多发性硬化MS诊断标准
MS医学的名词解释
MS医学的名词解释导言：医学是一门综合性、复杂性极高的学科，其中涵盖了大量专有名词和术语。
本文将以解释多发性硬化（Multiple Sclerosis，简称MS）医学名词为主题，帮助读者理解和学习相关领域的知识。
一、多发性硬化（MS）多发性硬化是一种慢性神经系统疾病，主要特点是中枢神经系统（脑和脊髓）的神经髓鞘受损。
这种疾病主要通过免疫系统的攻击及炎症反应引起。
它可以导致一系列的临床症状，如运动障碍、感觉异常、疲劳等。
尽管多发性硬化的病因尚不明确，但遗传、环境和免疫系统等因素被认为是其发病的重要原因。
二、免疫系统免疫系统是人体抵御疾病的一种天然防御系统，主要由白细胞和抗体等组成。
它能够识别和抵抗体内外的病原体，如细菌、病毒或肿瘤细胞。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统出现了失调，攻击自身的神经组织，导致疾病的发展。
三、神经髓鞘神经髓鞘是由富含脂质的细胞膜层包裹的神经纤维。
它的主要功能是提高神经信号的传导速度，类似于电线外面的绝缘层。
然而，在多发性硬化患者中，免疫系统的攻击导致神经髓鞘逐渐受损，使神经信号传导受阻。
四、症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，包括运动障碍、感觉异常、疲劳、抑郁等。
运动障碍可能表现为肢体无力、坐立不稳、行走困难等。
感觉异常则包括麻木、刺痛、触觉减退等。
疲劳是多发性硬化患者最常见和显著的症状之一，严重影响其生活质量。
抑郁也常伴随多发性硬化，使患者情绪低落、焦虑和易怒。
五、诊断多发性硬化的诊断是一个综合性的过程，医生通常根据病史、症状、体征和辅助检查等综合信息进行判断。
其中辅助检查包括磁共振成像（MRI）、脑脊液检查和视觉诱发电位检查等。
MRI是最常用的辅助诊断工具，可以显示中枢神经系统的炎症和损伤情况。
而脑脊液检查则通过检查脑脊液中的特定蛋白质来判断是否存在多发性硬化。
六、治疗目前，多发性硬化尚无法治愈，但可以通过药物治疗和康复措施来减轻症状、延缓疾病进展。
药物治疗主要包括缓解疲劳、控制疼痛和减轻肌肉痉挛的药物。
MS的诊断与鉴别诊断
MS
治疗
对症治疗
多种药物可缓解神经功能障碍的症 状和体征，对疾病进展无影响
MS
治疗复发
常用皮质类固醇（IV或口服）促进康复 对疾病进展无影响
疾病调节药物
能调节MS病程的药物: •延缓残疾进展 •延长无复发期，并减少复发 •限制对脑组织的损伤
诊断
2005年McDonald改版MS诊断标准 临床表现 诊断所需附件条件
MS
疾病进展1年以上（回顾性或前瞻性决定） 和具备以下3条中的2条： 原发进展型MS （ PPMS ）
1、脑MRI阳性发现（9个T2病灶或4个以上 T2病灶加视觉诱发电位VEP异常）；
2、脊髓MRI阳性发现（ 2个T2病灶）；
治疗
急性期治疗：
• • • 糖皮质激素：主张大剂量、短疗程 血浆臵换（PE）：急性重症或其它疗效欠佳时选择 IVIg：可供选择的二线、三线治疗手段
MS
治疗
1、糖皮质激素
MS
治疗的原则：大剂量，短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲
基强的松龙
2、血浆置换
MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其它方 法时作为一个可以选择的治疗手段。
MS
4、出现至少3个脑室周围病灶
要求：病灶在横断面上的直径在3mm以上，病灶与天幕下病灶有同等价值
特点
MS时间多发性：
1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶； 2、或临床发作后30天以上，与参考扫描相比出现了新的T2病灶。
MS
其它诊断标准：
多发性硬化症的分类及治疗方案综述
多发性硬化症的分类及治疗方案综述多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系统疾病，主要特征是神经髓鞘（myelin）的破坏和神经纤维的损伤。
该病具有很高的年发病率，且大多数患者多在青壮年期间发病，对生命和健康造成重大影响。
目前，MS的分类和治疗方案已得到较为完善的研究和应用，本文将对其进行综述。
一、分类MS根据临床表现和病理生理学改变被分为下列类型：1. 核心型多发性硬化症（Relapsing-Remitting MS，RRMS）这是最常见的类型，约占MS患者的85%，特征是有明显的急性发作期，但在发病初期，患者往往可以出现症状消退期。
每次发作后，症状会有所缓解，但也可能存在残留症状。
2. 次级进行性多发性硬化症（Secondary-Progressive MS，SPMS）在RRMS的基础上发展而来，具有慢性和进行性的特征。
在这种情况下，治疗会相对困难。
3. 原发性进行性多发性硬化症（Primary-Progressive MS，PPMS）PPMS是RRMS和SPMS的特殊类型，它没有快速发展和期间停顿的情况，同时也没有再现性轮廓。
这是MS患者的15%的少见类型，在初次发作时就表现出来。
4. 可复发进行性多发性硬化症（Relapsing-Progressive MS，RPMS）这种类型的MS非常罕见，表现为在起初发作期间同时具有进行性的特征，病程是可重复性的。
二、治疗方案1. 免疫调节药物干扰素β、甲基泼尼松龙等唯一获得MS治疗免疫调节药物认证的激素，早期使用可以减缓病情恶化，但有一定的副作用，需要长时间使用。
其他免疫调节药物，如抗白细胞抗体、免疫抑制剂等，也可以缓解症状，但副作用也很明显。
2. 对症治疗针对不同的症状进行对症治疗，例如痉挛、抽搐、尿失禁等。
这种治疗方式可以通过改善患者的生活质量和加速康复进行治疗。
3. 维生素D长期缺乏维生素D与许多自身免疫疾病有关。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第18页
修订关键点
7. 进行性孤立性硬化
（Progressive Solitary Sclerosis，PSC）
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第13页
