帕金森叠加综合征-现病史(中英对照)
帕金森综合征
帕金森综合征
第6页
确诊MSA诊疗标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致中枢神经系统α-突触共核蛋白(αsynuclein)阳性神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大致:壳核萎缩、灰绿色着色; 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
少突胶质细胞胞质内包涵体
第7页
很可能MSA诊疗标准
临床很可能或可能PSP和经典PSP组织病理学证据。神经病理标 准:①以下区域最少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 (neuropil threads):苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥;②以下区 域最少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线:纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
帕金森综合征
第25页
DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森综合征
第34页
病理:大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
帕金森综合征
第8页
➢ 帕金森症状
★常见强直、运动降低/ 运动不能 运动降低占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主,占29%~40% 经典捻丸样震颤少见,仅占7~9%
★多为不对称发病,仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差:主观印象改进 >50%者不超出
10% ★平衡障碍、姿势不稳,常跌倒 占20%,早期发
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明神经变性疾病,多系统神经退变、以帕金森征作为附加 症状。 ➢ 多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA) ➢ 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP) ➢ 路易体痴呆(Dementia with Lewy body,DLB ) ➢ 皮质基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)
帕金森叠加综合征
多系统萎缩
多系统萎缩(MSA)是于1969年首次命名的一组 原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系 统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神 经、脑干和脊髓 本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑 桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索 及周围神经。临床上表现为帕金森综合征,小脑、 自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合
Summary:症状比较
PD Olivopontocereb ellar degeneration Shy-Drager Syndrome Striatonigral Degeneration PSP tremor rigidity bradykinesia postural instability pyramidal signs cerebellar signs autonomic dysfunction dementia axial and nuchal dystonia轴向和颈 肌张力障碍 supranuclear gaze palsy核上凝视麻 痹 response to levodopa
四、诊断及鉴别诊断
