伴类有圆脑形室系斑统块扩, 脑张干、、脑小沟脑增宽和等脊脑髓白的质斑萎点缩状征不象规则斑块,
MS诊断和治疗中国专家共识2011
9
辅助检查CSF/EP/MRI 脑脊液 CSF
常规和生化 外观及压力正常 MNC:一般15X106/L以内*
IgG鞘内合成检测: CSF-IgG指数大于0.7/ 24h IgG合成率增高
70%以上MS CSF寡克隆IgG带(OB)* 阳性率95%以上
10
8
临床分型 2、补充分型： 1、国①际通良用性临型床M病S:在程发分病型15年内几乎不留美任国何多神发经性系硬统化残协留会症1状9及96体征，日常
① 生复活发和缓工解作型无RR明-显M影S 响80(无~8法5%早期预测) ②② 恶继性发型进M展S型：S爆P-发M起S病5，0%短R时R-间M内S迅速达到高峰，神经功能严重受损甚 ③ 至原死发亡进展型PP-MS 10% ④ 进展复发型PR-MS 5%
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MS MRI特征
Gd增强T1加权成像显示： 均匀强化病灶（A,C） 及环形强化病灶（B,D）
31岁女性RRMS患者
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MS MRI特征
多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内）
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MS MRI特征-脊髓
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ＭＳ诊断标准 2010年版 McDonald 诊断标准
20
MS诊断要点
空间的多发性 DIS（disseminated in space ) 时间的多发性 DIT（disseminated in time) 排除其他可能
A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶
30
病例二
23岁 男性
空间多发： 皮质下、侧脑室旁多发病灶
时间多发： 发病后8月后幕下出现新发病 灶
A
B
A:发病时，2010.04 B:8月后，2010.12
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MS的脑脊液证据
呈T1低信号T2高信号
12
发生的典型部位 胼胝体 U形纤维 颞叶 脑干 小脑 脊髓
MS MRI特征
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MS MRI特征
颞叶：红箭头 邻近皮质（U行纤维）：
绿箭头 胼胝体：蓝箭头 室周：黄箭头
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MS MRI特征
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MS MRI特征
DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变
Ann Nerol 2010;69:2922-3 302.
2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据；2.对
于MRI时间多发性的证据，为临床30d后出现新的T2WI病灶；3.病灶大小须>3mm；24 4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件
2005vs2010 增加诊断的敏感性(60% VS 72%)
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CNS炎症脱髓鞘 早期髓鞘增生明显 晚期形成髓鞘胶质瘢痕
病理
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临床表现 起发病病快年慢龄不1一0,-6可0急岁可, 以缓2, 0亚-4急0性岁起多病见多。见有。报急道性1例或经亚尸急检性证起实病者者仅数1小岁时半或, 尸数检日证 内实即年可龄出最现大巨者灶6性4损岁害。症女状性, 略缓高慢于起男病性者常(2在:1一) 月内病情达到高峰
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临床表现 临床症状和体征多种多样 肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。
感觉异常：浅、深感觉障碍 眼部症状：最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎
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临床表现 共济失调：30-40% Charcot三主征10-15% 发作性症状：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失 调、癫痫、疼痛不适、Lhermitte sign
不降低诊断的特异性 (87% VS 88%)
简化关于DIS和DIT的MRI证据
25
主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症 性脱髓鞘性事件（现病史或既往史）
病变至少应已持续24小时 没有发热或感染 被同期神经功能检查证实
没有神经功能检查证实，症状及演变具有MS特征的既往临床症状，视为既往脱髓鞘事 件的合理证据
2014多 发 性 硬 化 诊断标准与实践
2014 1
主要内容 多发性硬化简介 ＭＳ McDonald诊断标准（2010年版） 病例复习分析
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多发性硬化(mulwk.baidu.comiple sclerosis, MS) 一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病 临床特征:病灶空间、时间多发性
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病因 A、病毒感染与自身免疫 B、遗传因素 C、环境因素
21
MS诊断级别
肯定MS 完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的 解释临床表现
可能MS 不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS
非MS 在随访和评估过程中发现其他能更好解释 临床表现的疾病诊断
22
2010年MS McDonald背景
Ann Nerol 2001;50:121-127.
Ann Nerol 2005;58:840846.
发作性症状应至少持续24小时 在确诊MS前，至少有1次发作被神经功能检查、VEP（既往有视力障碍）、或能解释
既往症状的中枢神经系统MRI脱髓鞘病灶证实
26
2010年DIS的MRI标准
下列4个部位中至少2个部位出现≥ 1个 病灶 脑室旁的 近皮质的 幕下的 脊髓的
注： 增强病灶不是必须的
对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除， 不予计算
27
2010年DIT的MRI标准 任何时候MRI同时出现无症状 性的增强和非增强病灶 与基线MRI相比，有新的T2病 灶或增强病灶
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病例一
18岁 女性
空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶
29
病例一 时间多发：同时存在增强与非增强病灶
脑脊液证据 脑脊液IgG指数： >0.7 寡克隆带： ≥2 条IgG寡克隆带
在2005版标准中，有CSF证据者可以降低MRI标准 2010版标准中， CSF证据不能在DIS 和 DIT的基础上提高MS诊断的敏感性
诱发电位 EP 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP) 50-90%以上MS患者有一项或多项异常
11
磁共振成像MRI 侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈T1低信号T2高信号, 大小不一 半多卵数圆病中程心长、的胼患胝者体可的伴类有圆脑形室系斑统块扩, 脑张干、、脑小沟脑增宽和等脊脑髓白的质斑萎点缩状征不象规则斑块,
MS诊断和治疗中国专家共识2011
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辅助检查CSF/EP/MRI 脑脊液 CSF
常规和生化 外观及压力正常 MNC:一般15X106/L以内*
IgG鞘内合成检测: CSF-IgG指数大于0.7/ 24h IgG合成率增高
70%以上MS CSF寡克隆IgG带(OB)* 阳性率95%以上
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