修订关键点
2. 症状性MRI病灶可作为DIT和DIS证据
• 2010年标准中对有脑干或脊髓综合征的患者,症状性的 MRI 病灶不在MS病灶数统计之列；
• 而2017标准推荐无论MRI病灶是否有症状,都可算作 DIT或DIS证据；
• 研究显示，将症状性MRI病灶作为DIT或DIS证据,不仅 • 可提高诊断敏感性,而且不会降低特异性。。
客观的临床或 近临床证据
• 神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与CIS 的解剖位置相对应的症状提示。应谨慎将仅有患者
主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第2页
病灶
• T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号,长轴长 度至少为3mm
皮质病灶
• 大脑皮质的病变,通常需要特殊的MRI技术来显示这。 需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影
DIS需具备以下2项中任何一项： a.4个CNS经典病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中最少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等候累及CNS不一样部位再次临 床发作。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第8页
1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据病变）
MS的MRI诊断与鉴别诊断
● 首次临床发作至少30天后 MRI检查与参照MRI相比，任 何时间出现了新发T2病灶
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随
访MRI检查与基线MRI相比出 现1个以上新发T2和/或钆增强 病灶
● 任何时间MRI检查发现同 时存在无症状的钆增强和非增 强病灶
常规MRI检查方法
• 尽量采用高场强磁共振设备，推荐1.5～3.0T
• 双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。FastFLAIR序列对幕上病灶较双回波T2序列敏感，但对于 幕下病灶及脊髓病灶不如双回波T2序列敏感。
• 脑部成像的层厚为3～5mm，无间隔，必须包括全脑。
• 含钆对比剂静脉注射浓度0.5～1mmol/ml，剂量为 0.1～0.2 mmol/kg体重。
MRI显示的时间多发性：
专家组推荐应用2010年的McDonald标准 中的时间多发性标准： (1)与基线MRI比较，在随访中出现1个以上 新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊 要求； (2)在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
2005修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3
(magnetic resonance spectroscopy, MRS) • 磁共振灌注成像 (perfusion weighted imaging, PWI) • 弥散张量成像 (diffusion tensor imaging, DTI) • 磁敏感加权成像 (susceptibility weighted imaging, SWI)
• 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和 脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反 应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之， “慢性”黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程 度相关。
ms磁共振诊疗标准
ms磁共振诊疗标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：MS（多发性硬化）是一种中枢神经系统慢性炎症性疾病，通常会导致神经元和神经纤维的损害。
而磁共振成像（MRI）是一种用于观察人体内部组织结构和病变的高精度医学成像技术。
在MS的诊断和治疗中，MRI被广泛应用，并且已经形成了一套磁共振诊疗标准。
一、磁共振成像在MS诊断中的应用1.早期诊断：MS病灶的早期特征是小型的炎性斑块，这些斑块在常规CT等影像学检查中很难被发现，但在MRI上通常有很好的显示。
基于脑或脊髓MRI检查结果，结合患者的症状和体征，可以帮助医生尽早对MS进行诊断。
2.病情监测：对于已经确诊为MS的患者，MRI可以定期监测病灶的演变情况，包括大小、数量和位置的变化。
这对于评估治疗的有效性、调整治疗方案和预测病情发展具有重要意义。
3.鉴别诊断：MS的临床症状和体征可能会与其他神经系统疾病相似，MRI可以帮助医生进行鉴别诊断，排除其他可能性，确保对MS的准确诊断。
1.指导治疗：治疗MS的药物往往需要长期使用，而不同药物对病灶的影响可能有所不同。
通过定期的MRI检查，可以帮助医生评估治疗的效果，及时调整治疗方案，确保患者获得最佳治疗效果。
2.手术前评估：在MS患者中，有些病灶可能需要手术干预。
MRI 可以帮助医生评估病灶的位置、大小和周围结构，为手术提供重要参考信息，减少手术风险。
三、MS磁共振诊疗标准的制定为了规范MS患者的MRI检查和治疗，在国际上已经制定了一系列MS磁共振诊疗标准，以指导医生和患者进行相关操作。
1.影像采集参数：标准规定了MRI扫描的参数，包括磁场强度、序列选择、层厚、间隔等，以确保获得高质量的影像；2.影像解读标准：标准规定了MS病灶的识别标准、计数方法和分类原则，帮助医生准确诊断和评估病情；3.治疗监测流程：标准规定了治疗过程中MRI检查的时间点和频率，以及病灶变化的评估标准，确保治疗的及时调整和疗效评估。