• 缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT/MRI 见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。 • (一) 诊断要点 • 1、发病于中年后期,散发性,多起病于50岁左右。 • 2、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 • 3、除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为 核上性眼球运动障碍,慢眼动;也可累及锥体外系、锥体系 及自主神经系统。 • 4、可表现进行性智力下降。 • 5、CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。
神经细胞变性脱失,胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘
三、临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在 40~64岁,明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。
帕金森病历模板范文
帕金森病历模板范文一、基本信息。
姓名:[患者姓名]性别:[男/女]年龄:[X]岁。
职业:[具体职业,如退休工人、教师等]住址:[详细地址]联系方式:[电话号码]二、主诉。
“大夫啊,我这手啊,老是抖个不停,就像装了个小马达似的。
而且啊,我这身体变得越来越不灵活,走路就像机器人,一步一步的,还特别容易往前冲,感觉自己都控制不住这两条腿了。
这情况有一阵子了,刚开始没太在意,现在越来越严重,可把我愁坏了。
”三、现病史。
患者大概在[X]年前开始出现右手轻微震颤,就像手指在不自觉地弹钢琴,但那时候很轻微,不仔细看都发现不了。
当时也没觉得有啥大问题,以为是干活累着了或者没休息好。
可是啊,这手抖就像个调皮的小鬼,越来越厉害,慢慢地左手也跟着抖起来了。
再后来呢,不光手抖,身体也变得不灵光了。
早上起床穿衣服,以前很快就能搞定,现在就像在跟衣服打架似的,胳膊半天才能伸进袖子里。
走路的时候更奇怪,步子迈得特别小,感觉像是被什么东西给拽住了一样。
而且走着走着就想往前跑,好几次差点撞到东西,可把家人吓了一跳。
这病情发展得虽然不算特别快,但也是一直在慢慢变糟。
患者还发现自己的表情好像越来越僵硬,就像戴了个面具似的,笑起来都不自然了。
以前还能和邻居打打麻将,现在手不听使唤,牌都拿不稳了,只能在旁边干看着,心里可难受了。
四、既往史。
疾病史:患者以前身体还算不错,不过有高血压病史[X]年了,一直在吃降压药([具体药物名称]),血压控制得还算可以。
还得过一次肺炎,在[具体年份],当时住院治疗了一段时间就好了。
手术史:在[具体年份]因为阑尾炎做过阑尾切除手术,术后恢复良好,没有出现什么并发症。
过敏史:对青霉素过敏,一用就浑身起疹子,又痒又难受,所以每次看病都会跟医生强调这个事儿。
家族史:患者的父亲好像也有类似手抖的情况,但那时候没太在意,也没去医院好好检查过,后来年纪大了就去世了。
患者怀疑自己这个病是不是跟家族有关系呢。
五、体格检查。
帕金森PPT
定期巡视病房
评估患者的自理能力,必要时给予帮助 保持的面清洁干燥,做好防滑工作。
安全配臵的建立:如扶手、护栏、轮椅、
专人陪护
避免跌倒、外伤
告知本病需长期或终身服药治疗
了解常用药品的用法、服药注意事项、疗
效及不良反应
早期:指导患者维持和增加业余爱好,坚
持适当运动锻炼,注意保持身体和各关节 的活动强度和最大活动范围,独立完成日 常生活 中期:有计划有目的地锻炼:面部,手部 等锻炼 晚期:采取舒适体位,被动活动关节,避 免并发症的发生
3.其他:经颅超声:发现大多数患者黑质回声增
强。
静 止
运
性
震
动
迟 缓
颤
齿 轮 样 肌 强 直
姿 势 反 射 障 碍
必备诊断:1.存在以上至少2个主征,但至少包括前两项之一。 2.运动减少 启动随意运动的速度缓慢。
帕金森叠加综合征:又称症状性帕金森综合征,
临床上是指具有帕金森病的基本表现,但是病因、 发病机制和临床特征有所不同的一组锥体外系病 变。表现类似帕金森病,尚有突出的锥体束征、 小脑萎缩、认知损害等,程度重,病变广,对左 旋多巴治疗反应不佳。主要包括多系统萎缩、进 行性核上性麻痹。 继发性帕金森综合征:多由药物(利血平、甲氧 氯普胺片)、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确 病因所致。
1.是目前最有效的药物。 2.对运动迟缓、肌强直,震颤都有效。 3.根据病情渐增剂量至疗效满意 4.餐前一小时或餐后一个半小时
5.闭角型青光眼及精神病患者禁用。
常用:麦角类:溴隐亭 非麦角类(常用):普拉克索 1、早期:可延缓多巴胺替代药物的使用 2、中、晚期:改善症状;并减少替代药物的用 量
