帕金森叠加综合征

尿频、尿潴留或尿失禁
大便秘结、失禁或便秘
出汗减少或无汗
瞳孔不等大，光反应迟钝
迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳骤停
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临床表现
小脑症状：多发生在自主神经症状以后， 可有眼震，意向性震颤、共济失调、小 脑性语言
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临床表现
锥体外系表现：帕金森样症状，如面具 脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，肌 张力增高，姿势反射障碍。有患者出现 肌纤维颤搐
tremor rigidity
bradykinesia
postural instability pyramidal signs
cerebellar signs
autonomic dysfunction
dementia
axial and nuchal dystonia
supranuclear gaze palsy response to levodopa
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多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
发病年龄 性别 病程
首发症状
小脑症状
自主神经症状 锥体系症状
PD症状 2020/11/14
SDS 35—52 男>女
3－9
植物神经症状如
阳痿、排尿障碍
＋＋ ＋＋＋
＋ ＋＋
OPCA 26－63 男>女
3
共济失调如行走不稳、
平衡障碍
＋＋＋ ＋＋ +++ ＋
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2020S/11/D14 S患者出现排尿障碍和阳痿
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临床表现
直立性低血压：症状表现为 头重脚轻、 头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能 力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、 头痛 ，长时站立易出现症状，晕厥前无 面色苍白、恶心多汗等症状
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临床表现--其它自主神经症状
性欲减退或阳痿
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PD
+++ +++ +++ +++
0 0
++ ++ 0 0 good
olivopontocerebel lar degeneration
+ +++ +++ +++
0 +++
++ + 0 0 absent
shy-Drager Syndrome
+ +++ +++ +++
0 ++
+++ + 0 0
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二、PD与PDS分类
1、原发性帕金森病 （1）帕金森病 （2）少年型帕金森病
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2、继发性帕金森综合征 （1）感染：脑炎 （2）药物：吩噻嗪、利血平、氟桂利嗪 （3）毒物：甲醇、CO （4）血管病 （5）外伤 （6）其他：甲状腺功能减退、肝性脑病
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poor
PSP
+ +++ +++ +++
+ +
+ +++ +++ +++ poor
Striatonigral Degeneration
+ +++ +++ +++ +++
+
++ + 0 0 poor
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多系统萎缩
一、概念
一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性 萎缩的变性疾病 亚型：Shy-Drager综合征(SDS)、橄榄体桥脑 小脑萎缩（OPCA）、纹状体黑质变性(SND)
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4、帕金森叠加综合征
（1）进行性核上性麻痹（PSP）
（2）多系统萎缩
（3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化征
（4）皮质基底神经节变性（CBGD）
（5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征
（6）阿尔兹海默病
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comparison of parkinson's and parkinson-plus disease
少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵 体是基本病理改变
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发病机制
由于节前交感神经元的变性，患者直立时 生理调节障碍，血浆中去甲肾上腺素含量 没有相应增加，因此没有代偿性的心率增 快和周围血管收缩，导致回心血量骤减， 心排除量减少，脑灌注不足而晕厥
Onuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，
SND 45－70 男>女
5
动作缓慢运动迟缓
＋ ＋ ＋ ＋＋＋ 13
Shy-Drager综合征
1961年Shy和1962年Drager首先进行了 本病的病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)
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病因
变性疾病，病因不明。神经胶质细胞和 神经元存在包涵体，可能是其病因
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病理
部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感 神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细 胞、节前交感神经细胞及节前后纤维， 其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄 榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，胸脊 髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性
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病理
表现主要为弥漫性神经元变性，反应性 神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐 上升
帕金森叠加综合征
一、概念
帕金森病 帕金森综合征 帕金森叠加综合征
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一、概念
帕金森病是中老年人的慢性神经系 统退行性疾病，主要是中脑的黑质 神经元变性，使纹状体神经递质多 巴胺减少所致
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帕金森病早期征兆
嗅觉减退、便秘
静止性震颤
移动或行走困难
动作变慢、写字渐小
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临床表现
锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假 性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变
精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改 变较轻，个别表现为痴呆
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临床表现
累及疑核来自百度文库可有声带麻痹，全声带麻痹可 出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和 睡眠呼吸暂停
感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包 括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退
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3、遗传变性性帕金森综合征
（1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD)
（2）亨廷顿病
（3）肝豆状核变性
（4）苍白球黑质红核色素变性（HSD）
（5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性
（6）家族性基底节钙化
（7）家族性帕金森综合征伴周围神经病
2020（/11/814）神经棘红细胞增多症
手臂摆幅小、面具脸
抑郁
睡眠障碍
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帕金森综合征
一组在病理、发病机制、临床表现、诊断 和药物治疗等方面既有许多不同之处，又 有许多相似之处的临床综合征群
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帕金森叠加综合征
具有典型的帕金森病症状和体征，又 伴有其它神经系统损害的症状体征的 一组临床综合征
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