四、结语由于MS是一种慢性疾病，需要长期监测和治疗。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
magnims标准
magnims标准
MAGNIMS标准是一种用于诊断多发性硬化（MS）的磁共振成像（MRI）标准。
该标准要求在中枢神经系统（CNS）的特定区域中存在两个或更多的病灶，以确定是否符合空间多发的标准。
具体来说，需要满足以下5个区域中的2个区域：
1. 3个以上脑室旁病灶；
2. 1个以上幕下病灶，主要为脑干和小脑病灶；
3. 1个以上脊髓病灶，特点是病灶>3mm且<2个椎体节段，横断面上
<1/2脊髓面积，水肿一般较轻；
4. 1个以上视神经病灶，特点是范围较短，一般不累及视交叉；
5. 1个以上皮层/近皮层病灶，这些病灶可以是软脑膜下、皮层内或灰-白质交界处的混合病灶。
此外，该标准还规定了时间多发的标准，即在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，或者在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
以上信息仅供参考，如需了解更多信息，建议查阅医学专业书籍或咨询专业医生。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
精神病学：多发性硬化
怎样理解“多发性”？
多发性 （mutiple）
时间多发性
空间多发性
病程中多次复发缓解
病灶在位置上的多发性 （脑干，小脑，脊髓，
白质，视神经等）
流行病学
世界范围内均有发病，白种人多发 发病与纬度有关，高纬度国家发病率高 多发于中青年（10-60岁），20-40岁常见 女性多于男性，男女比=1:1.8
MCDonald 2005
MRI空间多发性：至少满足3项:一个普通增 强病灶或9个普通病灶；至少一个幕下病灶； 至一个近皮层病灶；至少3个脑室周围病灶；
MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI 出现新的增强病灶，或临床发作至少30天 后，与参考扫描相比出现新的T2病灶。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎ADEM
MS患者脊髓MRI T2WI上高信号， 增强后强化
MRI能够帮助确定病灶的时间及空间多发性， 从而进一步明确MS的诊断，并有助于排除肿瘤等
诊断要点 缓解-复发病史 症状体征提示CNS两个以上分离病 灶
即 时间，空间多发性
诊断标准
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准
McDonald的MS诊断标准（2000）
原发进展型
临床分型
约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内 缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现 小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病, MRI增强显示强化病灶较继发进展型少, CSF也较少炎性改变，用药效果及预后 均差
进展复发型
少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复 发
病理
点状，多发的病损 白质，视神经受累多见 脱髓鞘性改变 炎性改变（急性期充血，血管周围炎 性细胞浸润） 后期胶质增生，硬化斑形成
多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变具有时间多发和空间多发的特点。
MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。
常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
80％～85％MS患者最初为本类型。
二、继发进展型MS(SPMS)约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型无法做出早期预测。
2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
MS的诊断一、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。
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须累及中枢神经系统的不同部位，历史资料， 于此不能作为病变部位的临床证据 次发作和个不同部位病变的临床证据 次发作，个部位病变的临床证据和另个不同 部位的亚临床证据。
实验室支持的确诊( )
次发作,有个部位的临床证据，中有组分区 带和或合成率增高。
发作次数判定(时间): 次发作间隔必需是个月以上， 每次发作历时必须超过小时。
标准解释
病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解 释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在天内先后受累，应 视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大 脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两 个以上的病灶。
1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项
1.CSF检查阳性 2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶， 或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或 一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8 个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病 灶及VEP阳性 3、MRI显示病灶在时间上呈多发性 4、病情持续进展超过1年 具备上述第1-3项或第4项