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症,是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂(甲胺氧化酶强迫剂等)作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢,呈举行性减轻,浮现有:(1)姿势与步态面容死板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈焦虑步态,两上肢不作前后摆动。
(2)震颤多见于头部和四肢,以手部最昭彰,手指浮现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。
震颤早期常在运动时出现,作恣意运动和睡眠中消灭,心思激动时减轻,早期震颤可呈持续性。
(3)肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高,主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感,分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
(4)运动障碍与肌肉生硬相关,如发音肌生硬惹起发音穷困,手指肌生硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、进食等都感穷困)。
(5)其他易激动,偶有阵发性鼓动感动行为;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰,乙酰胆碱功效绝对亢进相关,故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效,用法如下:(1)多巴胺替代休养选用左旋多巴,开始500毫克/天,分2次饭后口服,以还每隔3-5天增加250-500毫克/天,直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天,最大剂量不应跨越5克/天;金刚烷胺适用于较轻病例,可服100毫克,1日3次。
(2)抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克,1日3次;东莨菪碱0.2-0.4毫克,1日3次;开马君5-10毫克,1日3次。
帕金森叠加综合征-
MSA与PSP鉴别
PSP临床表现可能类似于MSA。 垂直眼动检查有助于鉴别PSP和MSA。 出现自主神经功能障碍是PSP的排除标准。
MSA and CBD
CBD单侧起病,受累肢体显著的强直-肌 张力障碍。 CBD皮层表现:失用,异己肢征,皮层感 觉缺失,皮层反射性肌阵挛,在MSA罕见。
帕金森叠加综合征的分类
临床分类 多系统萎缩:MSA 弥漫性路易体病:DLBD 进行性核上性麻痹:PSP 皮质基底节变性:CBD 帕金森综合征–痴呆–ALS 根据免疫组化及基因分类: 突触核蛋白病(synucleinopathies) :MSA、DLBD Tau蛋白病(tauopathies):PSP、CBD
MSA and PAF
Bradbury等1925年首次将原发性低血压诊断为 PAF,但是目前PAF的诊断标准是指在没有锥体外 系、锥体系和小脑功能障碍基础上的自主神经系 统障碍。 MSA在自主神经系统的中枢受累,而PAF在自主 神经系统的外周受累。 血浆去甲肾上腺素过低提示PAF。 倾斜试验中血管加压素反应提示PAF。 MSA的进展比PAF快,预后更差。 病理发现在PAF路易体常见。
体征
辅助检查
代谢、分子基因和影像学提示其他病因的证 据
MSA和PD的鉴别
MSA常见帕金森综合征表现。大约10%临床诊断 为PD的病理诊断为MSA。 Wenning等根据病理对照研究建立了MSA与PD的 鉴别预测模型。下列特征支持MSA诊断:
对左旋多巴反应差 自主神经功能障碍 构音障碍或者球麻痹 无痴呆 无左旋多巴诱发的精神症状 跌倒
临床特征
帕金森病历模板范文
帕金森病历模板范文# 帕金森病病历。
一、基本信息。
姓名:[患者姓名]性别:[男/女]年龄:[X]岁。
职业:[退休工人/教师/其他具体职业或退休情况]住址:[详细地址]联系电话:[电话号码]二、主诉。
“大夫啊,我这手啊,就像被施了魔法一样,老是抖个不停,而且感觉身体越来越不灵活,走路都像个小木偶似的,可别扭了。
这情况啊,有一段时间了,好像越来越严重,您快给我看看是咋回事儿。
”三、现病史。
患者大概在[X]年前开始无明显诱因出现右手轻微震颤,最初就像有个小虫子在手上轻轻爬一样,不怎么影响生活,所以也没太在意。
可是这手抖就像调皮的小鬼,越来越不听话,逐渐发展到整个右手都抖得比较明显,尤其是在拿东西的时候,像拿筷子夹菜,那筷子就跟跳舞似的,经常夹不住菜,可把老伴儿急坏了。
慢慢地,这种震颤还蔓延到了右侧的胳膊,而且身体也变得越来越僵硬。
以前轻松就能完成的动作,现在就变得特别费劲。
比如说系扣子,以前几秒钟就能搞定的事儿,现在得花好几分钟,手指就像生锈的机器零件,不听使唤。