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS)
所需的附加证据
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项
1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项
诊断标准介绍
首都医科大学北京天坛医院神经内科 张星虎
一、疾病概述
定义：多发性硬化( , )是中枢神经系统多灶 性炎性脱髓鞘疾病。目前认为是一种自身免疫 性疾病，因内因(遗传素质)与外因(病毒感染) 共同作用而发病。
临床特征：临床上有时间(次或次以上发作)及 空间上(中枢神经系统白质个或个以上病灶)的 多发性。
标准解释
病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢 神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫 学检查等。
多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损 的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内 部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发 性硬化的诊断无特殊意义。
三、诊断标准的多样性
病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解 病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化 新技术：亚临床病灶的出现 实验室：无特异性实验室指标
四、提出的诊断标准()
临床 类别 临床确定
发作 次数
实验室确定 . .
临床可能 . . .
实验室可能 . .
临床 证据
实验室 脑脊液寡 证据 克隆区带
临床可能（ ）
进行性截瘫史，中枢神经系统至少有个不同部位 病变，除外其他疾病。
可疑（）
次发作，伴或不伴有中枢神经系统个部位病变的 证据。
反复发作单或双侧视神经炎，另有次视神经以外 的中枢神经系统发作，但无视神经以外的中枢神 经系统病变的证据。
有关概念
发作复发：一种或多种临床表现（症状和体征）持续 小时以上
标准解释
发作定义 具有所见到的神经功能障碍 临床表现包括主观描述或客观体征 最少持续小时 排除假性发作或单次发作性表现 发作间期：两次发作间大于天。 临床辅助检查“异常”的判断标准 ：下述项中有项（）个强化病灶或个长信号病灶
(若无强化病灶)；（）个以上幕下病灶；（）个 以上邻近皮层的病灶；（）个以上室旁病灶(一 个脊髓病灶等于个脑部病灶)。
病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的 硬化斑块
：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑 等多处病灶。
脑脊液：阳性，小时合成率升高。 诱发电位：可发现亚临床病灶。
二、建立统一诊断标准的必要性
治疗的关键 研究的需要 选择条件齐同的研究群体 病因及发病机制 流行病学调查 多中心联合研究 新药试验的入选标准
或
或
标准解释
临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有 客观证据，也可无客观证据。可以完全是患者 的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生 检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客 观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的 受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。 在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替, 此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部 位并且无别的疾病可以解释(如氏征、手失去功 能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型的复视、 肢体麻木)。
标准解释
：出现寡克隆区带或指数升高。
：潜伏期延长但波形完好。
病灶在时间上呈多发性的证据
临床发作后至少个月行检查，在与临床发作病灶不同的部 位发现强化病灶
在个月检查无强化病灶，再过个月复查显示强化病灶或新 发现的病灶。
（
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，，)
六、北京协作组诊断标准
临床确诊（ ） 次发作又有个不同部位的临床证据 次发作，有个部位病变的临床证据，和另一
实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内合成率增加。 其它检查都属于临床检查的附加部分。
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五、美国国立协会（）推荐的诊断标准()
临床表现
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上客观临床病灶
1.1次发作 2.1个客观临床病灶(单一症状)
次发作，有个临床或亚临床病灶，和中有 组分区带和或合成率增高。
次发作，有个部位病变的临床证据和另个 不同部位的亚临床证据，和中有组分区带 和或合成率增高。
实验室支持的很可能( ) 次发作,又中有组分区带和或合成率增高。
次发作和个部位病变的临床证据，又中有组分区带 和或合成率增高。
次发作，有个部位病变的亚临床证据，又中有组分 区带和或合成率增高。
疾病活动的急性发作：新病灶的出现或老病灶的重新 活跃。