患者的行走也受到了很大的影响。
以前走路那是大步流星的,现在就像刚学走路的小娃娃,步子迈得又小又慢,而且还总是往前冲,感觉刹不住车似的。
走路的时候胳膊也不怎么摆动了,就像被胶水粘在身体两侧一样。
在情绪激动或者紧张的时候,这些症状会更加明显,比如家里来客人的时候,想好好表现一下,结果手抖得更厉害,身体也更僵硬,整个人就特别局促不安。
睡眠方面也出现了问题,晚上老是翻来覆去睡不好觉,感觉身体怎么放都不舒服,而且有时候还会在睡梦中大喊大叫,把老伴儿也给吵醒了。
患者没有明显的头痛、头晕,没有恶心、呕吐等不适症状,大小便也基本正常。
四、既往史。
患者否认有高血压病史,就像从来没和这个“小恶魔”打过交道一样。
否认糖尿病史,没有那种整天担心血糖高得像坐过山车的烦恼。
无冠心病病史,心脏一直像个勤劳的小鼓,稳稳当当的。
否认重大外伤、手术史,身体就像一部完整的老汽车,没有经过大修。
帕金森病历范文
帕金森病历范文# 帕金森病病历。
一、基本信息。
姓名:[患者姓名]性别:[男/女]年龄:[X]岁。
职业:[退休工人/教师/其他等]二、主诉。
患者说:“大夫啊,我这手脚啊,就跟不听话似的,老抖个不停,而且感觉自己变得越来越笨手笨脚了,走路也不稳当,这日子过得可真闹心。
”三、现病史。
患者大概从[X]年前开始,发觉自己右手有点不自在,时不时地会轻微颤抖,就像有个小虫子在手上爬一样。
当时也没太当回事儿,以为是累着了或者着凉了。
可是啊,这手抖的情况越来越明显,慢慢地左手也跟着凑热闹。
这手一抖起来,拿个筷子夹菜都费劲,就像那筷子在跟饭菜玩捉迷藏似的,想夹住一块肉啊,比登天还难。
后来呢,患者发现自己的动作变得迟缓了。
早上起床穿衣服,以前那是麻溜儿的,现在可好,扣个扣子能扣半天,感觉手指头都不怎么听使唤了。
走路也开始走不稳了,就像喝了点小酒似的,摇摇晃晃的。
而且啊,这身体好像变得很僵硬,转身的时候就像个机器人,得一格一格地转,特别费劲。
再说说表情,以前是个挺爱笑的人,现在脸上的表情就像被冻住了一样,很少有什么变化。
家里人还打趣说,这是要修炼成“扑克脸”了。
睡眠也不好了,晚上翻来覆去的,还老是做噩梦。
四、既往史。
患者以前身体还算不错,没得过什么大病。
就是有点高血压,已经[X]年了,一直在吃降压药控制着,血压还算比较稳定,就像一个听话的小宠物,在药物的约束下乖乖的。
年轻的时候摔过一跤,不过当时去医院检查了,没什么大问题,骨头也没伤着,就擦破了点皮,养了几天就好了。
五、个人史。
患者平时生活比较规律,不抽烟,但是偶尔会喝点小酒,也就一杯半杯的,解解馋。
饮食方面,比较喜欢吃点咸的和油腻的东西,像红烧肉啊,那是他的最爱。
不过自从身体出现这些问题后,家里人就开始控制他的饮食了,不让他吃那么多“罪恶”的食物了。
他工作的时候呢,压力也不算特别大,就是比较辛苦,经常要站着或者走动,也算是个勤劳的小蜜蜂。
退休后,就喜欢在家看看电视,偶尔出去和老朋友们聊聊天,打打太极。
帕金森病历模板范文
帕金森病历模板范文# 帕金森病病历。
一、基本信息。
姓名:[患者姓名]性别:[男/女]年龄:[X]岁。
职业:[退休工人/教师等具体职业,如果已退休可简单说明之前职业]住址:[详细住址]联系电话:[电话号码]二、主诉。
“大夫啊,我这手啊,就像中了魔法一样,老是抖个不停,而且感觉自己变得越来越笨,走路都不利索了,这日子过得可太糟心了。
”三、现病史。
患者大概在[X]年前开始无明显诱因出现右手轻微震颤,就像有个小虫子在手上爬似的,静止的时候特别明显,拿个东西或者活动活动手呢,还能稍微好点。
当时也没太当回事儿,以为就是累着了或者着凉了。
可是啊,这手抖就像个调皮的小鬼,不但没消失,还越来越严重了,慢慢地左手也跟着抖起来了。
而且啊,这身体也变得越来越不灵活,就像生锈的机器人似的。
系扣子、拿筷子这些简单的事儿,做起来都特别费劲,感觉手都不听使唤了。
走路也出问题了,步子迈得越来越小,就像小脚老太太一样,而且走得特别慢,感觉脚像被什么东西黏在地上了。
身体还老是往前倾,就怕一不小心就摔个跟头。
这平衡感啊,简直差到了极点,就像在走钢丝一样,摇摇晃晃的。
还有啊,这表情也变得越来越少,家里人都说我整天板着个脸,像个木头人似的。
其实我心里可委屈了,我也想笑啊,可是这脸就是不太听使唤。
最近呢,睡眠也不好,晚上老是翻来覆去的,感觉这身体怎么放都不舒服。
记性也越来越差,刚放的东西,转头就忘了放在哪儿了。
这病啊,真的是把我折磨得够呛。
四、既往史。
否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史(如果有,详细说明患病情况,如患病多少年,如何治疗等)。
无重大外伤、手术史。
预防接种史按当地要求正常进行。
五、个人史。
出生并生长于[出生地],生活环境无特殊污染情况。
吸烟史:[具体情况,如每天吸多少支烟,吸了多少年,如果已戒烟,戒烟多久了]。
饮酒史:[每周饮酒频率,酒的种类,大概饮酒量等]。
婚育史:[已婚/未婚,育有[X]子/女]。
六、家族史。
家族中无类似帕金森病患者,否认家族性遗传疾病史。
帕金森病历模板范文
帕金森病历模板范文病历首页。
患者基本信息。
姓名:[姓名]性别:[性别]年龄:[年龄]联系方式:[电话号码]就诊日期:[具体日期]主诉。
哎呀呀,这患者一来就跟我嘟囔啦,说最近手脚啊老是不听话,跟自己闹别扭呢。
有时候手就跟不受控制似的,抖啊抖的,跟个小马达似的,抖个不停。
脚呢,走路也没以前利索啦,感觉像被绑了个重物,拖拖拉拉的,可别扭啦!现病史。
这患者啊,从[开始出现症状的时间]开始,就时不时地出现这些手脚不听话的情况啦。
一开始呢,还以为是累着了,没太在意。
结果这症状越来越明显,越来越频繁啦。
现在呢,早上起来症状可能会轻一点,一到下午或者晚上,那可就热闹啦,手脚抖得更厉害啦,都影响正常生活啦,穿衣服都费劲呢,拿东西也拿不稳,老掉。
而且走路也变慢啦,步子迈不大,有时候还会往一边偏,就跟喝多了酒似的,晃晃悠悠的。
既往史。
没啥特别的大毛病啦,就有过[既往疾病名称],不过早就治好了,没啥后遗症。
家族史。
家族里好像也没听说有类似的情况呢,没什么特别的家族遗传病史。
体格检查。
一瞧这患者,面色倒是还行,没啥特别的。
就是让他伸出手来,那手啊,可真是不听话,抖得跟筛糠似的。
让他走两步,那步子,慢悠悠的,拖拖拉拉的,而且有点向一侧倾斜。
肌肉张力呢,好像有点增高,摸起来硬硬的。
辅助检查。
做了个[具体检查名称],结果显示[具体检查结果],嗯,这很符合帕金森的表现呢。
初步诊断。
嘿呀,综合来看呐,这患者十有八九就是帕金森啦!治疗计划。
先给开点药试试吧,就那个[具体药物名称],先吃着看看效果咋样。
然后让患者注意休息,别太累着啦,尽量保持心情愉快,这对病情也有好处呢。
过段时间再来复查看看哦。
最新帕金森叠加综合征PPT课件
直立性低血压:直立2分钟后患者的血压下降,收缩压下降30,舒张压下降20以上,不伴有心率的变化。症状表现为 头重脚轻、头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、头痛 ,长时站立易出现症状,晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状。
临床表现:
其他自主神经症状:在出现直立性低血压前经常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显,尿频、尿潴留或尿失禁,大便秘结、失禁或便秘。出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大,光反应迟钝,眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现声音嘶哑,吞咽困难和心跳骤停。62例患者,100%有小便障碍,96%有阳痿,37%以阳痿起病,43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术,女性57%腹部压迫性尿失禁。
多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
SDS
OPCA
SND
发病年龄
35—52
26-63
45-70
性别
男>女
男>女
男>女
病程
3-9
3
5
首发症状
植物神经症状如 阳痿、排尿障碍
共济失调如行走不稳、 平衡障碍
动作缓慢运动迟缓
小脑症状
++
+++
+
自主神经症状
+++
++
+
锥体系症状
+
-
+
PD症状
++
+
+++
临床表现:
不自主运动:肌阵挛、肌挛性斜颈、舞蹈-跳跃动作, 智能障碍:中晚期 锥体系症状:46-50%
临床表现:
脊髓和周围神经症状 自主神经损害的症状:阳痿,尿失禁。 眼部症状:眼球活动障碍
临床表现:
影象学:桥脑、小脑萎缩 眼震电图:眼追踪运动障碍,扫视运动减慢
帕金森病(英文版)-课件
PD-Dysfunction
又称震颤麻痹
Parkinson's disease (PD)
震颤
便秘
Department of Rehabilitation, Huaxi hospital, Sich an University
symptoms of Parkinson’s disease
tremor, or trembling in hands, arms, legs, jaw, and face; rigidity, or stiffness of the limbs and trunk; bradykinesia, or slowness of movement; postural instability, or impaired balance and coordination.
PD-Epidemiology
帕金森病的致残率较高,国外报道发病1-5年后, 致残率为25%;5-9年时达66%;10-14年时超过80%
帕金森病越来越受到医学界的重视,且成为康复领 域中的一个重要内容之一
居神经变性疾病的第二位,仅次于老年痴呆
PD-Causes & Classification
九、活动和参与受限
帕金森病的早期(临床分期的1~2级),仅表现为手 足 震颤,姿势的改变,并不影响患者的日常生活活动 能力
临床分期3级以上的患者可以出现活动受限 帕金森病运动障碍的一大特点是易产生疲劳,患者表现为
帕金森叠加综合征-现病史(中英对照)
帕金森叠加综合征(现病史)现病史:患者3年无明显诱因不爱说话,表情淡漠,与人交往减少,尚能正常参加社交活动,言语表达可,无活动障碍。
在当地医院诊断为“抑郁症”,服抗抑郁剂效果差。
1年前患者有逐渐出现行走小碎步,步态慌张,表情少,睡眠多,肌张力增高,书写不能,并出现行走站立时向后倾倒现象。
饮水发呛,口角流涎。
依然神情淡漠。
神志清楚,言语迟缓。
曾在北京右安门医院、301医院诊治,考虑“帕金森病、PSP?”予以小剂量多巴口服,患者肌张力及步态一过性好转,后又逐渐加重,不能行走。
至1个月前患者高级智能明显下降,言语含混不清,答非所问,词不达意。
日常生活不能自理,饮食、刷牙、洗脸需他人帮助。
大便干,小便偶尔失禁。
家人为求进一步诊治来我院,门诊以“帕金森叠加综合征PSP”收住神经内科11组,发病时,神志清楚,言语少,睡眠多,大便干结,小便偶有失禁。
History of present illness:In past 3 years the patient has shown speech reduction without obvious incentive, and an expression of indifference, but can participate in social activities for some time, show some verbal ability, but without movement disorder. At a local hospital he was diagnosed as “depression" and gained poor curative effect after administration of antidepressant. One year ago the patient began to walk in split and panic gait and showed a series of syndromes including lack of facial expression, more sleep, hypermyotonia, agraphia, tumbling backwards during walking or standing, choking and drooling during drinking, indifferent expression, slow speech but with conscious mind. He was diagnosed and treated in Beijing You'anmen Hospital and Hospital 301 in Beijing, being considered as “Parkinson's disease, PSP?”. There he was treated with low-dose of oral dopa, and his muscle tone and gait improved to some extent for a short period of time but followed by ingravescence and abasia at last. A month ago the patient suffered from an obvious decrease of the advanced brainpower, alalia, irrelevant answers and irrelevant words for his ideas. He cannot perform daily activities by himself and needs outside help for eating and drinking, teeth brushing and face washing, and with dry stool and occasional urine incontinence. Then he, accompanied by his family members, came to Xuanwu Hospital of Capital Medical University for further diagnosis and treatment. As an outpatient of “Parkinson plus PSP syndrome”, he was admitted to Group 11 of Neurology Department of the hospital. During the attack of this disease the patient is conscious but with a group of syndromes, such as less speech, more sleep, dry stool and occasional urine incontinence.。
帕金森叠加综合征
帕金森叠加综合征一概述帕金森叠加综合征(Parkinsonism-Plus、syndrome,PPS),是一组有帕金森病类似的临床表现,又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患。
帕金森叠加综合征的病因不清,临床症状类似帕金森病,但症状和病变范围都要比帕金森病广泛,又称多系统变性,它包括进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、弥漫性Lewy体病、体位性低血压综合征、纹状体黑质变性病、橄榄-桥-小脑萎缩症等,其中体位性低血压综合征、橄榄-桥-小脑萎缩症、纹状体黑质变性病又称多系统萎缩。
二病因帕金森叠加综合征的病因不清,可能是在某些因素参与下,致多种神经元系统逐渐发生变性的过程。
三临床表现帕金森叠加综合征的临床表现类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状,又表现出病变累及神经系统的特征性表现。
1.进行性核上性麻痹(PSP)多在50~65岁发病,起病隐匿,男性稍多于女性。
最初症状是步态不稳和平衡障碍,经常跌倒。
起病1年后出现皮质下痴呆症状和假性球麻痹症状(构音障碍、吞咽困难和情绪不稳定)。
上下视麻痹是进行性核上性麻痹的特征性临床表现,具有诊断特异性,其表现为视物模糊、复视、眼睑痉挛、眼球上下活动受限、会聚障碍和垂直性眼球震颤。
躯干肌张力增高出现躯干肌强直多见,而四肢肌张力障碍较少见。
2.皮质基底节变性(CBGD)主要临床表现是运动减少、强直、姿势障碍、、肢体肌张力障碍、姿势性和意向性震颤等运动异常。
皮层复合觉缺失、失用和肢体忽略现象。
晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍、锥体束征、眼球活动障碍和球麻痹也可出现,但无共济失调。
3.弥漫性Lewy体病(DLBD)中老年发病,慢性进行性发展。
进行性加重的皮质性痴呆是弥漫性Lewy体病几乎必有的特征性临床症状,表现健忘、记忆力下降。
可伴发失语、失认、失用和空间障碍。
部分以肌强直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病表现为首发症状,但震颤多不明显。
误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征八例临床分析
误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征八例临床分析李伟【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》【年(卷),期】2011(18)2【摘要】@@ 帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndromes,PPS)包括一组中枢神经系统变性疾病,其中较为多见的有多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)和阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD) [1].PPS和帕金森病(Parkinson disease,PD)在临床上都可表现为进行性运动功能障碍,如运动迟缓和肢体强直等症状,两者比较容易混淆,尤其是在疾病早期.现作者将其所在医院近5年收治的8例误诊为PD的PPS病例进行报道.【总页数】2页(P141-142)【作者】李伟【作者单位】054001,河北省邢台市第一医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742.5【相关文献】1.帕金森病及帕金森叠加综合征神经影像学诊断价值及研究进展 [J], 崔海伦;任汝静;王刚2.帕金森病和帕金森叠加综合征的影像诊断 [J], 冯结映;黄飚;钟小玲;杨万群3.误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征2例临床分析 [J], 王丽霞;杨林4.MRI在帕金森叠加综合征与帕金森病的鉴别诊断及疾病进展预测中的应用 [J], 刘朝曦;张一玮;有慧;冯逢5.原发性帕金森病及部分帕金森叠加综合征患者肠道炎症及肠道通透性分析 [J], 项志;夏丹豪;秦驰;孟琳;田海燕;刘晗;滕军放因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
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帕金森叠加综合征
(现病史)
现病史:患者3年无明显诱因不爱说话,表情淡漠,与人交往减少,尚能正常参加社交活动,言语表达可,无活动障碍。
在当地医院诊断为“抑郁症”,服抗抑郁剂效果差。
1年前患者有逐渐出现行走小碎步,步态慌张,表情少,睡眠多,肌张力增高,书写不能,并出现行走站立时向后倾倒现象。
饮水发呛,口角流涎。
依然神情淡漠。
神志清楚,言语迟缓。
曾在北京右安门医院、301医院诊治,考虑“帕金森病、PSP?”予以小剂量多巴口服,患者肌张力及步态一过性好转,后又逐渐加重,不能行走。
至1个月前患者高级智能明显下降,言语含混不清,答非所问,词不达意。
日常生活不能自理,饮食、刷牙、洗脸需他人帮助。
大便干,小便偶尔失禁。
家人为求进一步诊治来我院,门诊以“帕金森叠加综合征PSP”收住神经内科11组,发病时,神志清楚,言语少,睡眠多,大便干结,小便偶有失禁。
History of present illness:
In past 3 years the patient has shown speech reduction without obvious incentive, and an expression of indifference, but can participate in social activities for some time, show some verbal ability, but without movement disorder. At a local hospital he was diagnosed as “depression" and gained poor curative effect after administration of antidepressant. One year ago the patient began to walk in split and panic gait and showed a series of syndromes including lack of facial expression, more sleep, hypermyotonia, agraphia, tumbling backwards during walking or standing, choking and drooling during drinking, indifferent expression, slow speech but with conscious mind. He was diagnosed and treated in Beijing You'anmen Hospital and Hospital 301 in Beijing, being considered as “Parkinson's disease, PSP?”. There he was treated with low-dose of oral dopa, and his muscle tone and gait improved to some extent for a short period of time but followed by ingravescence and abasia at last. A month ago the patient suffered from an obvious decrease of the advanced brainpower, alalia, irrelevant answers and irrelevant words for his ideas. He cannot perform daily activities by himself and needs outside help for eating and drinking, teeth brushing and face washing, and with dry stool and occasional urine incontinence. Then he, accompanied by his family members, came to Xuanwu Hospital of Capital Medical University for further diagnosis and treatment. As an outpatient of “Parkinson plus PSP syndrome”, he was admitted to Group 11 of Neurology Department of the hospital. During the attack of this disease the patient is conscious but with a group of syndromes, such as less speech, more sleep, dry stool and occasional urine incontinence.。